Тръбна връзка 

Дизартрия: история, дефиниция, класификация, етиология. Тромбоцитопатии

анемия- група от клинични и хематологични синдроми, общата точка за които е намаляване на концентрацията на хемоглобин в кръвта, по-често с едновременно намаляване на броя на еритроцитите (или общия обем на еритроцитите).

Определение за анемия:

В зависимост от пола и възрастта нормата на съдържанието на хемоглобин в литър кръв може да се различава.

Повишихемоглобинът се отбелязва, когато:

    първична и вторична еритремия;

    дехидратация (фалшив ефект поради хемоконцентрация);

    прекомерно пушене (образуване на функционално неактивен HbCO).

спадхемоглобинът се открива, когато:

  • хиперхидратация (фалшив ефект поради хемодилуция - "разреждане" на кръвта, увеличаване на обема на плазмата спрямо обема на съвкупността от образувани елементи).

Класификация на анемията:

Анемията се разделя на групи според различни критерии. Класификацията на анемията се основава главно на удобството, възможността за ефективно използване в клиничната практика.

По индекс на цвета

Цветният индекс (CPI) показва степента на насищане на еритроцита с хемоглобин. Обикновено е 0,85-1,05. В зависимост от това се разграничават такива анемии:

    хипохромен- ПРОЦЕСОР< 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

    Желязодефицитна анемия

    таласемия (заболяване, наследено от рецесивен тип, което се основава на намаляване на синтеза на полипептидни вериги, които са част от структурата на нормалния хемоглобин)

    нормохромен- CPU 0,85-1,05:

    хемолитична анемия (когато скоростта на разрушаване на червените кръвни клетки надвишава скоростта на тяхното производство)

    постхеморагичен (в резултат на загуба на кръв поради кървене или кръвоизлив)

    неопластични заболявания на костния мозък

    апластична анемия

    екстрамедуларни тумори

    анемия поради намалено производство на еритропоетин

    Хиперхромен- CPU > 1.1:

    витамин В12-дефицитна анемия

    фолиево-дефицитна анемия

    миелодиспластичен синдром

По тежест

В зависимост от тежестта на намаляването на нивата на хемоглобина се разграничават три степени на тежест на анемията:

    Лесно- ниво на хемоглобина под нормалното, но над 90 g/l;

    Среден- хемоглобин в рамките на 90-70 g/l;

    тежък- ниво на хемоглобин под 70 g/l.

Според способността на костния мозък да се регенерира

Основният признак на такава регенерация е увеличаването на броя на ретикулоцитите (младите червени кръвни клетки) в периферната кръв. Нормата е 0,5-2%.

    Aregeneratornaya(например апластична анемия) - характерна е липсата на ретикулоцити.

    Хипорегенератор(витамин В12-дефицитна анемия, желязодефицитна анемия) – типичен е броят на ретикулоцитите под 0,5%.

    норморегенераторили регенеративен (постхеморагичен) - броят на ретикулоцитите е нормален (0,5-2%).

    Хипер-регенеративна(хемолитична анемия) - броят на ретикулоцитите е повече от 2%.

Патогенетична класификация

Въз основа на механизмите на развитие на анемията като патологичен процес

    дефицит на желязоанемия - свързана с дефицит на желязо

    Дисхемопоетиченанемия - анемия, свързана с нарушено кръвообразуване в червения костен мозък

    Постхеморагиченанемия - свързана с остра или хронична загуба на кръв

    Хемолитичнаанемия - свързана с повишено разрушаване на червените кръвни клетки

    Дефицит на В12 и фолиева киселинаанемия

Патогенеза на анемията:

Има три основни механизма за развитие на анемия:

    В резултат на това анемия нарушения на образуването на нормални червени кръвни клетки и синтеза на хемоглобина. Такъв механизъм на развитие се наблюдава при липса на желязо, витамин В12, фолиева киселина, по време на заболявания на червения костен мозък. Понякога се появява анемия при прием на големи дози витамин С (витамин С в големи дози блокира действието на витамин В12).

    В резултат на това анемия загуба на червени кръвни клетки- е основно следствие от остро кървене (травма, операция). Трябва да се отбележи, че при хронично кървене с малък обем причината за анемията е не толкова загубата на червени кръвни клетки, а липсата на желязо, която се развива на фона на хронична кръвозагуба.

    В резултат на това анемия ускорено разрушаване на червените кръвни клетки. Обикновено продължителността на живота на червените кръвни клетки е около 120 дни. В някои случаи (хемолитична анемия, хемоглобинопатии и др.) червените кръвни клетки се разрушават по-бързо, което причинява анемия. Понякога унищожаването на червените кръвни клетки се улеснява от използването на значителни количества оцет, което причинява ускорено разграждане на червените кръвни клетки.

Обща кръвна картина, свързана с еритроцитите:

    RBC- абсолютно съдържание на еритроцити (норма 4,3-5,15 клетки/l), съдържащи хемоглобин, транспортиращ кислород и въглероден диоксид.

    HGB- концентрация на хемоглобин в цяла кръв (нормално 132-173 g/l). За анализ се използва цианиден комплекс или реагенти без цианиди (като заместител на токсичния цианид). Измерва се в молове или грамове на литър или децилитър.

    HCT- хематокрит (нормален 0,39-0,49), част (% \u003d l / l) от общия кръвен обем, приписван на кръвните клетки. Кръвта се състои от 40-45% от образуваните елементи (еритроцити, тромбоцити, левкоцити) и 60-65% от плазмата. Хематокритът е съотношението на обема на образуваните елементи към кръвната плазма. Смята се, че хематокритът отразява съотношението на обема на еритроцитите към обема на кръвната плазма, тъй като еритроцитите съставляват основно обема на кръвните клетки. Хематокритът зависи от количеството на червените кръвни клетки и стойността на MCV и съответства на произведението на RBC * MCV.

Индекси на еритроцитите (MCV, MCH, MCHC):

    MCV- средният обем на еритроцита в кубични микрометри (µm) или фемтолитри (fl) (нормата е 80-95 fl). В старите анализи са посочени: микроцитоза, нормоцитоза, макроцитоза.

    MCH- средното съдържание на хемоглобин в отделен еритроцит в абсолютни единици (норма 27-31 pg), пропорционално на съотношението "хемоглобин / брой еритроцити". Цветен индикатор на кръвта в стари тестове. CPU=MCH*0.03

    MCHC- средната концентрация на хемоглобин в еритроцитната маса, а не в цяла кръв (нормата е 300-380 g / l, отразява степента на насищане на еритроцита с хемоглобин. Намаляване на MCHC се наблюдава при заболявания с нарушен синтез на хемоглобин Това обаче е най-стабилният хематологичен индикатор Всяка неточност, свързана с определянето на хемоглобин, хематокрит, MCV, води до повишаване на MCHC, поради което този параметър се използва като индикатор за грешка на инструмента или грешка, допусната при приготвянето проба за изследване.

Анемията е клиничен и хематологичен синдром, характеризиращ се с намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв, по-често с едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки, което води до развитие на кислородно гладуване на тъканите.

Класификация на анемията

Патогенетична класификация на анемията:

I. Анемия поради загуба на кръв (постхеморагична).

2. Хронична

II. Анемия поради нарушено образуване на червени кръвни клетки и хемоглобин.

1. Желязодефицитна анемия.

2. Мегалобластна анемия, свързана с нарушен синтез на ДНК. (В12- и анемия с дефицит на фолиева киселина)

3. Анемия, свързана с недостатъчност на костния мозък (хипопластична).

Ш. Анемия поради повишено разрушаване на кръвта (хемолитична).

IV. Смесена анемия.

Класификация на анемията по цветови индекс:

I. Хипохромна анемия, цвят. индикатор под 0,8.

Желязодефицитна анемия;

Тиреоидна анемия (с хипофункция на щитовидната жлеза).

II. Нормохромна анемия, цв. индикатор 0,85-1,05:

Анемия при хронична бъбречна недостатъчност;

Хипопластична (апластична) анемия;

Лекарствена и радиационна цитостатична болест;

Анемия при злокачествени новообразуванияи хемобластози;

Анемия при системни заболяваниясъединителната тъкан;

Анемия при хроничен активен хепатит и чернодробна цироза;

Хемолитична анемия (с изключение на таласемии);

Остра похеморагична анемия.

III. Хиперхромна анемия, цв. резултат над 1,05:

B 12 - дефицитна анемия.

Фолиево-дефицитна анемия.

АНЕМИЯ ПОРАДИ НА РАЗСТРОЙСТВА В ОБРАЗОВАНИЯ

еритроцити и хемоглобин

ЖЕЛЯЗО-ДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ

Желязодефицитната анемия е анемия, причинена от дефицит на желязо в кръвния серум, костния мозък и депото. Хората, страдащи от латентен дефицит на желязо и желязодефицитна анемия, съставляват 15-20% от световното население. Най-често желязодефицитната анемия се среща при деца, юноши, жени в детеродна възраст и възрастни хора. Общоприето е да се разграничат две форми на желязодефицитни състояния: латентен дефицит на желязо и желязодефицитна анемия. Латентният дефицит на желязо се характеризира с намаляване на количеството желязо в неговото депо и намаляване на нивото на транспортното желязо в кръвта при нормални нива на хемоглобин и еритроцити.

Основна информация за метаболизма на желязото

Желязото в човешкото тяло участва в регулирането на метаболизма, в процесите на пренос на кислород, в тъканното дишане и оказва огромно влияние върху състоянието на имунологична резистентност. Почти цялото желязо в човешкото тяло е част от различни протеини и ензими. Могат да се разграничат две основни форми: хем (част от хема - хемоглобин, миоглобин) и нехем. Хемовото желязо в месните продукти се абсорбира без участието на солна киселина. Въпреки това, ахилията може до известна степен да допринесе за развитието желязодефицитна анемияпри наличие на значителни загуби на желязо от организма и висока нужда от желязо. Абсорбцията на желязо се извършва главно в дванадесетопръстника и горната част на йеюнума. Степента на усвояване на желязото зависи от нуждата на организма от него. При тежък дефицит на желязо, усвояването му може да се случи в други части на тънките черва. С намаляване на нуждата на организма от желязо, скоростта на навлизането му в кръвната плазма намалява и се увеличава отлагането в ентероцитите под формата на феритин, който се елиминира по време на физиологична десквамация на чревните епителни клетки. В кръвта желязото циркулира в комбинация с плазмения трансферин. Този протеин се синтезира главно в черния дроб. Трансферинът улавя желязо от ентероцитите, както и от депата в черния дроб и далака и го пренася до рецепторите на еритроцитите на костния мозък. Обикновено трансферинът е приблизително 30% наситен с желязо. Комплексът трансферин-желязо взаимодейства със специфични рецептори на мембраната на еритрокариоцитите и ретикулоцитите на костния мозък, след което прониква в тях чрез ендоцитоза; желязото се пренася в техните митохондрии, където се включва в протопорфирин и по този начин участва в образуването на хем. Освободен от желязо, трансферинът многократно участва в преноса на желязо. Цената на желязото за еритропоеза е 25 mg на ден, което значително надвишава способността за абсорбция на желязо в червата. В тази връзка желязото постоянно се използва за хемопоеза, което се отделя при разграждането на червените кръвни клетки в далака. Съхранението (отлагането) на желязо се извършва в депото - в състава на феритин и хемосидеринови протеини.

Най-честата форма на отлагане на желязо в тялото е феритинът. Това е водоразтворим гликопротеинов комплекс, състоящ се от централно разположено желязо, покрито с протеинова обвивка от апоферитин. Всяка молекула феритин съдържа от 1000 до 3000 атома желязо. Феритинът се определя в почти всички органи и тъкани, но най-голямото му количество се намира в макрофагите на черния дроб, далака, костния мозък, еритроцитите, в кръвния серум, в лигавицата тънко черво. При нормален баланс на желязо в организма се установява своеобразен баланс между съдържанието на феритин в плазмата и депото (предимно в черния дроб и далака). Нивото на феритин в кръвта отразява количеството отложено желязо. Феритинът създава резерви от желязо в организма, които могат бързо да бъдат мобилизирани с увеличаване на тъканната нужда от желязо. Друга форма на отлагане на желязо е хемосидерин, слабо разтворимо феритиново производно с по-висока концентрация на желязо, състоящо се от агрегати от железни кристали, които нямат апоферитинова обвивка. Хемосидеринът се натрупва в макрофагите на костния мозък, далака и клетките на Купфер на черния дроб.

Физиологична загуба на желязо

Загубата на желязо от тялото на мъжете и жените се извършва по следните начини:

  • с изпражнения (желязо, което не се абсорбира от храната; желязо се отделя с жлъчката; желязо в състава на десквамиращия чревен епител; желязо в еритроцитите в изпражненията);
  • с ексфолиращ кожен епител;
  • с урина.

По тези начини се освобождава около 1 mg желязо на ден. Освен това при жени в репродуктивния период възникват допълнителни загуби на желязо поради менструация, бременност, раждане и кърмене.

Етиология

Хронична загуба на кръв

Хроничната загуба на кръв е една от най-честите причини за желязодефицитна анемия. Най-характерни са не обилната, а продължителната загуба на кръв, която е незабележима за пациентите, но постепенно намалява запасите от желязо и води до развитие на анемия.

Основните източници на хронична загуба на кръв

Кръвозагуба на маткатае най-честата причина за желязодефицитна анемия при жените. При пациенти в репродуктивна възраст най-често говорим за продължителна и обилна загуба на кръв по време на менструация. Менструалната кръвозагуба от 30-60 ml (15-30 mg желязо) се счита за нормална. При пълноценно хранене на жената (с включване на месо, риба и други продукти, съдържащи желязо), максимум 2 mg могат да се абсорбират от червата дневно и 60 mg желязо на месец и следователно анемията не се появява. развиват се с нормална менструална кръвозагуба. При по-голямо количество месечна менструална кръвозагуба ще се развие анемия.

хронично кървене от стомашно-чревния тракт е най-честата причина за желязодефицитна анемия при мъже и жени без менопауза. Източници на стомашно-чревно кървене могат да бъдат ерозии и язви на стомаха и дванадесетопръстника, рак на стомаха, стомашна полипоза, ерозивен езофагит, диафрагмална херния, гингивално кървене, рак на хранопровода, разширени вени на хранопровода и цирдия на черен дроб и други форми на портална хипертония), рак на червата; дивертикуларна болест на стомашно-чревния тракт, полипи на дебелото черво, кървящи хемороиди.

В допълнение, желязото може да бъде загубено при кървене от носа, при загуба на кръв в резултат на белодробни заболявания (с белодробна туберкулоза, бронхиектазии, рак на белия дроб).

Ятрогенна загуба на кръв- това е загуба на кръв поради медицински манипулации. Това са редки причини за желязодефицитна анемия. Те включват често кървене при пациенти с полицитемия, загуба на кръв по време на процедури на хемодиализа при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, както и донорство (води до развитие на латентен дефицит на желязо при 12% от мъжете и 40% от жените, както и с много години на опит провокира развитието на желязодефицитна анемия) .

Повишена нужда от желязо

Повишената нужда от желязо може също да доведе до развитие на желязодефицитна анемия.

Бременност, раждане и кърмене – през тези периоди от живота на жената се консумира значително количество желязо. Бременност - 500 mg желязо (300 mg за детето, 200 mg за плацентата). При раждането се губят 50-100 mg Fe. По време на кърмене се губят 400 - 700 mg Fe. За възстановяване на запасите от желязо са необходими поне 2,5-3 години. Следователно жените с интервали на раждане по-малко от 2,5-3 години лесно развиват желязодефицитна анемия.

Периодът на пубертета и растежа често е придружен от развитие на желязодефицитна анемия. Развитието на желязодефицитна анемия се дължи на увеличаване на нуждата от желязо поради интензивния растеж на органите и тъканите. При момичетата роля играят и фактори като появата на кръвозагуба поради менструация и неправилно хранене поради желание за отслабване.

По време на лечение с витамин В 12 може да се наблюдава повишена нужда от желязо при пациенти с В12-дефицитна анемия, което се обяснява с интензификацията на нормобластна хемопоеза и използването на големи количества желязо за тези цели.

Интензивният спорт в някои случаи може да допринесе за развитието на желязодефицитна анемия, особено ако преди това е имало латентен дефицит на желязо. Развитието на анемия по време на интензивни спортни дейности се дължи на увеличаване на нуждата от желязо при голямо физическо натоварване, увеличаване на мускулната маса (и следователно използването на повече желязо за синтеза на миоглобин).

Недостатъчен прием на желязо от храната

Алиментарна желязодефицитна анемия, причинена от недостатъчен прием на желязо от храната, се развива при строги вегетарианци, при хора с нисък социално-икономически стандарт на живот, при пациенти с психична анорексия.

Малабсорбция на желязо

Основните причини, водещи до нарушена абсорбция на желязо в червата и в резултат на това развитие на желязодефицитна анемия са: хроничен ентерит и ентеропатия с развитие на синдром на малабсорбция; резекция на тънките черва; резекция на стомаха по метода на Билрот II („от край до страна“), когато част от дванадесетопръстника е изключена. В същото време желязодефицитната анемия често се комбинира с B 12 - (фолиева) дефицитна анемия поради малабсорбция на витамин B 12 и фолиева киселина.

Нарушения в транспорта на желязо

Желязодефицитна анемия, причинена от намаляване на съдържанието на трансферин в кръвта и следователно, нарушение на транспорта на желязо, се наблюдава при вродена хипо- и атрансферинемия, хипопротеинемии от различен произход и появата на антитела срещу трансферин.

Патогенеза

Всички клинични прояви на желязодефицитна анемия се основават на дефицит на желязо, който се развива, когато загубите на желязо надвишават приема му с храна (2 mg / ден). Първоначално запасите от желязо в черния дроб, далака и костния мозък намаляват, което се отразява в намаляване на нивото на феритин в кръвта. На този етап се наблюдава компенсаторно повишаване на абсорбцията на желязо в червата и повишаване на нивото на лигавичния и плазмения трансферин. Съдържанието на серумно желязо все още не е намалено, няма анемия. В бъдеще обаче изчерпаните депа на желязо вече не са в състояние да осигуряват еритропоетична функция на костния мозък и въпреки продължаващото високо ниво на трансферин в кръвта, съдържанието на желязо в кръвта (транспортно желязо), синтез на хемоглобин, анемия и последващо увреждане на тъканите.

При дефицит на желязо активността на съдържащите желязо и желязо-зависимите ензими в различни органи и тъкани намалява, а образуването на миоглобин също намалява. В резултат на тези нарушения и намаляване на активността на ензимите на тъканното дишане (цитохром оксидази), дистрофични лезии на епителните тъкани (кожа, нейните придатъци, лигавица, стомашно-чревния тракт, често пикочните пътища) и мускулите (миокард и скелетни мускули) се наблюдават.

Намаляването на активността на някои желязосъдържащи ензими в левкоцитите нарушава техните фагоцитни и бактерицидни функции и инхибира защитните имунни реакции.

Класификация на желязодефицитната анемия

сцена

Етап 1 - дефицит на желязо без клиника за анемия (латентна анемия)

2 стадий - желязодефицитна анемия с подробна клинична и лабораторна картина

Тежест

1. Леко (съдържание на Hb 90-120 g/l)

2. Среден (съдържание на Hb 70-90 g/l)

3. Тежки (съдържание на Hb под 70 g/l)

Клинична картина

Клиничните прояви на желязодефицитната анемия могат да бъдат групирани в два основни синдрома - анемичен и сидеропеничен.

Синдром на анемия

Анемичният синдром се причинява от намаляване на съдържанието на хемоглобин и броя на еритроцитите, недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород и се представя от неспецифични симптоми. Пациентите се оплакват от обща слабост, повишена умора, намалена работоспособност, виене на свят, шум в ушите, мухи пред очите, сърцебиене, задух при физическо натоварване, поява на припадък. Може да има намаление на умствената работоспособност, паметта, сънливост. Субективните прояви на анемичния синдром първо смущават пациентите по време на тренировка, а след това в покой (с нарастването на анемията).

При обективно изследване се установява бледност на кожата и видимите лигавици. Често се открива известна пастозност в областта на краката, стъпалата, лицето. Типично сутрешно подуване - "торбички" около очите.

Анемията причинява развитие на синдром на миокардна дистрофия, който се проявява с недостиг на въздух, тахикардия, често аритмия, умерено разширяване на границите на сърцето наляво, глухота на сърдечните тонове, нисък систолен шум във всички аускултационни точки. При тежка и продължителна анемия, миокардната дистрофия може да доведе до тежка циркулаторна недостатъчност. Желязодефицитната анемия се развива постепенно, така че тялото на пациента постепенно се адаптира и субективните прояви на анемичния синдром не винаги са ясно изразени.

сидеропеничен синдром

Сидеропеничният синдром (синдромът на хипосидерозата) се причинява от дефицит на желязо в тъканите, което води до намаляване на активността на много ензими (цитохром оксидаза, пероксидаза, сукцинат дехидрогеназа и др.). Сидеропеничният синдром се проявява с множество симптоми:

  • извращение на вкуса (pica chlorotica) - непреодолимо желание да се яде нещо необичайно и негодно за консумация (креда, зъбен прах, въглища, глина, пясък, лед), както и сурово тесто, кайма, зърнени храни; този симптом е по-чест при деца и юноши, но доста често при възрастни жени;
  • пристрастяване към пикантни, солени, кисели, пикантни храни;
  • перверзия на миризмата - пристрастяване към миризми, които повечето хора наоколо възприемат като неприятни (бензин, ацетон, миризма на лакове, бои, лак за обувки и др.);
  • тежка мускулна слабост и умора, мускулна атрофия и намаляване на мускулната сила поради дефицит на миоглобин и ензими за тъканно дишане;
  • дистрофични промени в кожата и нейните придатъци (сухота, лющене, склонност към бързо образуване на пукнатини по кожата; тъпота, чупливост, загуба, ранно побеляване на косата; изтъняване, чупливост, напречно набраздяване, тъпота на ноктите; симптом на койлонихия - лъжица- оформена вдлъбнатина на ноктите);
    • ъглов стоматит - пукнатини, "заглушаване" в ъглите на устата (срещат се при 10-15% от пациентите);
    • глосит (при 10% от пациентите) - характеризира се с усещане за болка и пълнота в областта на езика, зачервяване на върха му и по-нататъшна атрофия на папилите ("лакиран" език); често има склонност към пародонтоза и кариес;
    • атрофични промени в лигавицата на стомашно-чревния тракт - това се проявява чрез сухота на лигавицата на хранопровода и затруднено, а понякога и болка при преглъщане на храна, особено суха (сидеропенична дисфагия); развитие на атрофичен гастрит и ентерит;
    • симптомът на "синя склера" се характеризира със синкав цвят или изразена синева на склерата. Това се дължи на факта, че при дефицит на желязо синтезът на колаген в склерата се нарушава, тя става по-тънка и хороидеята на окото блести през нея.
    • императивно желание за уриниране, невъзможност за задържане на урина при смях, кашляне, кихане, може би дори напикаване в леглото, което се дължи на слабостта на сфинктерите на пикочния мехур;
    • "Сидеропенично субфебрилно състояние" - характеризира се с продължително повишаване на температурата до субфебрилни стойности;
    • изразена предразположеност към остри респираторни вирусни и други инфекциозни и възпалителни процеси, хронични инфекции, което се дължи на нарушение на фагоцитната функция на левкоцитите и отслабване на имунната система;
    • намаляване на репаративните процеси в кожата, лигавиците.

Лабораторни данни

Диагностика на латентен дефицит на желязо

Латентен дефицит на желязо се диагностицира въз основа на следните признаци:

  • липсва анемия, съдържанието на хемоглобин е нормално;
  • има клинични признаци на сидеропеничен синдром поради намаляване на тъканния фонд на желязо;
  • серумното желязо е намалено, което отразява намаляването на транспортния фонд на желязото;
  • общата желязо-свързваща способност на кръвния серум (OZHSS) се увеличава. Този индикатор отразява степента на "глад" на кръвния серум и насищането с трансферин с желязо.

При дефицит на желязо процентът на насищане на трансферин с желязо се намалява.

Диагностика на желязодефицитна анемия

С намаляване на хемоглобиновия фонд на желязото се появяват промени, характерни за желязодефицитната анемия в общия кръвен тест:

  • намаляване на хемоглобина и еритроцитите в кръвта;
  • намаляване на средното съдържание на хемоглобин в еритроцитите;
  • намаляване на цветния индекс (желязодефицитната анемия е хипохромна);
  • хипохромия на еритроцитите, характеризираща се с тяхното бледо оцветяване и появата на просветление в центъра;
  • преобладаване в намазката от периферна кръв сред еритроцитите на микроцитите - еритроцити с намален диаметър;
  • анизоцитоза - нееднакъв размер и пойкилоцитоза - различна форма на червените кръвни клетки;
  • нормално съдържание на ретикулоцити в периферната кръв, но след лечение с препарати на желязо е възможно увеличаване на броя на ретикулоцитите;
    • склонност към левкопения; броят на тромбоцитите обикновено е нормален;
    • при тежка анемия е възможно умерено повишаване на ESR (до 20-25 mm / h).

Биохимичен анализ на кръвта - характерно е намаляване на нивото на серумното желязо и феритин. Може да има и промени, дължащи се на основното заболяване.

Лечение на дефицит на желязоанемия

Програмата за лечение включва:

  1. Елиминиране на етиологичните фактори.
  2. Лечебно хранене.
  3. Лечение с лекарства, съдържащи желязо.

3.1. Премахване на дефицит на желязо и анемия.

3.2. Попълване на запасите от желязо (терапия за насищане).

3.3. противорецидивна терапия.

4. Профилактика на желязодефицитна анемия.

4.1. Основен.

4.2. Втори.

1. Елиминиране на етиологичните фактори

Елиминирането на дефицита на желязо и следователно излекуването на желязодефицитната анемия е възможно само след отстраняване на причината, водеща до постоянен дефицит на желязо.

2. Лечебно хранене

При желязодефицитна анемия на пациента се показва диета, богата на желязо. Максималното количество желязо, което може да се абсорбира от храната в стомашно-чревния тракт, е 2 g на ден. Желязото от животинските продукти се абсорбира в червата в по-големи количества, отколкото от растителните продукти. Най-добре се усвоява двувалентното желязо, което е част от хема. Желязото от месото се усвоява по-добре, а желязото в черния дроб е по-лошо, тъй като желязото в черния дроб се намира главно под формата на феритин, хемосидерин, а също и под формата на хем. Малки количества желязо се усвояват от яйцата и плодовете. Желязото се усвоява най-добре от телешко (22%), риба (11%). От яйца, боб, плодове се усвоява само 3% желязо.

За нормална хематопоеза е необходимо да се приемат с храната освен желязо и други микроелементи. Диетата на пациент с желязодефицитна анемия трябва да включва 130 g протеини, 90 g мазнини, 350 g въглехидрати, 40 mg желязо, 5 mg мед, 7 mg манган, 30 mg цинк, 5 mcg кобалт , 2 г метионин, 4 г холин, витамини от група В и С.

При желязодефицитна анемия може да се препоръча и фито колекция, включваща листа от коприва, низ, ягода, касис. В същото време се препоръчва да се приема отвара или запарка от шипки по 1 чаша на ден. Запарката от шипка съдържа желязо и витамин С.

3. Лечение с желязосъдържащи лекарства

3.1. Елиминиране на дефицита на желязо

Приемът на желязо с храната може само да компенсира нормалната му ежедневна загуба. Използването на препарати от желязо е патогенетичен метод за лечение на желязодефицитна анемия. Понастоящем се използват препарати, съдържащи двувалентно желязо (Fe ++), тъй като то се абсорбира много по-добре в червата. Добавките с желязо обикновено се приемат през устата. За да се осигури прогресивно повишаване на нивата на хемоглобина, е необходимо ежедневно да се приема такова количество желязосъдържащи препарати, което да съответства на дневна доза двувалентно желязо от 100 mg (минимална доза) до 300 mg (максимална доза). Изборът на дневна доза в посочените дози се определя главно от индивидуалната поносимост на железните препарати и тежестта на дефицита на желязо. Безполезно е да се предписват повече от 300 mg двувалентно желязо на ден, тъй като обемът на неговата абсорбция не се увеличава.

Железните препарати се предписват 1 час преди хранене или не по-рано от 2 часа след хранене. За по-добро усвояване на желязото се приема едновременно аскорбинова или янтарна киселина, усвояването също се увеличава в присъствието на фруктоза.

Феро-фолио гама (комплекс железен сулфат 100 mg + аскорбинова киселина 100 mg + фолиева киселина 5 mg + цианокобаламин 10 mg). Приемайте по 1-2 капачки 3 пъти на ден след хранене.

Ferroplex - комплекс от железен сулфат и аскорбинова киселина, се предписва по 2-3 таблетки 3 пъти на ден.

Hemofer prolongatum е лекарство с продължително действие (железен сулфат 325 mg), 1-2 таблетки на ден.

Лечението с лекарства, съдържащи желязо, се провежда в максималната поносима доза, докато съдържанието на хемоглобин се нормализира напълно, което настъпва след 6-8 седмици. Клиничните признаци на подобрение се появяват много по-рано (след 2-3 дни) в сравнение с нормализирането на нивата на хемоглобина. Това се дължи на навлизането на желязо в ензими, чийто дефицит причинява мускулна слабост. Съдържанието на хемоглобин започва да се повишава на 2-3-та седмица от началото на лечението. Добавките с желязо обикновено се приемат през устата. В случай на нарушение на абсорбцията на желязо от стомашно-чревния тракт, лекарствата се предписват парентерално.

3.2. Попълване на запасите от желязо (терапия за насищане)

Желязните запаси (депо на желязо) в тялото са представени от желязо на феритин и хемосидерин на черния дроб и далака. За попълване на запасите от желязо, след достигане на нормално ниво на хемоглобина, лечението с желязосъдържащи лекарства се провежда в продължение на 3 месеца при дневна доза, която е 2-3 пъти по-малка от дозата, използвана на етапа на облекчаване на анемията.

3.3. Противорецидивна (поддържаща) терапия

При продължително кървене (например обилна менструация) лекарствата на желязо са показани на кратки курсове от 7-10 дни месечно. При повторна поява на анемия е показан повторен курс на лечение за 1-2 месеца.

4. Профилактика на желязодефицитна анемия

Лица с излекувана преди това желязодефицитна анемия при наличие на състояния, застрашаващи развитието на повторна поява на желязодефицитна анемия (обилна менструация, фибромиома на матката и др.), се предпазват от анемия. Препоръчва се профилактичен курс с продължителност 6 седмици (дневна доза желязо 40 mg), последван от два 6-седмични курса годишно или 30-40 mg желязо дневно в продължение на 7-10 дни след менструация. Освен това е необходимо да се консумират поне 100 грама месо дневно.

МЕГАЛОБЛАСТИЧНА АНЕМИЯ

Мегалобластна анемия е група от анемии, причинени от нарушен синтез на ДНК в еритрокариоцитите поради дефицит на витамин В12 и/или фолиева киселина и се характеризират с мегалобластен тип хематопоеза.

B 12 дефицитна анемия

Основна информация за метаболизма на витаминитеВ 12

Витамин B 12 навлиза в човешкото тяло с храната. Намира се в месо, черен дроб, бъбреци, яйчен жълтък, сирене, мляко, хайвер. В храната витамин B 12 се свързва с протеина. По време на кулинарната обработка на храната, както и в стомаха под действието на на солна киселинаи протеолитични ензими, витамин B 12 се освобождава от храната. По-нататък в стомаха витамин B 12 (външен фактор на Касъл) се комбинира с R протеини (бързо свързващи вещества). След това комплексът "витамин B 12 + протеин "R"" навлиза в дванадесетопръстника, където под въздействието на протеолитични ензими на панкреатичния сок протеинът "R" се отцепва и освободеният B 12 се комбинира с гастромукопротеин (вътрешен фактор на Касъл) , който дойде тук от стомаха. Гастромукопротеинът се произвежда от париетални клетки във фундалната част и в областта на тялото на стомаха. Алкалната среда на съдържанието на дванадесетопръстника подобрява връзката между витамин В12 и гастромукопротеина. Гастромукопротеинът предпазва витамин В 12 от ефектите на протеолитичните ензими. Освен това комплексът "витамин B 12 + гастромукопротеин" се движи по тънките черва и навлиза в илеума, където в присъствието на Ca 2+ йони взаимодейства със специфични рецептори, след което се разцепва, а витамин B 12 навлиза в митохондриите на клетки на лигавицата. Оттук витамин B 12 прониква в кръвта, където се свързва с транспортните протеини – транскобаламини и се доставя до черния дроб и костния мозък. В тези органи витамин B 12 се освобождава от витамин B 12 + транскобаламин комплекс. Част от комплекса се елиминира с жлъчката. В костния мозък витамин B 12 се използва за хемопоеза, в черния дроб се отлага и след това влиза в кръвта, ако е необходимо. Част от витамин B 12 от черния дроб в състава на жлъчката отново влиза в дванадесетопръстника 12 и впоследствие се абсорбира по описания по-горе механизъм.

При добро хранене дневната диета на човек съдържа до 30 μg витамин B 12. Дневната нужда от него е 2-7 мкг. Около 6-9 μg витамин B 12 се абсорбира в червата на ден. Тялото на здравия човек съдържа около 2-5 mg витамин B 12. Основният орган, който съдържа най-голямо количество кобаламин, е черният дроб. Запасите от витамин B 12 в черния дроб са достатъчни за 3-5 години след прекратяване на усвояването му.

моята биологична ролявитамин В 12 изпълнява под формата на два коензима - метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Превръщането на свободния витамин B 12 в B 12 коензими протича на няколко етапа с участието на специфични ензими. С помощта на тези коензими витамин B 12 осъществява две важни реакции.

Първата реакция протича с участието на коензима метилкобаламин и осигурява узряването, развитието и възпроизвеждането на клетките на хемопоетичната система, предимно червения хематопоетичен зародиш и епитела на стомашно-чревния тракт.

Втората реакция - разграждането и синтезът на мастните киселини протича с участието на коензима дезоксиаденозилкобаламин и осигурява превръщането на метаболитния продукт на мастните киселини метилмалонова киселина в янтарна киселина. Нормалното протичане на тази реакция осигурява оптимален метаболизъм на миелина в нервната система и изисква наличието на активна форма на фолиева киселина.

Етиология

Основните причини за развитието на В12 дефицитна анемия:

аз Нарушаване на секрецията от стомаха на "вътрешния фактор" - гастромукопротеинвъзникват при атрофичен автоимунен гастрит с производство на антитела срещу париетални клетки и гастромукопротеин, тотална гастректомия (по-рядко субтотална резекция на стомаха), рак и полипоза на стомаха, токсично въздействие на високи дози алкохол върху стомашната лигавица.

II. Малабсорбция на витамин B 12 в тънките червапри пациенти с резекция на илеума (повече от 60 cm), със синдром на малабсорбция от различен произход (ензимна ентеропатия, цьолиакия, тропическа спру, ентерит, болест на Crohn, чревна амилоидоза) и лимфом на тънките черва. Забавена абсорбция на B 12 при пациенти хроничен панкреатитс нарушена секреция на трипсин. Намаляват усвояването на витамин В 12 редица лекарства (колхицин, неомицин, бигуаниди, циметидин и др.).

III. Конкурентна консумация на витамин В 12възниква при заразяване с червеи (широка тения, камшик и др.).

IV. Повишена консумация на витамин В12наблюдава се при многоплодна бременност, хронична хемолитична анемия, миелопролиферативни заболявания, неоплазми, тиреотоксикоза.

v. Нарушаване на приема на витамин В 12с храна поради недохранване или строга вегетарианска диета.

VI. Намаляване на запасите от витамин В12възниква при тежка цироза на черния дроб.

Патогенеза

При дефицит на витамин В 12 се развиват следните нарушения.

Липсата на коензим витамин В 12 метилкобаламин води до нарушаване на синтеза на тимидин, който е включен в ДНК, в резултат на което се нарушават синтеза на ДНК и процесите на митоза в клетките на тялото. Най-много страдат бързо растящите тъкани – клетките на костния мозък, епитела на стомашно-чревния тракт. Клетките на костния мозък губят способността си да узряват нормално. Особено изразени са нарушенията на червения хематопоетичен зародиш. Появяват се голям брой мегалобласти. Мегалобластна еритропоеза се характеризира със забавяне на узряването на еритрокариоцитните ядра в сравнение със степента на хемоглобинизация на цитоплазмата, намаляване на продължителността на живота на червените хемопоетични клетки и повишено разграждане на мегалобластите в костния мозък.

Еритропоезата при анемия с дефицит на B 12 става неефективна, което се потвърждава от несъответствието между увеличения брой еритрокариоцити в костния мозък и рязкото намаляване на съдържанието на ретикулоцити в периферната кръв, повишаване на серумното желязо и намаляване на включването радиоактивно желязо в еритрокариоцитите.

В същото време се отбелязва нарушение и неефективност на гранулоцитопоезата и тромбоцитопоезата. Появяват се гигантски форми на тромбоцити и гранулоцити, увеличава се фагоцитозата на неутрофилите от макрофагите на костния мозък. Могат да се появят автоантитела срещу неутрофилите, което също допринася за развитието на неутропения при пациенти с В12-дефицитна анемия.

По този начин, дефицит на витамин В12води до неефективност на хемопоезата с развитие на мегалобластна анемия, левкопения и тромбоцитопения.Освен това има нарушение на съзряването на епителните клетки на стомашно-чревния тракт, което води до развитие на атрофия на лигавицата на стомаха и тънките черва.

Липсата на коензим витамин В 12 дезоксиаденозилкобаламин води до нарушаване на метаболизма на мастните киселини и натрупване на метилмалонова и пропионова киселини, които са токсични за нервната система в големи количества. При липса на витамин В12 метилмалоновата киселина не се превръща в янтарна киселина. В резултат на това се развива увреждане на задните и страничните колони на гръбначния мозък и намалява синтеза на миелина в нервните влакна.

Клинична картина

Развитието на заболяването е характерно предимно за възрастта 60-70 години. Клиничната картина При 12-дефицитната анемия се характеризира с увреждане на три системи: храносмилателна, хематопоетична и нервна.

Увреждане на храносмилателната система

При по-голямата част от пациентите симптомите на увреждане на храносмилателната система (предимно субективни) могат да бъдат най-тежки. ранни признациболести. Пациентите се оплакват от намаляване или липса на апетит, чувство на тежест в епигастралната област след хранене, оригване на изядената храна и въздух, болка и парене в езика, във венците, устните, а понякога и в ректума. Тези оплаквания на пациентите се дължат на развитието на глосит, атрофичен гастрит и атрофични изменения на чревната лигавица.

При изследване на устната кухина се обръща внимание на възпалително-атрофични изменения на лигавицата на устната кухина и езика. В12-дефицитната анемия се характеризира с гладък „лакиран“ език с атрофирани папили, напукани, с участъци на възпаление с яркочервен цвят (целият език може да бъде възпален и зачервен), понякога с язви. Глосит се наблюдава само при значителен и продължителен дефицит на витамин В 12, при приблизително 25% от пациентите. Глоситът е характерен не само за В12-дефицитна анемия, може да се наблюдава и при желязодефицитна анемия. Лигавицата на устната кухина е бледа, може да има явления на афтозен стоматит. При палпация на корема може да се определи лека болка в епигастралната област, често увеличение на черния дроб и далака.

Увреждане на хемопоетичната система

Нарушението на хемопоетичната система е водещо в клиничната картина на заболяването и се характеризира с анемия с различна тежест. Пациентите имат оплаквания, характерни за анемичния синдром. Кожата обикновено е бледа, много често с лимоненожълт оттенък (поради хипербилирубинемия поради хемолиза). Понякога при B 12 - дефицитна анемия телесната температура се повишава (не по-висока от 38 ° C).

Увреждане на нервната система

Промените в нервната система при В12-дефицитна анемия са характерна особеност на това заболяване и като правило се наблюдават при тежко и продължително протичане. Увреждането на нервната система при В12-дефицитна анемия се нарича фуникуларна миелоза и се характеризира с засягане на задните и страничните колони на гръбначния мозък в процеса. Настъпва демиелинизация, а след това и дегенерация на нервните влакна в гръбначния мозък и гръбначните нерви. Пациентите се оплакват от слабост в краката, особено при изкачване на стълби, при бързо ходене, усещане за пълзене по краката, изтръпване на краката. На пациентите им се струва, че не усещат опора под краката си при ходене. Изглежда, че кракът не стъпва върху твърда земя, а върху нещо рохкаво, меко, като памучна вата. Тези оплаквания се дължат на нарушение на проприоцептивната чувствителност.

С преобладаването на увреждането на задните колони се нарушава дълбоката, пространствена, вибрационна чувствителност; има сензорна атаксия, затруднено ходене; сухожилните рефлекси намаляват; има атрофия на мускулите на долните крайници. Може да се появи дисфункция на тазовите органи (уринарна инконтиненция, фекална инконтиненция).

При увреждане на страничните колони на гръбначния мозък неврологичните симптоми са различни: долната спастична парапареза се развива с рязко повишаване на сухожилните рефлекси и мускулния тонус долни крайници; дисфункцията на тазовите органи се характеризира със задържане на урина и дефекация.

Лабораторни данни

Изследването на периферната кръв и костния мозък са от решаващо значение при диагностицирането на заболяването.

Общ анализкръв.Характерно е развитието на хиперхромна макроцитна анемия (цветен индекс повече от 1,1). Рядко анемията може да бъде нормохромна. Еритроцитите са големи (макроцити), има анизоцитоза (различен размер на еритроцитите, наред с макроцитите има нормоцити), пойкилоцитоза (промяна във формата на еритроцитите). В много мегалоцити (макроцити) се откриват остатъци от ядрото (Веселите тела, пръстените на Кабот) и е възможна базофилна пунктуация. Често в периферната кръв се откриват нормобласти, броят на ретикулоцитите при повечето пациенти е намален или нормален. Броят на левкоцитите е намален, определят се неутропения, еозинопения, относителна лимфоцитоза. За В12-дефицитна анемия е изключително характерна появата на големи сегментирани неутрофили с полисегментирано ядро. Броят на тромбоцитите е намален, но обикновено няма хеморагични прояви, тъй като тромбоцитопенията не достига критична стойност.

миелограма. Характерни чертиПри 12-дефицитна анемия, позволяващи да се провери диагнозата са:

  • хиперплазия на червения хематопоетичен зародиш; клетките на червения ред преобладават над клетките на белия ред;
  • появата на мегалобластичен тип хематопоеза;

Промени в миелоидните клетки - увеличават се по размер, има големи метамиелоцити (млади), прободни, сегментирани неутрофили; характерна е появата на хиперсегментирани неутрофили;

Нарушение на узряването на мегакариоцитите, изразено в нарушение на тромбоцитното свързване (непостоянен симптом).

Химия на кръвта- няма конкретни промени. Въпреки това, при В12-дефицитна анемия често се наблюдава хемолитичен синдром, дължащ се на интрамедуларния разпад на еритроцитите, както и скъсяване на живота на периферните еритроцити. Това се проявява с неконюгирана хипербилирубинемия. Възможно е да се увеличи съдържанието на LDH в кръвта и LDH 2. Често има умерено повишаване на съдържанието на желязо в кръвния серум (с развитие на хемолиза).

Анализ на урина и изпражнения- с развитието на хемолиза в урината се открива уробилин, в изпражненията - количеството стеркобилин се увеличава.

Инструментални изследвания

Езофагогастродуоденоскопия- има атрофични изменения на лигавицата на храносмилателния тракт. Характерно е развитието на дифузен атрофичен гастрит, дуоденит, по-рядко атрофичен езофагит.

Изследване на стомашната секреция- се открива намаляване на количеството на стомашния сок, липса на солна киселина (ахилия) и пепсин, понякога намаляване на солната киселина.

Флуороскопия на стомаха- откриват се нарушения на евакуационната функция на стомаха, сплескване и изглаждане на гънките на лигавицата.

Диагноза

Диагностични критерии за В12 дефицитна анемия:

I. Основни диагностични критерии.

  1. Хиперхромен характер на анемията (понякога цветният индикатор е нормален).
  2. Характерни промени в еритроцитите в периферната кръв: увеличаване на диаметъра (макроцитоза), обем, запазване на остатъците от ядрото (тела на Джоли, пръстени на Кабот), ретикулоцитопения.
  3. Характерни промени в левкоцитите в периферната кръв: левкопения, хиперсегментация на неутрофилите.
  4. тромбоцитопения.
  5. Характерни промени в миелограмата: поява на мегалобласти в костния мозък, хиперплазия на червения хематопоетичен зародиш, хиперсегментация на неутрофилите (стернална пункция трябва да се направи преди лечение с витамин B 12, тъй като дори 1-2 инжекции на витамин B 12 водят до изчезването на мегалобластите).
  6. Развитие клинична картинафуникуларна миелоза (като правило с тежък и продължителен ход на заболяването).
  7. Ниски нива на витамин В12 в кръвта.

II. Допълнителни диагностични критерии.

1. Атрофичен гастрит, липса на солна киселина, пепсин и гастромукопротеин в стомашния сок.

2. Откриване в кръвта на антитела към париеталните клетки на стомаха, гастромукопротеин или комплекса "витамин В 12 гастромукопротеин".

3. Ретикулоцитна криза (на 5-7-ия ден от лечението В 12 рязко увеличава броя на ретикулоцитите в периферната кръв).

фолиево-дефицитна анемия (FDA)

FDA принадлежи към групата на мегалобластични анемии. Развитието на мегалобластичния тип хематопоеза се дължи на факта, че при дефицит на фолиева киселина ефектът на витамин B 12 върху синтеза на ДНК се нарушава.

Основи на метаболизма на фолиевата киселина

Фолиевата киселина е водоразтворим, устойчив на топлина витамин. В храните и в клетките на тялото фолиевата киселина се намира под формата на соли на фолиевата киселина – полиглутамати (фолати). Фолатите се намират в месото, черния дроб, растителните храни (спанак, аспержи, маруля, бобови растения, зеленчуци, плодове, гъби), мая, мляко. По време на готвене, продължително готвене, повече от 50% от фолатите се унищожават, следователно, за да се задоволят нуждите на организма от фолати, е необходимо да се консумират пресни зеленчуци и плодове. Абсорбцията на фолиева киселина се осъществява в дванадесетопръстника и проксималния йеюнум. В кръвта 5-метилтетрахидрофолатът се свързва с различни протеини, навлиза в черния дроб и бързо пролифериращите клетки на костния мозък. Проникването на фолатите през мембраната и натрупването им в клетката става с участието на витамин В12.

Фолиевата киселина участва в следните биохимични реакции:

  • заедно с витамин В 12 участва в синтеза на тимидин монофосфат от уридин фосфат. Тимидин монофосфатът участва в синтеза на пиримидинови бази и ДНК. Следователно фолиевата киселина е от съществено значение за синтеза на ДНК;
  • участва в синтеза на пуринови бази, които са част от ДНК и РНК;
  • участва в образуването на глутаминова киселина от хистидин. При дефицит на фолиева киселина се нарушава синтеза на ДНК в хематопоетичните клетки и се развива мегалобластна анемия.

Показатели за нормален метаболизъм на фолиевата киселина:

Дневната нужда от фолиева киселина е 100-200 mcg. Общото количество фолиева киселина, погълната с храна с добро хранене, е 500-600 mcg / ден. Количеството фолиева киселина, абсорбирана в червата, е 400-480 mcg / ден. Общото съдържание на фолиева киселина в организма е 5-10 mg. Периодът, през който депото осигурява нуждата от фолиева киселина, когато тя спре да постъпва в организма, е 4-5 месеца.

Етиология

Недостатъчен хранителен прием на фолиева киселина

Дефицитът на фолиева киселина в храната е често срещана причина за FDA. Развива се при недостатъчна консумация на зеленчуци и плодове, месо и други храни, съдържащи фолати, както и при неправилно готвене. FDA може да се развие при кърмачета, хранени с козе мляко, различни формули, съдържащи малко или никакво фолиева киселина; с изключване от диетата на зеленчуци, плодове, месо.

Малабсорбция на фолиева киселина в тънките черва

Причините за нарушаване на абсорбцията на фолати в червата са подобни на тези, които нарушават абсорбцията на витамин В 12: вродени нарушения на транспорта на фолати през стената на тънките черва; обширна резекция на тънките черва, особено на постното; ензимна дефицитна ентеропатия; синдром на малабсорбция от различен произход; синдром на слепите черва; туморни заболявания на тънките черва.

Повишена нужда от фолиева киселина

Повишена нужда от фолиева киселина се наблюдава при деца от всяка възраст, но особено често при деца от първата година от живота, както и в периоди на интензивен растеж, пубертет. Повишената нужда от фолиева киселина е характерна за бременност, хронични възпалителни заболявания, хронична хемолитична анемия, ексфолиативен дерматит, злокачествени новообразувания, включително хемобластози.

Хронична алкохолна интоксикация

Алкохолът нарушава абсорбцията на фолат в тънките черва, така че хроничната злоупотреба с алкохол може да доведе до FDA.

Повишена загуба на фолиева киселина

Може да се наблюдава при тежка цироза на черния дроб (депото на фолати в черния дроб намалява), хемодиализа, сърдечна недостатъчност.

Приемане на лекарства

  • Някои лекарства (бисептол, сулфалазин, аминоптерин и метотрексат, триамтерен и др. могат да причинят развитие на FDA.

Патогенеза

Горните етиологични фактори водят до намаляване на образуването на активната форма на фолиевата киселина - 5,10-метилентетрахидрофолиева киселина. В резултат на това се нарушава синтеза на ДНК в хематопоетичните клетки и се развива мегалобластна анемия.

Клинична картина

Най-често заболяването се развива при деца, млади хора и бременни жени.

Пациентите имат оплаквания, характерни за анемия от всякакъв произход - има неспецифичен анемичен синдром. Въпреки това, за разлика от В12-дефицитната анемия, няма оплаквания поради увреждане на нервната система. При преглед се обръща внимание на бледността на кожата, субиктерична. При проучване вътрешни органивъзможно е да се открие леко увеличение на далака (непостоянен признак) и синдром на миокардна дистрофия (приглушени сърдечни тонове, мек систоличен шум на върха, нарушение на фазата на реполяризация на левокамерния миокард на ЕКГ в формата на намаляване на амплитудата на Т вълните). За разлика от В12-дефицитната анемия, FDA се характеризира с липса на атрофичен глосит, атрофичен гастрит и ахилия.

Лабораторни данни

Общ анализ на кръвта- характерни са същите симптоми като при В 12 дефицитната анемия.

Химия на кръвта- може да има увеличение на количеството неконюгиран билирубин (поради хемолиза на еритроцитите), намаляване на съдържанието на фолиева киселина в кръвта и еритроцитите.

миелограма- характеризира се с хиперплазия на червения хематопоетичен зародиш, външния вид Голям броймегалобласти, хиперсегментирани неутрофили.

Тествайте с хистидин- пациентът приема 15 g хистидин, след което се определя екскрецията на формиминлутаминова киселина с урината 8 часа след приема на хистидин. Обикновено основната част от хистидина се превръща с участието на фолиева киселина в глутаминова киселина, от 1 до 18 mg образуваща лутаминова киселина се екскретира с урината. При анемия с дефицит на фолиева киселина, екскрецията на формиминлутаминова киселина се увеличава значително.

Диагностични критерииFDA.

1. Общ анализ на периферната кръв: хиперхромна анемия, еритроцитна макроцитоза, хиперсегментация на неутрофилите, левкопения, тромбоцитопения.

2. Миелограма – откриване на мегалобласти, хиперсегментирани неутрофили.

3. Липса на глосит, атрофичен гастрит.

4. Липса на фуникуларна миелоза.

5. Нормални кръвни нива на витамин B 12.

6. Намалено съдържание на фолиева киселина в кръвния серум и еритроцитите.

7. Нормално дневно отделяне на метилмалонова киселина с урината.

Лечение на дефицит на В12иFDA

Лечение на В12-дефицитна анемия с витамин В12 може да започне само след като диагнозата е установена и потвърдена с помощта на миелограма. Дори 1-2 инжекции на витамин В 12, без да елиминират синдрома на анемията, могат да трансформират мегалобластна хематопоеза в нормобластна и да направят гръдната пункция неинформативна.

Лечението на В12-дефицитна анемия се извършва чрез интрамускулни инжекции на витамин В12. Има два препарата на витамин В 12 – цианокобаламин и оксикобаламин.

Цианокобаламинът се предписва 400-500 mcg интрамускулно 1 път на ден (оксикобаламин 1 mg / ден през ден). Продължителността на курса на лечение е 4-6 седмици. На 3-4-ия ден от началото на лечението с витамин В 12 започва повишаване на съдържанието на ретикулоцити в кръвта. След курса на лечение се предписва курс на фиксираща терапия: цианокобаламинът се прилага веднъж седмично в продължение на 2 месеца и след това постоянно 2 пъти месечно, 400-500 mcg. Оксикобаламин: в продължение на 3 месеца се прилага 1 път седмично, а след това постоянно 1 път на месец, 500 mcg.

При фуникуларна миелоза се предписват големи дози витамин B 12 (1000 μg дневно) в комбинация с витамин B 12 коензим кобамамид (500 μg 1 път на ден интрамускулно), който участва в метаболизма на мастните киселини и подобрява функционалното състояние на гръбначния стълб. връв и нервни влакна. Тази доза витамин B 12 се прилага до изчезването на клиниката за миелоза.

Препаратите с фолиева киселина се предписват само на пациенти с FDA. Предписвайте фолиева киселина вътре в дневна доза от 5-15 mg. При В12-дефицитна анемия лечението с фолиева киселина не е показано.

Лечението на B 12-дефицитна анемия се извършва за цял живот, диспансерното наблюдение трябва да се извършва постоянно.

ХИПО И АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ

Хипо и апластичните анемии са нарушения на хемопоезата, характеризиращи се с намаляване на еритроидния, миелоидния и мегакариоцитния хемопоетичен костен мозък и панцитопения в кръвта, които не са придружени от хепатоспленомегалия, при липса на миелофиброза, остра миелопластична миедромелокемия.

Патоморфологичната основа на хипо и апластичната анемия е рязкото намаляване на активния хематопоетичен костен мозък и заместването му с мастна тъкан. Заболяването се среща с честота 5-10 случая на 1 милион жители годишно.

Етиология

В зависимост от етиологичните фактори се разграничават вродена (наследствена) и придобита хипо- и апластична анемия. От своя страна придобитата хипо- и апластична анемия се разделя на идиопатична (с неизвестна етиология) форма и форма с известни етиологични фактори. Идиопатичната форма представлява 50-65% от всички случаи на апластична анемия.

Известни причини за придобита апластична анемия:

I. Химични фактори: бензен, неорганични арсенови съединения, оловен бензин (съдържа тетраетил олово, тежки метали – живак, бисмут и др.), хлорорганични съединения и др.

II. Физически фактори: йонизиращи лъчения и рентгенови лъчи.

III. Лекарства: антибиотици (хлорамфеникол, метицилин и др.), сулфонамиди, нестероидни противовъзпалителни средства (бутадион, индометацин, аналгин), златни препарати, мерказолил, цитостатици, антиаритмични лекарства (хинидин), антихипертензивни лекарства (капритоприл; енаприл; ) и др.

IV. Инфекциозни причинители: вируси на инфекциозна мононуклеоза, хепатит, грип, Epstein-Barr, човешки имунодефицит, цитомегаловируси, херпес, паротит.

V. Имунни заболявания: болест присадка срещу гостоприемник, еозинофилен фасциит, тимом и карцином на тимуса.

Патогенеза

Понастоящем основните патогенетични фактори на апластичната анемия са:

  • увреждане на плурипотентна стволова хематопоетична клетка;
  • увреждане на клетъчната микросреда на хемопоетичната стволова клетка и непряко увреждане на нейната функция;
  • имунна депресия на хематопоезата и апоптоза на стволови хематопоетични клетки;
  • съкращаване на живота на червените кръвни клетки;
  • нарушение на метаболизма на хематопоетичните клетки.

Поражение на плурипотентна хемопоетична стволова клетка — най-важният патогенетичен фактор на апластичната анемия. Стволовата клетка е предшественик на всички хематопоетични клетки. При апластична анемия способността за образуване на колонии на костния мозък е значително намалена, пролиферацията на хематопоетичните клетки се нарушава и в крайна сметка се образува синдром на панцитопения - левкопения, анемия, тромбоцитопения. И накрая, механизмът на инхибиране на активността на плурипотентни стволови хематопоетични клетки не е изяснен.

Увреждане на клетъчната микросреда на стволовата хемопоетична клетка ки . Сега е установено, че функционалното състояние на хемопоетичните стволови клетки и плурипотентните прогениторни клетки е силно повлияно от микросредата, т.е. стромата на костния мозък. Клетките на микросредата определят деленето и диференциацията на стволовите клетки. Основните клетъчни компоненти на микросредата на стволовите клетки са остеобласти, фибробласти, ендостеални, адвентиални, ендотелни и мастни клетки. Във връзка с голямата роля на микросредата в хематопоезата е предложен терминът „микросреда, индуцираща хематопоеза” (ICM). За нормалното развитие на хемопоетичните клетки са необходими хематопоетични растежни фактори (HGF) и колониестимулиращи растежни фактори (CSF) - гликопротеинови хормони, от които са идентифицирани около двадесет. Под влияние на GRF и CSF настъпва делене и диференциация на хематопоетичните клетки. При апластична анемия вътрешен дефект в плурипотентна стволова клетка е първично заболяване, което се проявява или засилва, когато различни етиологични фактори действат върху хематопоетичните клетки чрез промяна в ICM.

Голямо значение в развитието на апластична анемия се отдава на имунните механизми. Предполага се, че Т-лимфоцитите блокират диференциацията на стволовите клетки, образуват се антитела към стволови клетки, еритроцити, клетки - предшественици на различни хематопоетични линии, което води до потискане на хематопоезата. Когато хемопоетичните стволови клетки взаимодействат с активирани цитотоксични Т-лимфоцити и някои цитокини, се стимулира апоптозата (програмирана клетъчна смърт) на хемопоетичните стволови клетки.

При апластична анемия могат да възникнат нарушения на ензимните системи в еритроцитите, което ги прави свръхчувствителни към различни увреждащи фактори и води до тяхното интрацеребрално разрушаване. Метаболизмът на хемопоетичните клетки претърпява значителни промени, в резултат на което клетките на всички хематопоетични зародиши не усвояват адекватно веществата, необходими за оптимална хемопоеза (желязо, витамин В 12).

Намаляването на интензитета на пролиферация и диференциация на клетките от червената серия на хематопоезата, повишеното разрушаване на еритроцитите, неоптималното използване на желязо и нарушеното образуване на хемоглобин водят до натрупване на желязо в тялото с отлагане на желязосъдържащи пигменти в различни органи и тъкани (черен дроб, далак, кожа, миокард, надбъбречни жлези и др.) - тоест се развива вторична хемохроматоза.

Класификация

I. Наследствени форми

II. Придобити форми

1. Хипопластична анемия с увреждане и на трите хемопоетични кълнове:

2. Частична хипопластична анемия със селективно увреждане на еритропоезата.

III.Ролята на имунните фактори в развитието на анемия

1. Имунна форма

2. Неимунна форма.

Клинична картина

Основните клинични и лабораторни симптоми на придобита хипо- и апластична анемия с увреждане и на трите хемопоетични кълнове на костния мозък се дължат на пълно инхибиране на хематопоезата, както и хипоксия на органи и тъкани и хеморагичен синдром. Тежестта на симптомите зависи от тежестта и варианта на протичане на анемията.

Пациентите имат оплаквания, характерни за анемичния синдром. Кървене (гингивално, назално, стомашно-чревно, бъбречно, маточно кървене) и чести инфекциозни и възпалителни заболявания. При острата форма симптомите се развиват бързо и ходът на заболяването е тежък от самото начало. Но при повечето пациенти заболяването се развива доста бавно, постепенно, до известна степен, пациентите се адаптират към анемия. Заболяването обикновено се разпознава с тежки симптоми.

При преглед на пациентите се обръща внимание на изразената бледност на кожата и видимите лигавици, често с иктеричен оттенък; хеморагични обриви по кожата, често под формата на синини с различни размери. Често на мястото на инжектиране (интрамускулно, интравенозно, подкожно) се образуват обширни хематоми. Хеморагичният обрив се локализира главно в областта на краката, бедрата, корема, понякога по лицето. Възможно е да има кръвоизливи в конюнктивата и видимите лигавици – устни, устна лигавица. Може да има тежко назално, стомашно-чревно, бъбречно, белодробно, маточно, интрацеребрално кървене. Периферните лимфни възли не са увеличени.

При изследване на вътрешните органи могат да се открият следните промени:

  • Дихателна система - чести бронхити, пневмонии.
  • Сърдечно-съдова система - синдром на миокардна дистрофия.
  • Храносмилателна система - при тежък хеморагичен синдром могат да се открият ерозии по лигавицата на стомаха, дванадесетопръстника 12.

Хемосидерозата на вътрешните органи често се развива поради повишено разрушаване на дефектни еритроцити, намаляване на използването на желязо от костния мозък, нарушен синтез на хем и чести трансфузии на еритроцитна маса.

Лабораторни данни и инструменталниизследвания

Общ анализ на кръвта- изразено намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина; анемията при повечето пациенти е нормохромна, нормоцитна; характеризиращ се с липса или рязко намаляване на броя на ретикулоцитите (регенеративна анемия); има левкопения поради гранулоцитопения с относителна лимфоцитоза; характеризиращ се с тромбоцитопения. Така най-значимата лабораторна проява на хипо- и апластичната анемия е панцитопенията. ESR се увеличава.

Химия на кръвта- съдържанието на серумно желязо се повишава, процентът на насищане на трансферин с желязо е значително увеличен.

Изследване на гръдната точка (миелограма)- изразено намаляване на клетките на еритроцитните и гранулоцитните редове, лимфоцитите и значително намаляване на мегакариоцитния зародиш. В тежки случаи костният мозък изглежда „празен“ и само единични клетки могат да бъдат открити в стерналния пунктат. В костния мозък съдържанието на желязо, разположено както извънклетъчно, така и вътреклетъчно, се увеличава значително.

Диагностични критерии

  • Нормохромна нормоцитна регенерираща анемия с рязко намаляване или пълна липса на ретикулоцити, повишаване на ESR.
  • Левкоцитопения, абсолютна гранулоцитопения, относителна лимфоцитоза.
  • тромбоцитопения.
  • Изразен абсолютен дефицит в миелограмата на клетките на еритро-, левко- и тромбопоезата, забавяне на тяхното узряване.

Увеличаване на съдържанието на желязо в еритрокариоцитите и извънклетъчно.

  • Рязкото намаляване на броя или пълното изчезване на хемопоетичните клетки и заместването на хематопоетичния костен мозък с мастна тъкан в трепанобиоптата на илиума е основният метод за проверка на диагнозата хипо- и апластична анемия).
  • Повишени нива на серумно желязо.

Лечение на хипопластични (апластични) анемии

Програма за лечение:

  1. Лечение с глюкокортикоиди.
  2. Лечение с анаболни лекарства.
  3. Лечение с андрогени.
  4. Лечение с цитостатици (имуносупресори).
  5. Спленектомия.
  6. Лечение с антилимфоцитен глобулин.

7. Лечение с циклоспорин.

  1. Трансплантация на костен мозък.
  2. Лечение с колониестимулиращи фактори.
  3. Трансфузии на червени кръвни клетки.
  4. Десферална терапия.
  5. Трансфузии на тромбоцити.
  6. Лечение с имуноглобулин.

1. Лечение с глюкокортикоиди

Глюкокортикоидната терапия е най-ефективна, ако хипопластичната анемия е причинена от автоимунни механизми, появата на антитела срещу кръвни клетки. Въпреки това, глюкокортикоидите се използват и при други варианти на депресия на костния мозък поради способността им да стимулират еритроцитни, неутрофилни и мегакариоцитни хематопоетични линии. Дневната доза преднизолон е 1-2 mg/kg от теглото на пациента на ден, като най-често дозата варира от 60 до 120 mg на ден. Продължителността на терапията с преднизолон зависи от ефекта през първите 2 седмици от началото на лечението. Ако има ефект, тогава лечението с преднизолон продължава с преминаване към поддържащи дози от 15-20 mg след значително подобрение на хемограмата. Ако няма ефект, по-нататъшното лечение с преднизолон (повече от 2 седмици) е безполезно. Лечението с преднизолон може да продължи от 4 седмици до 3-4 месеца.

2. Лечение с анаболни лекарства

Анаболните стероидни лекарства, от една страна, неутрализират катаболните ефекти на глюкокортикоидите, от друга страна, стимулират хематопоезата. Предписвайте nerobol 20 mg / ден или по-ефективен анадрол (оксиметолон) 200 mg / ден в продължение на 5-6 месеца. Анаболното лечение е показано и след спленектомия.

3. Лечение с андрогени

Андрогените имат анаболен ефект и стимулират еритропоезата. Повишаване на нивото на хемоглобина се наблюдава при 50% от пациентите, неутрофилни левкоцити - при 30%, тромбоцити - при 25% от пациентите. Дневните дози андрогени са 1-2 mg/kg, понякога 3-4 mg/kg. Тестостерон пропионат 5% разтвор се инжектира 1 ml 2 пъти на ден или дългодействащо лекарство Sustanon-250 1 път на месец (1 ml съдържа 250 mg мъжки полови хормони). Ефектът на андрогените настъпва постепенно, така че лечението се провежда дълго време в продължение на няколко месеца. При намаляване на дозата или премахване на андрогените при някои пациенти е възможно обостряне на заболяването. Лечението с андрогени се провежда само за мъже.

4. Лечение с цитостатици (имуносупресори)

Имуносупресивната терапия се предписва само при липса на ефект от други методи на лечение при пациенти с автоимунна форма на хипопластична анемия. Азатиоприн (Имуран) 0,05 g 2-3 пъти дневно с постепенно намаляване на дозата след постигане на ефекта. Продължителността на курса на лечение може да бъде 2-3 месеца.

5. Спленектомия

Спленектомията е показана при липса на ефект от глюкокортикоидите при всички пациенти, ако нямат септични усложнения. Положителният ефект от спленектомията се наблюдава при 84% от пациентите и се дължи на намаляване на производството на антитела срещу хематопоетичните клетки, както и на намаляване на секвестрацията на кръвните клетки.

6. Лечение с антилимфоцитглобулин

Препоръчва се лечение с антилимфоцитен глобулин, ако спленектомията и други лечения са неуспешни. Лекарството инхибира образуването на антитела срещу кръвни клетки. 120-160 mg антилимфоцитен глобулин се прилага интравенозно, капка по капка, веднъж дневно в продължение на 10-15 дни.

Имуносупресивната терапия с антилимфоцитен глобулин, умерени дози глюкокортикоиди и андрогени е лечението на избор при пациенти с апластична анемия, които нямат HLA-идентичен донор и поради това не могат да получат трансплантация на костен мозък.

7. Лечение с циклоспорин

Циклоспорин А - има имуносупресиращ ефект. Той е ефективно лечение на апластична анемия, хематологична ремисия се постига при 40-50% от пациентите. Използва се перорално като маслен разтвор или в капсули в доза 4 mg/kg/ден в 2 приема. При липса на токсични ефекти лечението може да продължи няколко месеца.

8. Трансплантация на костен мозък

Понастоящем трансплантацията на костен мозък е основното лечение на хипопластична анемия при липса на ефект от други лечения. Присажда се избраният и съвместим по HLA костен мозък. Преди трансплантацията се извършва предварителна имуносупресия с цитостатици и облъчване. Постигането на ремисия след миелотрансплантация е отбелязано при 80-90% от пациентите с тежка апластична анемия. Най-добри резултатиполучени от лица под 30-годишна възраст. Трансплантацията трябва да се използва не по-късно от 3 месеца след диагностицирането на тежка аплазия.

9. Лечение с колониестимулиращи фактори

Колониестимулиращите фактори (CSF) са гликопротеини, които стимулират пролиферацията и диференциацията на прогениторни клетки от различен тип.

Препаратите от гранулоцитен CSF филграстим, ленограстим, нартограстим стимулират основно образуването на неутрофили; препарати от гранулоцит-макрофаг CSF molgramostim, sargramostim, leukomax стимулират производството на еозинофили, неутрофили, моноцити. Основната индикация за назначаването на CSF е неутропения от различно естество, включително апластична анемия, което увеличава риска от животозастрашаващи инфекции. CSFs се използват в допълнение към други терапии. Рекомбинантните CSF препарати се използват интравенозно в доза от 5 µg/kg/ден в продължение на 14 дни.

10. Трансфузии на червени кръвни клетки

Показания за трансфузия на еритроцити са тежка анемия, признаци на церебрална хипоксия и хемодинамични нарушения. Честите трансфузии на еритроцити създават риск от развитие на хиперсидероза и депресивен ефект върху еритроцитопоезата. В тази връзка кръвопреливанията са строго ограничени от нивото на хемоглобина. Повишаването му до 80-90 g/l е достатъчно за премахване на тъканната хипоксия. Ако 250-450 ml еритроцитна маса, прелята през седмицата, поддържа съдържанието на хемоглобин на ниво 90-100 g/l, тогава не са необходими по-чести кръвопреливания.

11. Десферална терапия

При хипопластична (апластична) анемия има значително натрупване на желязо в клетките на хематопоезата, особено на еритропоезата. Това се дължи на потискане на хематопоезата, намаляване на използването на желязо и недостатъчно образуване на протопорфирин IX. Излишъкът от желязо може да наруши функцията на хемопоетичните клетки до тяхната смърт. Следователно, комплексната терапия на хипопластичната анемия включва лекарството десфериоксалин (десферал), което селективно свързва и премахва железното желязо от човешките организми. Лекарството бързо се екскретира през бъбреците под формата на фероксамин, придавайки на урината червеникав оттенък. Десферал се прилага интрамускулно или интравенозно, 500 mg 2 пъти дневно в продължение на най-малко 2-3 седмици. След почивка от 3-4 седмици е препоръчително да се проведат още 2-4 такива курса. При 50% от пациентите след лечение с десферал се подобряват показателите на хемопоезата.

12. Трансфузии на тромбоцити

Трансфузия на тромбоцити се извършва при тежък хеморагичен синдром, причинен от тромбоцитопения. Тромбоцитите, получени от един донор, се преливат.

13. Лечение с имуноглобулин

V последните годиниза лечение на хипопластична анемия се препоръчва интравенозно приложение на имуноглобулин в доза от 400 μg / kg телесно тегло в продължение на 5 последователни дни. Лекарството стимулира еритро- и тромбопоезата.

Промени в основните хематологични показатели при различни анемии.

Анемията е намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина на единица обем кръв с качествени промени в самите еритроцити.

Еритроцитите са намалени, хемоглобинът е намален. Цветният индекс е нормален или намален.

При почти всички видове анемия може да се установи: увеличаване на тежестта на качествените промени в еритроцитите, проявяващи се под формата на промени в: размерите - анизоцитоза,

форми - пойкилоцитоза,

цветове - анизохромия,

както и патологични включвания в еритроцитите (тела на Джоли, пръстени на Кебот - остатъци от ядрото, характерни за мегалобластичния тип хематопоеза, появата на телца на Хайнц).

Остра постхеморагична анемия; етапи и механизми на развитие, хематологични промени.

Възниква при загуба на кръв от 500 ml до 1500 ml. Механизмът за компенсация е активиран. Поетапен процес:

1. неврогенен (съдов рефлекс). 20-30 минути след загубата на кръв адаптивната система (симпатико-надбъбречна) активира катехоламина. Те причиняват спазъм на резистивни съдове и капацитивни съдове (вени). Наблюдава се повторно отлагане на кръвта и централизация на кръвообращението (тахикардия). Етапът продължава 1 ден.

2. Хидремичен. За 2-3 дни. Започва автогено-заблуждение – приток на тъканна течност в съдовото легло, както и задържане на течности в тялото (истинска хиповолемия). Рецепторите за обем се активират.

3. Костен мозък. Седмица по-късно - 10 дни. Появява се хипоксия. Производството на еритропоетин се активира. Стимулира клетъчната пролиферация (еритропоеза).

Индикатори:

1 - няма промяна

2 - червените кръвни клетки намаляват, хемоглобинът намалява, цвят. Индикаторът е нормален или намален. Промени в хемотакрита (съотношение на елемен форми към кръвна плазма)

3 - Червените кръвни клетки са намалени, хемоглобинът е намален, цветният индекс е намален, ретикулоцитоза.

Хронична постхеморагична анемия, причини, хематологични промени, механизми на развитие.

Протича според вида на дефицита на желязо и се развива в резултат на малка, но продължителна многократна загуба на кръв по време на различни заболявания(пептична язва, патология на бъбреците, дихателните органи. Гинекологична патология). Със съдова патология, с нарушения на тромбоцитно-съдовата и коагулационна хемостаза. Има ясно изразена хипохромияв резултат на дефицит на желязо. Цветен индекс под 1, може да бъде открит в периферната кръв еритроцитни сенки, микроцитоза. Постоянната и продължителна загуба на кръв в крайна сметка води до намаляване на регенеративния капацитет на костния мозък.


79. Апластична анемия; причини, патогенеза; хематологични промени.

Възникват при излагане на увреждащи фактори върху полустволови клетки. Тези увреждащи фактори са екзо и ендогенни. Екзо: йонизиращо лъчение, соли тежки метали, различни токсични вещества. Ендо - недостатъчност на тимуса, недостатъчност на макрофагалната система, недостатъчност на вътрешните органи (бъбреци, черен дроб).

Наблюдаваното панцитопения(намаляване на всички основни типове клетки, тъй като факторът действа върху полустволови клетки).

Показатели: еритроцитите са по-ниски, хемоглобинът е по-нисък, цветът все още е нормален - - - нормохромна анемия.

Наследствена хемолитична анемия; вид, патогенеза; хематологични промени.

Причинени от генетични заболявания:

1 - структури на еритроцитните мембрани - мембранопатии,

2 - дефект в еритроцитните ензими - ферментопатия,

3 - промени в молекулата на хемоглобина - хемоглобинопатии.

Мембранопатияхарактеризиращ се с нарушение на протеиново-липидната структура на еритроцитните мембрани. Обикновено - наследствена патология, предавана от родители на деца по автозомно доминантен или автозомно рецесивен начин.

Ферментопатии. Причинява се от дефицит на ензими, участващи в биохимичния метаболизъм на червените кръвни клетки. В същото време се нарушават реакциите на гликолизата, пентозофосфатния път, както и реакциите на синтез и разграждане на гликогена; синтез, възстановяване на глутатион, разцепване на АТФ и пр. Тъй като метаболитните реакции в еритроцита са взаимосвързани, блокадата на една връзка често води до нарушаване на жизнените функции на клетката поради енергиен дефицит, йонен дисбаланс. Като цяло, жизнеспособността на еритроцитите намалява, тяхната уязвимост към действието на неблагоприятни фактори се увеличава, което води до развитие на хемолитична криза.

Хемоглобинопатии. Те са свързани с нарушен синтез на молекулата на хемоглобина. Основни форми: сърповидно-клетъчна анемия и таласемия.

С c-to се синтезира хемоглобин С(замества глутаминовата киселина с валин). Това води до промяна в общия заряд на неговите молекули и намалява разтворимостта на редуцирания хемоглобин няколко десетки пъти. Образуват се полукристални овални тактоиди, които се утаяват. Еритроцитите са деформирани, имат формата на сърп. Pov вискозитет на кръвта, притока на кръв се забавя, развива се утайка, хипоксия.

таласемия. В-таласемията е свързана с нарушен синтез на HbA бета вериги в резултат на мътна мутация на tRNA. Недостатъчният им синтез води до прекомерно натрупване на алфа вериги, които лесно се свързват със SH групите на еритроцитните клетъчни мембрани, увреждат ги, което води до повишена хемолиза. Хематологична картина: хипохромна анемия, анизо-, пойкилоцитоза, значителна сума целеритроцити, ретикулоцитоза, активиране на еритроидния зародиш на костния мозък.

Нарушения на сърдечния ритъм.

Аритмиите са нарушения в проводимостта и възбудимостта. Разработката се основава на разрушаването на k-Na помпата и появата на изключителен потенциал за действие. Има общи механизми за възникване на аритмия:

1 електрогенен (електротоничен) в исхемичната зона, възбудимостта е намалена. Това е анодът. Запазва се в здрави зони - това е "катодът". Между тях - електротонични токове. Възниква необикновен потенциал за действие.

2 механични. В исхемичната зона контрактилитетът е намален. Здравите зони са пренатоварени. В този случай се отварят бързи натриеви канали и възниква изключителен потенциал за действие.

3 исхемичен. При исхемия се развива метаболитна ацидоза. Намален синтез на макроерги. Работата на помпата k-na е нарушена. Възниква необикновен потенциал за действие.

4 метаболитни нарушения (при диабетици) Нарушават се всички видове метаболизъм, електролитен баланс. Работата на k-na помпите може да бъде нарушена, възниква изключителен потенциал за действие.

Класификация на аритмиите:

До номотопни (номогенни) аритмии, свързани с патологията на синусовия възел. Това са синусова тахикардия, синусова брадикардия, синусова аурикуларна блокада.

Към хетеротопни (хетерогенни) отн всички останали: атро-вентрикуларна блокада, блокада на краката на снопа на хиса. Екстрасистола, предсърдно мъждене, парекзмална тахикардия, трептене.


103. Механизми на нарушения на интракардиалната проводимост, блокада (сино-аурикуларна, атриовентрикуларна, интравентрикуларна). ЕКГ признаци.
AV блок. Причини - възпаление, исхемия, дистрофия, белези. 3 степени на AV блокада:

1-ви - нарушение на възбуждането от атриума към вентрикулите. Води до удължаване на PQ интервала.

2 супени лъжици - още по-големи нарушения на провеждането на инокулацията до пролапса на вентрикуларния комплекс.

3-та - хомична AV блокада. Спира възбуждането с pr на жълто. Писмакерската дейност е невъзпрепятствана. Предсърдията се свиват в синусов режим, а вентрикулите в атриовентрикуларен режим.

Непептични язви на стомаха.

Остаря язва / стероидна / непептична - причини: 1. стрес, съпътстващ разпределение излишък от гореща вода 2. вход за пара. вход. h/c. Козина. развитие Връзка с фармак. действие горещо пушено, т.е. потиска. митози в интензивно. разделяне клас: основни, доп., епителни клетки → на фона на намаление. разпределение пепсиноген и слуз откраднати. изолация HC1, кат. повикване. щета слуз. стомах → язва, кат. бързо белези, когато етиологът бъде елиминиран. е-ра. Хронична язва/пептична. Причини: дълги. ваготония, нередовна домашен любимец, хранене с по-ниски. бутер. св. ти, дължина. чести периоди на стрес: 1. Образи. над. язви → прош. всичките 3 фази секрети (енцефални, стомашни, чревни). Прекалено. активиране на вагуса, екскреция на ACH → хипертрофия, хиперсекреция. ендокр. клас → разпределение на излишък. концерт → хипертрофия. глави и наслагване. клас → изображение. голям брой сок с висока киселина., усвоен. начин, и постоянно → слуз. бариерата е изчерпана → промиване на стената. слуз до излагане. цилиндър. епит. ями → активиране секреция на бикарбонат, но това не е достатъчно за неутрализиране. желание. сок. pH=4 → изображение. над. язва. 2. Изображения. Дълбок язви → изображение на място. над. язви микроцирк. → подчертаване биол. действай. in-va → активиране на навиване. sys. калекреинкинин, комплимент → повреден. по дълбоко. слоеве. Повиши цитотоксични р-ция → дълбока язва.

125. Механизми за защита на черния дроб от действието на патогенни фактори, техните нарушения.

Защита на черния дроб: екстрахепатална - 1. хемодинамика. - обусловено. особено кръвоснабдяване веноза. съдове имат сфинктери, котка. рефлекторно стиснете. при удар. във фурната осмотичен акт на кръвния поток. в-в. В същото време в соц. киш. произход застой → ограничен засмукване тези в-в. Осморефлекс - при удар. OAB във фурната. произход на кръвния поток. активи. осморец. →аферентна. в хипоталамуса → подчертаване ADH → повишена. reabs. вода в разст. cann. бъбрек → течност забавяне и произход. разреден тези OAV. 2. Клетки на Купфер. - макрофаги (фагоцитна патология). Вътрепещни защита: 1. микрозоми. оксид. → използване моно- и диоксигенази. sys. Патаг. мелница. сол. → губи актива си. → се извежда от org-ma. Ако мляко. тегло<350 дальтон, то с мочей, если <350 с желчью. 2. лизосом. расщипл. 3. субстратная адаптация печ. - при попад. субпорог. доз патаг. в гепатоц. растормажив. ядер. апп. → дерепрессия генов, кодирующих синтез ф., расщипл. данный субстрат. 4. Горм. адапт. в печ. - при попад. сверхпорог. доз в гепатоциты они прорыв. печ. барьер, впад. в общ. кровоток→ активир. симпато-адрен. сис. → выдел. кта и г/к, кот. через аденилатцикл. сис. в гепатоц. активир. синтез ф., расщипл. данный патаг.

126. Метаболитни нарушения при чернодробна недостатъчност.

Нар. метаболизъм в-в: въглехидрати - хипогликемия, т.к. потиска. гликогенеза, глюконеогенеза, синтез на инсулиназа. (разгражда инсулина (поддържа нивата на кръвната захар (увеличава проникването на глюкоза)) Протеин - намален протеинов синтез, понижено онкотично плазмено налягане → хипоонкотичен оток. Мазни - ↓ HDL синтез → развита атеросклероза С ↓VLDL→активирана липолиза на мазнини→разработване на червата.

127. Жълтеници; техните видове, причини, патогенеза.

Остър хепатит - с въздух. силно вирулентен върху черния дроб. vir. или токсичен. in-in в надпраг. дози. Хронична хепатит - може да бъде следствие от близкото. остър или с въздух. низковирул. vir. или токсичен. in-in в подпраг. дози. Пигментен метаболизъм: билирубин - при унищожаване на еритроцитите → свободни. билирубин → абсорбира. хепатоцити → свързани. с глюкуронилтрансф. → билирубинглюкорогнид (свързан билруб.)→ екскретиран. в жлъчката капилярна като част от жлъчния поток. в киш. Част от заключението. под формата на стеркобилин и част от заключението. през бъбреците (уробилин). Жълтеницата е състояние. билируб в кръвта. Паренхим. жълто - с увреждане от хепатит. самите хепатоцити. → освобождаване Връзка billirub., а през някои. време и несвързани. билируб. Козина. жълто - с камъни в жлъчката. Бол. (холедохохолестаза) - възникна. ахолия (липса на жлъчка в червата → светло изпражнение, диария, стеаторея (мазнини в изпражненията)) и холемия (жлъчка в кръвта. Сърбеж на кожата, питехия, съдови звездички, брадикардия, хипотония, парестезия, цвят на урината "тъмен" Бира"). Хемолитична жълто - с хемолит. анемия. Това е условие. свободен билируб в кръвта.

131. Клетъчни и хуморални механизми на антимикробна защита на устните тъкани, нейните нарушения.

Слуз обол. - козина. деф. чрез изображението. слуз. имунологични - върху цялата слуз. obol. присъствие е-ри специален и неспециализирани противопоставям се. 1. F-ry неспец. противопоставям се. - това е лизозим, комплимент (притежаващ протеолитичен, хемотоксин и опсонизиращ активен), β-лизини, плакини, фибронектин, интерферон (термостабилен протеин, който се синтезира в неутрофични и предотвратява вируси). 2. спец. противопоставям се. – Ig(А) – плазмен образ. клас в регионалната лимф. възли. под формата на мономер в качулка, присъединете се. LPS групов лагер. димер → проникнал в субмукозата. слой. Собственост антивирусна. антимикробна антитокс. активи. С дефицит на IgA в случай на контакт с патогени. с аг. структура. е възможно развитие на атопия. алергии. 3. f-ry неспец. клас противопоставям се. - микро и макрофаги. Микрофагите в края на жизнения цикъл излизат. на повърхността на слуз обол., загиват и се отделят. катионни протеини и миелопероксид. sys. → е. миелопероксидаза и Cl-, H2O2. 4. f-ry спец. клас противопоставям се. това е Т-лимфа. убийците са независими от антитела. цитотокс. области. Тънка защита киш - натрупване. limf TC. Def. дебел kish - микрофлора. Def. стомах - кл. → деф. от усвояване

132. Промени в пародонта при различни системни заболявания.

1. атеросклероза - с усещане за котка ↓. SOS. st към действие планини. и невротрансмитери. Разработено дистрофия и ↓ резистентност. към пода на микрофлората. устата. 2. стрес, неврози - развити. улцерозно-некротични. rev. mk. пародонтална поради излишък. действие kta и h/k. 3. черен дроб и бъбреци. 5. бери-бери.6. захар диабет.

Еритрон. типични форми на неговото нарушаване. Патогенетична класификация на анемията.

Еритрон е червената кръвна система. Представлява се от органите на кръвообращението (костния мозък), директно от кръвта и кръворазрушаващите органи (далака).

Промените в еритронната система, които възникват при физиологични условия и по време на патологични процеси, могат да бъдат придружени от промяна в броя на еритроцитите в кръвта (еритроцитоза - увеличение, анемия - намаляване).

Еритроцитоза. Може да е резултат от преразпределение на кръвта (удебеляване), повишено извеждане от депото, в резултат на повишено образуване от костния мозък.

Има първична еритроцитоза (с увреждане на функцията на хемоглобина, с автономно увреждане на производството на еритропоетин и с аномалия на костния мозък) и вторична еритроцитоза (абсолютна, физиологична, патологична, относителна).

Истинската полицитемия е заболяване от туморен характер, отнасящо се към групата на хронните хемобластози. В периферията на кръвта рязко се увеличава съдържанието на еритроцити, ретикулоцити, неутрофили, моноцити и тромбоцити. Хемоглобинът се повишава. В костния мозък - признаци на туморна хиперплазия на миелоидния зародиш. В клиниката - нарушения на системата s-s (пълнокровие), нарушения на микроциркулацията, повишена хемокоагулация.

Фамилната еритроцитоза е наследствена, придружена от увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки и обема на кръвта. Повишената пролиферация на клетките на костния мозък не е следствие от туморния процес.

Вторичната (абсолютна) еритроцитоза е свързана с увеличаване на образуването на стимуланти на еритропоезата. Съпътстват хронична хипоксия от различен произход, срещат се при локална исхемия на бъбреците, при неоплазми на бъбреците, черния дроб.

Вторичната (относителна) еритроцитоза се свързва с намаляване на обема на кръвната плазма със загуба на течности (диария, повръщане, плазморагия) и с освобождаване на отложени еритроцити в циркулиращата кръв (стрес, остра хипоксия, повишено освобождаване на катехоламини).

Патогенетична класификация на анемията:

1. постхеморагичен - в резултат на намаляване на броя на червените кръвни клетки в организма

2. Хемолитична – свързана с повишено разрушаване на червените кръвни клетки

3. Анемия, развиваща се в резултат на нарушения на кръвосъсирването.

Анемията е състояние, характеризиращо се с намаляване на концентрацията на хемоглобин и в повечето случаи на броя на червените кръвни клетки и хематокрита в кръвта.

Анемията може да бъде относителна, причинена от увеличаване на обема на плазмата (хемодилуция, хиперволемия), и абсолютна, причинена от промяна в броя на циркулиращите червени кръвни клетки. Относителна анемия се наблюдава по време на бременност, сърдечна недостатъчност, преливане на кръвни заместители, остра загуба на кръв. Хемодилуцията е придружена от намаляване на броя на еритроцитите и съдържанието на хемоглобин на единица обем, като същевременно се запазва общата маса на еритроцитите. Анемията може да се маскира при състояния, придружени от сгъстяване на кръвта (обилно повръщане, обилна диария и др.).

Анемията е разнообразна по произход и често има смесена патогенеза. В повечето случаи анемията не е самостоятелна нозологична форма, а е проява на основното заболяване.

Придружава дифузни заболявания на съединителната тъкан, заболявания на стомашно-чревния тракт, черния дроб, бъбреците, злокачествени новообразувания, хронични инфекциозни заболявания и възпалителни процеси.

Голямо разнообразие от фактори, лежащи в основата на развитието на анемията, затруднява тяхното разграничаване. На първия етап от диагностичното търсене основната цел е да се определи патогенетичният вариант на анемията, т.е. основният механизъм, който причинява намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина. На следващия етап диагнозата на заболяването е насочена към установяване на патологичния процес, лежащ в основата на анемичния синдром. Тези етапи на диагностициране на анемия се основават на лабораторни данни и зависят до голяма степен както от нивото и качеството на проведените изследвания, така и от правилната интерпретация на резултатите.
Най-признатата е класификацията на анемията по етиология и патогенеза, наречена "патогенетична".

Анемия поради загуба на кръв (постхеморагична анемия).
Остра постхеморагична анемия.
Хронична постхеморагична анемия.

Анемия поради недостатъчна еритропоеза.
Хипохромна анемия.
- желязодефицитна анемия.
- Анемия, свързана с нарушен синтез на порфирини.

нормохромна анемия.
- Анемия на хронични заболявания.
- Анемия при хронична бъбречна недостатъчност.
- Апластична анемия.
- Анемия при туморни и метастатични лезии на костния мозък.

Мегалобластна анемия.
- Анемия поради дефицит на витамин В12.
- Фолиево-дефицитна анемия.

Анемия поради повишено разрушаване на червените кръвни клетки (хемолитична анемия).
Анемия поради екстраеритроцитни фактори.
- Имунна хемолитична анемия.
- Изоимунна хемолитична анемия.
- Автоимунна хемолитична анемия.
- Хемолитична анемия поради механично увреждане на червените кръвни клетки.

Анемия, дължаща се на еритроцитни фактори.
- Хемолитична анемия, свързана с нарушение на структурата на еритроцитната мембрана (еритроцитопатии - наследствени и придобити).
- Микросфероцитна хемолитична анемия.
- Овалоцитна хемолитична анемия.
- Стоматоцитна хемолитична анемия.
- Хемолитична анемия, причинена от нарушение на липидната структура на еритроцитната мембрана (акантоцитоза).
- Хемолитична анемия, дължаща се на дефицит на еритроцитни ензими (еритроцитна ферментопатия).
- Хемолитична анемия, свързана с недостатъчна активност на гликолизните ензими.
- Хемолитична анемия, свързана с недостатъчна активност на пентозофосфатните шунт ензими.
- Хемолитична анемия, свързана с недостатъчна активност на ензимите на глутатионовата система.
- Хемолитична анемия, свързана с нарушен синтез на глобин (хемоглобинопатии).
- Таласемия.
- Хемолитична анемия, причинена от пренасянето на анормален хемоглобин (HbS, HbC, HbD, HbE и др.).
- Хемолитична анемия, дължаща се на пренасяне на анормални нестабилни хемоглобини.

Хемолитична анемия, дължаща се на соматична мутация на прогениторните клетки на миелопоезата.
- Пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Въпреки разнообразието от анемии, повечето от тях се характеризират с наличието на общи клинични и лабораторни симптоми.

Чести клинични симптоми са слабост, умора, бледа кожа и лигавици, задух, световъртеж, сърцебиене.

Често срещан лабораторен индикатор за анемия е намаляването на броя на червените кръвни клетки и съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв под нормалните стойности. Наред с общите клинични и лабораторни симптоми, всяка от анемията има свои специфични признаци.

Анемия поради загуба на кръв:

    остра постхеморагична анемия;

    хронична постхеморагична анемия.

Анемия поради недостатъчна еритропоеза:

    Хипохромна анемия:

    желязодефицитна анемия;

    анемия, свързана с нарушен синтез на порфирини.

Нормохромна анемия:

  • анемия на хронични заболявания;

    анемия при хронична бъбречна недостатъчност;

    апластична анемия;

    анемия при туморни и метастатични лезии на костния мозък.

Мегалобластна анемия:

  • анемия поради дефицит на витамин В12;

    фолиево-дефицитна анемия.

Анемия поради повишено разрушаване на червените кръвни клетки (хемолитична анемия):

    Анемия поради екстраеритроцитни фактори:

    имунни хемолитични анемии:

Изоимунна хемолитична анемия;

Автоимунна хемолитична анемия;

    хемолитична анемия, причинена от механично увреждане на червените кръвни клетки.

Анемия поради еритроцитни фактори:

  • хемолитична анемия, свързана с нарушение на структурата на еритроцитната мембрана (еритроцитопатии - наследствени и придобити);

    хемолитична анемия, причинена от дефицит на еритроцитни ензими (еритроцитни ензимопатии);

    хемолитична анемия, свързана с нарушен синтез на хемоглобин (хемоглобинопатии).

Хемолитична анемия, дължаща се на соматична мутация на прогениторните клетки на миелопоезата:

    • пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Голямо разнообразие от фактори, лежащи в основата на развитието на анемията, прави проблема за тяхната диференциална диагноза много важен. На първия етап от диагностичното търсене основната цел е да се определи патогенетичният вариант на анемията, тоест основният механизъм, който формира намаляването на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина. На следващия етап се диагностицира заболяването или патологичният процес, който е в основата на този анемичен синдром, тоест се идентифицира причината за анемия при конкретен пациент. Тези етапи на диагностициране на анемия се основават на лабораторни данни и зависят до голяма степен както от нивото и качеството на проведените изследвания, така и от правилното тълкуване на получените резултати, за което е необходимо да се разбере терминологията и стандартите на показателите за червена кръв (Таблица 2 ).

таблица 2

Термини, използвани за описание на червена кръв

Срок

Определение

Анизоцитоза

Вариации в размера на червените кръвни клетки. Наблюдава се при анемия от различен произход

анизохромия

Различен цвят на еритроцитите. Наблюдава се при анемия от различен произход.

акантоцитоза

Еритроцити с множество шипове с различни размери. Може да се появи при алкохолно чернодробно заболяване, неговата метастатична лезия, след спленектомия, наследствена акантоцитоза.

Базофилна пункция на еритроцити

Разпръснати тъмни гранули, свързани с РНК-съдържащи органели. Може да бъде с тежки форми на анемия, интоксикация с олово или тежки метали, таласемия, алкохолна интоксикация, миелодиспластичен синдром, мегалобластна анемия.

Хиперхромия

Интензивно оцветяване на еритроцитите, свързано с повишено насищане на еритроцитите с хемоглобин. Среща се при мегалобластна анемия.

хипохромия

Намаляване на плътността на цвета на еритроцитите при желязодефицитна анемия, таласемия, сидеробластна анемия, отравяне с олово.

Пръстените на Кабот

Тънки, нишковидни, пръстеновидни или осем включвания, които са остатъци от ядрената мембрана. Наблюдава се при мегалобластна анемия.

Макроцити

Еритроцити с диаметър повече от 8-9 микрона. Макроцитозата е състояние, при което преобладават макроцитите. Среща се при мегалобластна анемия, хронично чернодробно заболяване, остра постхеморагична анемия, хипотиреоидизъм, злокачествени новообразувания, миелопролиферативни заболявания, миелодиспластичен синдром, прием на някои цитостатици, алкохолизъм, при новородени.

Мегалоцити

Еритроцити с диаметър повече от 10-12 микрона. Наблюдава се при мегалобластна анемия, хелминтни инвазии, миелодиспластичен синдром, злокачествени новообразувания, хемолитични кризи.

микроцити

Еритроцити с диаметър по-малък от 6,5 микрона. Микроцитоза - Състояние, при което преобладават микроцитите. Наблюдава се при желязодефицитна анемия.

микросфероцити

Еритроцити с диаметър 4-6 микрона без централно просветление. Характерно за микросфероцитна хемолитична анемия, автоимунна хемолитична анемия.

Целеви еритроцити

Клетки с централно разположение на хемоглобина под формата на мишена. Срещат се при таласемия, хронични чернодробни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, в малки количества могат да се появят при желязодефицитна анемия, оловна интоксикация.

Нормобласти

Овалоцити (елиптоцити)

Еритроцитите са с овална форма. Характерно за наследствена овалоцитоза, таласемия, миелодиспластичен синдром.

Пойкилоцити

Черни кръвни клетки с различни форми. Появяват се при анемия от различен произход.

Полихромазия (полихроматофилия)

Появата на еритроцити със сиво-виолетов цвят. Оцветяването се дължи на наличието на РНК-съдържащи структури в цитоплазмата, които при суправитално оцветяване се появяват като гранулирано-мрежесто вещество (ретикулоцити). Наблюдава се при анемия от различен произход.

Ретикулоцити

Млади еритроцити с диаметър 7,7-8,5 микрона, образувани след загуба на ядра от нормобласти. Ретикулоцитоза - увеличаване на броя на ретикулоцитите с повече от 2%. Наблюдава се при хемолитична анемия, остра постхеморагична анемия, при лечение на В 12 дефицитна анемия с цианокобаламин (ретикулоцитна криза), при ефективно лечение на анемия.

Сърповиден еритроцит (дрепаноцит)

Еритроцити, имащи формата на сърп, полумесец. Те се срещат при сърповидно-клетъчна анемия, миелодиспластичен синдром.

стоматоцити

Еритроцити, чието централно просветление има или закръглена форма, или вид на ивица и със своята кривина наподобява формата на уста. Запознайте се с наследствена стоматоцитоза, цироза и тумори на черния дроб, обструктивна жълтеница, алкохолна интоксикация.

Сфероцити

Сферични еритроцити без централно просветление. Намират се при хемолитична анемия, миелодиспластичен синдром.

Среден корпускуларен обем (MCV)

Нормалният обем на еритроцита е 80-95 fl (фемтолитър) или µm 3 . Повишаване на MCV се наблюдава при макро- и мегалобластна анемия, остра постхеморагична анемия, хронична хемолитична анемия, дифузни чернодробни заболявания, хипотиреоидизъм, метастази в костния мозък. Намаляването на MCV е характерно за желязодефицитна анемия, таласемия. Може да се регистрира фалшиво повишаване на MCV при наличие на студени аглутинини и при тежка хипергликемия (над 25 mmol / l).

Отразява средното съдържание на хемоглобин в еритроцит в абсолютни единици. Обикновено е 27-31 pg (пикограма). Стойността на MSI се влияе от интензивността на синтеза на хемоглобина и размера на еритроцита. Разделянето на анемията на нормохромна (27-31 pg), хипохромна (<27 пг) и гиперхромные (>31 стр.). Намаляване на показателя се наблюдава при желязодефицитна анемия, увеличаване на макроцитната и мегалобластна анемия.

Средна концентрация на хемоглобин в еритроцит (MCHC - средна концентрация на хемоглобин в клетките)

Индикаторът отразява истинското насищане на еритроцитите с хемоглобин и е нормално 30-38 g / dl. Стойността на MCHC зависи от интензивността на синтеза на хемоглобина и не зависи от размера на клетката. Намаляването на показателя отразява абсолютна хипохромия и е типично за желязодефицитна анемия.

Весели тела

Остатъци от ядра в еритроцитите се наблюдават при мегалобластна анемия, след спленектомия, хемолиза.

тела на Хайнц

Откриват се със суправитално оцветяване поради утаяване на хемоглобин при хемолитична анемия, свързана с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, други наследствени хемолитични анемии и миелодиспластичен синдром.

цветен индикатор

Обикновено той е 0,86-1,05 и отразява относителното съдържание на хемоглобин в еритроцита.

Шистоцити

Фрагменти от разрушени еритроцити, които се записват при анемия с интраваскуларна хемолиза, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, мегалобластна анемия.

Еритроцити (еритроцити - червени кръвни клетки)

Клетки с диаметър 7,2-7,8 ​​микрона. Те се срещат в нормата и при нормохромна анемия. При мъжете броят им е 4,3-5,710 12 /l, при жените - 3,8-5,310 12 /l.

Хемоглобин (HGB, Hb)

Нормалните стойности на хемоглобина при мъжете са 132-173 g/l, при жените - 120-160 g/l.

Хематокрит (HCT, Ht)

Индикаторът отразява дела на еритроцитите в общия обем на кръвта. Нормалните стойности за мъжете са 39-50%, за жените - 35-47%.