B12-puutoksen kirurginen hoito. B12-puutosanemia (turmiollinen anemia, makrosyyttinen B12-vitamiinin puutosanemia, B12-vitamiinin puutosanemia, megaloblastinen anemia)

16.08.2020

Viime vuosina B12-vitamiinin puutteen aiheuttamaa anemiaa kutsuttiin pernisioosiksi anemiaksi tai pernisioosiksi anemiaksi. Ensimmäistä kertaa englantilainen lääkäri Thomas Addison ilmoitti virallisesti taudista. Se tapahtui jo vuonna 1855. Seitsemäntoista vuotta myöhemmin saksalainen tiedemies A. Birmer kuvasi B12-puutosanemiaa paljon yksityiskohtaisemmin. Tämän sairauden löytö kuuluu kuitenkin englantilaiselle lääkärille, joten B12-puutosanemiaa kutsutaan oikeutetusti Addisonin taudiksi. Joistakin lähteistä löytyy myös termi "Addison-Birmerin tauti".

Viime vuosisadan 20-luvulla tapahtui todellinen läpimurto tämän häiriön hoidossa. Aikaisemmin tautia pidettiin parantumattomana. Sen, että B12-puutosanemiasta voi päästä eroon, kertoivat maailmalle amerikkalaiset lääkärit: George Will, William Murphy ja George Minot. Lisäksi parannuskeinoa varten on tarpeen syödä raakaa maksaa. Tutkijat saivat löydöstään vuonna 1934 Nobel palkinto. He osoittivat, että B12-puutosanemia kehittyy ihmisille, joiden vatsa ei pysty erittämään aineita, jotka auttaisivat B12-vitamiinin imeytymistä ruoasta. Nykyaikaisessa lääketieteessä megaloblastista anemiaa, jolle on ominaista syanokobalamiinin (B12-vitamiinin nimi) puute, lääkärit kutsuvat B12-puutosanemiaksi. Lisäksi erotetaan B12-folaatin puutosanemia, johon liittyy foolihapon (B9-vitamiini) puutos.

B12-puutosanemia ilmenee hematopoieesin toiminnan häiriönä B12-vitamiinin puutteen taustalla, josta hermosto ja ruoansulatuselimet kärsivät.

Tilastojen mukaan syanokobalamiinin puutosanemiaa esiintyy 0,1 prosentilla maailmanlaajuisesti asuvista ihmisistä. Jos tarkastellaan erikseen ikääntyviä kansalaisia, heidän joukossaan noin 1 % eläkeläisten kokonaismäärästä on sairaita. Joskus B12-vitamiinin puutos kehittyy raskauden aikana ja paranee itsestään synnytyksen jälkeen.

B12-puutosanemia numeroina ja faktoina:

Yli 70-vuotiailla 10 %:lla tapauksista on B12-vitamiinin puutetta. Kaikille ei kuitenkaan kehity anemian oireita.

Mikään eläin tai kasvi maan päällä ei pysty tuottamaan B12-vitamiinia yksinään.

B12-vitamiinia tuottavat vain bakteerit, jotka sijaitsevat eläinten ja ihmisten suoliston alaosassa. Tästä suolen osasta vitamiini ei pääse vereen, koska kaikkien aineiden imeytyminen vereen tapahtuu ohutsuolessa.

Alla olevassa kuvassa näkyy verta B12-puutosanemiassa:

B12-vitamiinin ja foolihapon puutos: mikä on vaara

B12-puutosanemia ja sen monimuotoisuus, johon liittyy foolihapon puute kehossa, ovat megaloblastisia anemioita, jotka johtavat häiriöihin solujen lisääntymisestä vastaavan DNA:n tuotannossa. Anemiassa luuytimen solut, iho ja maha-suolikanavan limakalvot kärsivät enemmän kuin muut.

"Vaintuneet" solut ovat hematopoieettisia soluja. Niitä kutsutaan myös hematopoieettisiksi soluiksi. Jos tämä prosessi häiriintyy, potilaalle kehittyy anemia. Usein anemian lisäksi, johon liittyy punasolujen ja hemoglobiinin tason lasku veressä, ihmisillä on pulaa muista verisoluista: verihiutaleista, neutrofiileistä, monosyyteistä, retikulosyyteistä.

Kaikilla hematopoieettisen järjestelmän häiriöillä on läheinen suhde toisiinsa. Selitys tälle on seuraava:

Jotta keho voi muodostaa aktiivista foolihappoa, tarvitaan B12-vitamiinia.

Foolihappoa puolestaan tarvitaan tymidiinin tuotantoon - tämä on tärkeä DNA: n komponentti. Jos elimistössä ei ole tarpeeksi B12-vitamiinia, tymidiinin synteesi pysähtyy, mikä johtaa viallisen DNA:n muodostumiseen. Se romahtaa nopeasti ja kudosten ja elinten solut kuolevat.

Jos ainakin yksi tämän ketjun lenkeistä katkeaa, verisolut ja ruoansulatuskanavan solut eivät pysty muodostumaan normaalisti.

B12-vitamiini on vastuussa tiettyjen vitamiinien hajoamisesta ja tuotannosta rasvahapot. Jos se on puutteellinen kehossa, tämä johtaa metyylimalonihapon kertymiseen, mikä on haitallista neutroneille. Sen ylimäärä vähentää myeliinin tuotantoa, joka on osa myeliinivaippaa, joka peittää hermosäikeitä ja vastaa impulssien välittämisestä hermosolujen läpi.

Foolihappo ei vaikuta rasvahappojen hajoamiseen, sitä ei tarvita hermoston normaalin toiminnan varmistamiseksi. Jos B12-vitamiinin puutteesta kärsivälle henkilölle määrätään foolihappoa, se stimuloi jonkin aikaa punasolujen tuotantoa, mutta kun sitä kertyy elimistöön liikaa, tämä vaikutus loppuu. Ylimääräinen foolihappo stimuloi B12-vitamiinia käynnistämään erytropoieesiprosessin. Lisäksi sekin B12-vitamiini, joka on tarkoitettu rasvahappojen hajottamiseksi, pakotetaan toimimaan. Luonnollisesti tämä vaikuttaa negatiivisesti hermosäikeisiin, selkäytimeen (sen rappeutumisprosessit käynnistyvät), toiminnallinen herkkyys häiriintyy ja moottoritoiminto selkäytimen, yhdistelmäskleroosin kehittyminen on mahdollista.

Joten alhainen B12-vitamiinitaso kehossa häiritsee verisolujen kasvua ja provosoi anemian esiintymistä. Myös B12-vitamiinin puute vaikuttaa negatiivisesti hermoston toimintaan. Foolihappo vaikuttaa negatiivisesti hemosytoblastien jakautumisprosessiin, mutta ihmisen hermosto ei kärsi.

Mikä on B12-puutosanemian kehittymismekanismi?

Jotta B12-vitamiini voisi imeytyä elintarvikkeista Ruoansulatuselimistö, on välttämätöntä, että häntä "auttaa" Castlen sisäinen tekijä, joka on erityinen entsyymi. Tätä entsyymiä tuottaa mahalaukun limakalvo.

B12-vitamiinin imeytymisprosessi elimistössä tapahtuu seuraavasti:

Kun B12-vitamiini on vatsassa, se löytää proteiini-R-proteiinin, yhdistyy sen kanssa ja kulkeutuu tällaisessa nipussa pohjukaissuoleen. Siellä vitamiiniin vaikuttavat entsyymit, jotka hajottavat sitä.

Pohjukaissuolessa B12-vitamiini irrottaa itsestään R-proteiinin ja vapaassa tilassa kohtaa Castlen luontaisen tekijän muodostaen uuden kompleksin.

Tämä uusi kompleksi kulkee ohutsuoleen, etsii reseptoreita, jotka reagoivat sisäiseen tekijään, sitoutuvat siihen ja imeytyvät verenkiertoon.

Kerran veressä B12-vitamiini kiinnittyy kuljetusproteiiniin (transkobalamiini I ja II) ja lähetetään sitä tarvitseviin elimiin tai varastoon. Varapaikka on maksa ja luuydin.

Jos B12-vitamiini ei yhdisty pohjukaissuolen sisäisen tekijän kanssa, se yksinkertaisesti tuodaan ulos. Sisäisen tekijän puute johtaa siihen, että 1 % B12-vitamiinista pääsee verenkiertoon, ja loput yksinkertaisesti katoavat hyödyttämättä henkilöä.

Normaalisti terveen ihmisen tulisi saada 3-5 mikrogrammaa B12-vitamiinia. Elimistön varavaroissa sitä tulee olla vähintään 4 g, joten jos B12-vitamiini ei pääse elimistöön tai lakkaa imeytymästä, sen akuutti puute kehittyy vasta 4-6 vuoden kuluttua.

Foolihappovarastot on suunniteltu lyhyemmäksi ajaksi, tämä vitamiini poistuu elimistöstä kokonaan 3-4 kuukauden kuluttua. Siksi, jos nainen ei ole aiemmin kärsinyt B12-vitamiinin puutteesta, hän ei raskauden aikana ole vaarassa saada anemiaa, vaikka sitä ei olisikaan. Vaikka foolihapon taso voi laskea merkittävästi, varsinkin jos kehossa ei ole varantoja ja nainen syö vähän raakoja vihanneksia ja hedelmiä. Foolihapon puutosanemian kehittyminen tässä tapauksessa on melko todennäköistä.

B12-vitamiinin lähde on eläinperäiset tuotteet, ja elimistö voi "saada" foolihappoa itselleen melkein mistä tahansa ruoasta. B12-vitamiini sietää kuitenkin hyvin lämpöä, kun taas foolihappo tuhoutuu nopeasti. Riittää, kun tuotetta keitetään 15 vuotta, jotta B9-vitamiini katoaa siitä kokonaan.

B12-vitamiinin ja foolihapon puutteen syyt

B12-vitamiinin puutos kehossa voi johtua seuraavista syistä:

Riittämätön B12-vitamiinin saanti ruoasta. Eri olosuhteista johtuen ihminen ei saa syödä lihaa, maksaa, munia, maitotuotteita. B12-vitamiinin puutos ilmenee usein ihmisillä, jotka syövät yksinomaan kasvisruokaa. Normaalisti terveen ihmisen tasapainoisella ruokavaliolla anemiaa, johon liittyy B12-vitamiinin puute, ei synny.

B12-puutosanemia (megaloblastinen, pernisioosi, Addison-Birmer) on verisairaus, jolle on ominaista muutokset hematopoieesissa. Se johtuu syanokobalamiinin riittämättömästä saannista ihmiskehossa, minkä seurauksena useat elimet kärsivät: ruoansulatuskanava, aivot jne.

Syitä

B12-puutosanemian syyt voivat olla erilaisia. Tärkeimmät ovat:

Lisääntynyt B12-vitamiinin tarve voi aiheuttaa Addison-Birmerin anemian kehittymistä. Samanlainen ongelma kehittyy raskauden aikana, kun sikiö imee tarvittavat vitamiinit, hivenaineet ja muut ravintoaineet äidiltä, joten raskaana olevat naiset ovat vaarassa.

Megaloblastinen tai pernisioosi anemia syntyy, kun syanokobalamiinin aineenvaihdunta ihmiskehossa häiriintyy. Tämä voi johtua perinnöllisestä transkobalamiini II:n puutteesta Imerslund-Gresbeckin oireyhtymässä.

Oireet

B12-puutosanemian oireet kehittyvät pitkän ajan kuluessa. Ensimmäisinä vuosina keho kompensoi aineen puutteen, mutta vähitellen ilmaantuu anemian ilmenemismuotoja:

Ensisijaisia oireita ovat heikkous, väsymys, huimaus. Tämä johtuu punasolujen tason laskusta ja kaikkien kudosten ja elinten hapen nälän kehittymisestä.
Punasolut kasvavat kooltaan, mutta samalla ne altistuvat lisääntyneelle tuholle, joka ilmenee vuodon muodossa suuri numero bilirubiini, joka värjää ihon ja limakalvot keltaiseksi.
Sydämen syke kiihtyy, sydämessä ilmaantuu kipuja. Sydän- ja verisuonijärjestelmän kuormitus lisääntyy.
Vakava heikkous, kyvyttömyys tehdä kovaa fyysistä työtä ja jopa tavallisia kuormia. Se johtuu erytrosyyttien kuljetustoiminnon rikkomisesta veressä ja riittämättömästä hapen saannista.
Huimaus, "kärpästen" esiintyminen silmien edessä, tajunnan menetys.
Pernan koon suureneminen. Se liittyy suurten punasolujen kertymiseen elimeen sekä pernan kapillaarien tukkeutumiseen.

Pernisioosi anemia johtaa muiden elinten ja järjestelmien vaurioitumiseen, erityisesti ruoansulatuskanavaan ja keskushermostoon.

Anemia provosoi seuraavien oireiden ilmaantumista sivulta Ruoansulatuskanava:

Ruoansulatushäiriöt. Siihen liittyy ruoansulatusentsyymien riittämätön tuotanto, minkä seurauksena ruoka ei sula, eivätkä ravintoaineet imeydy systeemiseen verenkiertoon.
Tuolin häiriö. On turvotusta, närästystä, pahoinvointia, ummetusta tai ripulia.
Vähentynyt ruokahalu, laihtuminen.
Kielen muodon ja kokoonpanon muuttaminen. Pinnasta tulee sileä, papillat häviävät, minkä seurauksena se saa kirkkaan punaisen sävyn. Limakalvon surkastumisen vuoksi mausteista ruokaa syödessä ilmenee kipua ja polttamista.
Makuhäiriö. Kyky erottaa makuaistimukset huononee jyrkästi, tietyntyyppisiä tuotteita kohtaan on vastenmielisyyttä.
infektiot suuontelon. Suussa pinnallisesti sijaitsevien solujen surkastumisen seurauksena paikallinen immuniteetti heikkenee. Tämä edistää ehdollisesti patogeenisen mikroflooran aktivoitumista, mikä johtaa tartunta- ja tulehdusprosessien kehittymiseen: glossiitti, ientulehdus jne.

Megaloblastisen patologian hermoston vaurioituminen johtuu siitä, että syanokolabamiini osallistuu aktiivisesti hermosäikeiden myeliinituppien muodostukseen. Seurauksena on niiden vaurioita ja skleroosi.

Keskushermoston tärkeimmät ilmentymät:

Herkkyyden heikkeneminen. Se voi esiintyä missä tahansa kehon osassa, jota vahingoittuneet hermopäätteet hermottavat. Useimmiten tämä ongelma ilmenee ranteiden ja sormien alueella. Ihminen ei voi täysin arvostaa kylmän, lämmön ja jopa kivun tunnetta. Ehkä parastesian kehittyminen ylä- ja alaraajoissa (tunnottomuus, pistely jne.).
Lihasvoiman heikkeneminen. Solut surkastuvat, mikä johtaa niiden massan ja koon pienenemiseen. Taudin edetessä halvauksen kehittyminen ei ole poissuljettua.
Lantion elinten toimintahäiriö. Esiintyy pitkäaikaisessa syanokobalamiinin puutteessa ihmiskehossa.
Henkisiä muutoksia. Se kehittyy taudin myöhäisissä vaiheissa ilman oikea-aikaista hoitoa. Mukana aivokuoren vaurioituminen, skleroottisten muutosten kehittyminen. Tärkeimmät ilmenemismuodot: muistin heikkeneminen, masennus, unettomuus, psykoosi, kouristukset, hallusinaatiot.

Taudin muodot ja vaiheet

Megaloblastisella anemialla on erilaisia oireita. Se riippuu taudin vaiheesta ja syanokobalamiinin puutteen asteesta.

Käytössä alkuvaiheet B12-puutosanemian sairauden merkit ilmenevät hieman. Niiden havaitseminen on erittäin vaikeaa, minkä seurauksena patologia diagnosoidaan myöhemmissä vaiheissa.

Edistyneiden kliinisten ilmenemismuotojen vaiheessa pernisioosissa anemiassa oireet sisältävät paitsi hematopoieettisen, myös ruoansulatusjärjestelmän häiriön.

Addison-Biermerin taudin loppuvaiheessa oireet leviävät keskushermostoon. Tämä johtaa potilaan hyvinvoinnin jyrkkään heikkenemiseen, tilan vakauttaminen on erittäin vaikeaa.

Pernisioosi anemia1 sisältää oireita, jotka vaihtelevat sairauden muodon mukaan. Joissakin tapauksissa patologia johtuu vain B12-vitamiinin puutteesta, toisissa tilanteissa sitä vaikeuttaa lisäksi foolihapon puute.

Diagnostiikka

Megaloblastisen anemian diagnosoimiseksi ei riitä anamneesin kerääminen ja potilaan tutkiminen. Henkilön on läpäistävä lisätestit, joista tärkein on yleinen analyysi verta. Sille on ominaista suurten erytrosyyttien esiintyminen kokeessa - makrosyytit ja megalosyytit. Soluilla on erilainen muoto (poikilosytoosi), patologisen uusiutumisen merkit määritetään (Joli-kappaleet, Kebot-renkaat). Megaloblastit, jotka normaalisti puuttuvat, kulkeutuvat ääreisvereen.

Megaloblastisen taudin anemia on hyperkrominen, jolle on ominaista lisääntynyt hemoglobiinipitoisuus erytrosyyteissä.

Biokemiallisella verikokeella on tärkeä rooli. Kobalamiinin pitoisuus veressä laskee, metyylimalonihapon ja vapaan homokysteiinin taso nousee. Raudan pitoisuus kasvaa punasolujen lisääntyneen tuhoutumisen vuoksi.

Diagnoosin vahvistamiseksi tai kumoamiseksi potilaan on suoritettava luuydinpunktio myelogrammin laskemiseksi. Samaan aikaan on merkkejä punaisen hematopoieettisen alkion ärsytyksestä, punasolut ovat suuria, verihiutaleiden ja leukosyyttisolujen kypsyminen on häiriintynyt.

Hoito

Sairauden hoidon tulee olla kattava, ja sen tulee olla paitsi syanokobalamiinin puutteen täyttäminen, myös patologian kehittymisen aiheuttaneen syyn poistaminen. Vaikeissa olosuhteissa ensiapu koostuu punasolujen siirrosta.

lääkkeet

B12-puutosanemiassa hoito määrätään ottaen huomioon taudin kliiniset oireet ja laboratoriotutkimusmenetelmien tiedot. Tämän avulla voit valita optimaalisen syanokobalamiiniannoksen, joka on tarpeen potilaan tilan nopeaan parantamiseen. Uskotaan, että tippojen ja suihkeen muodossa aine imeytyy paremmin ja joutuu suoraan kielen limakalvolle.

Kaikki eivät kuitenkaan imeydy syanokobalamiiniin paras valinta tulee toinen B12-metyylikabalamiinin muoto. Ja älä unohda, että B-vitamiineja ei suositella ottamaan erikseen toisistaan suurennettuina annoksina. Aluksi sinun on annettava pieni määrä kutakin näistä vitamiineista, kuten B-50.

Tautia on hoidettava B12-vitamiinipohjaisilla lääkkeillä, joita annetaan lihakseen 3-4 viikon ajan. Potilaan stabiloitumisen ja laboratorioarvojen normalisoitumisen jälkeen on suositeltavaa jatkaa ylläpitoannosten käyttöönottoa.

Jos patologiaan liittyy paitsi B12-vitamiinin myös raudan puute, rautavalmisteiden samanaikainen käyttö on suositeltavaa.

Tärkeä rooli megaloblastisesta anemiasta kärsivän potilaan toipumisessa on oikealla, tasapainoisella ravinnolla.

Kansanhoidot

Pernisioosianemian hoito on tehokkaampaa, jos lisäksi lääkkeitä käyttää vaihtoehtoisen lääketieteen menetelmiä. Niiden avulla voit nostaa hemoglobiinitasoa veressä ja parantaa syanokobalamiinin imeytymistä maha-suolikanavassa.

B12-puutosanemian hoito-ohjelma:

Mehu hunajalla. Päivittäin sinun on otettava 150 ml granaattiomenamehua, sitruunaa, omenoita ja porkkanoita. Parannusta varten mauttomuus voit lisätä 1 tl. hunaja.
Porkkanamehu sitruunalla. Sekoita ainekset yhtä suurena annoksina ja ota tyhjään vatsaan.
Valkosipulin tinktuura. Jauha 300 g vihanneksia ja kaada 1 litra alkoholia. Sulje säiliö tiiviisti ja aseta pimeään, viileään paikkaan. Hauduta 21 päivää, siivilöi ennen käyttöä. Haitallisen anemian yhteydessä hoidon tulee olla pitkä, 3-4 viikkoa, sinun on juotava lääkettä 20 tippaa 2-3 kertaa päivässä.

Ennaltaehkäisy

B12-puutosanemian kehittymisen estämiseksi henkilön on noudatettava tasapainoista ruokavaliota ja nautittava riittävä määrä B12-vitamiinia sisältäviä ruokia. Kasvissyöjien tulisi ehdottomasti lisätä ruokalistalle soijaa ja maitoa tai ottaa säännöllisesti monivitamiinivalmisteita.

Jos on valituksia terveyden heikkenemisestä tai helmintien invaasiosta, suorita kattava tutkimus ja hoito. Jos syanokobalamiinin puutos havaitaan, aloita vitamiinivalmisteiden käyttö ja käy säännöllisesti asiantuntijan tarkastuksessa.

Yhteydessä

Kuvaus B12-puutosanemiasta:

B12-puutosanemia on sairaus, joka johtuu hematopoieesin heikentymisestä, joka johtuu B12-vitamiinin puutteesta kehossa. Luuydin ja hermoston kudokset ovat erityisen herkkiä tämän vitamiinin puutteelle.

B12-vitamiinin (kobalamiinin) imeytymishäiriö aiheuttaa pernisioosia anemiaa. Tämä lihassa ja vihanneksissa oleva vitamiini imeytyy normaalisti aktiivisesti sykkyräsuoleen (ohutsuolen alaosa, joka liittyy paksusuoleen). B12-vitamiini voi kuitenkin imeytyä ja päästä verenkiertoon vain yhdessä niin sanotun sisäisen tekijän - mahassa muodostuvan proteiinin - kanssa. Ilman sisäistä tekijää B12-vitamiini pysyy suolistossa ja erittyy ulosteisiin. Pernisioosissa anemiassa vatsassa ei muodostu sisäistä tekijää, B12-vitamiini ei imeydy ja anemia kehittyy, vaikka tätä vitamiinia saa riittävästi ravinnosta. Mutta koska maksassa on runsaasti B12-vitamiinia, anemia kehittyy vasta 2-4 vuoden kuluttua sen normaalin imeytymisen päättymisestä suolistossa.

B12-vitamiinin puutteessa ei vain punasolujen kypsyminen viivästy, vaan se vaikuttaa myös hermostoon - käsissä ja jaloissa esiintyy pistelyä, jalkojen (jalkojen) ja käsien tuntoherkkyyttä, lihaskouristuksia. Muita oireita voivat olla tietyntyyppinen värisokeus (heikentynyt keltaisen ja sinisen havaitseminen), kielen tulehdus tai polttaminen, painon lasku, ihon tummuminen, sekavuus, masennus ja älyllisten kykyjen heikkeneminen.

B12-puutosanemian patogeneesi:

Syanokobalamiinin ja foolihapon rooli megaloblastisen anemian kehittymisessä liittyy niiden osallistumiseen monenlaisiin aineenvaihduntaprosesseihin ja aineenvaihduntareaktioihin kehossa. Foolihappo 5,10-metyleenitetrahydrofolaatin muodossa osallistuu deoksiuridiinin metylaatioon, joka on välttämätön tymidiinin synteesille, jolloin muodostuu 5-metyylitetrahydrofolaattia.

Syanokobalamiini on metyylitransferaasin katalyyttisen reaktion kofaktori, joka syntetisoi metioniinia uudelleen ja samalla regeneroi 5-metyylitetrahydrofolaatin tetrahydrofolaatiksi ja 5,10-metyleenitetrahydrofolaatiksi.

Folaatin ja (tai) syanokobalamiinin puutteessa uridiinin sisällyttäminen kehittyvien hematopoieettisten solujen DNA:han ja tymidiinin muodostuminen häiriintyy, mikä aiheuttaa DNA:n fragmentoitumisen (estää sen synteesin ja häiritsee solujen jakautumista). Tässä tapauksessa esiintyy megaloblastoosia, leukosyyttien ja verihiutaleiden suurten muotojen kertymistä, niiden varhaista intramedullaarista tuhoa ja kiertävien verisolujen eliniän lyhenemistä. Tämän seurauksena hematopoieesi on tehotonta, kehittyy anemiaa yhdistettynä trombosytopeniaan ja leukopeniaan.

Lisäksi syanokobalamiini on koentsyymi metyylimalonyyli-CoA:n muuntamisessa sukkinyyli-CoA:ksi. Tämä reaktio on välttämätön myeliinin metabolialle hermostossa, ja siksi syanokobalamiinin puutteen ja megaloblastisen anemian yhteydessä havaitaan hermoston vaurioita, kun taas folaatin puutteessa havaitaan vain megaloblastisen anemian kehittymistä.

Syanokobalamiinia löytyy eläinperäisistä elintarvikkeista - maksasta, munuaisista, munista, maidosta. Sen varannot aikuisen kehossa (pääasiassa maksassa) ovat suuret - noin 5 mg, ja kun otetaan huomioon, että vitamiinin päivittäinen menetys on 5 μg, varannot ehtyvät kokonaan ilman saantia (imeytymishäiriö, kasvisruokavalio) tapahtuu vasta 1000 päivän kuluttua . Syanokobalamiini vatsassa sitoutuu (ympäristön happaman reaktion taustalla) sisäiseen tekijään - mahalaukun parietaalisolujen tuottamaan glykoproteiiniin tai muihin sitoviin proteiineihin - syljen ja mahanesteen R-tekijöihin. Nämä kompleksit suojaavat syanokobalamiinia tuhoutumiselta kuljetuksen aikana maha-suolikanavan läpi. V ohutsuoli alkalisessa pH-arvossa haiman mehun proteinaasien vaikutuksesta syanokobalamiini lohkeaa R-proteiineista ja yhdistyy sisäisen tekijän kanssa. Syanokobalamiinin sisäisen tekijän kompleksi syanokobalamiinin kanssa sitoutuu epiteelisolujen pinnalla oleviin spesifisiin reseptoreihin, syanokobalamiinin vapautuminen suoliston epiteelin soluista ja kuljetus kudoksiin tapahtuu erityisten veren plasmaproteiinien - transkobalamiinien 1, avulla, 2,3, ja syanokobalamiinin kuljetus hematopoieettisiin soluihin tapahtuu pääasiassa transkobalamiinilla 2.

Foolihappoa löytyy kasvien vihreistä lehdistä, hedelmistä, maksasta ja munuaisista. Folaattivarannot ovat 5-10 mg, vähimmäistarve on 50 mcg päivässä. Megaloblastinen anemia voi kehittyä 4 kuukauden täydellisen folaatin puutteen jälkeen.

B12-puutosanemian oireet:

B12-puutosanemia kehittyy suhteellisen hitaasti ja voi olla oireeton. Anemian kliiniset oireet ovat epäspesifisiä: heikkous, väsymys, hengenahdistus, huimaus, sydämentykytys. Potilaat ovat kalpeat, subiteeriset. On merkkejä glossiitista - tulehdusalueilla ja papillien surkastuessa, lakattu kieli, perna ja maksa voivat lisääntyä. Mahalaukun eritys vähenee jyrkästi. Fibrogastroskopialla havaitaan mahalaukun limakalvon atrofiaa, joka vahvistetaan myös histologisesti. On myös hermoston vaurion (funicular myelosis) oireita, jotka eivät aina korreloi anemian vaikeusasteen kanssa. Neurologisten ilmenemismuotojen perusta on hermosäikeiden demyelinisaatio. On distaalisia parestesioita, perifeeristä polyneuropatiaa, herkkyyshäiriöitä, lisääntynyt jännerefleksi.

Siten triadi on ominaista B12-puutosanemialle:
- verivaurio;
- maha-suolikanavan vauriot;
- hermoston vaurioituminen.

B12-puutosanemian diagnoosi:

1. Kliininen verikoe
- punasolujen määrän lasku
- hemoglobiinin lasku
- väriindeksin nousu (yli 1,05)
- makrosytoosi (kuuluu makrosyyttisten anemioiden ryhmään)
- erytrosyyttien basofiilinen pisto, Joll-kappaleiden ja Cabot-renkaiden esiintyminen niissä
- ortokromisten megaloblastien esiintyminen
- retikulosyyttien väheneminen
- leukopenia
- trombosytopenia
- monosyyttien väheneminen
- aneosinfilia

2. Värjäytyneissä sivelyssä - tyypillinen kuva: tyypillisten soikeiden makrosyyttien lisäksi löytyy punasoluja normaali koko, mikrosyytit ja skitsosyytit - poikilo- ja anisosytoosi.

3. Seerumin bilirubiinitaso nousi epäsuoran fraktion vuoksi

4. Pakollinen luuytimen punktio, koska tällainen kuva reunalla voi olla leukemiaa, hemolyyttistä anemiaa, aplastisia ja hypoplastisia tiloja (on kuitenkin huomattava, että hyperkromia on ominaista B12-puutosanemialle). Luuydin on solumainen, tumaisten erytroidisten elementtien määrä lisääntyy 2-3 kertaa normaaliin verrattuna, mutta erytropoieesi on tehotonta, mistä on osoituksena retikulosyyttien ja erytrosyyttien määrän väheneminen periferiassa ja niiden elinajanodote lyheneminen. (normaalisti punasolu elää 120-140 päivää). Löydä tyypilliset megaloblastit - tärkein kriteeri B12-puutosanemian diagnosoinnissa. Nämä ovat soluja, joissa on "ydin-sytoplasminen dissosiaatio" (jossa on kypsä hemoglobinisoitunut sytoplasma, herkkä, verkkomainen ydin, jossa on nukleoleja); löytyy myös suuria granulosyyttisoluja ja jättimäisiä megakaryosyyttejä.

B12-puutosanemian hoito:

B12-puutosanemian (turmiollisen) hoito on korvata puuttuva vitamiini. Koska B12-vitamiinin imeytyminen suolistossa on heikentynyt tässä taudissa, tämän vitamiinin injektiot määrätään. Aluksi ruiskeet annetaan päivittäin tai viikoittain useiden viikkojen ajan, kunnes veren B12-vitamiinitasot palautuvat normaaliksi; sitten ruiskeet annetaan kerran kuukaudessa. Tätä sairautta sairastavien tulisi saada B12-vitamiinilisää koko elämänsä ajan.

Puutosanemia b12 - hematopoieesin häiriö, joka voidaan havaita laboratorioverikokeessa (kliininen verikoe). Melko usein tämä patologia havaitaan rutiinitutkimuksen aikana. Jos henkilö ei pidä huolta terveydestään, tila pahenee ja vaatii välitöntä ja pitkäkestoista hoitoa.

Tällä taudilla on useampi kuin yksi nimi. b12-puutosanemiaa kutsutaan myös pernisioosiksi anemiaksi. Tämä nimi on lainattu latinasta ja tarkoittaa vaarallista tai tuhoisaa sairautta. Toinen nimi on megaloblastinen anemia.

Niiden tutkijoiden kunniaksi, jotka löysivät tämä patologia ja kuvaili patogeneesiprosesseja (1800-luvun loppu - 1900-luvun alku), B12-anemiaa kutsutaan Addison-Birmerin taudiksi.

Addison-Birmer-anemialle on ominaista punasolujen (punasolujen) määrän väheneminen ja sen seurauksena hemoglobiinin lasku. Nämä patologiset prosessit johtuvat syanokobalamiinin eli B12-vitamiinin puutteesta ihmiskehossa. Ensinnäkin hermosto ja luuydin kärsivät. Patologian vanha nimi on pahanlaatuinen anemia.

B12 folaatin puutosanemia on yleisin. Tämä patologinen tila kehittyy, kun kehossa on foolihapon puute.

Patologian syyt

Megaloblastisen anemian etiologia (syyt) on hyvin heterogeeninen. Niihin kuuluvat sekä henkilön elämäntavat että erilaiset potilaan kehossa esiintyvät patologiset prosessit. B12-puutosanemian syyt:

Oireet oireet

B12-puutosanemian oireet ovat melko erilaisia. Mutta usein patologia on pitkä oireeton. Myös Addison-Birmerin taudin ilmenemismuodot ovat usein yleisluonteisia, minkä vuoksi näin vakavaa sairautta ei voi heti epäillä.

Pernisioosianemialla on vakava kulku, joka sisältää kolme oireyhtymää (eli oireyhtymiä). Turmiollisen anemian yhteydessä patologisia oireita havaitaan veressä, hermostossa ja ruoansulatusjärjestelmässä.

Verioireet yhdistetään yhdeksi oirekompleksiksi, jota kutsutaan aneemiseksi. Aneemisen oireyhtymän ilmenemismuodot:

Henkilö voi tuntea voimakasta vapinaa rinnassa (tykytystykytys) jopa levossa.
Hengenahdistus, nopea hengitys.
Yleinen heikkous, väsymys.
Henkilö voi menettää tajuntansa.
Hunnu tai kärpäset silmien edessä.
Lievää kipua sydämen alueella.

Megaloblastisen anemian merkit maha-suolikanavasta:

Tutkimuksessa näet ulkoisia muutoksia Kieli. Siitä tulee kirkas (punainen) ja sileä, ikään kuin lakattu.
Potilas voi tuntea polttavaa tunnetta ja pistelyä kielessä.
Painon laskua on havaittavissa.
Ruokahalu katoaa tai vähenee.
Ummetus.
Pahoinvointia, vaikeissa tapauksissa oksentelua havaitaan.

Pernisioosille anemialle on ominaista periferian hermoplexien vaurioituminen (neurologinen oirekompleksi). Tässä tapauksessa B12-puutosanemian oireet ovat:

Pistely, puutuminen ja epämukavuus jaloissa ja käsivarsissa.
Lihas heikkous. Joskus potilaat huomaavat, että kaikki putoaa heidän käsistään. Tämä johtuu siitä, että lihaskuidut heikkenevät eivätkä pysty selviytymään tavanomaisesta kuormituksesta. Tästä syystä jalkojen vapinaa ja voimakasta väsymystä havaitaan.
Kävelyhäiriö.
Jäykkyys alaraajoissa.

Jos megaloblastista anemiaa ei hoideta, patologiset muutokset voivat vaikuttaa aivoihin ja selkäytimeen. B12-puutosanemian oireet ovat tässä tapauksessa:

Kouristuksia havaitaan. Supistumisliikkeitä voi esiintyä, sekä pienissä että suurissa lihaksissa.
Alaraajoissa herkkyys tärinäliikkeille on heikentynyt.

Sivusta sisäelimet havaitaan myös patologisia muutoksia. Mahalaukun eritys vähenee huomattavasti ja limakalvo surkastuu. Maksa ja perna ovat laajentuneet. Tämä voidaan määrittää tunnustelemalla etummaista vatsan seinämää.

Megaloblastista anemiaa on kaksi muotoa:

Ensisijainen muoto. Patologia kehittyy kehon geneettisten muutosten vuoksi. Esiintyy usein vauvoilla.
toissijainen muoto. Sairaus esiintyy aikuisilla. Sen esiintyminen liittyy haitallisten tekijöiden vaikutukseen sekä kehon ulkopuolelta että sisältä.

Taudin vakavuus

Pernisioosisen anemian oireiden vakavuus riippuu patologisen prosessin kulun vakavuudesta. Megaloblastisella anemialla on useita vakavuusasteita. Tämä jako perustuu hemoglobiinin indikaattoreihin potilaan veressä:

Lievä pernisioosi anemia - hemoglobiiniarvot välillä 90 - 109 g / l.
Keskivaikea anemia - veren hemoglobiinipitoisuus on 70-89 g / l.
Vaikea Addison-Birmer-anemia - hemoglobiinipitoisuus veressä on alle 69 g / l.

Megaloblastisen anemian vakavuuden määrittämiseksi sinun on tiedettävä hemoglobiinin normaaliarvot:

miehillä - 129 - 159 g / l;
naisilla - 110 - 129 g / l.

Diagnostiset toimenpiteet

Megaloblastisen anemian diagnoosi koostuu useista monimutkaisista toimenpiteistä:

Alkuhoidon aikana on tarpeen haastatella potilasta yksityiskohtaisesti. On tarpeen kysyä kaikista valituksista, joita henkilöllä on. Kuinka kauan sitten hän alkoi huomata terveyden ja hyvinvoinnin heikkenemistä? Lääkärin on myös herkkää tietää, onko hänellä perinnöllistä taipumusta mahalaukun ja suoliston sairauksiin. Potilaan elin- ja työoloilla ei ole vähäistä merkitystä.
Tutkimuksen aikana potilaan ihon kalpeus ja kirkkaasti lakattu kieli eivät pääse ohittamaan lääkäriä. Verenpainetta mitattaessa havaitaan hypotensio (arvojen lasku). Sydämen syke on nopea, tämä voidaan määrittää mittaamalla pulssia tai auskultaatiolla sydämen alueella.
Veren laboratoriotutkimus. Megaloblastiselle anemialle on ominaista verihiutaleiden, punasolujen ja retikulosyyttien määrän väheneminen. Hemoglobiinitaso laskee, mutta väriindeksi kasvaa. Normaalisti sen arvojen tulisi vaihdella välillä 0,85 - 1,05. Kun diagnosoidaan "megaloblastinen anemia", väriindeksi on 1,06 tai enemmän.
Veren biokemiallinen tutkimus. Tämä tutkimus tehdään rinnakkaissairauksien tunnistamiseksi. Addison-Birmerin taudissa a korkeatasoinen rauta, bilirubiini ja laktaattidehydrogenaasi.
Veren seerumissa määritetään syanokobalamiinin taso. Se pienenee rajusti.
Virtsan laboratoriotutkimus. Tämä analyysi auttaa tunnistamaan ensisijaiset ja muut sairaudet.
Luuytimen laboratoriodiagnostiikka. Punasolujen muodostuminen suuria määriä paljastuu.
Sydämen toiminnan patologian havaitsemiseksi suoritetaan elektrokardiografia. Takykardia, rytmihäiriöt ja sydänlihaksen aliravitsemuksen merkit voidaan havaita.

Hoito

Tehokas hoito pernisioosiin anemiaan on B12-vitamiinitason korjaaminen. Muutaman päivän sisällä syanokobalamiinia annetaan lihakseen. Aikuisten on syötettävä 200 - 500 mikrogrammaa ainetta päivässä, vakavissa Addison-Birmerin taudin tapauksissa annosta voidaan nostaa 1000 mikrogrammaan päivässä. Tällainen hoito on suoritettava kolmen päivän kuluessa.

Kun suorituskyky paranee, lääkkeen annostus pienennetään 150 - 200:aan. Injektio tehdään 30 päivän välein. B12-puutosanemian ylläpitohoito on melko pitkä, 12-24 kuukautta.

Jos megaloblastisella anemialla on vaikea kulku tai on esiintynyt aneeminen kooma, on suoritettava punasolujen siirto.

Et voi tehdä ilman lääkkeetöntä B12-puutosanemian hoitoa, joka koostuu ruokavaliosta. Munat, maksa, maitotuotteet ja liharuoat tulisi sisällyttää päivittäiseen ruokavalioon.

Täydellisen parantumisen saavuttamiseksi on välttämätöntä täyttää kaikki asiantuntijan nimitykset ja kieltäytyä itsehoidosta.

Ennaltaehkäisevät toimet

Megaloblastinen anemia on helpompi välttää kuin hoitaa. Siksi on tarpeen noudattaa tiettyjä sääntöjä:

Sinun täytyy syödä oikein. Sinun tulee syödä runsaasti syanokobalamiinia sisältäviä ruokia.
Vatsan ja suoliston sairaudet on hoidettava ajoissa, jotta niistä ei ole haitallisia seurauksia.
Kuuden kuukauden välein voit juoda lääkärin määräämän vitamiinikurssin.
Mahalaukun tai suoliston kirurgisen hoidon jälkeen syanokobalamiinia määrätään tietyssä annoksessa.
Lääkkeiden ottaminen on välttämätöntä vasta asiantuntijan kuulemisen jälkeen.

Ilmainen erytrosyyttien protoporfyriini

Seerumin ferritiini

Kokonaisraudansidontakapasiteetti

Seerumin rautapitoisuus

verihiutaleet

Leukosyytit

punasolut

Ennaltaehkäisy.

Verikuvan säännöllinen seuranta;

Syöminen kanssa korkea sisältö rauta (liha, maksa jne.);

Ennaltaehkäisevä rautavalmisteiden saanti riskiryhmissä.

Verenhukan lähteiden kirurginen poistaminen.

73. Kuva ääreisverestä raudanpuuteanemia. Raudanpuuteanemia- tämä on anemiaa, jonka aiheuttaa veren seerumin, luuytimen ja varaston raudan puute.

Diagnoosi perustuu kliinisiin (anemisten ja sideropenisten oireyhtymien esiintyminen) ja laboratoriomenetelmiä tutkimus:

Punasolujen määrä, Hb-taso ja Ht-arvo pienenevät suhteellisesti., erytrosyyttien anisosytoosi.

Kohtalainen hypokrominen ovosytoosi, kohdesolujen esiintyminen verinäytteessä.

Progressiivinen hypokromia (matala CP, MSI) ja mikrosytoosi (matala MCV), MCHC-indeksi muuttuu vaihtelevasti.

Retikulosyyttien määrä on normaali tai hieman vähentynyt.

Leukosyyttien määrä on yleensä normaali, mutta pienellä osalla potilaista on leukopeniaa (3,0-4,0 10 9 /l) granulosyyttitason laskun vuoksi.

Trombosytopenia kehittyy 30 %:lla lapsista, mutta sitä voi esiintyä myös aikuisilla.

Trombosytoosia löytyy 35 %:lla lapsista ja 50–75 %:lla aikuisista kroonisen verenhukan ja lisääntyneen CM-hematopoieesin vuoksi.

Yleensä alhainen, mutta voi olla normaali (12,5-30,4 µmol/L). On muistettava, että raudan pitoisuutta voidaan alentaa samanaikaisen kroonisen tai akuutin tulehduksen, pahanlaatuisuuden, akuutin sydäninfarktin yhteydessä, jopa ilman raudanpuutetta.

Normi on 30,6-84,6 µmol / l.

Raudan puutteessa se on yleensä kohonnut.

Normi on 10-250 ng / l.

Tasot 10-20 ng/l viittaavat IDA:n esiintymiseen.

IDA:n taso on alle 10 ng/l.

Normi on 2,7-9,0 µmol / l.

Konsentraatio kasvaa yleensä raudan puutteessa.

Erittäin spesifinen raudanpuutteen diagnosointiin ja soveltuu laajaan lasten raudanpuutteen ja lyijymyrkytysten seulomiseen.

B12-puutosanemia tai megaloblastinen anemia tai Addison-Birmerin tauti (anemia) - sairaus, joka johtuu hematopoieesin heikentymisestä, joka johtuu B12-vitamiinin puutteesta kehossa. Luuydin ja hermoston kudokset ovat erityisen herkkiä tämän vitamiinin puutteelle.

Epidemiologia: taudin kehittyminen on tyypillistä pääasiassa 60-70-vuotiaille. Herbertin (1985) mukaan 30-40-vuotiaana tautia esiintyy 1 tapaus 5000 ihmistä kohti, 60-70 vuoden iässä - 1 tapaus 200 ihmistä kohti. Carmellin (1996) mukaan maiden väestön keskuudessa Pohjoinen Eurooppa B12-puutosanemian esiintyvyys on 0,1% ja vanhuksilla - 1%.

Etiologia

Tärkeimmät syyt Bp-puutosanemian kehittymiseen:

I. "sisäisen tekijän" - gastromukoproteiinin - erityksen rikkominen mahassa.

1. Atrofinen autoimmuunigastriitti, jossa syntyy vasta-aineita parietaalisoluille ja gastromukoproteiinille.

2. Täydellinen mahalaukun poisto (harvemmin - mahalaukun subtotal resektio).

3. Synnynnäiset gastromukoproteiinin erityksen häiriöt.

4. Vatsasyöpä.

5. Vatsan polypoosi.

6. Suurten alkoholiannosten myrkyllinen vaikutus mahalaukun limakalvolle.

II. B12-vitamiinin imeytymishäiriö ohutsuolessa:

1. Sykkyräsuolen resektio (yli 60 cm).

2. Eri alkuperää oleva imeytymishäiriö (entsymaattinen enteropatia, keliakia, trooppinen tulehdus, enteriitti, Crohnin tauti, suoliston amoidoosi).

3. Ohutsuolen syöpä, ohutsuolen lymfooma.

4. Krooninen haimatulehdus, jossa trypsiinin eritys on heikentynyt.

5. Synnynnäinen B12-vitamiini + gastromukoproteiinikompleksin reseptoreiden puuttuminen sykkyräsuolessa (Immerslund-Grzsbekin tauti).

6. B12-vitamiinin imeytymishäiriö, jonka aiheuttaa lääkkeet(kolkisiini, neomysiini, biguanidit, simetidiini, PASK jne.).

III. Kilpailukykyinen B12-vitamiinin kulutus:

1. Invaasio leveällä nauhalla.

3. Ohutsuolen moninkertainen divertikuliitti, johon liittyy divertikuliitti.

4. Ohutsuolen leikkaukset, joissa muodostuu "sokeita silmukoita".

IV. Lisääntynyt B12-vitamiinin kulutus:

1. Moniraskaus.

2. Krooninen hemolyyttinen anemia.

3. Multippeli myelooma ja muut kasvaimet.

4. Myeloproliferatiiviset sairaudet.

5. Tyreotoksikoosi.

V. B12-vitamiinin saannin rikkominen ruoan kanssa. Veganismi.

VI. Vähentyneet B12-vitamiinivarastot. Vaikea maksakirroosi.

VII. B12-vitamiinin kuljetuksen rikkominen. Transkobalamiini II:n puuttuminen tai sen vasta-aineiden esiintyminen.

B12-puutosanemian patogeneesi:

Syanokobalamiinin ja foolihapon rooli megaloblastisen anemian kehittymisessä liittyy heidän osallistumiseensa monenlaisiin aineenvaihduntaprosesseihin ja aineenvaihduntareaktioihin kehossa. Foolihappo 5,10-metyleenitetrahydrofolaatin muodossa osallistuu deoksiuridiinin metylaatioon, joka on välttämätön tymidiinin synteesille, jolloin muodostuu 5-metyylitetrahydrofolaattia.
syanokobalamiini on kofaktori metyylitransferaasin katalyyttisessä reaktiossa, joka uudelleensyntetisoi metioniinia ja samalla regeneroi 5-metyylitetrahydrofolaatin tetrahydrofolaatiksi ja 5,10-metyleenitetrahydrofolaatiksi.
Folaatin ja (tai) syanokobalamiinin puutteessa uridiinin sisällyttäminen kehittyvien hematopoieettisten solujen DNA:han ja tymidiinin muodostuminen häiriintyy, mikä aiheuttaa DNA:n fragmentoitumisen (estää sen synteesin ja häiritsee solujen jakautumista). Tässä tapauksessa esiintyy megaloblastoosia, leukosyyttien ja verihiutaleiden suurten muotojen kertymistä, niiden varhaista intramedullaarista tuhoa ja kiertävien verisolujen eliniän lyhenemistä. Tämän seurauksena hematopoieesi on tehotonta, kehittyy anemiaa yhdistettynä trombosytopeniaan ja leukopeniaan.
Lisäksi syanokobalamiini on koentsyymi metyylimalonyyli-CoA:n muuntamisessa sukkinyyli-CoA:ksi. Tämä reaktio on välttämätön myeliinin metabolialle hermostossa, ja siksi syanokobalamiinin puutteen ja megaloblastisen anemian yhteydessä havaitaan hermoston vaurioita, kun taas folaatin puutteessa havaitaan vain megaloblastisen anemian kehittymistä.
Syanokobalamiinia löytyy eläinperäisistä elintarvikkeista - maksasta, munuaisista, munista, maidosta. Sen varannot aikuisen kehossa (pääasiassa maksassa) ovat suuret - noin 5 mg, ja kun otetaan huomioon, että vitamiinin päivittäinen menetys on 5 μg, varannot ehtyvät kokonaan ilman saantia (imeytymishäiriö, kasvisruokavalio) tapahtuu vasta 1000 päivän kuluttua . Syanokobalamiini vatsassa sitoutuu (ympäristön happaman reaktion taustalla) sisäiseen tekijään - mahalaukun parietaalisolujen tuottamaan glykoproteiiniin tai muihin sitoviin proteiineihin - syljen ja mahanesteen R-tekijöihin. Nämä kompleksit suojaavat syanokobalamiinia tuhoutumiselta kuljetuksen aikana maha-suolikanavan läpi. Ohutsuolessa emäksisessä pH:ssa haiman mehun proteinaasien vaikutuksesta syanokobalamiini lohkeaa R-proteiineista ja yhdistyy sisäisen tekijän kanssa. Syanokobalamiinin sisäisen tekijän kompleksi syanokobalamiinin kanssa sitoutuu epiteelisolujen pinnalla oleviin spesifisiin reseptoreihin, syanokobalamiinin vapautuminen suoliston epiteelin soluista ja kuljetus kudoksiin tapahtuu erityisten veren plasmaproteiinien - transkobalamiinien 1, avulla, 2,3, ja syanokobalamiinin kuljetus hematopoieettisiin soluihin tapahtuu pääasiassa transkobalamiinilla 2.
Foolihappo löytyy kasvien vihreistä lehdistä, hedelmistä, maksasta ja munuaisista. Folaattivarannot ovat 5-10 mg, vähimmäistarve on 50 mcg päivässä. Megaloblastinen anemia voi kehittyä 4 kuukauden täydellisen folaatin puutteen jälkeen.

B12-puutosanemian kliininen kuva on ominaista Xia tappio kolmen järjestelmän: ruoansulatuskanavan, hematopoieettinen ja hermostunut.

Ruoansulatuskanavan vaurioituminen. Suurimmalla osalla potilaista ruoansulatuskanavan vaurioiden oireet (ensisijaisesti subjektiiviset) voivat olla vakavimpia. varhaiset merkit sairaudet. Potilaat valittavat ruokahalun heikkenemisestä, joskus jopa ruokahalun puutteesta, raskauden ja täyteyden tunteesta ylävatsan alueella syömisen jälkeen, syödyn ruoan ja ilman röyhtäilystä, kielen, ikenissä, huulissa, joskus peräsuolessa olevasta kivusta ja polttamisesta. . Nämä potilaiden valitukset johtuvat glossiitin, atrofisen gastriitin ja atrofisten muutosten kehittymisestä suolen limakalvossa. Jotkut hematologit selittävät ruokahaluttomuuden aivojen hypoksialla ja ruokahalukeskuksen estymisellä hypotalamuksen alueella.

Suuonteloa tutkittaessa kiinnitetään huomiota tulehdus-atrofisiin muutoksiin suuontelon ja kielen limakalvossa. B12-puutteelliselle anemialle on ominaista sileä, "lakattu" kieli atrofoituneine papilleineen, halkeileva, jossa on kirkkaan punaisia tulehdusalueita (koko kieli voi olla tulehtunut ja punainen), joskus haavauma (Hunterin glossiitti). On korostettava, että glossiittia havaitaan vain merkittävän ja pitkittyneen B12-vitamiinin puutteen yhteydessä, noin 25 %:lla potilaista (AV Demidova, 1993). Glossiitti ei ole tyypillistä vain B12-puutosanemialle, vaan se voidaan havaita myös raudanpuuteanemiassa. Suuontelon limakalvo on vaalea, voi olla

aftisen stomatiitin oireet.

Vatsan tunnustelussa todetaan ei-intensiivinen kipu epigastrisessa alueella (ei-pysyvä oire), maksan ja pernan lisääntyminen havaitaan usein. Jos B12-puutosanemian kehittyminen johtuu B12-vitamiinin heikentyneestä imeytymisestä ohutsuolessa, kliininen kuva anemiaoireyhtymän ohella on yleensä hyvin määritelty imeytymishäiriön oireyhtymä.

Hematopoieettisen järjestelmän vaurioituminen Hematopoieettisen järjestelmän rikkoutuminen on johtava sairauden kliinisessä kuvassa, ja sille on ominaista vaihtelevan vaikeusasteen anemia. Potilaat valittavat merkittävästä yleisestä heikkoudesta; hengenahdistus ja sydämentykytys (lievä anemia, pääasiassa fyysisen rasituksen aikana, vakavalla anemialla - jopa levossa); huimaus; joskus pyörtyminen; tinnitus, silmien tummuminen ja välkkyvät kärpäset silmien edessä. Nämä subjektiiviset ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä, niitä havaitaan myös muissa anemiatyypeissä. Tutkimuksessa ihon väri ja ulkomuoto sairas. Iho on yleensä vaalea, hyvin usein sitruunankeltainen (johtuen hemolyysin aiheuttamasta hyperbilirubinemiasta). Kovakalvon lievä ikterus voidaan nähdä myös silloin, kun anemiaaste on alhainen. Hieman turvonneet kasvot ovat tyypillisiä, jalkojen ja jalkojen alueella havaitaan usein pahoinvointia. Yleensä potilaat eivät laihdu, paitsi

Verijärjestelmän sairauksien diagnosointi tietysti ne tilanteet, joissa B12-puutosanemia johtuu

mahasyöpä tai voimakas imeytymishäiriö. Anemia aiheuttaa sydänlihaksen dystrofiaoireyhtymän kehittymisen, joka ilmenee takykardiana, joskus ekstrasystolisena rytmihäiriönä, sydämen suhteellisen tylsyyden rajan lievässä laajenemisessa vasemmalle, vaimennetuilla sydämen äänillä, hiljaisella systolisella sivuäänellä kärjessä ja EKG-muutoksilla. . Anemian vuoksi, varsinkin jos se ilmenee merkittävästi, muisti ja henkinen suorituskyky heikkenevät. Joskus B12-puutosanemiassa kehon lämpötila nousee (ei yli 38 ° C).

Hermoston vaurioituminen Muutokset hermostossa B12-def;:syyttisen anemia ovat tunnusmerkki tästä taudista ja yleensä niitä havaitaan vaikeana ja pitkittyneenä. Hermoston vaurioita B12-puutosanemiassa kutsutaan funikulaariseksi myeloosiksi, ja sille on ominaista selkäytimen taka- ja lateraalipylväiden osallistuminen prosessiin. Esiintyy demyelinisaatiota ja sitten selkäytimen ja selkäydinhermojen hermosäikeiden rappeutumista Potilaat valittavat: jalkojen heikkoutta, varsinkin portaiden kiipeämisessä, nopeaa kävelemistä, ryömimisen tunnetta jaloissa, jalkojen puutumista. Sairaista näyttää siltä, että he eivät tunne! kävellessäsi tue heidän jalkojensa alle ("älä tunne maata jalkojensa alla"). | Tulee sellainen vaikutelma, että jalka ei astu kiinteälle maalle, vaan johonkin löysään, pehmeään, kuten vanupuun. Tämä saa potilaat toistuvasti ikään kuin "kokeilemaan maata jaloillaan". Nämä valitukset johtuvat proprioseptiivisen herkkyyden rikkomisesta. Neurologiset oireet määräytyvät suurelta osin selkäytimen taka- tai lateraalipylväiden vallitsevasta vauriosta. Takapylväiden vaurioiden vallitessa syvä, tilallinen, värähtelyherkkyys häiriintyy; sensorinen ataksia, kävelyvaikeudet; jännerefleksit vähenevät; on lihasten surkastumista alaraajoissa. Selkäytimen takapylväiden voimakkaalla vauriolla voi ilmetä lantion elinten toiminnan häiriöitä (virtsankarkailu, ulosteen pidätyskyvyttömyys).

Kun selkäytimen sivupylväiden vauriot ovat vallitsevia, neurologiset oireet ovat erilaisia: alempi spastinen parapareesi kehittyy jännerefleksien ja alaraajojen lihasten jyrkän lisääntymisen myötä; lantion elinten toimintahäiriöille on ominaista virtsanpidätys ja ulostaminen. Hyvin harvoin B12-puutosanemiassa esiintyy haju-, kuulo-, yläraajojen toimintahäiriöitä sekä mielenterveyshäiriöt(harhaluulot, hallusinaatiot, psykoosi, masennus).

B12-puutosanemian diagnoosi:
1. Kliininen verikoe
- punasolujen määrän lasku
- hemoglobiinin lasku
- väriindeksin nousu (yli 1,05)
- makrosytoosi (kuuluu makrosyyttisten anemioiden ryhmään)
- erytrosyyttien basofiilinen pisto, Joll-kappaleiden ja Cabot-renkaiden esiintyminen niissä
- ortokromisten megaloblastien esiintyminen
- retikulosyyttien väheneminen
- leukopenia
- trombosytopenia
- monosyyttien väheneminen
- aneosinfilia
2. Värjäytyneissä siveleissä - tyypillinen kuva: tyypillisten soikeiden makrosyyttien lisäksi on normaalikokoisia punasoluja, mikrosyytit ja skitsosyytit - poikilo- ja anisosytoosi.
3. Seerumin bilirubiinitaso nousi epäsuoran fraktion vuoksi
4. Pakollinen luuytimen punktio, koska tällainen kuva reunalla voi olla leukemiaa, hemolyyttistä anemiaa, aplastisia ja hypoplastisia tiloja (on kuitenkin huomattava, että hyperkromia on ominaista B12-puutosanemialle). Luuydin on solumainen, tumaisten erytroidisten elementtien määrä lisääntyy 2-3 kertaa normaaliin verrattuna, mutta erytropoieesi on tehotonta, mistä on osoituksena retikulosyyttien ja erytrosyyttien määrän väheneminen periferiassa ja niiden elinajanodote lyheneminen. (normaalisti punasolu elää 120-140 päivää). Löydä tyypilliset megaloblastit - tärkein kriteeri B12-puutosanemian diagnosoinnissa. Nämä ovat soluja, joissa on "ydin-sytoplasminen dissosiaatio" (jossa on kypsä hemoglobinisoitunut sytoplasma, herkkä, verkkomainen ydin, jossa on nukleoleja); löytyy myös suuria granulosyyttisoluja ja jättimäisiä megakaryosyyttejä.

Virtsan ja ulosteiden analyysi - kun virtsassa kehittyy hemolyysi, urobiliini havaitaan, ulosteessa - sterkobiliinin määrä lisääntyy. Schelling-testi - antaa sinun arvioida B12-vitamiinin imeytymistä suolistossa gastromukoproteiinin kanssa tai ilman ja tehdä johtopäätöksen B12-puutosanemian patogeneettisestä variantista (se johtuu gastromukoproteiinin puutteesta tai B12-vitamiinin imeytymishäiriöstä). Testejä on kahdenlaisia - "Shelling-1" ja "Shelling-P". "Shelling-1" - potilaalle annetaan B 1 2 -vitamiinia, jossa on merkintä "" Co, ja 1-6 tunnin kuluttua ruiskutetaan "latausannos" leimaamatonta B12-vitamiinia lihakseen maksavaraston kyllästämiseksi. Sitten mitataan radioaktiivisen B12-vitamiinin pitoisuus päivittäisestä virtsasta. Sen erittymisen väheneminen osoittaa B12-vitamiinin imeytymisen häiriintymistä suolistossa.

"Shelling-P" - "Shelling-1" -testin toisto suoritetaan käyttämällä radioaktiivisella koboltilla leimattua gastromukoproteiinia. Radioaktiivisen B12-vitamiinin erittymisen lisääntyminen osoittaisi gastromukoproteiinin puutteen pääasiallisena mekanismina B12-puutosanemian kehittymiselle. Jos radioaktiivisen B12-vitamiinin erittyminen Schelling-P-testissä ei lisääntynyt, voidaan olettaa, että B12-puutosanemian kehittymisen syynä ei ole gastromukoproteiinin puutos, vaan B12-vitamiinin imeytymisen häiriintyminen suolistossa. .

Instrumentaalinen tutkimus

Esophagogastroduodenoscopy - ruuansulatuskanavan limakalvon atrofisia muutoksia havaitaan. Tyypillisin on hajanaisen atrofisen gastriitin kehittyminen, duodeniitti, atrofinen esofagiitti voidaan havaita (paljon harvemmin). Limakalvon biopsia vahvistaa atrofisen gastriitin olemassaolon.

Mahalaukun erityksen tutkiminen - määrän jyrkkä lasku mahanestettä, poissaolo suolahaposta(akhilia) ja pepsiini, joskus kloorivetyhappoa havaitaan, mutta sen taso on hyvin alhainen. B 12 -puutosanemiassa, joka johtuu B 1 2 -vitamiinin imeytymishäiriöstä ohutsuolessa tai laajasta lapamatoinvaasiosta, suolahapon eritys vähenee merkittävästi, mutta mahalaukun eritystä stimuloivat aineet (histamiini, pentagastriini) lisäävät suolahapon määrää mahanesteessä.

Maksan ja pernan ultraääni - havaitaan pieni pernan, joskus maksan, koon kasvu. Näitä muutoksia ei aina havaita.

Vatsan röntgenkuva - havaitaan mahalaukun evakuointitoiminnon rikkomukset, limakalvon taitteiden litistyminen ja tasoittuminen.

B12-puutosanemian hoito:

Hoitotoimenpiteiden kompleksi B12-puutosanemiaan tulee tehdä ottaen huomioon etiologia, anemian vakavuus ja neurologisten häiriöiden esiintyminen. Hoidossa sinun tulee keskittyä seuraaviin säännöksiin:
- välttämätön edellytys B12:n hoidossa - puutosanemia, johon liittyy helmintien tunkeutuminen, on madotus (leveän lapamadon karkottamiseksi määrätään fenasalia tietyn järjestelmän mukaan tai urossaniainen uutetta).
- orgaanisten suolistosairauksien ja ripulin hoidossa tulee käyttää entsyymivalmisteita (panzinorm, festal, pankreatiini) sekä kiinnitysaineita (kalsiumkarbonaattia yhdessä dermatolin kanssa).
- suolistoflooran normalisointi saavutetaan ottamalla entsyymivalmisteita (panzinorm, festal, pankreatiini) sekä valitsemalla ruokavalio, joka auttaa poistamaan mätänevän tai fermentatiivisen dyspepsian oireyhtymiä.
- tasapainoinen ruokavalio, jossa on riittävästi vitamiineja, proteiinia, ehdoton alkoholin kielto - välttämätön edellytys B12- ja folaatinpuutosanemian hoidossa.
- patogeneettinen hoito suoritetaan B12-vitamiinin (syanokobalamiinin) parenteraalisen antamisen avulla sekä keskushermoston hemodynamiikan muuttuneiden indikaattoreiden normalisoinnin ja gastromukoproteiinin ("sisäinen tekijä") tai gastromukoproteiini + B12-vitamiinikompleksin (kortikosteroidihoito) vasta-aineiden neutraloiminen ).
Verensiirrot suoritetaan vain hemoglobiinin merkittävällä laskulla ja kooman oireiden ilmenemisellä. On suositeltavaa syöttää punasolumassaa 250 - 300 ml (5 - 6 verensiirtoa).
Prednisolonia (20-30 mg/vrk) suositellaan taudin autoimmuuniluonteen vuoksi.

Hoidon periaatteet:

Kyllästä keho vitamiineilla
- ylläpitohoito
- anemian mahdollisen kehittymisen estäminen

Useammin syanokobalamiinia käytetään 200-300 mikrogramman (gamma) annoksina. Tätä annosta käytetään, jos komplikaatioita (funicular myelosis, kooma) ei ole. Nyt he käyttävät 500 mikrogrammaa päivittäin. Syötä 1-2 kertaa päivässä. Komplikaatioiden esiintyessä 1000 mikrogrammaa. 10 päivän kuluttua annosta pienennetään. Injektiot jatkuvat 10 päivää. Sitten 3 kuukauden ajan annetaan 300 mikrogrammaa viikoittain. Sen jälkeen 6 kuukauden ajan tehdään 1 injektio 2 viikon välein.

Kriteerit hoidon tehokkuuden arvioimiseksi:
- terävä retikulosytoosi 5-6 injektion jälkeen, jos sitä ei ole, on diagnostinen virhe;
- veriparametrien täydellinen palautuminen tapahtuu 1,5 - 2 kuukauden kuluttua ja neurologisten häiriöiden eliminaatio kuuden kuukauden kuluessa.

Ennuste: suotuisa.

B12-puutosanemian ehkäisy:

Ennaltaehkäisy käytännössä terveitä ihmisiä tasapainoinen ruokavalio, mukaan lukien liha- ja kalatuotteet. Kasvissyöjät hyötyvät maidon ja soijan säännöllisestä sisällyttämisestä ruokavalioon. Laboratoriotutkimusten jälkeen (katso yllä) voidaan suositella 50-100 mikrogramman B12-vitamiinivalmisteen parenteraalista antoa 1-2 kertaa kuukaudessa tai syanokobalamiinia sisältävien tablettien päivittäistä nauttimista.

Ennaltaehkäisyä varten on myös tärkeää tunnistaa ajoissa potilaat, joilla on difyllobotriaasi (leveän lapamadon kantajat); suorittaa madotuksen. Sairauksissa (ja leikkausten jälkeen), joihin liittyy syanokobalamiinin imeytymishäiriö, on tarpeen määrätä terapeuttisia tai profylaktisia vitamiinihoitokursseja laboratoriotestien (B12-vitamiinin pitoisuus virtsassa ja veressä) valvonnassa.