Połączenie rurowe 

Leczenie chirurgiczne z niedoborem witaminy B12. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 (niedokrwistość złośliwa, niedokrwistość makrocytowa z niedoboru witaminy B12, niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, niedokrwistość megaloblastyczna)


W ostatnich latach niedokrwistość spowodowaną niedoborem witaminy B12 nazywano niedokrwistością złośliwą lub niedokrwistością złośliwą. Po raz pierwszy chorobę ogłosił oficjalnie angielski lekarz Thomas Addison. Stało się to w 1855 roku. Siedemnaście lat później niemiecki naukowiec A. Birmer opisał bardziej szczegółowo anemię z niedoboru witaminy B12. Jednak odkrycie tego zaburzenia należy do angielskiego lekarza, więc anemia z niedoboru witaminy B12 jest słusznie nazywana chorobą Addisona. W niektórych źródłach można również znaleźć termin „choroba Addisona-Birmera”.

W latach 20. ubiegłego wieku nastąpił prawdziwy przełom w leczeniu tego schorzenia. Chociaż wcześniej choroba została uznana za nieuleczalną. O tym, że można pozbyć się niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, opowiadali światu lekarze z Ameryki: George Will, William Murphy i George Minot. Co więcej, na wyleczenie konieczne będzie spożywanie surowej wątroby. Za ich odkrycie w 1934 r. naukowcy otrzymali nagroda Nobla. Udowodnili, że niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 rozwija się u osób, których żołądek nie jest w stanie wydzielać substancji ułatwiających wchłanianie witaminy B12 z pożywienia. We współczesnej medycynie niedokrwistość megaloblastyczna, która charakteryzuje się brakiem cyjanokobalaminy (nazwa witaminy B12), nazywana jest przez lekarzy niedokrwistością z niedoboru witaminy B12. Ponadto wyróżnia się niedokrwistość z niedoboru witaminy B12-folian, której towarzyszy niedobór kwasu foliowego (witaminy B9).

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 objawia się naruszeniem funkcji hematopoezy na tle niedoboru witaminy B12, na który cierpi układ nerwowy i narządy trawienne.

Według statystyk niedokrwistość z niedoboru cyjanokobalaminy występuje u 0,1% ludzi żyjących na całym świecie. Jeśli osobno rozważymy starszych obywateli, to wśród nich około 1% ogólnej liczby emerytów jest chorych. Czasami niedobór witaminy B12 rozwija się w czasie ciąży i ustępuje samoistnie po porodzie.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 w liczbach i faktach:

    U osób powyżej 70 roku życia w 10% przypadków brakuje witaminy B12. Jednak nie u każdego pojawiają się objawy anemii.

    Żadne zwierzę ani roślina na ziemi nie może samodzielnie wytwarzać witaminy B12.

    Witamina B12 jest produkowana wyłącznie przez bakterie znajdujące się w jelicie dolnym zwierząt i ludzi. Witamina z tej części jelita nie może dostać się do krwi, ponieważ wchłanianie wszystkich substancji do krwi następuje w jelicie cienkim.

Poniższy rysunek przedstawia krew w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:


Niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego: jakie jest niebezpieczeństwo


Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 i jej różnorodność, której towarzyszy brak kwasu foliowego w organizmie, to anemie megaloblastyczne, które prowadzą do zakłócenia produkcji DNA odpowiedzialnego za proliferację komórek. W przypadku anemii komórki szpiku kostnego, skóry i błon śluzowych przewodu pokarmowego cierpią bardziej niż inne.

Dotknięte komórki są komórkami krwiotwórczymi. Nazywa się je również komórkami krwiotwórczymi. Jeśli ten proces zostanie zakłócony, pacjent rozwija anemię. Często oprócz anemii, której towarzyszy spadek poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi, u ludzi dochodzi do niedoboru innych krwinek: płytek krwi, neutrofili, monocytów, retikulocytów.

Wszystkie naruszenia układu krwiotwórczego mają ze sobą ścisły związek. Wyjaśnienie tego jest następujące:

    Aby organizm wytworzył aktywny kwas foliowy, potrzebna jest witamina B12.

    Z kolei kwas foliowy jest potrzebny do produkcji tymidyny – to ważny składnik DNA. Jeśli w organizmie nie ma wystarczającej ilości witaminy B12, synteza tymidyny zatrzymuje się, co prowadzi do powstania wadliwego DNA. Szybko się zapada, a komórki tkanek i narządów umierają.

    Jeśli co najmniej jedno z ogniw w tym łańcuchu zostanie zerwane, krwinki i komórki przewodu pokarmowego nie będą mogły się normalnie formować.

    Witamina B12 odpowiada za rozkład i produkcję niektórych Kwasy tłuszczowe. Jeśli brakuje jej w organizmie, prowadzi to do akumulacji kwasu metylomalonowego, który jest szkodliwy dla neutronów. Jej nadmiar ogranicza wytwarzanie mieliny, która jest częścią osłonki mielinowej osłaniającej włókna nerwowe i odpowiedzialnej za przekazywanie impulsów przez komórki nerwowe.

Kwas foliowy nie wpływa na rozkład kwasów tłuszczowych, nie jest wymagany do prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego. Jeśli osobie cierpiącej na niedobór witaminy B12 przepisany zostanie kwas foliowy, to przez pewien czas będzie on stymulował produkcję czerwonych krwinek, ale gdy nagromadzi się w organizmie w zbyt dużej ilości, efekt ten się skończy. Nadmiar kwasu foliowego pobudzi witaminę B12 do rozpoczęcia procesu erytropoezy. Co więcej, nawet ta witamina B12, przeznaczona do rozkładu kwasów tłuszczowych, będzie zmuszona do działania. Naturalnie wpłynie to negatywnie na włókna nerwowe, rdzeń kręgowy (zostaną uruchomione procesy jego degeneracji), wrażliwość funkcjonalna zostanie zaburzona i Funkcje motorowe rdzeń kręgowy, możliwy jest rozwój stwardnienia złożonego.

Tak więc niski poziom witaminy B12 w organizmie pociąga za sobą naruszenie wzrostu komórek krwi i wywołuje niedokrwistość. Również niedobór witaminy B12 negatywnie wpływa na funkcjonowanie układu nerwowego. Kwas foliowy negatywnie wpływa na proces podziału hemocytoblastów, ale nie cierpi na to układ nerwowy człowieka.

Jaki jest mechanizm rozwoju niedokrwistości z niedoboru witaminy B12?


Aby witamina B12 mogła być przyswajana z pożywienia przez narządy układ trawienny, konieczne jest, aby "pomógł" mu wewnętrzny czynnik Castle, który jest specjalnym enzymem. Enzym ten jest wytwarzany przez wyściółkę żołądka.

Proces wchłaniania witaminy B12 w organizmie przebiega następująco:

    W żołądku witamina B12 znajduje białko-R, łączy się z nim i w takiej wiązce wchodzi do dwunastnicy. Tam na witaminę wpłyną enzymy, które ją rozkładają.

    W dwunastnicy witamina B12 oddziela białko R od siebie iw stanie wolnym spotyka się z wewnętrznym czynnikiem Castle'a, tworząc nowy kompleks.

    Ten nowy kompleks przemieszcza się do jelita cienkiego, poszukuje receptorów, które reagują na czynnik wewnętrzny, wiąże się z nim i jest wchłaniany do krwiobiegu.

    Po dostaniu się do krwi, witamina B12 jest przyłączana do białka transportowego (transkobalamina I i II) i wysyłana do organów, które jej potrzebują, lub do magazynu. Miejscem rezerwy jest wątroba i szpik kostny.

Jeśli witamina B12 nie połączy się z czynnikiem wewnętrznym w dwunastnicy, po prostu zostanie wydobyta. Niedobór czynnika wewnętrznego doprowadzi do tego, że 1% witaminy B12 dostaje się do krwiobiegu, a reszta po prostu znika bez korzyści dla osoby.

Normalnie zdrowa osoba powinna otrzymać 3-5 mikrogramów witaminy B12. W rezerwach organizmu powinna wynosić co najmniej 4 g. Dlatego o ile witamina B12 nie dostanie się do organizmu lub przestanie być przez nią przyswajana, jej ostry niedobór rozwinie się dopiero po 4-6 latach.

Rezerwy kwasu foliowego przeznaczone są na krótszy okres, witamina ta zostanie całkowicie usunięta z organizmu po 3-4 miesiącach. Dlatego jeśli kobieta nie cierpiała wcześniej na niedobór witaminy B12, to w czasie ciąży, nawet przy jej braku, nie jest narażona na anemię. Natomiast poziom kwasu foliowego może znacznie spaść, zwłaszcza jeśli w organizmie nie ma rezerw, a kobieta je niewiele surowych warzyw i owoców. W tym przypadku dość prawdopodobny jest rozwój niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego.

Źródłem witaminy B12 są produkty pochodzenia zwierzęcego, a organizm może „pozyskać” dla siebie kwas foliowy z niemal każdego pokarmu. Jednak witamina B12 dobrze toleruje ciepło, a kwas foliowy jest szybko niszczony. Wystarczy gotować produkt przez 15 lat, aby witamina B9 całkowicie z niego zniknęła.

Przyczyny niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego


Niedobór witaminy B12 w organizmie może być spowodowany następującymi przyczynami:

    Niewystarczające spożycie witaminy B12 z pożywienia. Ze względu na różne okoliczności człowiek nie może jeść mięsa, wątroby, jajek, nabiału. Niedobór witaminy B12 jest często obserwowany u osób jedzących wyłącznie żywność roślinna. Z reguły przy zbilansowanej diecie zdrowej osoby nie rozwija się anemia z brakiem witaminy B12.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 (megaloblastyczna, złośliwa, Addisona-Birmera) to choroba krwi charakteryzująca się zmianami hematopoezy. Jest to spowodowane niedostatecznym spożyciem cyjanokobalaminy w organizmie człowieka, w wyniku czego cierpią różne narządy: przewód pokarmowy, mózg itp.

Powoduje

Przyczyny niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 mogą być różne. Najważniejsze z nich to:

Zwiększone zapotrzebowanie na witaminę B12 może wywołać rozwój anemii Addisona-Birmera. Podobny problem pojawia się w czasie ciąży, kiedy płód pobiera od matki niezbędne witaminy, pierwiastki śladowe i inne składniki odżywcze, więc kobiety w ciąży są zagrożone.

Niedokrwistość megaloblastyczna lub złośliwa występuje, gdy metabolizm cyjanokobalaminy w organizmie człowieka jest zaburzony. Może to być spowodowane dziedzicznym niedoborem transkobalaminy II w zespole Imerslunda-Gresbecka.

Objawy

Objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 rozwijają się przez długi czas. W ciągu pierwszych kilku lat organizm kompensuje brak substancji, ale stopniowo pojawiają się objawy niedokrwistości:

  1. Podstawowymi objawami są osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy. Wynika to ze spadku poziomu czerwonych krwinek i rozwoju niedoboru tlenu we wszystkich tkankach i narządach.
  2. Erytrocyty powiększają się, ale jednocześnie podlegają zwiększonemu zniszczeniu, które objawia się w postaci wyładowania duża liczba bilirubina, która przebarwia skórę i błony śluzowe na żółto.
  3. Bicie serca przyspiesza, pojawiają się bóle w sercu. Zwiększa się obciążenie układu sercowo-naczyniowego.
  4. Poważne osłabienie, niezdolność do wykonywania ciężkiej pracy fizycznej, a nawet standardowych obciążeń. Jest to spowodowane naruszeniem funkcji transportowej erytrocytów we krwi i niewystarczającym dopływem tlenu.
  5. Zawroty głowy, pojawienie się „much” przed oczami, utrata przytomności.
  6. Powiększenie wielkości śledziony. Jest to związane z gromadzeniem się dużych czerwonych krwinek w narządzie, a także z blokadą naczyń włosowatych śledziony.

Niedokrwistość złośliwa prowadzi do uszkodzenia innych narządów i układów, w szczególności przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Niedokrwistość wywołuje z boku pojawienie się następujących objawów przewód pokarmowy:

  1. Niestrawność. Towarzyszy mu niewystarczająca produkcja enzymów trawiennych, w wyniku czego pokarm nie jest trawiony, a składniki odżywcze nie są wchłaniane do krążenia ogólnoustrojowego.
  2. Zaburzenia krzesła. Występują wzdęcia, zgaga, nudności, zaparcia lub biegunka.
  3. Zmniejszony apetyt, utrata wagi.
  4. Zmiana kształtu i konfiguracji języka. Powierzchnia staje się gładka, dochodzi do ubytku brodawek, w wyniku czego nabiera jasnego, szkarłatnego odcienia. Z powodu zaniku błony śluzowej podczas spożywania pikantnych potraw pojawia się ból i pieczenie.
  5. Zaburzenia smaku. Zdolność do rozróżniania doznań smakowych gwałtownie się pogarsza, pojawia się niechęć do niektórych rodzajów produktów.
  6. infekcje Jama ustna. W wyniku zaniku powierzchniowo położonych komórek w jamie ustnej zmniejsza się odporność miejscowa. Przyczynia się to do aktywacji warunkowo patogennej mikroflory, co prowadzi do rozwoju procesów zakaźnych i zapalnych: zapalenia języka, zapalenia dziąseł itp.

Uszkodzenie układu nerwowego w patologii megaloblastycznej wynika z faktu, że cyjanokolabamina bierze czynny udział w tworzeniu osłonek mielinowych włókien nerwowych. W efekcie dochodzi do ich uszkodzenia i miażdżycy.

Główne objawy ośrodkowego układu nerwowego:

  1. Pogorszenie wrażliwości. Może wystąpić w dowolnej części ciała, w której unerwione zostaną dotknięte zakończenia nerwowe. Najczęściej problem ten występuje w okolicy nadgarstków i palców. Człowiek nie może w pełni docenić uczucia zimna, ciepła, a nawet bólu. Być może rozwój parestezji kończyn górnych i dolnych (drętwienie, mrowienie itp.).
  2. Osłabienie siły mięśni. Zanik komórek, co prowadzi do zmniejszenia ich masy i wielkości. Wraz z postępem choroby nie wyklucza się rozwoju paraliżu.
  3. Dysfunkcja narządów miednicy. Występuje z przedłużonym niedoborem cyjanokobalaminy w organizmie człowieka.
  4. Zmiany psychiczne. Rozwija się w późnych stadiach choroby, przy braku szybkiego leczenia. Towarzyszy temu uszkodzenie kory mózgowej, rozwój zmian sklerotycznych. Główne objawy: zaburzenia pamięci, depresja, bezsenność, psychoza, drgawki, halucynacje.

Formy i stadia choroby

Niedokrwistość megaloblastyczna ma różne objawy. Zależy to od stadium choroby i stopnia niedoboru cyjanokobalaminy.

Na początkowe etapy objawy chorobowe niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 są nieznacznie wyrażone. Niezwykle trudno je zauważyć, w wyniku czego patologia jest diagnozowana na późniejszych etapach.

W stadium zaawansowanych objawów klinicznych w niedokrwistości złośliwej objawy obejmują naruszenie nie tylko układu krwiotwórczego, ale także układu pokarmowego.

W późnych stadiach choroby Addisona-Biermera objawy rozprzestrzeniają się na ośrodkowy układ nerwowy. Prowadzi to do gwałtownego pogorszenia samopoczucia pacjenta, niezwykle trudno jest ustabilizować stan.

Objawy niedokrwistości złośliwej1 różnią się w zależności od postaci choroby. W niektórych przypadkach patologia wynika z braku samej witaminy B12, w innych dodatkowo komplikuje ją niedobór kwasu foliowego.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę anemii megaloblastycznej, nie wystarczy zrobić wywiad i zbadać pacjenta. Osoba musi zdać dodatkowe testy, z których głównym jest analiza ogólna krew. Charakteryzuje się obecnością w rozmazie dużych erytrocytów – makrocytów i megacytów. Komórki mają inny kształt (poikilocytoza), określa się oznaki regeneracji patologicznej (ciała Joli, pierścienie Kebota). Megaloblasty, których normalnie nie ma, dostają się do krwi obwodowej.

Niedokrwistość w chorobie megaloblastycznej jest hiperchromiczna, charakteryzująca się zwiększonym stężeniem hemoglobiny w erytrocytach.

Ważną rolę odgrywa biochemiczne badanie krwi. Spadek stężenia kobalaminy we krwi, wzrost poziomu kwasu metylomalonowego i wolnej homocysteiny. Stężenie żelaza wzrasta ze względu na zwiększone niszczenie czerwonych krwinek.

Aby potwierdzić lub odrzucić diagnozę, pacjent musi wykonać nakłucie szpiku kostnego w celu obliczenia mielogramu. Jednocześnie pojawiają się oznaki podrażnienia czerwonego zarodka krwiotwórczego, erytrocyty są duże, dojrzewanie komórek płytek krwi i leukocytów jest zaburzone.

Leczenie

Terapia choroby powinna być kompleksowa i mieć na celu nie tylko uzupełnienie niedoboru cyjanokobalaminy, ale także wyeliminowanie przyczyny, która wywołała rozwój patologii. W ciężkich warunkach pierwsza pomoc polega na przetoczeniu czerwonych krwinek.

leki

W przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 zaleca się leczenie z uwzględnieniem klinicznych objawów choroby i danych z laboratoryjnych metod badawczych. Pozwoli to dobrać optymalną dawkę cyjanokobalaminy, niezbędną do szybkiej poprawy stanu pacjenta. Uważa się, że w postaci kropli i sprayu środek lepiej się wchłania, trafiając bezpośrednio na błonę śluzową języka.

Jednak cyjanokobalamina nie jest wchłaniana przez wszystkich, dlatego najlepszy wybór stanie się kolejną formą witaminy B12 - metylokabalaminą. I nie zapominaj, że nie zaleca się przyjmowania witamin z grupy B oddzielnie w zwiększonych dawkach. Na początek musisz dostarczyć niewielką ilość każdej z tych witamin, takich jak B-50.

Konieczne jest leczenie choroby lekami na bazie witaminy B12, którą podaje się domięśniowo przez 3-4 tygodnie. Po ustabilizowaniu się pacjenta i normalizacji parametrów laboratoryjnych wskazane jest kontynuowanie wprowadzania dawek podtrzymujących.

Jeśli patologii towarzyszy niedobór nie tylko witaminy B12, ale także żelaza, zaleca się jednoczesne stosowanie preparatów żelaza.

Ważną rolę w powrocie do zdrowia pacjenta z niedokrwistością megaloblastyczną odgrywa prawidłowe, zbilansowane żywienie.

Środki ludowe

Leczenie niedokrwistości złośliwej będzie skuteczniejsze, jeśli oprócz: leki stosować metody medycyny alternatywnej. Z ich pomocą można podnieść poziom hemoglobiny we krwi oraz poprawić wchłanianie cyjanokobalaminy w przewodzie pokarmowym.

Schemat leczenia niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

  1. Sok z miodem. Codziennie musisz przyjmować 150 ml soku z granatów, cytryn, jabłek i marchwi. Dla ulepszenia smakowitość możesz dodać 1 łyżeczkę. miód.
  2. Sok z marchwi z cytryną. Wymieszaj składniki w równych dawkach i weź na pusty żołądek.
  3. Nalewka z czosnku. Zmiel 300 g warzyw i zalej 1 litr alkoholu. Pojemnik szczelnie zamknąć i umieścić w ciemnym, chłodnym miejscu. Zaparzać przez 21 dni, odcedzić przed użyciem. W przypadku niedokrwistości złośliwej leczenie powinno być długie, przez 3-4 tygodnie należy pić lek 20 kropli 2-3 razy dziennie.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, należy przestrzegać zbilansowanej diety i spożywać wystarczającą ilość pokarmów zawierających witaminę B12. Wegetarianie zdecydowanie powinni uwzględnić w menu soję i mleko lub regularnie przyjmować preparaty multiwitaminowe.

Jeśli pojawiają się skargi na pogorszenie stanu zdrowia lub inwazję robaków, poddaj się kompleksowemu badaniu i leczeniu. W przypadku wykrycia niedoboru cyjanokobalaminy zacznij stosować preparaty witaminowe i regularnie poddawaj się badaniu przez specjalistę.

W kontakcie z

Opis niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 to choroba spowodowana upośledzoną hematopoezą spowodowaną brakiem witaminy B12 w organizmie. Na niedobór tej witaminy szczególnie wrażliwy jest szpik kostny i tkanki układu nerwowego.

Złe wchłanianie witaminy B12 (kobalaminy) powoduje niedokrwistość złośliwą. Ta witamina obecna w mięsie i warzywach jest zwykle aktywnie wchłaniana w jelicie krętym (dolna część jelita cienkiego, która łączy się z jelitem grubym). Jednak witamina B12 może zostać wchłonięta i przedostać się do krwiobiegu tylko w połączeniu z tzw. czynnikiem wewnętrznym – białkiem powstającym w żołądku. Bez czynnika wewnętrznego, witamina B12 pozostaje w jelicie i jest wydalana z kałem. W niedokrwistości złośliwej czynnik wewnętrzny nie jest wytwarzany w żołądku, witamina B12 nie jest wchłaniana, a niedokrwistość rozwija się nawet przy wystarczającym spożyciu tej witaminy z pożywienia. Ale ponieważ wątroba ma duże zapasy witaminy B12, anemia rozwija się dopiero 2-4 lata po ustaniu jej normalnego wchłaniania w jelicie.

Z niedoborem witaminy B12 opóźnia się nie tylko dojrzewanie czerwonych krwinek, ale także wpływa na układ nerwowy - pojawia się mrowienie w dłoniach i stopach, utrata czucia w nogach (stopach) i dłoniach, skurcze mięśni. Inne objawy mogą obejmować określony rodzaj ślepoty barw (upośledzone postrzeganie koloru żółtego i niebieskiego), zapalenie lub pieczenie języka, utratę masy ciała, ciemnienie skóry, splątanie, depresję i obniżoną zdolność intelektualną.

Patogeneza niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

Rola cyjanokobalaminy i kwasu foliowego w rozwoju niedokrwistości megaloblastycznej wiąże się z ich udziałem w wielu procesach metabolicznych i reakcjach metabolicznych organizmu. Kwas foliowy w postaci 5,10 – metylenotetrahydrofolianu bierze udział w metylacji dezoksyurydyny, niezbędnej do syntezy tymidyny, z wytworzeniem 5-metylotetrahydrofolianu.

Cyjanokobalamina jest kofaktorem katalitycznej reakcji metylotransferazy, która resyntetyzuje metioninę i jednocześnie regeneruje 5-metylotetrahydrofolian do tetrahydrofolianu i 5,10 metylenotetrahydrofolianu.

Przy niedoborze kwasu foliowego i (lub) cyjanokobalaminy zaburzony zostaje proces wbudowywania urydyny do DNA rozwijających się komórek krwiotwórczych i tworzenia tymidyny, co powoduje fragmentację DNA (blokowanie jej syntezy i zakłócenie podziału komórek). W tym przypadku dochodzi do megaloblastozy, akumulacji dużych form leukocytów i płytek krwi, ich wczesnej destrukcji śródrdzeniowej i skrócenia życia krążących krwinek. W rezultacie hematopoeza jest nieskuteczna, rozwija się niedokrwistość połączona z małopłytkowością i leukopenią.

Ponadto cyjanokobalamina jest koenzymem w konwersji metylomalonylo-CoA do sukcynylo-CoA. Ta reakcja jest niezbędna do metabolizmu mieliny w układzie nerwowym, dlatego przy niedoborze cyjanokobalaminy wraz z niedokrwistością megaloblastyczną obserwuje się uszkodzenie układu nerwowego, podczas gdy przy niedoborze kwasu foliowego obserwuje się tylko rozwój niedokrwistości megaloblastycznej.

Cyjanokobalamina występuje w żywności pochodzenia zwierzęcego – wątrobie, nerkach, jajach, mleku. Jej rezerwy w organizmie osoby dorosłej (głównie w wątrobie) są duże – około 5 mg, a biorąc pod uwagę, że dzienna utrata witaminy wynosi 5 μg, to całkowite wyczerpanie rezerw przy braku spożycia (złe wchłanianie, z dieta wegetariańska) pojawia się dopiero po 1000 dniach. Cyjanokobalamina w żołądku wiąże się (na tle kwaśnej reakcji środowiska) z czynnikiem wewnętrznym - glikoproteiną wytwarzaną przez komórki okładzinowe żołądka lub innymi białkami wiążącymi - czynnikami R obecnymi w ślinie i soku żołądkowym. Kompleksy te chronią cyjanokobalaminę przed zniszczeniem podczas transportu przez przewód pokarmowy. V jelito cienkie przy alkalicznym pH, pod wpływem proteinaz soku trzustkowego, cyjanokobalamina jest odcinana od białek R i łączona z czynnikiem wewnętrznym. W jelicie krętym kompleks czynnika wewnętrznego z cyjanokobalaminą wiąże się ze specyficznymi receptorami na powierzchni komórek nabłonka, uwalnianie cyjanokobalaminy z komórek nabłonka jelitowego i transport do tkanek następuje za pomocą specjalnych białek osocza krwi - transkobalamin 1, 2,3, a transport cyjanokobalaminy do komórek krwiotwórczych odbywa się głównie transkobalaminą 2.

Kwas foliowy znajduje się w zielonych liściach roślin, owocach, wątrobie, nerkach. Rezerwy kwasu foliowego to 5-10 mg, minimalne zapotrzebowanie to 50 mcg dziennie. Niedokrwistość megaloblastyczna może rozwinąć się po 4 miesiącach całkowitego braku przyjmowania kwasu foliowego w diecie.

Objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 rozwija się stosunkowo wolno i może przebiegać bezobjawowo. Kliniczne objawy niedokrwistości są niespecyficzne: osłabienie, zmęczenie, duszność, zawroty głowy, kołatanie serca. Pacjenci są bladzi, mają stan podjelitowy. Występują oznaki zapalenia języka - z obszarami zapalenia i atrofii brodawek, lakierowanego języka, może wystąpić powiększenie śledziony i wątroby. Wydzielanie żołądkowe jest znacznie zmniejszone. Za pomocą fibrogastroskopii wykrywa się zanik błony śluzowej żołądka, co również potwierdza histologicznie. Występują również objawy uszkodzenia układu nerwowego (szpik kostny), które nie zawsze korelują z nasileniem niedokrwistości. Podstawą objawów neurologicznych jest demielinizacja włókien nerwowych. Występują parestezje dystalne, polineuropatia obwodowa, zaburzenia wrażliwości, wzmożone odruchy ścięgniste.

Tak więc triada jest charakterystyczna dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:
- uszkodzenie krwi;
- uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego;
- uszkodzenie układu nerwowego.

Diagnoza niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

1. Kliniczne badanie krwi
- zmniejszenie liczby czerwonych krwinek
- spadek hemoglobiny
- wzrost wskaźnika koloru (powyżej 1,05)
- makrocytoza (należy do grupy anemii makrocytowych)
- bazofilowe nakłucie erytrocytów, obecność w nich ciał Jolla i pierścieni Cabota
- pojawienie się ortochromowych megaloblastów
- spadek retikulocytów
- leukopenia
- małopłytkowość
- spadek monocytów
- aneozynofilia

2. W barwionych rozmazach - typowy obraz: wraz z charakterystycznymi owalnymi makrocytami znajdują się erytrocyty normalny rozmiar, mikrocyty i schizocyty - poikilo- i anizocytoza.

3. Zwiększony poziom bilirubiny w surowicy z powodu frakcji pośredniej

4. Obowiązkowe nakłucie szpiku kostnego, ponieważ taki obraz na obwodzie może dotyczyć białaczki, niedokrwistości hemolitycznej, stanów aplastycznych i niedorozwojowych (należy jednak zauważyć, że hiperchromia jest charakterystyczna dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B12). Szpik kostny jest komórkowy, liczba jądrzastych elementów erytroidalnych wzrasta 2-3 razy w stosunku do normy, ale erytropoeza jest nieskuteczna, o czym świadczy zmniejszenie liczby retikulocytów i erytrocytów na obwodzie oraz skrócenie ich oczekiwanej długości życia (zwykle erytrocyt żyje 120-140 dni). Znajdź typowe megaloblasty - główne kryterium diagnozy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12. Są to komórki z „dysocjacją jądrowo-cytoplazmatyczną” (z dojrzałą hemoglobinyzowaną cytoplazmą, delikatnym, siateczkowanym jądrem z jąderkami); znaleziono również duże komórki granulocytarne i gigantyczne megakariocyty.

Leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

Leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 (złośliwej) polega na uzupełnieniu brakującej witaminy. Ponieważ wchłanianie witaminy B12 w jelitach jest upośledzone w tej chorobie, zaleca się zastrzyki z tej witaminy. Początkowo zastrzyki podaje się codziennie lub co tydzień przez kilka tygodni, aż poziom witaminy B12 we krwi powróci do normy; następnie zastrzyki podaje się raz w miesiącu. Osoby z tą chorobą powinny otrzymywać suplementy witaminy B12 na całe życie.

Niedokrwistość z niedoboru b12 - naruszenie hematopoezy, które można wykryć w laboratoryjnym badaniu krwi (kliniczne badanie krwi). Dość często ta patologia jest wykrywana podczas rutynowego badania. Jeśli dana osoba nie dba o swoje zdrowie, stan pogarsza się i wymaga natychmiastowej i długotrwałej terapii.

Ta choroba ma więcej niż jedno imię. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 nazywana jest również niedokrwistością złośliwą. Ta nazwa jest zapożyczona z łaciny i oznacza niebezpieczną lub niszczącą chorobę. Inna nazwa to anemia megaloblastyczna.

Na cześć naukowców, którzy odkryli ta patologia i opisał procesy patogenezy (koniec XIX - początek XX wieku), niedokrwistość B12 nazywana jest chorobą Addisona-Birmera.

Niedokrwistość Addisona-Birmera charakteryzuje się zmniejszeniem liczby erytrocytów (czerwonych krwinek), a w konsekwencji zmniejszeniem stężenia hemoglobiny. Te patologiczne procesy są spowodowane brakiem cyjanokobalaminy, czyli witaminy B12, w ludzkim ciele. Przede wszystkim cierpi układ nerwowy i szpik kostny. Stara nazwa patologii to złośliwa anemia.

Najczęściej występuje niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego witaminy B12. Ten stan patologiczny rozwija się, gdy w organizmie występuje niedobór kwasu foliowego.

Przyczyny patologii

Etiologia (przyczyny) anemii megaloblastycznej jest bardzo niejednorodna. Obejmują one zarówno styl życia danej osoby, jak i różne procesy patologiczne zachodzące w ciele pacjenta. Przyczyny niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

Objawy objawowe

Objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 są dość zróżnicowane. Ale często istnieje długi bezobjawowy przebieg patologii. Również objawy choroby Addisona-Birmera mają często charakter ogólny, dlatego nie można od razu podejrzewać tak poważnej choroby.

Niedokrwistość złośliwa ma ciężki przebieg, który obejmuje trzy zespoły objawów (czyli zespoły). W przypadku niedokrwistości złośliwej obserwuje się objawy patologiczne we krwi, układzie nerwowym i pokarmowym.

Objawy krwi są połączone w jeden zespół objawów, który nazywa się anemią. Manifestacje zespołu anemicznego:

  1. Osoba może odczuwać silne drżenie w klatce piersiowej (palpitacje) nawet w spoczynku.
  2. Duszność, szybki oddech.
  3. Ogólne osłabienie, zmęczenie.
  4. Osoba może stracić przytomność.
  5. Zasłona lub muchy przed oczami.
  6. Lekki ból w okolicy serca.

Objawy niedokrwistości megaloblastycznej z przewodu pokarmowego:

  1. Podczas badania możesz zobaczyć zmiany zewnętrzne język. Staje się jasna (szkarłatna) i gładka, jakby polakierowana.
  2. Pacjent może odczuwać pieczenie i mrowienie w języku.
  3. Następuje spadek wagi.
  4. Apetyt znika lub maleje.
  5. Zaparcie.
  6. Nudności, w ciężkich przypadkach obserwuje się wymioty.

Niedokrwistość złośliwa charakteryzuje się uszkodzeniem splotów nerwowych na obwodzie (zespół objawów neurologicznych). W takim przypadku objawami niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 będą:

  1. Mrowienie, drętwienie i dyskomfort w nogach i ramionach.
  2. Słabe mięśnie. Pacjenci czasami zauważają, że wszystko wypada im z rąk. Wynika to z faktu, że włókna mięśniowe słabną i nie radzą sobie ze zwykłym obciążeniem. Z tego powodu obserwuje się drżenie i silne zmęczenie nóg.
  3. Zaburzenia chodu.
  4. Sztywność kończyn dolnych.

Jeśli niedokrwistość megaloblastyczna nie jest leczona, zmiany patologiczne mogą wpływać na mózg i rdzeń kręgowy. W tym przypadku objawami niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 będą:

  1. Odnotowano konwulsje. Mogą wystąpić ruchy skurczowe, zarówno małych, jak i dużych mięśni.
  2. W kończynach dolnych następuje zmniejszenie wrażliwości na ruchy wibracyjne.

Z boku narządy wewnętrzne obserwuje się również zmiany patologiczne. Wydzielanie żołądka jest znacznie zmniejszone, a błona śluzowa zanika. Powiększona wątroba i śledziona. Można to określić przez badanie dotykowe przedniej ściany brzucha.

Istnieją dwie formy niedokrwistości megaloblastycznej:

  1. Forma podstawowa. Patologia rozwija się z powodu zmian genetycznych w ciele. Często występuje u niemowląt.
  2. forma wtórna. Choroba występuje u dorosłych. Jej występowanie wiąże się z wpływem niekorzystnych czynników zarówno z zewnątrz, jak i wewnątrz organizmu.


Nasilenie choroby

Nasilenie objawów niedokrwistości złośliwej zależy od ciężkości przebiegu procesu patologicznego. Istnieje kilka stopni ciężkości niedokrwistości megaloblastycznej. Podział ten opiera się na wskaźnikach hemoglobiny we krwi pacjenta:

  1. Łagodna niedokrwistość złośliwa – wartości hemoglobiny w zakresie 90 – 109 g/l.
  2. Niedokrwistość złośliwa o umiarkowanym nasileniu - zawartość hemoglobiny we krwi wynosi od 70 do 89 g / l.
  3. Ciężka niedokrwistość Addisona-Birmera - zawartość hemoglobiny we krwi wynosi poniżej 69 g/l.

Aby określić stopień zaawansowania anemii megaloblastycznej, musisz znać normalne wartości hemoglobiny:

  • u mężczyzn - od 129 do 159 g/l;
  • u kobiet - od 110 do 129 g/l.

Środki diagnostyczne

Rozpoznanie niedokrwistości megaloblastycznej składa się z szeregu złożonych środków:

  1. Podczas wstępnego leczenia konieczny jest szczegółowy wywiad z pacjentem. Należy zapytać o wszystkie skargi, które dana osoba ma. Jak dawno zaczął zauważać pogorszenie stanu zdrowia i samopoczucia? Lekarz jest również czuły, aby wiedzieć, czy istnieje dziedziczna predyspozycja do chorób żołądka i jelit. Nie bez znaczenia są warunki życia i pracy pacjenta.
  2. Podczas badania bladość skóry pacjenta i jasny, zalakierowany język nie mogą umknąć lekarzowi. Podczas pomiaru ciśnienia krwi odnotowuje się niedociśnienie (spadek wartości). Bicie serca jest szybkie, można to określić, badając tętno lub osłuchując obszar serca.
  3. Badania laboratoryjne krwi. Niedokrwistość megaloblastyczna charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i retikulocytów. Zmniejsza się poziom hemoglobiny, ale wzrasta wskaźnik barwy. Normalnie jego wartości powinny wynosić od 0,85 do 1,05. Przy diagnozie „niedokrwistości megaloblastycznej” wskaźnik koloru wynosi 1,06 lub więcej.
  4. Biochemiczne badanie krwi. To badanie jest przeprowadzane w celu identyfikacji chorób współistniejących. W chorobie Addisona-Birmera, a wysoki poziom dehydrogenaza żelaza, bilirubiny i mleczanu.
  5. W surowicy krwi określa się poziom cyjanokobalaminy. Jest drastycznie zredukowany.
  6. Badanie laboratoryjne moczu. Ta analiza pomoże zidentyfikować choroby pierwotne i współistniejące.
  7. Diagnostyka laboratoryjna szpiku kostnego. Ujawnia się powstawanie erytrocytów w dużych ilościach.
  8. Aby wykryć patologię czynności serca, wykonuje się elektrokardiografię. Można wykryć tachykardię, arytmie i objawy niedożywienia mięśnia sercowego.


Leczenie

Skutecznym sposobem leczenia niedokrwistości złośliwej jest korygowanie poziomu witaminy B12. W ciągu kilku dni przeprowadza się domięśniowe podanie cyjanokobalaminy. Dorośli muszą podawać 200-500 mikrogramów substancji dziennie, w ciężkich przypadkach choroby Addisona-Birmera dawkę można zwiększyć do 1000 mikrogramów dziennie. Takie leczenie należy przeprowadzić w ciągu trzech dni.

Gdy wydajność się poprawia, dawkowanie leku zmniejsza się do 150 - 200. Wstrzyknięcie wykonuje się raz na 30 dni. Leczenie podtrzymujące niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 trwa dość długo, od 12 do 24 miesięcy.

Jeśli niedokrwistość megaloblastyczna ma ciężki przebieg lub wystąpiła śpiączka anemiczna, konieczne jest przeprowadzenie transfuzji czerwonych krwinek.

Nie można obejść się bez nielekowego leczenia niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, które polega na żywieniu dietetycznym. Do codziennej diety należy włączyć jajka, wątróbkę, nabiał i dania mięsne.

Aby osiągnąć całkowite wyleczenie, konieczne jest wypełnienie wszystkich wizyt u specjalisty i odmowa samoleczenia.

Działania zapobiegawcze

Niedokrwistość megaloblastyczną łatwiej jest uniknąć niż leczyć. Dlatego konieczne jest przestrzeganie pewnych zasad:

  1. Musisz dobrze zjeść. Powinieneś jeść pokarmy bogate w cyjanokobalaminę.
  2. Choroby żołądka i jelit należy leczyć w odpowiednim czasie, aby nie było negatywnych konsekwencji.
  3. Raz na sześć miesięcy możesz wypić serię witamin przepisanych przez lekarza.
  4. Po chirurgicznym leczeniu żołądka lub jelit cyjanokobalaminę przepisuje się w określonej dawce.
  5. Konieczne jest branie leków tylko po konsultacji ze specjalistą.

Wolna protoporfiryna w erytrocytach

Ferrytyna w surowicy

Całkowita zdolność wiązania żelaza

Stężenie żelaza w surowicy

płytki krwi

Leukocyty

Czerwone krwinki

Zapobieganie.

Okresowe monitorowanie obrazu krwi;

Jedzenie z wysoka zawartośćżelazo (mięso, wątroba itp.);

Profilaktyczne przyjmowanie preparatów żelaza w grupach ryzyka.

Operacyjna eliminacja źródeł utraty krwi.

73. Obraz krwi obwodowej niedokrwistość z niedoboru żelaza. Niedokrwistość z niedoboru żelaza- jest to anemia spowodowana niedoborem żelaza w surowicy krwi, szpiku kostnym i zapasie.

Rozpoznanie opiera się na danych klinicznych (obecność zespołów anemicznych i sideropenicznych) i metody laboratoryjne Badania:

Proporcjonalnie zmniejsza się liczba erytrocytów, poziom Hb i wartość Ht., anizocytoza erytrocytów.

Umiarkowana hipochromiczna owalocytoza, obecność komórek docelowych w rozmazach krwi.

Postępująca hipochromia (niski CP, MSI) i mikrocytoza (niski MCV), wskaźnik MCHC zmienia się zmiennie.

Liczba retikulocytów jest prawidłowa lub nieznacznie zmniejszona.

Liczba leukocytów jest zwykle prawidłowa, ale niewielka liczba pacjentów ma leukopenię (3,0-4,0 109 /l) z powodu spadku poziomu granulocytów.

Małopłytkowość rozwija się u 30% dzieci, ale może również wystąpić u dorosłych.

Trombocytoza występuje u 35% dzieci, u 50-75% dorosłych z powodu przewlekłej utraty krwi i zwiększonej hematopoezy CM.

Zwykle niski, ale może być normalny (12,5-30,4 µmol/l). Należy pamiętać, że stężenie żelaza może ulec obniżeniu w przypadku współistnienia przewlekłego lub ostrego stanu zapalnego, nowotworu złośliwego, ostrego zawału mięśnia sercowego, nawet przy braku niedoboru żelaza.

Norma wynosi 30,6-84,6 µmol / l.

W niedoborze żelaza jest zwykle podwyższony.

Norma wynosi 10-250 ng / l.

Poziomy od 10 do 20 ng/l sugerują obecność IDA.

Dla IDA poziom jest niższy niż 10 ng/L.

Norma wynosi 2,7-9,0 µmol / l.

Stężenie zwykle wzrasta w przypadku niedoboru żelaza.

Bardzo specyficzny do diagnozowania niedoboru żelaza i odpowiedni do szeroko zakrojonych badań przesiewowych u dzieci pod kątem niedoboru żelaza i zatrucia ołowiem.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 lub anemia megaloblastyczna lub choroba Addisona-Birmera (niedokrwistość) - choroba spowodowana upośledzoną hematopoezą spowodowaną brakiem witaminy B12 w organizmie. Na niedobór tej witaminy szczególnie wrażliwy jest szpik kostny i tkanki układu nerwowego.

Epidemiologia: rozwój choroby jest charakterystyczny głównie dla wieku 60-70 lat. Według Herberta (1985) w wieku 30-40 lat choroba występuje z częstością 1 przypadek na 5000 osób, w wieku 60-70 lat - 1 przypadek na 200 osób. Według Carmella (1996) wśród ludności krajów Północna Europa częstość niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 wynosi 0,1%, a wśród osób starszych - 1%.



Etiologia

Główne przyczyny rozwoju niedokrwistości z niedoboru Bp:

I. Naruszenie wydzielania przez żołądek „czynnika wewnętrznego” - gastromukoproteiny.

1. Zanikowe autoimmunologiczne zapalenie żołądka z wytwarzaniem przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym i gastromukoproteinie.

2. Całkowita resekcja żołądka (rzadziej - subtotalna resekcja żołądka).

3. Wrodzone zaburzenia wydzielania gastromukoproteiny.

4. Rak żołądka.

5. Polipowatość żołądka.

6. Toksyczny wpływ dużych dawek alkoholu na błonę śluzową żołądka.

II. Złe wchłanianie witaminy B12 w jelicie cienkim:

1. Resekcja jelita krętego (ponad 60 cm).

2. Zespół złego wchłaniania różnego pochodzenia (enteropatia enzymatyczna, celiakia, sprue tropikalne, zapalenie jelit, choroba Leśniowskiego-Crohna, amoidoza jelitowa).

3. Rak jelita cienkiego, chłoniak jelita cienkiego.

4. Przewlekłe zapalenie trzustki z upośledzonym wydzielaniem trypsyny.

5. Wrodzony brak receptorów kompleksu witaminy B12 + gastromukoproteiny w jelicie krętym (choroba Immerslunda-Grzsbeka).

6. Złe wchłanianie witaminy B12 spowodowane przez leki(kolchicyna, neomycyna, biguanidy, cymetydyna, PASK itp.).

III Konkurencyjne spożycie witaminy B12:

1. Inwazja z szeroką wstążką.

3. Mnogie uchyłki jelita cienkiego z zapaleniem uchyłków.

4. Operacje na jelicie cienkim z tworzeniem „ślepych pętli”.

IV. Zwiększone spożycie witaminy B12:

1. Ciąża mnoga.

2. Przewlekła niedokrwistość hemolityczna.

3. Szpiczak mnogi i inne nowotwory.

4. Choroby mieloproliferacyjne.

5. Tyreotoksykoza.

V. Naruszenie spożycia witaminy B12 z jedzeniem. Weganizm.

VI. Zmniejszone zapasy witaminy B12. Ciężka marskość wątroby.

VII. Naruszenie transportu witaminy B12. Brak transkobalaminy II lub pojawienie się jej przeciwciał.

Patogeneza niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

Rola cyjanokobalaminy i kwasu foliowego w rozwoju niedokrwistości megaloblastycznej związane z ich udziałem w szerokim zakresie procesów metabolicznych i reakcji metabolicznych w organizmie. Kwas foliowy w postaci 5,10 – metylenotetrahydrofolianu bierze udział w metylacji dezoksyurydyny, niezbędnej do syntezy tymidyny, z wytworzeniem 5-metylotetrahydrofolianu.
cyjanokobalamina jest kofaktorem w katalitycznej reakcji metylotransferazy, która resyntetyzuje metioninę i jednocześnie regeneruje 5-metylotetrahydrofolian do tetrahydrofolianu i 5,10 metylenotetrahydrofolianu.
Przy niedoborze kwasu foliowego i (lub) cyjanokobalaminy zaburzony zostaje proces wbudowywania urydyny do DNA rozwijających się komórek krwiotwórczych i tworzenia tymidyny, co powoduje fragmentację DNA (blokowanie jej syntezy i zakłócenie podziału komórek). W tym przypadku dochodzi do megaloblastozy, akumulacji dużych form leukocytów i płytek krwi, ich wczesnej destrukcji śródrdzeniowej i skrócenia życia krążących krwinek. W rezultacie hematopoeza jest nieskuteczna, rozwija się niedokrwistość połączona z małopłytkowością i leukopenią.
Ponadto cyjanokobalamina jest koenzymem w konwersji metylomalonylo-CoA do sukcynylo-CoA. Ta reakcja jest niezbędna do metabolizmu mieliny w układzie nerwowym, dlatego przy niedoborze cyjanokobalaminy wraz z niedokrwistością megaloblastyczną obserwuje się uszkodzenie układu nerwowego, podczas gdy przy niedoborze kwasu foliowego obserwuje się tylko rozwój niedokrwistości megaloblastycznej.
Cyjanokobalamina występuje w żywności pochodzenia zwierzęcego – wątrobie, nerkach, jajach, mleku. Jej rezerwy w organizmie osoby dorosłej (głównie w wątrobie) są duże – około 5 mg, a biorąc pod uwagę, że dzienna utrata witaminy wynosi 5 μg, to całkowite wyczerpanie rezerw przy braku spożycia (złe wchłanianie, z dieta wegetariańska) pojawia się dopiero po 1000 dniach. Cyjanokobalamina w żołądku wiąże się (na tle kwaśnej reakcji środowiska) z czynnikiem wewnętrznym - glikoproteiną wytwarzaną przez komórki okładzinowe żołądka lub innymi białkami wiążącymi - czynnikami R obecnymi w ślinie i soku żołądkowym. Kompleksy te chronią cyjanokobalaminę przed zniszczeniem podczas transportu przez przewód pokarmowy. W jelicie cienkim o zasadowym pH, pod wpływem proteinaz soku trzustkowego, cyjanokobalamina jest odszczepiana od białek R i łączona z czynnikiem wewnętrznym. W jelicie krętym kompleks czynnika wewnętrznego z cyjanokobalaminą wiąże się ze specyficznymi receptorami na powierzchni komórek nabłonka, uwalnianie cyjanokobalaminy z komórek nabłonka jelitowego i transport do tkanek następuje za pomocą specjalnych białek osocza krwi - transkobalamin 1, 2,3, a transport cyjanokobalaminy do komórek krwiotwórczych odbywa się głównie transkobalaminą 2.
Kwas foliowy występuje w zielonych liściach roślin, owocach, wątrobie, nerkach. Rezerwy kwasu foliowego to 5-10 mg, minimalne zapotrzebowanie to 50 mcg dziennie. Niedokrwistość megaloblastyczna może rozwinąć się po 4 miesiącach całkowitego braku przyjmowania kwasu foliowego w diecie.

Charakteryzuje się obraz kliniczny niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 Xia porażka trzech układów: pokarmowego, krwiotwórczego i nerwowego.

Uszkodzenie układu pokarmowego. U zdecydowanej większości pacjentów objawy uszkodzeń przewodu pokarmowego (przede wszystkim subiektywne) mogą być najcięższe. wczesne znaki choroby. Pacjenci skarżą się na spadek, czasem nawet brak apetytu, uczucie ciężkości i pełności w nadbrzuszu po jedzeniu, odbijanie pokarmu i zjedzonego powietrza, ból i pieczenie języka, dziąseł, warg, czasem odbytnicy . Te dolegliwości pacjentów wynikają z rozwoju zapalenia języka, zanikowego zapalenia żołądka i zmian zanikowych w błonie śluzowej jelit. Niektórzy hematolodzy tłumaczą brak apetytu niedotlenieniem mózgu i zahamowaniem ośrodka apetytu w strefie podwzgórza.

Podczas badania jamy ustnej zwraca się uwagę na zmiany zapalno-zanikowe błony śluzowej jamy ustnej i języka. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 charakteryzuje się gładkim, „lakierowanym” językiem z zanikowymi brodawkami, popękanymi, z obszarami zapalnymi o jasnoczerwonym zabarwieniu (cały język może być w stanie zapalnym i zaczerwienionym), czasem z owrzodzeniem (zapalenie języka Huntera). Należy podkreślić, że zapalenie języka obserwuje się tylko przy znacznym i długotrwałym niedoborze witaminy B12 u około 25% pacjentów (AV Demidova, 1993). Zapalenie języka jest charakterystyczne nie tylko dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, można je również zaobserwować przy niedokrwistości z niedoboru żelaza. Błona śluzowa jamy ustnej jest blada, może być

objawy aftowego zapalenia jamy ustnej.

W badaniu palpacyjnym brzucha stwierdza się nieintensywny ból w okolicy nadbrzusza (objaw nietrwały), często dochodzi do wzrostu wątroby i śledziony. Jeśli rozwój niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 jest spowodowany upośledzeniem wchłaniania witaminy B12 w jelicie cienkim, wówczas w obraz kliniczny wraz z zespołem anemii występuje zwykle dobrze zdefiniowana symptomatologia zespołu złego wchłaniania.

Uszkodzenie układu krwiotwórczego Naruszenie układu krwiotwórczego jest wiodącym w obrazie klinicznym choroby i charakteryzuje się anemią o różnym nasileniu. Pacjenci skarżą się na znaczne osłabienie ogólne; duszność i kołatanie serca (z łagodną anemią, głównie podczas wysiłku fizycznego, z ciężką anemią - nawet w spoczynku); zawroty głowy; czasami omdlenia; szum w uszach, ciemnienie oczu i migające muchy przed oczami. Te subiektywne objawy są niespecyficzne, obserwuje się je również w innych typach anemii. Na badaniu kolor skóry i wygląd zewnętrzny chory. Skóra jest zwykle blada, bardzo często z cytrynowożółtym odcieniem (z powodu hiperbilirubinemii spowodowanej hemolizą). Niewielkie zażółcenie twardówki jest widoczne nawet przy niskim stopniu niedokrwistości. Charakterystyczna jest nieco opuchnięta twarz, często występuje pastowatość w okolicy nóg i stóp. Z reguły pacjenci nie tracą na wadze, z wyjątkiem

Diagnoza chorób układu krwionośnego oczywiście te sytuacje, w których niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 jest spowodowana:

rak żołądka lub wyraźny zespół złego wchłaniania. Niedokrwistość powoduje rozwój zespołu dystrofii mięśnia sercowego, który objawia się tachykardią, czasem pozaskurczową arytmią, nieznacznym poszerzeniem granicy względnego otępienia serca w lewo, stłumionym tonem serca, cichym szmerem skurczowym w koniuszku i zmianami EKG . Z powodu anemii, zwłaszcza jeśli jest znacznie wyrażona, pamięć i sprawność umysłowa ulegają zmniejszeniu. Czasami przy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 wzrasta temperatura ciała (nie więcej niż 38 ° C).

Uszkodzenie układu nerwowego Zmiany w układzie nerwowym związane z B12-def;:niedokrwistością cyticową są piętno tej choroby i, z reguły, są obserwowane w ciężkim i długotrwałym przebiegu. Uszkodzenie układu nerwowego w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 nazywane jest szpikem przewodowym i charakteryzuje się zaangażowaniem w ten proces tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego. Następuje demielinizacja, a następnie zwyrodnienie włókien nerwowych w rdzeniu kręgowym i nerwach rdzeniowych Pacjenci skarżą się na: osłabienie nóg, zwłaszcza podczas wchodzenia po schodach, podczas szybkiego chodzenia, uczucie pełzania na nogach, drętwienie nóg. Chorym wydaje się, że nie czują! podczas chodzenia oprzyj się pod stopami („nie czuj ziemi pod stopami”). Odnosi się wrażenie, że stopa nie stąpa po twardym podłożu, ale na czymś luźnym, miękkim, jak wata. To sprawia, że ​​pacjenci niejako wielokrotnie „próbują ziemi stopami”. Skargi te wynikają z naruszenia wrażliwości proprioceptywnej. Objawy neurologiczne są w dużej mierze zdeterminowane przez dominujące uszkodzenie tylnych lub bocznych kolumn rdzenia kręgowego. Z przewagą uszkodzeń tylnych kolumn zaburzona jest głęboka, przestrzenna wrażliwość wibracyjna; ataksja sensoryczna, trudności w chodzeniu; zmniejszają się odruchy ścięgniste; jest zanik mięśni kończyny dolne. Przy wyraźnym uszkodzeniu tylnych kolumn rdzenia kręgowego może wystąpić naruszenie funkcji narządów miednicy (nietrzymanie moczu, nietrzymanie stolca).

Z przewagą uszkodzeń bocznych kolumn rdzenia kręgowego objawy neurologiczne są różne: dolny niedowład spastyczny rozwija się z gwałtownym wzrostem odruchów ścięgnistych i napięcia mięśniowego kończyn dolnych; dysfunkcja narządów miednicy charakteryzuje się zatrzymaniem moczu i wypróżnianiem. Bardzo rzadko przy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 dochodzi do zaburzeń węchu, słuchu, funkcji kończyn górnych, a także zaburzenia psychiczne(urojenia, halucynacje, psychozy, depresja).

Diagnoza niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:
1. Kliniczne badanie krwi
- zmniejszenie liczby czerwonych krwinek
- spadek hemoglobiny
- wzrost wskaźnika koloru (powyżej 1,05)
- makrocytoza (należy do grupy anemii makrocytowych)
- bazofilowe nakłucie erytrocytów, obecność w nich ciał Jolla i pierścieni Cabota
- pojawienie się ortochromowych megaloblastów
- spadek retikulocytów
- leukopenia
- małopłytkowość
- spadek monocytów
- aneozynofilia
2. W wybarwionych rozmazach - typowy obraz: obok charakterystycznych owalnych makrocytów występują erytrocyty, mikrocyty i schistocyty normalnej wielkości - poikilo- i anizocytoza.
3. Zwiększony poziom bilirubiny w surowicy z powodu frakcji pośredniej
4. Obowiązkowe nakłucie szpiku kostnego, ponieważ taki obraz na obwodzie może dotyczyć białaczki, niedokrwistości hemolitycznej, stanów aplastycznych i niedorozwojowych (należy jednak zauważyć, że hiperchromia jest charakterystyczna dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B12). Szpik kostny jest komórkowy, liczba jądrzastych elementów erytroidalnych wzrasta 2-3 razy w stosunku do normy, ale erytropoeza jest nieskuteczna, o czym świadczy zmniejszenie liczby retikulocytów i erytrocytów na obwodzie oraz skrócenie ich oczekiwanej długości życia (zwykle erytrocyt żyje 120-140 dni). Znajdź typowe megaloblasty - główne kryterium diagnozy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12. Są to komórki z „dysocjacją jądrowo-cytoplazmatyczną” (z dojrzałą hemoglobinyzowaną cytoplazmą, delikatnym, siateczkowanym jądrem z jąderkami); znaleziono również duże komórki granulocytarne i gigantyczne megakariocyty.

Analiza moczu i kału - wraz z rozwojem hemolizy w moczu wykrywa się urobilinę, w kale - zwiększa się ilość sterkobiliny. Test Schellinga - pozwala ocenić wchłanianie witaminy B12 w jelicie z lub bez gastromukoproteiny i wyciągnąć wniosek na temat patogenetycznego wariantu niedokrwistości z niedoboru B12 (jest to spowodowane niedoborem gastromukoproteiny lub złym wchłanianiem witaminy B12). Istnieją dwa rodzaje testów - „Shelling-1” i „Shelling-P”. „Shelling-1” – pacjentowi podaje się witaminę B 1 2, oznaczoną „” Co, a po 1-6 godzinach wstrzykuje się domięśniowo „dawkę nasycającą” nieoznaczonej witaminy B12 w celu nasycenia zapasów wątrobowych. Następnie mierzy się zawartość radioaktywnej witaminy B12 w dobowym moczu. Spadek jej wydalania wskazuje na naruszenie wchłaniania witaminy B12 w jelicie.

„Shelling-P” - powtórzenie testu „Shelling-1” przeprowadza się przy użyciu gastromukoproteiny znakowanej radioaktywnym kobaltem. Wzrost wydalania radioaktywnej witaminy B12 wskazywałby na niedobór gastromukoproteiny jako głównego mechanizmu rozwoju niedokrwistości z niedoboru B12. Jeżeli wydalanie radioaktywnej witaminy B12 w teście Schellinga-P nie wzrosło, można przypuszczać, że przyczyną rozwoju niedokrwistości z niedoboru B12 nie jest niedobór gastromukoproteiny, ale naruszenie wchłaniania witaminy B12 w jelicie .

Badania instrumentalne

Esophagogastroduodenoskopia - obserwuje się zmiany zanikowe błony śluzowej przewodu pokarmowego. Najbardziej charakterystycznym jest rozwój rozlanego zanikowego zapalenia żołądka, można wykryć zapalenie dwunastnicy, zanikowe zapalenie przełyku (znacznie rzadziej). Biopsja błony śluzowej potwierdza obecność zanikowego zapalenia żołądka.

Badanie wydzieliny żołądkowej - gwałtowny spadek ilości sok żołądkowy, nieobecność kwasu solnego(achilia) i pepsyna, czasami wykrywany jest kwas solny, ale jego poziom jest bardzo niski. Przy niedokrwistości z niedoboru B12 spowodowanej złym wchłanianiem witaminy B12 w jelicie cienkim lub inwazją szerokiego tasiemca wydzielanie kwasu solnego jest znacznie zmniejszone, natomiast stymulanty wydzielania żołądkowego (histamina, pentagastryna) zwiększają poziom kwasu solnego w soku żołądkowym.

USG wątroby i śledziony - wykrywa się niewielki wzrost wielkości śledziony, czasem wątroby. Te zmiany nie zawsze są obserwowane.

RTG żołądka - wykrywane są naruszenia funkcji ewakuacji żołądka, spłaszczenie i wygładzenie fałdów błony śluzowej.

Leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

Kompleks środków terapeutycznych dla B12 - niedokrwistość z niedoboru należy przeprowadzić z uwzględnieniem etiologii, nasilenia niedokrwistości i obecności zaburzeń neurologicznych. Podczas leczenia należy skoncentrować się na następujących przepisach:
- niezbędnym warunkiem leczenia witaminy B12 - niedokrwistość niedoboru z inwazją robaków jest odrobaczanie (w celu wydalenia szerokiego tasiemca przepisuje się fenasal lub ekstrakt z paproci męskiej).
- w przypadku organicznych chorób jelit i biegunki należy stosować preparaty enzymatyczne (panzinorm, festal, pankreatyna), a także środki utrwalające (węglan wapnia w połączeniu z dermatolem).
- normalizację flory jelitowej uzyskuje się poprzez przyjmowanie preparatów enzymatycznych (panzinorm, festal, pankreatyna), a także poprzez wybór diety, która pomaga wyeliminować zespoły dyspepsji gnilnej lub fermentacyjnej.
- zbilansowana dieta z wystarczającą zawartością witamin, białka, bezwarunkowy zakaz spożywania alkoholu - niezbędny warunek leczenia niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego.
- terapię patogenetyczną prowadzi się za pomocą pozajelitowego podawania witaminy B12 (cyjanokobalaminy), a także normalizacji zmienionych wskaźników hemodynamiki ośrodkowej i neutralizacji przeciwciał przeciwko gastromukoproteinie („czynnik wewnętrzny”) lub kompleksowi gastromukoproteina + witamina B12 (kortykosteroid). terapia).
Transfuzje krwi są przeprowadzane tylko przy znacznym spadku hemoglobiny i objawach śpiączki. Zaleca się wprowadzenie masy erytrocytów w 250 - 300 ml (5 - 6 przetoczeń).
Ze względu na autoimmunologiczny charakter choroby zalecany jest prednizolon (20-30 mg/dobę).

Zasady terapii:

Nasycić organizm witaminami
- terapia podtrzymująca
- zapobieganie ewentualnemu rozwojowi anemii

Częściej cyjanokobalaminę stosuje się w dawkach 200-300 mikrogramów (gamma). Tę dawkę stosuje się w przypadku braku powikłań (szpiku kostnego, śpiączki). Teraz używają 500 mikrogramów dziennie. Wpisz 1-2 razy dziennie. W przypadku powikłań 1000 mikrogramów. Po 10 dniach dawka zostaje zmniejszona. Zastrzyki trwają 10 dni. Następnie przez 3 miesiące podaje się 300 mikrogramów tygodniowo. Następnie przez 6 miesięcy wykonuje się 1 zastrzyk co 2 tygodnie.

Kryteria oceny skuteczności terapii:
- ostra retikulocytoza po 5-6 wstrzyknięciach, jeśli jej nie ma, występuje błąd diagnostyczny;
- całkowite przywrócenie parametrów krwi następuje po 1,5 - 2 miesiącach, a eliminacja zaburzeń neurologicznych w ciągu sześciu miesięcy.

Prognoza: korzystna.

Zapobieganie anemii z niedoboru witaminy B12:

Profilaktyka w praktyce zdrowi ludzie zapewniona zbilansowana dieta, w tym produkty mięsne i rybne. Wegetarianie czerpią korzyści z regularnego włączania do diety mleka i soi. Po badaniach laboratoryjnych (patrz wyżej) można zalecić pozajelitowe podawanie 50-100 μg preparatu witaminy B12 1-2 razy w miesiącu lub dzienne przyjmowanie tabletek zawierających cyjanokobalaminę.

W celu zapobiegania ważne jest również, aby w odpowiednim czasie zidentyfikować pacjentów z diphyllobothriasis (nosicielami szerokiego tasiemca); wykonać odrobaczanie. W chorobach (i po operacjach) z zaburzeniami wchłaniania cyjanokobalaminy konieczne jest przepisanie terapeutycznych lub profilaktycznych kursów terapii witaminowej pod kontrolą badań laboratoryjnych (zawartość witaminy B12 w moczu i krwi).