डिसरथ्रिया: इतिहास, परिभाषा, वर्गीकरण, एटियलजि। थ्रोम्बोसाइटोपैथिस

रक्ताल्पता- नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम का एक समूह, जिसके लिए सामान्य बिंदु रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी है, अधिक बार एरिथ्रोसाइट्स (या एरिथ्रोसाइट्स की कुल मात्रा) की संख्या में एक साथ कमी के साथ।

एनीमिया की परिभाषा:

लिंग और उम्र के आधार पर, एक लीटर रक्त में हीमोग्लोबिन सामग्री का मान भिन्न हो सकता है।

चढ़ाईहीमोग्लोबिन नोट किया जाता है जब:

प्राथमिक और माध्यमिक एरिथ्रेमिया;

निर्जलीकरण (हेमोकॉन्सेंट्रेशन के कारण गलत प्रभाव);

अत्यधिक धूम्रपान (कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय HbCO का गठन)।

पतनहीमोग्लोबिन का पता लगाया जाता है जब:

• हाइपरहाइड्रेशन (हेमोडायल्यूशन के कारण एक गलत प्रभाव - रक्त का "कमजोर पड़ना", गठित तत्वों की समग्रता की मात्रा के सापेक्ष प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि)।

एनीमिया वर्गीकरण:

एनीमिया को विभिन्न मानदंडों के अनुसार समूहों में विभाजित किया जाता है। एनीमिया का वर्गीकरण मुख्य रूप से सुविधा, नैदानिक ​​अभ्यास में इसके प्रभावी उपयोग की संभावना पर आधारित है।

रंग सूचकांक द्वारा

रंग सूचकांक (सीपीआई) हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट की संतृप्ति की डिग्री दर्शाता है। आम तौर पर, यह 0.85-1.05 है। इसके आधार पर, ऐसे एनीमिया प्रतिष्ठित हैं:

अल्पवर्णी- CPU< 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

लोहे की कमी से एनीमिया

थैलेसीमिया (एक पुनरावर्ती प्रकार से विरासत में मिली बीमारी, जो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में कमी पर आधारित है जो सामान्य हीमोग्लोबिन की संरचना का हिस्सा हैं)

नॉर्मोक्रोमिक- सीपीयू 0.85-1.05:

हेमोलिटिक एनीमिया (जब लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की दर उनके उत्पादन की दर से अधिक हो जाती है)

रक्तस्राव के बाद (रक्तस्राव या रक्तस्राव के कारण रक्त की हानि के परिणामस्वरूप)

अस्थि मज्जा के नियोप्लास्टिक रोग

अविकासी खून की कमी

एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर

एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन में कमी के कारण एनीमिया

हाइपरक्रोमिक- सीपीयू> 1.1:

विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया

माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम

गंभीरता से

हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की गंभीरता के आधार पर, एनीमिया की गंभीरता के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

आसान- हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से कम, लेकिन 90 ग्राम/ली से ऊपर;

मध्यम- हीमोग्लोबिन 90-70 ग्राम/ली के भीतर;

अधिक वज़नदार- हीमोग्लोबिन का स्तर 70 ग्राम/लीटर से कम।

अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता के अनुसार

इस तरह के पुनर्जनन का मुख्य संकेत परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स (युवा लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या में वृद्धि है। मानदंड 0.5-2% है।

अरेजेनरेटरनाया(उदाहरण के लिए, अप्लास्टिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की अनुपस्थिति विशेषता है।

हाइपोरेजेनरेटर(विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया) - 0.5% से नीचे रेटिकुलोसाइट्स की संख्या विशिष्ट है।

नॉर्मोरजेनरेटरया पुनर्योजी (पोस्टहेमोरेजिक) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य (0.5-2%) है।

अति पुनर्योजी(हेमोलिटिक एनीमिया) - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 2% से अधिक है।

रोगजनक वर्गीकरण

रोग प्रक्रिया के रूप में एनीमिया के विकास के तंत्र के आधार पर

आइरन की कमीएनीमिया - आयरन की कमी से संबंधित

डायशेमोपोएटिकरक्ताल्पता - लाल अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ रक्त गठन से जुड़ा एनीमिया

पोस्टहेमोरेजिकरक्ताल्पता - तीव्र या पुरानी रक्त हानि के साथ जुड़े

रक्तलायीएनीमिया - लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के साथ जुड़ा हुआ है

बी12 - और फोलिक एसिड की कमीरक्ताल्पता

एनीमिया रोगजनन:

एनीमिया के विकास के लिए तीन मुख्य तंत्र हैं:

परिणामस्वरूप एनीमिया सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन संश्लेषण के गठन का उल्लंघन. लाल अस्थि मज्जा के रोगों के दौरान लोहे, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड की कमी के मामले में विकास का ऐसा तंत्र देखा जाता है। कभी-कभी विटामिन सी की बड़ी खुराक लेने पर एनीमिया होता है (विटामिन सी बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12 की क्रिया को अवरुद्ध करता है)।

परिणामस्वरूप एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं की हानि- मुख्य रूप से तीव्र रक्तस्राव (आघात, सर्जरी) का परिणाम है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पुरानी कम मात्रा में रक्तस्राव में, एनीमिया का कारण लाल रक्त कोशिकाओं का इतना नुकसान नहीं है, बल्कि लोहे की कमी है, जो पुरानी रक्त हानि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।

परिणामस्वरूप एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश. आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन काल लगभग 120 दिन होता है। कुछ मामलों में (हेमोलिटिक एनीमिया, हीमोग्लोबिनोपैथी, आदि), लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से नष्ट हो जाती हैं, जिससे एनीमिया होता है। कभी-कभी सिरका की महत्वपूर्ण मात्रा के उपयोग से लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की सुविधा होती है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित टूटने का कारण बनती है।

एरिथ्रोसाइट्स से जुड़े सामान्य रक्त मायने रखता है:

आरबीसी- हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोसाइट्स (आदर्श 4.3-5.15 कोशिकाओं / एल) की पूर्ण सामग्री, ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन।

एचजीबी- पूरे रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता (सामान्य 132-173 g/l)। विश्लेषण के लिए, एक साइनाइड कॉम्प्लेक्स या साइनाइड मुक्त अभिकर्मकों का उपयोग किया जाता है (विषाक्त साइनाइड के प्रतिस्थापन के रूप में)। इसे मोल या ग्राम प्रति लीटर या डेसीलीटर में मापा जाता है।

एचसीटी- हेमटोक्रिट (सामान्य 0.39-0.49), रक्त कोशिकाओं के कारण कुल रक्त मात्रा का भाग (% \u003d l / l)। रक्त में 40-45% गठित तत्व (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) और 60-65% प्लाज्मा होते हैं। हेमटोक्रिट रक्त प्लाज्मा में गठित तत्वों की मात्रा का अनुपात है। यह माना जाता है कि हेमटोक्रिट रक्त प्लाज्मा की मात्रा के लिए एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा के अनुपात को दर्शाता है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स मुख्य रूप से रक्त कोशिकाओं की मात्रा बनाते हैं। हेमटोक्रिट आरबीसी की मात्रा और एमसीवी के मूल्य पर निर्भर करता है और आरबीसी * एमसीवी के उत्पाद से मेल खाता है।

एरिथ्रोसाइट इंडेक्स (एमसीवी, एमसीएच, एमसीएचसी):

एमसीवी- क्यूबिक माइक्रोमीटर (μm) या फेमटोलिटर (fl) में एरिथ्रोसाइट की औसत मात्रा (मानक 80-95 fl है)। पुराने विश्लेषणों में संकेत दिया गया है: माइक्रोसाइटोसिस, नॉरमोसाइटोसिस, मैक्रोसाइटोसिस।

मातृ एवं शिशु स्वास्थ्य- पूर्ण इकाइयों (आदर्श 27-31 पीजी) में एक व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री, "हीमोग्लोबिन / एरिथ्रोसाइट्स की संख्या" के अनुपात के अनुपात में। पुराने परीक्षणों में रक्त का रंग संकेतक। सीपीयू=एमसीएच*0.03

एमसीएचसी- एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में हीमोग्लोबिन की औसत एकाग्रता, और पूरे रक्त में नहीं (आदर्श 300-380 ग्राम / एल है, हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट की संतृप्ति की डिग्री को दर्शाता है। बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण वाले रोगों में एमसीएचसी में कमी देखी जाती है। । हालांकि, यह सबसे स्थिर हेमटोलॉजिकल संकेतक है। हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट, एमसीवी के निर्धारण से जुड़ी कोई भी अशुद्धि, एमसीएचसी में वृद्धि की ओर ले जाती है, इसलिए इस पैरामीटर का उपयोग उपकरण त्रुटि या तैयारी करते समय की गई त्रुटि के संकेतक के रूप में किया जाता है। अनुसंधान के लिए एक नमूना।

एनीमिया एक नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता है, अधिक बार लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ कमी के साथ, जो ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के विकास की ओर जाता है।

एनीमिया वर्गीकरण

एनीमिया का रोगजनक वर्गीकरण:

I. खून की कमी के कारण एनीमिया (पोस्टहेमोरेजिक)।

2. जीर्ण

द्वितीय. लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के खराब गठन के कारण एनीमिया।

1. आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया।

2. खराब डीएनए संश्लेषण से जुड़े मेगालोब्लास्टिक एनीमिया। (बी 12 - और फोलेट की कमी से एनीमिया)

3. अस्थि मज्जा की विफलता (हाइपोप्लास्टिक) से जुड़ा एनीमिया।

रक्त के विनाश (हेमोलिटिक) में वृद्धि के कारण श्री एनीमिया।

चतुर्थ। मिश्रित एनीमिया।

रंग सूचकांक द्वारा एनीमिया का वर्गीकरण:

I. हाइपोक्रोमिक एनीमिया, रंग। 0.8 से नीचे संकेतक।

लोहे की कमी से एनीमिया;

थायराइड एनीमिया (थायराइड ग्रंथि के हाइपोफंक्शन के साथ)।

द्वितीय. एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक, tsv। संकेतक 0.85-1.05:

पुरानी गुर्दे की विफलता में एनीमिया;

हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया;

दवा और विकिरण साइटोस्टैटिक रोग;

एनीमिया और प्राणघातक सूजनऔर हेमोब्लास्टोस;

एनीमिया और प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक;

क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस और यकृत सिरोसिस में एनीमिया;

हेमोलिटिक एनीमिया (थैलेसीमिया को छोड़कर);

तीव्र पोथेमोरेजिक एनीमिया।

III. एनीमिया हाइपरक्रोमिक, tsv। 1.05 से ऊपर का स्कोर:

बी 12 - कमी से एनीमिया।

फोलेट की कमी से एनीमिया।

शैक्षिक विकारों के कारण एनीमिया

एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन

लोहे की कमी से एनीमिया

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया रक्त सीरम, अस्थि मज्जा और डिपो में आयरन की कमी के कारण होने वाला एनीमिया है। गुप्त आयरन की कमी और आयरन की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित लोग दुनिया की आबादी का 15-20% हिस्सा बनाते हैं। ज्यादातर, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया बच्चों, किशोरों, प्रसव उम्र की महिलाओं और बुजुर्गों में होता है। लोहे की कमी वाले राज्यों के दो रूपों में अंतर करना आम तौर पर स्वीकार किया जाता है: गुप्त लौह की कमी और लौह की कमी वाले एनीमिया। अव्यक्त लोहे की कमी को इसके डिपो में लोहे की मात्रा में कमी और हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य स्तर के साथ रक्त में परिवहन लोहे के स्तर में कमी की विशेषता है।

लौह चयापचय के बारे में बुनियादी जानकारी

मानव शरीर में लोहा चयापचय के नियमन में, ऑक्सीजन हस्तांतरण की प्रक्रियाओं में, ऊतक श्वसन में शामिल होता है और प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिरोध की स्थिति पर इसका बहुत बड़ा प्रभाव पड़ता है। मानव शरीर में लगभग सभी लोहा विभिन्न प्रोटीन और एंजाइमों का हिस्सा है। दो मुख्य रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: हीम (हीम का हिस्सा - हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन) और गैर-हीम। मांस उत्पादों में हीम आयरन हाइड्रोक्लोरिक एसिड की भागीदारी के बिना अवशोषित होता है। हालांकि, अखिल कुछ हद तक विकास में योगदान दे सकता है लोहे की कमी से एनीमियाशरीर से लोहे के महत्वपूर्ण नुकसान और लोहे की उच्च आवश्यकता की उपस्थिति में। लोहे का अवशोषण मुख्य रूप से ग्रहणी और ऊपरी जेजुनम ​​​​में होता है। लोहे के अवशोषण की मात्रा शरीर की आवश्यकता पर निर्भर करती है। लोहे की गंभीर कमी के साथ, इसका अवशोषण छोटी आंत के अन्य भागों में हो सकता है। लोहे की शरीर की आवश्यकता में कमी के साथ, रक्त प्लाज्मा में इसके प्रवेश की दर कम हो जाती है और फेरिटिन के रूप में एंटरोसाइट्स में जमाव बढ़ जाता है, जो आंतों के उपकला कोशिकाओं के शारीरिक विघटन के दौरान समाप्त हो जाता है। रक्त में, आयरन प्लाज्मा ट्रांसफ़रिन के संयोजन में परिसंचारित होता है। यह प्रोटीन मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होता है। ट्रांसफरिन एंटरोसाइट्स से लोहे को पकड़ता है, साथ ही यकृत और प्लीहा में डिपो से, और इसे अस्थि मज्जा एरिथ्रोसाइट्स पर रिसेप्टर्स में स्थानांतरित करता है। आम तौर पर, ट्रांसफ़रिन लोहे से लगभग 30% संतृप्त होता है। ट्रांसफ़रिन-आयरन कॉम्प्लेक्स एरिथ्रोकैरियोसाइट्स और अस्थि मज्जा रेटिकुलोसाइट्स की झिल्ली पर विशिष्ट रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करता है, जिसके बाद यह एंडोसाइटोसिस द्वारा उनमें प्रवेश करता है; लोहे को उनके माइटोकॉन्ड्रिया में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां इसे प्रोटोपोर्फिरिन में शामिल किया जाता है और इस प्रकार हीम के निर्माण में भाग लेता है। लोहे से मुक्त, ट्रांसफ़रिन लोहे के हस्तांतरण में बार-बार शामिल होता है। एरिथ्रोपोएसिस के लिए लोहे की लागत प्रति दिन 25 मिलीग्राम है, जो आंत में लोहे के अवशोषण की क्षमता से काफी अधिक है। इस संबंध में, हेमटोपोइजिस के लिए लोहे का लगातार उपयोग किया जाता है, जो प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के दौरान निकलता है। लोहे का भंडारण (जमा) डिपो में किया जाता है - फेरिटिन और हेमोसाइडरिन प्रोटीन की संरचना में।

शरीर में लोहे के जमाव का सबसे आम रूप फेरिटिन है। यह एक पानी में घुलनशील ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स है जिसमें एपोफेरिटिन के प्रोटीन कोट के साथ केंद्रीय रूप से स्थित लोहा होता है। प्रत्येक फेरिटिन अणु में 1000 से 3000 लोहे के परमाणु होते हैं। फेरिटिन लगभग सभी अंगों और ऊतकों में निर्धारित होता है, लेकिन इसकी सबसे बड़ी मात्रा यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोफेज, रक्त सीरम में, श्लेष्म झिल्ली में पाई जाती है। छोटी आंत. शरीर में लोहे के सामान्य संतुलन के साथ, प्लाज्मा और डिपो (मुख्य रूप से यकृत और प्लीहा में) में फेरिटिन की सामग्री के बीच एक अजीब संतुलन स्थापित होता है। रक्त में फेरिटिन का स्तर जमा लोहे की मात्रा को दर्शाता है। फेरिटिन शरीर में लोहे का भंडार बनाता है, जिसे लोहे के लिए ऊतक की मांग में वृद्धि के साथ जल्दी से जुटाया जा सकता है। लोहे के जमाव का एक अन्य रूप हेमोसाइडरिन है, जो लोहे की उच्च सांद्रता के साथ खराब घुलनशील फेरिटिन व्युत्पन्न है, जिसमें लोहे के क्रिस्टल के समुच्चय होते हैं जिनमें एपोफेरिटिन शेल नहीं होता है। हेमोसाइडरिन यकृत के अस्थि मज्जा, प्लीहा और कुफ़्फ़र कोशिकाओं के मैक्रोफेज में जमा होता है।

शारीरिक लौह हानि

पुरुषों और महिलाओं के शरीर से आयरन की कमी निम्न प्रकार से होती है:

• मल के साथ (भोजन से लोहा अवशोषित नहीं होता है; पित्त में उत्सर्जित लोहा; desquamating आंतों के उपकला की संरचना में लोहा; मल में एरिथ्रोसाइट्स में लोहा);
• एक्सफ़ोलीएटिंग त्वचा उपकला के साथ;
• मूत्र के साथ।

इन तरीकों से प्रतिदिन लगभग 1 मिलीग्राम आयरन निकलता है। इसके अलावा, प्रसव की अवधि की महिलाओं में, मासिक धर्म, गर्भावस्था, प्रसव और स्तनपान के कारण अतिरिक्त आयरन की हानि होती है।

एटियलजि

लगातार खून की कमी

लगातार खून की कमी आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के सबसे आम कारणों में से एक है। सबसे अधिक विशेषता प्रचुर मात्रा में नहीं है, लेकिन लंबे समय तक खून की कमी है, जो रोगियों के लिए अदृश्य है, लेकिन धीरे-धीरे लोहे के भंडार को कम कर देता है और एनीमिया के विकास की ओर जाता है।

पुरानी रक्त हानि के मुख्य स्रोत

गर्भाशय में खून की कमीमहिलाओं में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का सबसे आम कारण है। प्रजनन आयु के रोगियों में, हम अक्सर मासिक धर्म के दौरान लंबे समय तक और विपुल रक्त हानि के बारे में बात कर रहे हैं। 30-60 मिली (आयरन की 15-30 मिलीग्राम) मासिक धर्म में खून की कमी सामान्य मानी जाती है। एक महिला के पूर्ण पोषण के साथ (मांस, मछली और अन्य लौह युक्त उत्पादों को शामिल करने के साथ), अधिकतम 2 मिलीग्राम प्रतिदिन आंतों से अवशोषित किया जा सकता है, और प्रति माह 60 मिलीग्राम लौह और इसलिए, सामान्य मासिक धर्म के साथ खून की कमी, एनीमिया विकसित नहीं होता है। मासिक मासिक रक्त की बड़ी मात्रा में खून की कमी के साथ, एनीमिया विकसित होगा।

से पुराना रक्तस्राव जठरांत्र पथ पुरुषों और गैर-रजोनिवृत्त महिलाओं में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का सबसे आम कारण है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के स्रोत पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर हो सकते हैं, पेट का कैंसर, गैस्ट्रिक पॉलीपोसिस, इरोसिव एसोफैगिटिस, डायाफ्रामिक हर्निया, मसूड़े से रक्तस्राव, अन्नप्रणाली का कैंसर, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों और पेट के कार्डिया (सिरोसिस के साथ) यकृत और अन्य रूप पोर्टल उच्च रक्तचाप), आंत्र कैंसर; जठरांत्र संबंधी मार्ग के डायवर्टीकुलर रोग, कोलन पॉलीप्स, रक्तस्रावी बवासीर।

इसके अलावा, फेफड़े के रोगों (फुफ्फुसीय तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, फेफड़ों के कैंसर के साथ) के परिणामस्वरूप रक्त की कमी के साथ, नकसीर के साथ लोहा खो सकता है।

आईट्रोजेनिक रक्त हानि- यह चिकित्सा जोड़तोड़ के कारण खून की कमी है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के ये दुर्लभ कारण हैं। इनमें पॉलीसिथेमिया के रोगियों में बार-बार रक्तस्राव, क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में हेमोडायलिसिस प्रक्रियाओं के दौरान रक्त की हानि, साथ ही साथ दान (12% पुरुषों और 40% महिलाओं में अव्यक्त लोहे की कमी का विकास होता है, और कई वर्षों के साथ होता है) अनुभव लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास को भड़काता है)।

आयरन की बढ़ी जरूरत

आयरन की बढ़ती आवश्यकता से आयरन की कमी वाले एनीमिया का विकास भी हो सकता है।

गर्भावस्था, प्रसव और दुद्ध निकालना - एक महिला के जीवन की इन अवधियों के दौरान, महत्वपूर्ण मात्रा में आयरन का सेवन किया जाता है। गर्भावस्था - 500 मिलीग्राम आयरन (बच्चे के लिए 300 मिलीग्राम, प्लेसेंटा के लिए 200 मिलीग्राम)। बच्चे के जन्म में, 50-100 मिलीग्राम Fe खो जाता है। स्तनपान के दौरान, 400 - 700 मिलीग्राम Fe खो जाता है। लोहे के भंडार को बहाल करने में कम से कम 2.5-3 साल लगते हैं। नतीजतन, 2.5-3 साल से कम के जन्म अंतराल वाली महिलाओं में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया आसानी से विकसित हो जाता है।

यौवन और वृद्धि की अवधि अक्सर लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास के साथ होती है। लोहे की कमी वाले एनीमिया का विकास अंगों और ऊतकों की गहन वृद्धि के कारण लोहे की आवश्यकता में वृद्धि के कारण होता है। लड़कियों में, मासिक धर्म के कारण खून की कमी और वजन कम करने की इच्छा के कारण खराब पोषण जैसे कारक भी भूमिका निभाते हैं।

विटामिन बी 12 के उपचार के दौरान बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में लोहे की बढ़ती आवश्यकता देखी जा सकती है, जो कि नॉर्मोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस की गहनता और इन उद्देश्यों के लिए बड़ी मात्रा में लोहे के उपयोग से समझाया गया है।

कुछ मामलों में गहन खेल लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास में योगदान कर सकते हैं, खासकर अगर पहले छिपी हुई लोहे की कमी थी। तीव्र खेल गतिविधियों के दौरान एनीमिया का विकास उच्च शारीरिक परिश्रम के दौरान लोहे की आवश्यकता में वृद्धि, मांसपेशियों में वृद्धि (और, परिणामस्वरूप, मायोग्लोबिन संश्लेषण के लिए अधिक लोहे का उपयोग) के कारण होता है।

भोजन से आयरन का अपर्याप्त सेवन

आहार से आयरन के अपर्याप्त सेवन के कारण होने वाला एलिमेंटरी आयरन की कमी वाला एनीमिया, सख्त शाकाहारियों में, निम्न सामाजिक-आर्थिक जीवन स्तर वाले लोगों में, मानसिक एनोरेक्सिया के रोगियों में विकसित होता है।

आयरन कुअवशोषण

आंत में लोहे के खराब अवशोषण और परिणामस्वरूप लोहे की कमी वाले एनीमिया के विकास के मुख्य कारण हैं: मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम के विकास के साथ पुरानी आंत्रशोथ और एंटरोपैथी; छोटी आंत का उच्छेदन; बिलरोथ II विधि ("एंड टू साइड") के अनुसार पेट का उच्छेदन, जब ग्रहणी का हिस्सा बंद हो जाता है। इसी समय, विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड के कुअवशोषण के कारण आयरन की कमी वाले एनीमिया को अक्सर बी 12 - (फोलिक) की कमी वाले एनीमिया के साथ जोड़ा जाता है।

लौह परिवहन विकार

लोहे की कमी से एनीमिया, रक्त में ट्रांसफ़रिन की सामग्री में कमी के कारण होता है और, परिणामस्वरूप, लोहे के परिवहन का उल्लंघन, जन्मजात हाइपो- और एट्रांसफेरिनमिया, विभिन्न मूल के हाइपोप्रोटीनेमिया और ट्रांसफ़रिन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ मनाया जाता है।

रोगजनन

लोहे की कमी वाले एनीमिया के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ लोहे की कमी पर आधारित होती हैं, जो तब विकसित होती है जब लोहे की कमी भोजन के साथ सेवन (2 मिलीग्राम / दिन) से अधिक हो जाती है। प्रारंभ में, यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में लोहे का भंडार कम हो जाता है, जो रक्त में फेरिटिन के स्तर में कमी से परिलक्षित होता है। इस स्तर पर, आंत में लोहे के अवशोषण में प्रतिपूरक वृद्धि होती है और म्यूकोसल और प्लाज्मा ट्रांसफ़रिन के स्तर में वृद्धि होती है। सीरम आयरन की मात्रा अभी कम नहीं हुई है, एनीमिया नहीं है। हालांकि, भविष्य में, घटे हुए लोहे के डिपो अब अस्थि मज्जा के एरिथ्रोपोएटिक कार्य प्रदान करने में सक्षम नहीं हैं और रक्त में ट्रांसफ़रिन के निरंतर उच्च स्तर के बावजूद, रक्त में लौह सामग्री (परिवहन लोहा), हीमोग्लोबिन संश्लेषण, एनीमिया और बाद में ऊतक क्षति।

लोहे की कमी के साथ, विभिन्न अंगों और ऊतकों में लौह युक्त और लौह-निर्भर एंजाइमों की गतिविधि कम हो जाती है, और मायोग्लोबिन का गठन भी कम हो जाता है। इन विकारों और ऊतक श्वसन एंजाइम (साइटोक्रोम ऑक्सीडेस) की गतिविधि में कमी के परिणामस्वरूप, उपकला ऊतकों (त्वचा, इसके उपांग, श्लेष्म झिल्ली, जठरांत्र संबंधी मार्ग, अक्सर मूत्र पथ) और मांसपेशियों (मायोकार्डियम और कंकाल की मांसपेशियों) के डिस्ट्रोफिक घाव। मनाया जाता है।

ल्यूकोसाइट्स में कुछ आयरन युक्त एंजाइमों की गतिविधि में कमी उनके फागोसाइटिक और जीवाणुनाशक कार्यों को बाधित करती है और सुरक्षात्मक प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को रोकती है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का वर्गीकरण

मंच

स्टेज 1 - एनीमिया क्लिनिक के बिना आयरन की कमी (अव्यक्त रक्ताल्पता)

चरण 2 - विस्तृत नैदानिक ​​और प्रयोगशाला चित्र के साथ आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

तीव्रता

1. प्रकाश (एचबी सामग्री 90-120 ग्राम / एल)

2. मध्यम (एचबी सामग्री 70-90 ग्राम/ली)

3. भारी (70 ग्राम/ली से कम एचबी सामग्री)

नैदानिक ​​तस्वीर

लोहे की कमी वाले एनीमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को दो प्रमुख सिंड्रोमों में बांटा जा सकता है - एनीमिक और साइडरोपेनिक।

एनीमिया सिंड्रोम

एनीमिया सिंड्रोम हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, ऑक्सीजन के साथ ऊतकों के अपर्याप्त प्रावधान के कारण होता है और गैर-विशिष्ट लक्षणों द्वारा दर्शाया जाता है। मरीजों को सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, प्रदर्शन में कमी, चक्कर आना, टिनिटस, आंखों के सामने मक्खियां, धड़कन, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, बेहोशी की शिकायत होती है। मानसिक प्रदर्शन, स्मृति, उनींदापन में कमी हो सकती है। एनीमिक सिंड्रोम की व्यक्तिपरक अभिव्यक्तियाँ पहले व्यायाम के दौरान रोगियों को परेशान करती हैं, और फिर आराम से (जैसे एनीमिया बढ़ता है)।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली का पता चलता है। अक्सर पैरों, पैरों, चेहरे के क्षेत्र में कुछ चिपचिपाहट पाई जाती है। विशिष्ट सुबह की सूजन - आंखों के चारों ओर "बैग"।

एनीमिया मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी सिंड्रोम के विकास का कारण बनता है, जो सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, अक्सर अतालता, हृदय की सीमाओं के बाईं ओर मध्यम विस्तार, दिल की आवाज़ का बहरापन, सभी गुदा बिंदुओं पर कम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से प्रकट होता है। गंभीर और लंबे समय तक एनीमिया में, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी गंभीर संचार विफलता का कारण बन सकती है। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए रोगी का शरीर धीरे-धीरे अनुकूल हो जाता है और एनीमिक सिंड्रोम की व्यक्तिपरक अभिव्यक्तियाँ हमेशा स्पष्ट नहीं होती हैं।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम

साइडरोपेनिक सिंड्रोम (हाइपोसिडरोसिस सिंड्रोम) ऊतक लोहे की कमी के कारण होता है, जिससे कई एंजाइमों (साइटोक्रोम ऑक्सीडेज, पेरोक्सीडेज, सक्सेनेट डिहाइड्रोजनेज, आदि) की गतिविधि में कमी आती है। साइडरोपेनिक सिंड्रोम कई लक्षणों से प्रकट होता है:

• स्वाद विकृति (पिका क्लोरोटिका) - कुछ असामान्य और अखाद्य (चाक, टूथ पाउडर, कोयला, मिट्टी, रेत, बर्फ), साथ ही कच्चा आटा, कीमा बनाया हुआ मांस, अनाज खाने की एक अथक इच्छा; यह लक्षण बच्चों और किशोरों में अधिक आम है, लेकिन अक्सर वयस्क महिलाओं में;
• मसालेदार, नमकीन, खट्टा, मसालेदार भोजन की लत;
• गंध की विकृति - गंध की लत जिसे आसपास के अधिकांश लोग अप्रिय (गैसोलीन, एसीटोन, वार्निश की गंध, पेंट, जूता पॉलिश, आदि) के रूप में मानते हैं;
• गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी और थकान, मांसपेशी शोष और मायोग्लोबिन और ऊतक श्वसन एंजाइमों की कमी के कारण मांसपेशियों की ताकत में कमी;
• त्वचा और उसके उपांगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (सूखापन, छीलना, त्वचा पर जल्दी से दरारें बनने की प्रवृत्ति; सुस्तता, भंगुरता, झड़ना, बालों का जल्दी सफेद होना; पतला होना, भंगुरता, अनुप्रस्थ पट्टी, नाखूनों का सुस्त होना; कोइलोनीचिया लक्षण - चम्मच- नाखूनों की आकार की उत्तलता);
  • कोणीय स्टामाटाइटिस - दरारें, मुंह के कोनों में "ठेला" (10-15% रोगियों में होता है);
  • ग्लोसिटिस (10% रोगियों में) - जीभ के क्षेत्र में दर्द और परिपूर्णता की भावना, इसकी नोक का लाल होना, और पैपिला ("वार्निश" जीभ) के आगे शोष की विशेषता है; अक्सर पीरियडोंटल बीमारी और क्षरण की प्रवृत्ति होती है;
  • जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन - यह अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली की सूखापन और कठिनाई से प्रकट होता है, और कभी-कभी भोजन निगलते समय दर्द होता है, विशेष रूप से सूखा (साइडरोपेनिक डिस्फेगिया); एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस और एंटरटाइटिस का विकास;
  • "नीला श्वेतपटल" का लक्षण एक नीले रंग या श्वेतपटल के स्पष्ट नीलेपन की विशेषता है। यह इस तथ्य के कारण है कि लोहे की कमी के साथ, श्वेतपटल में कोलेजन संश्लेषण बाधित होता है, यह पतला हो जाता है और इसके माध्यम से आंख का कोरॉइड चमकता है।
  • पेशाब करने की अनिवार्यता, हंसने, खांसने, छींकने पर पेशाब को रोकने में असमर्थता, शायद बिस्तर गीला करना भी, जो मूत्राशय के स्फिंक्टर्स की कमजोरी के कारण होता है;
  • "साइडरोपेनिक सबफ़ेब्राइल स्थिति" - तापमान में लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल मूल्यों में वृद्धि की विशेषता;
  • तीव्र श्वसन वायरल और अन्य संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के लिए एक स्पष्ट प्रवृत्ति, पुराने संक्रमण, जो ल्यूकोसाइट्स के फागोसाइटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन और प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के कारण होता है;
  • त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली में पुनर्योजी प्रक्रियाओं में कमी।

प्रयोगशाला डेटा

गुप्त आयरन की कमी का निदान

गुप्त आयरन की कमी का निदान निम्नलिखित लक्षणों के आधार पर किया जाता है:

• एनीमिया अनुपस्थित है, हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य है;
• लोहे के ऊतक कोष में कमी के कारण साइडरोपेनिक सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षण हैं;
• सीरम लोहा कम हो जाता है, जो लोहे के परिवहन कोष में कमी को दर्शाता है;
• रक्त सीरम (OZHSS) की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता बढ़ जाती है। यह संकेतक रक्त सीरम की "भुखमरी" की डिग्री और ट्रांसफ़रिन के लौह संतृप्ति को दर्शाता है।

लोहे की कमी के साथ, लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति का प्रतिशत कम हो जाता है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

लोहे के हीमोग्लोबिन कोष में कमी के साथ, सामान्य रक्त परीक्षण में लोहे की कमी वाले एनीमिया की विशेषता में परिवर्तन दिखाई देते हैं:

• रक्त में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी;
• एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री में कमी;
• रंग सूचकांक में कमी (लौह की कमी से एनीमिया हाइपोक्रोमिक है);
• एरिथ्रोसाइट्स के हाइपोक्रोमिया, उनके हल्के धुंधलापन और केंद्र में ज्ञान की उपस्थिति की विशेषता;
• माइक्रोसाइट्स के एरिथ्रोसाइट्स के बीच परिधीय रक्त के स्मीयर में प्रबलता - कम व्यास के एरिथ्रोसाइट्स;
• एनिसोसाइटोसिस - असमान आकार और पॉइकिलोसाइटोसिस - लाल रक्त कोशिकाओं का एक अलग रूप;
• परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामान्य सामग्री, हालांकि, लोहे की तैयारी के साथ उपचार के बाद, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि संभव है;
  • ल्यूकोपेनिया की प्रवृत्ति; प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है;
  • गंभीर एनीमिया के साथ, ईएसआर (20-25 मिमी / घंटा तक) में मामूली वृद्धि संभव है।

रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - सीरम आयरन और फेरिटिन के स्तर में कमी की विशेषता है। अंतर्निहित बीमारी के कारण भी परिवर्तन हो सकते हैं।

आयरन की कमी का इलाजरक्ताल्पता

उपचार कार्यक्रम में शामिल हैं:

1. एटियलॉजिकल कारकों का उन्मूलन।
2. चिकित्सा पोषण।
3. आयरन युक्त दवाओं से उपचार।

3.1. आयरन की कमी और एनीमिया को दूर करता है।

3.2. लोहे के भंडार की पुनःपूर्ति (संतृप्ति चिकित्सा)।

3.3. एंटी-रिलैप्स थेरेपी।

4. आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की रोकथाम।

4.1. मुख्य।

4.2. माध्यमिक।

1. एटियलॉजिकल कारकों का उन्मूलन

लोहे की कमी का उन्मूलन और इसलिए, लोहे की कमी वाले एनीमिया का इलाज स्थायी लोहे की कमी के कारण को समाप्त करने के बाद ही संभव है।

2. चिकित्सा पोषण

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में रोगी को आयरन से भरपूर आहार दिखाया जाता है। लोहे की अधिकतम मात्रा जिसे जठरांत्र संबंधी मार्ग में भोजन से अवशोषित किया जा सकता है, प्रति दिन 2 ग्राम है। पशु उत्पादों से आयरन पौधों के उत्पादों की तुलना में अधिक मात्रा में आंतों में अवशोषित होता है। डाइवलेंट आयरन, जो हीम का हिस्सा है, सबसे अच्छा अवशोषित होता है। मांस के लोहे को बेहतर अवशोषित किया जाता है, और यकृत का लोहा खराब होता है, क्योंकि यकृत में लोहा मुख्य रूप से फेरिटिन, हेमोसाइडरिन और हीम के रूप में पाया जाता है। अंडे और फलों से थोड़ी मात्रा में आयरन अवशोषित होता है। वील (22%), मछली (11%) से आयरन सबसे अच्छा अवशोषित होता है। अंडे, बीन्स, फलों से केवल 3% आयरन ही अवशोषित होता है।

सामान्य हेमटोपोइजिस के लिए, भोजन के साथ, लोहे के अलावा, अन्य ट्रेस तत्वों को भी प्राप्त करना आवश्यक है। आयरन की कमी वाले एनीमिया के रोगी के आहार में 130 ग्राम प्रोटीन, 90 ग्राम वसा, 350 ग्राम कार्बोहाइड्रेट, 40 मिलीग्राम आयरन, 5 मिलीग्राम तांबा, 7 मिलीग्राम मैंगनीज, 30 मिलीग्राम जस्ता, 5 एमसीजी कोबाल्ट शामिल होना चाहिए। , 2 ग्राम मेथियोनीन, 4 ग्राम कोलीन, बी विटामिन और सी।

लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ, एक फाइटो-संग्रह की भी सिफारिश की जा सकती है, जिसमें बिछुआ, स्ट्रिंग, स्ट्रॉबेरी, काले करंट की पत्तियां शामिल हैं। इसी समय, प्रति दिन 1 कप गुलाब कूल्हों का काढ़ा या जलसेक लेने की सिफारिश की जाती है। रोजहिप इन्फ्यूजन में आयरन और विटामिन सी होता है।

3. आयरन युक्त औषधियों से उपचार

3.1. आयरन की कमी को दूर करें

भोजन के साथ आयरन का सेवन उसके सामान्य दैनिक नुकसान की भरपाई ही कर सकता है। लोहे की कमी वाले एनीमिया के उपचार के लिए लोहे की तैयारी का उपयोग एक रोगजनक विधि है। वर्तमान में, लौह लोहा (Fe ++) युक्त तैयारी का उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह आंत में बेहतर अवशोषित होता है। आयरन की खुराक आमतौर पर मौखिक रूप से ली जाती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में एक प्रगतिशील वृद्धि सुनिश्चित करने के लिए, आयरन युक्त तैयारी की इतनी मात्रा को दैनिक रूप से लेना आवश्यक है कि यह 100 मिलीग्राम (न्यूनतम खुराक) से 300 मिलीग्राम (अधिकतम खुराक) तक लौह लोहे की दैनिक खुराक से मेल खाती है। संकेतित खुराक में दैनिक खुराक का चुनाव मुख्य रूप से लोहे की तैयारी की व्यक्तिगत सहनशीलता और लोहे की कमी की गंभीरता से निर्धारित होता है। प्रति दिन 300 मिलीग्राम से अधिक लौह लोहा लिखना बेकार है, क्योंकि इसके अवशोषण की मात्रा में वृद्धि नहीं होती है।

भोजन से 1 घंटे पहले या भोजन के 2 घंटे से पहले नहीं, लौह तैयारी निर्धारित की जाती है। लोहे के बेहतर अवशोषण के लिए एस्कॉर्बिक या स्यूसिनिक एसिड एक साथ लिया जाता है, फ्रुक्टोज की उपस्थिति में अवशोषण भी बढ़ जाता है।

फेरो-फ़ॉइल गामा (आयरन सल्फेट कॉम्प्लेक्स 100 मिलीग्राम + एस्कॉर्बिक एसिड 100 मिलीग्राम + फोलिक एसिड 5 मिलीग्राम + साइनोकोबालामिन 10 मिलीग्राम)। भोजन के बाद दिन में 3 बार 1-2 कैप लें।

फेरोप्लेक्स - आयरन सल्फेट और एस्कॉर्बिक एसिड का एक कॉम्प्लेक्स, दिन में 3 बार 2-3 गोलियां निर्धारित की जाती हैं।

हेमोफर प्रोलोंगटम एक लंबे समय तक काम करने वाली दवा है (आयरन सल्फेट 325 मिलीग्राम), प्रति दिन 1-2 गोलियां।

आयरन युक्त दवाओं के साथ उपचार अधिकतम सहनशील खुराक पर किया जाता है जब तक कि हीमोग्लोबिन सामग्री पूरी तरह से सामान्य न हो जाए, जो 6-8 सप्ताह के बाद होता है। हीमोग्लोबिन के स्तर के सामान्य होने की तुलना में सुधार के नैदानिक ​​लक्षण बहुत पहले (2-3 दिनों के बाद) दिखाई देते हैं। यह एंजाइम में आयरन के प्रवेश के कारण होता है, जिसकी कमी से मांसपेशियों में कमजोरी आती है। उपचार की शुरुआत से 2-3 सप्ताह में हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ने लगती है। आयरन की खुराक आमतौर पर मौखिक रूप से ली जाती है। जठरांत्र संबंधी मार्ग से लोहे के अवशोषण के उल्लंघन के मामले में, दवाओं को पैतृक रूप से निर्धारित किया जाता है।

3.2. लोहे के भंडार की पुनःपूर्ति (तृप्ति चिकित्सा)

शरीर में लोहे के भंडार (लौह डिपो) को फेरिटिन के लोहे और यकृत और प्लीहा के हेमोसाइडरिन द्वारा दर्शाया जाता है। लोहे के भंडार को फिर से भरने के लिए, हीमोग्लोबिन के सामान्य स्तर तक पहुंचने के बाद, आयरन युक्त दवाओं के साथ उपचार 3 महीने तक दैनिक खुराक पर किया जाता है जो कि एनीमिया राहत के चरण में उपयोग की जाने वाली खुराक से 2-3 गुना कम है।

3.3. एंटी-रिलैप्स (रखरखाव) थेरेपी

निरंतर रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, भारी मासिक धर्म) के साथ, मासिक रूप से 7-10 दिनों के छोटे पाठ्यक्रमों में लोहे की तैयारी का संकेत दिया जाता है। एनीमिया की पुनरावृत्ति के साथ, 1-2 महीने के लिए उपचार के दोहराया पाठ्यक्रम का संकेत दिया जाता है।

4. आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की रोकथाम

लोहे की कमी वाले एनीमिया (भारी मासिक धर्म, गर्भाशय फाइब्रोमायोमा, आदि) की पुनरावृत्ति के विकास की धमकी देने वाली स्थितियों की उपस्थिति में पहले से ठीक हो चुके लोगों को एनीमिया से रोका जाता है। एक रोगनिरोधी पाठ्यक्रम की अवधि 6 सप्ताह (आयरन 40 मिलीग्राम की दैनिक खुराक) की सिफारिश की जाती है, इसके बाद मासिक धर्म के बाद 7-10 दिनों के लिए प्रति वर्ष 6-सप्ताह के दो पाठ्यक्रम या प्रतिदिन 30-40 मिलीग्राम आयरन की सिफारिश की जाती है। साथ ही रोजाना कम से कम 100 ग्राम मीट का सेवन करना जरूरी है।

महालोहिप्रसू एनीमिया

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन बी 12 और / या फोलिक एसिड की कमी के कारण एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में खराब डीएनए संश्लेषण के कारण एनीमिया का एक समूह है और एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस की विशेषता है।

बी 12 की कमी से एनीमिया

विटामिन चयापचय के बारे में बुनियादी जानकारीबारह बजे

विटामिन बी-12 भोजन के साथ मानव शरीर में प्रवेश करता है। यह मांस, यकृत, गुर्दे, अंडे की जर्दी, पनीर, दूध, कैवियार में पाया जाता है। भोजन में विटामिन बी 12 प्रोटीन से जुड़ा होता है। भोजन के पाक प्रसंस्करण के दौरान, साथ ही पेट में की कार्रवाई के तहत हाइड्रोक्लोरिक एसिड केऔर प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम, विटामिन बी 12 भोजन से जारी किया जाता है। आगे पेट में, विटामिन बी 12 (कैसल का बाहरी कारक) आर प्रोटीन (रैपिड-बाइंडर) के साथ जुड़ता है। फिर कॉम्प्लेक्स "विटामिन बी 12 + प्रोटीन" आर "" ग्रहणी में प्रवेश करता है, जहां, अग्नाशयी रस के प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों के प्रभाव में, प्रोटीन "आर" को हटा दिया जाता है और जारी बी 12 गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन (कैसल का आंतरिक कारक) के साथ जुड़ जाता है। , जो पेट से यहाँ आया था। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन का निर्माण पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा फंडिक भाग में और पेट के शरीर के क्षेत्र में किया जाता है। ग्रहणी की सामग्री का क्षारीय वातावरण विटामिन बी 12 और गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के बीच संबंध को बढ़ाता है। गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन विटामिन बी 12 को प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों के प्रभाव से बचाता है। इसके अलावा, जटिल "विटामिन बी 12 + गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन" छोटी आंत के साथ चलता है और इलियम में प्रवेश करता है, जहां सीए 2+ आयनों की उपस्थिति में यह विशिष्ट रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करता है, जिसके बाद इसे साफ किया जाता है, और विटामिन बी 12 माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करता है। श्लेष्मा कोशिकाएं। यहां से, विटामिन बी 12 रक्त में प्रवेश करता है, जहां यह परिवहन प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन के साथ जुड़ता है और यकृत और अस्थि मज्जा तक पहुंचाया जाता है। इन अंगों में विटामिन बी 12 + ट्रांसकोबालामिन कॉम्प्लेक्स से विटामिन बी 12 निकलता है। परिसर का हिस्सा पित्त के साथ समाप्त हो जाता है। अस्थि मज्जा में, विटामिन बी 12 का उपयोग हेमटोपोइजिस के लिए किया जाता है, यकृत में जमा होता है और यदि आवश्यक हो तो रक्त में प्रवेश करता है। पित्त की संरचना में जिगर से विटामिन बी 12 का हिस्सा फिर से ग्रहणी 12 में प्रवेश करता है और बाद में ऊपर वर्णित तंत्र के अनुसार अवशोषित हो जाता है।

अच्छे पोषण के साथ, एक व्यक्ति के दैनिक आहार में 30 माइक्रोग्राम तक विटामिन बी 12 होता है। इसकी दैनिक आवश्यकता 2-7 एमसीजी है। प्रति दिन लगभग 6-9 माइक्रोग्राम विटामिन बी 12 आंत में अवशोषित होता है। एक स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में लगभग 2-5 मिलीग्राम विटामिन बी 12 होता है। मुख्य अंग जिसमें कोबालिन की सबसे बड़ी मात्रा होती है वह यकृत है। जिगर में विटामिन बी 12 का भंडार इसके अवशोषण की समाप्ति के बाद 3-5 वर्षों के लिए पर्याप्त है।

मेरे जैविक भूमिकाविटामिन बी 12 दो कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है - मिथाइलकोबालामिन और डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन। मुक्त विटामिन बी 12 का बी 12 कोएंजाइम में परिवर्तन विशिष्ट एंजाइमों की भागीदारी के साथ कई चरणों में होता है। इन कोएंजाइम की मदद से विटामिन बी 12 दो महत्वपूर्ण प्रतिक्रियाएं करता है।

पहली प्रतिक्रिया कोएंजाइम मिथाइलकोबालामिन की भागीदारी के साथ आगे बढ़ती है और हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कोशिकाओं की परिपक्वता, विकास और प्रजनन सुनिश्चित करती है, मुख्य रूप से लाल हेमटोपोइएटिक रोगाणु और जठरांत्र संबंधी मार्ग के उपकला।

दूसरी प्रतिक्रिया - फैटी एसिड का टूटना और संश्लेषण कोएंजाइम डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन की भागीदारी के साथ होता है और फैटी एसिड मिथाइलमोनिक एसिड के चयापचय उत्पाद को स्यूसिनिक एसिड में बदलना सुनिश्चित करता है। इस प्रतिक्रिया का सामान्य कोर्स तंत्रिका तंत्र में इष्टतम माइलिन चयापचय सुनिश्चित करता है और फोलिक एसिड के सक्रिय रूप की उपस्थिति की आवश्यकता होती है।

एटियलजि

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के विकास के मुख्य कारण:

मैं। "आंतरिक कारक" के पेट से स्राव का उल्लंघन - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीनएट्रोफिक ऑटोइम्यून गैस्ट्रिटिस में पार्श्विका कोशिकाओं और गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन, कुल गैस्ट्रेक्टोमी (पेट के कम अक्सर उप-योग), कैंसर और गैस्ट्रिक पॉलीपोसिस, और गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर शराब की उच्च खुराक के विषाक्त प्रभाव के लिए एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ होता है।

द्वितीय. छोटी आंत में विटामिन बी 12 का कुअवशोषणइलियम (60 सेमी से अधिक) के उच्छेदन वाले रोगियों में, विभिन्न मूल (एंजाइमिक एंटरोपैथी, सीलिएक रोग, उष्णकटिबंधीय स्प्रू, एंटरटाइटिस, क्रोहन रोग, आंतों के अमाइलॉइडोसिस), और छोटी आंत के लिंफोमा के मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम के साथ। रोगियों में बी 12 के अवशोषण को धीमा कर दिया पुरानी अग्नाशयशोथबिगड़ा हुआ ट्रिप्सिन स्राव के साथ। विटामिन बी 12 के कई दवाओं (कोलचिसिन, नियोमाइसिन, बिगुआनाइड्स, सिमेटिडाइन, आदि) के अवशोषण को कम करें।

III. विटामिन बी की प्रतिस्पर्धी खपत 12तब होता है जब कृमियों (विस्तृत टैपवार्म, व्हिपवर्म, आदि) से पीड़ित होते हैं।

चतुर्थ। विटामिन बी की बढ़ी हुई खपत 12कई गर्भधारण, क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, नियोप्लाज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस में देखा गया।

वी विटामिन बी के सेवन का उल्लंघन 12कुपोषण या सख्त शाकाहारी भोजन के कारण भोजन के साथ।

VI. विटामिन बी 12 के भंडार में कमीजिगर के गंभीर सिरोसिस में होता है।

रोगजनन

विटामिन बी 12 की कमी से निम्नलिखित विकार विकसित होते हैं।

कोएंजाइम विटामिन बी 12 मिथाइलकोबालामिन की कमी से थाइमिडीन के संश्लेषण का उल्लंघन होता है, जो डीएनए में शामिल होता है, परिणामस्वरूप, शरीर की कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण और माइटोसिस प्रक्रियाएं बाधित होती हैं। तेजी से बढ़ने वाले ऊतक - अस्थि मज्जा कोशिकाएं, जठरांत्र संबंधी मार्ग के उपकला - सबसे अधिक पीड़ित होते हैं। अस्थि मज्जा कोशिकाएं सामान्य रूप से परिपक्व होने की अपनी क्षमता खो देती हैं। लाल हेमटोपोइएटिक रोगाणु का उल्लंघन विशेष रूप से स्पष्ट है। बड़ी संख्या में मेगालोब्लास्ट दिखाई देते हैं। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस को साइटोप्लाज्म हीमोग्लोबिनाइजेशन की डिग्री की तुलना में एरिथ्रोकैरियोसाइट नाभिक की परिपक्वता में देरी, लाल हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के जीवनकाल में कमी और अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्ट के बढ़ते टूटने की विशेषता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया में एरिथ्रोपोएसिस अप्रभावी हो जाता है, जिसकी पुष्टि अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की बढ़ती संख्या और परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में तेज कमी, सीरम आयरन में वृद्धि और समावेशन में कमी के बीच विसंगति से होती है। एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में रेडियोधर्मी लोहे का।

इसी समय, ग्रैनुलोसाइटोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस का उल्लंघन और अक्षमता है। थ्रोम्बोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स के विशाल रूप दिखाई देते हैं, अस्थि मज्जा मैक्रोफेज द्वारा न्यूट्रोफिल के फागोसाइटोसिस बढ़ जाते हैं। न्यूट्रोफिल के लिए स्वप्रतिपिंड प्रकट हो सकते हैं, जो बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में न्यूट्रोपेनिया के विकास में भी योगदान देता है।

इस प्रकार, विटामिन बी 12 की कमीमेगालोब्लास्टिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के साथ हेमटोपोइजिस की अक्षमता की ओर जाता है।इसके अलावा, जठरांत्र संबंधी मार्ग के उपकला कोशिकाओं की परिपक्वता का उल्लंघन होता है, जिससे पेट और छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली के शोष का विकास होता है।

कोएंजाइम विटामिन बी 12 डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन की कमी से फैटी एसिड के चयापचय का उल्लंघन होता है और मिथाइलमेलोनिक और प्रोपियोनिक एसिड का संचय होता है जो बड़ी मात्रा में तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त होते हैं। विटामिन बी 12 की अनुपस्थिति में, मिथाइलमेलोनिक एसिड succinic एसिड में परिवर्तित नहीं होता है। नतीजतन, रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान होता है, और तंत्रिका तंतुओं में माइलिन संश्लेषण कम हो जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग का विकास मुख्य रूप से 60-70 वर्ष की आयु के लिए विशेषता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर 12 की कमी वाले एनीमिया में तीन प्रणालियों को नुकसान होता है: पाचन, हेमटोपोइएटिक और तंत्रिका।

पाचन तंत्र को नुकसान

अधिकांश रोगियों में, पाचन तंत्र (मुख्य रूप से व्यक्तिपरक) को नुकसान के लक्षण सबसे गंभीर हो सकते हैं। प्रारंभिक संकेतरोग। मरीजों को भूख में कमी या कमी की शिकायत होती है, खाने के बाद अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना, खाया हुआ भोजन और हवा में डकार, जीभ में दर्द और जलन, मसूड़ों, होंठ और कभी-कभी मलाशय में। रोगियों की ये शिकायतें आंतों के श्लेष्म में ग्लोसिटिस, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस और एट्रोफिक परिवर्तनों के विकास के कारण होती हैं।

मौखिक गुहा की जांच करते समय, मौखिक गुहा और जीभ के श्लेष्म झिल्ली में भड़काऊ-एट्रोफिक परिवर्तनों पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया की विशेषता एक चिकनी "वार्निश" जीभ से होती है जिसमें एट्रोफाइड पैपिला, फटा हुआ, एक चमकदार लाल रंग की सूजन के क्षेत्रों के साथ (पूरी जीभ सूजन और लाल हो सकती है), कभी-कभी अल्सरेशन के साथ। लगभग 25% रोगियों में, ग्लोसिटिस केवल विटामिन बी 12 की एक महत्वपूर्ण और लंबे समय तक कमी के साथ मनाया जाता है। ग्लोसिटिस न केवल बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए विशेषता है, इसे लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ भी देखा जा सकता है। मौखिक गुहा का श्लेष्म झिल्ली पीला है, कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस की घटना हो सकती है। पेट के तालु पर, अधिजठर क्षेत्र में हल्का दर्द निर्धारित किया जा सकता है, अक्सर यकृत और प्लीहा में वृद्धि।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली को नुकसान

हेमटोपोइएटिक प्रणाली का उल्लंघन रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में अग्रणी है और अलग-अलग गंभीरता के एनीमिया की विशेषता है। मरीजों को एनीमिक सिंड्रोम की शिकायत की विशेषता होती है। त्वचा आमतौर पर पीली होती है, अक्सर नींबू पीले रंग की टिंट के साथ (हेमोलिसिस के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारण)। कभी-कभी बी 12 - एनीमिया की कमी के साथ, शरीर का तापमान बढ़ जाता है (38 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं)।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान

बी 12 की कमी वाले एनीमिया में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन इस बीमारी की एक विशेषता है और, एक नियम के रूप में, गंभीर और लंबे समय तक मनाया जाता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया में तंत्रिका तंत्र को नुकसान को फनिक्युलर मायलोसिस कहा जाता है और इस प्रक्रिया में रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों की भागीदारी की विशेषता है। Demyelination होता है, और फिर रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका तंतुओं का अध: पतन होता है। मरीजों को पैरों में कमजोरी की शिकायत होती है, खासकर सीढ़ियां चढ़ते समय, तेज चलने पर, पैरों पर रेंगने का अहसास, पैरों का सुन्न होना। रोगियों को ऐसा लगता है कि चलते समय उन्हें अपने पैरों के नीचे सहारा महसूस नहीं होता है। ऐसा लगता है कि पैर ठोस जमीन पर नहीं, बल्कि रूई जैसी किसी ढीली, मुलायम चीज पर पड़ा है। ये शिकायतें प्रोप्रियोसेप्टिव सेंसिटिविटी के उल्लंघन के कारण हैं।

पीछे के स्तंभों को नुकसान की प्रबलता के साथ, गहरी, स्थानिक, कंपन संवेदनशीलता परेशान होती है; संवेदी गतिभंग हैं, चलने में कठिनाई; कण्डरा सजगता कम हो जाती है; निचले छोरों की मांसपेशियों का शोष है। पेल्विक ऑर्गन डिसफंक्शन (मूत्र असंयम, मल असंयम) हो सकता है।

रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों को नुकसान के साथ, न्यूरोलॉजिकल लक्षण अलग-अलग होते हैं: निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस कण्डरा सजगता और मांसपेशियों की टोन में तेज वृद्धि के साथ विकसित होते हैं। निचला सिरा; पैल्विक अंगों की शिथिलता मूत्र प्रतिधारण और शौच की विशेषता है।

प्रयोगशाला डेटा

रोग के निदान में परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा का अध्ययन निर्णायक महत्व रखता है।

सामान्य विश्लेषणरक्त।हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया का विकास विशेषता है (रंग सूचकांक 1.1 से अधिक)। शायद ही कभी, एनीमिया नॉरमोक्रोमिक हो सकता है। एरिथ्रोसाइट्स बड़े (मैक्रोसाइट्स) होते हैं, एनिसोसाइटोसिस (एरिथ्रोसाइट्स के विभिन्न आकार, मैक्रोसाइट्स के साथ नॉर्मोसाइट्स होते हैं), पॉइकिलोसाइटोसिस (एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन) होते हैं। कई मेगालोसाइट्स (मैक्रोसाइट्स) में, नाभिक के अवशेष (जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग्स) पाए जाते हैं, और बेसोफिलिक विराम चिह्न संभव है। अक्सर, परिधीय रक्त में नॉरमोब्लास्ट पाए जाते हैं, अधिकांश रोगियों में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम या सामान्य होती है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, न्यूट्रोपेनिया, ईोसिनोपेनिया, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए, एक बहुखंडित नाभिक के साथ बड़े खंड वाले न्यूट्रोफिल की उपस्थिति अत्यंत विशेषता है। प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, लेकिन आमतौर पर कोई रक्तस्रावी अभिव्यक्ति नहीं होती है, क्योंकि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक महत्वपूर्ण मूल्य तक नहीं पहुंचता है।

myelogram. विशेषणिक विशेषताएं 12-कमी वाले एनीमिया में, निदान को सत्यापित करने की अनुमति है:

• लाल हेमटोपोइएटिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया; लाल पंक्ति की कोशिकाएँ सफेद पंक्ति की कोशिकाओं पर प्रबल होती हैं;
• एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस की उपस्थिति;

मायलोइड कोशिकाओं में परिवर्तन - वे आकार में वृद्धि करते हैं, बड़े मेटामाइलोसाइट्स (युवा), छुरा, खंडित न्यूट्रोफिल होते हैं; हाइपरसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल की उपस्थिति विशेषता है;

प्लेटलेट लेसिंग (अस्थायी लक्षण) के उल्लंघन में व्यक्त मेगाकारियोसाइट्स की परिपक्वता का उल्लंघन।

रक्त रसायन- कोई खास बदलाव नहीं है। हालांकि, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रामेडुलरी क्षय के साथ-साथ परिधीय एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल को छोटा करने के कारण अक्सर एक हेमोलिटिक सिंड्रोम देखा जाता है। यह असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया द्वारा प्रकट होता है। रक्त में एलडीएच की मात्रा और एलडीएच 2 में वृद्धि संभव है। अक्सर रक्त सीरम में लोहे की सामग्री में मामूली वृद्धि होती है (हेमोलिसिस के विकास के साथ)।

मूत्र और मल का विश्लेषण- मूत्र में हेमोलिसिस के विकास के साथ, यूरोबिलिन का पता लगाया जाता है, मल में - स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है।

वाद्य अनुसंधान

एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी- पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। फैलाना एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, ग्रहणीशोथ का विकास, कम अक्सर एट्रोफिक ग्रासनलीशोथ की विशेषता है।

गैस्ट्रिक स्राव की जांच- गैस्ट्रिक जूस की मात्रा में कमी पाई जाती है, हाइड्रोक्लोरिक एसिड (अखिलिया) और पेप्सिन की अनुपस्थिति, कभी-कभी हाइड्रोक्लोरिक एसिड में कमी।

पेट की फ्लोरोस्कोपी- पेट के निकासी समारोह के उल्लंघन, श्लेष्म झिल्ली के सिलवटों के चपटे और चौरसाई का पता लगाया जाता है।

निदान

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

I. मुख्य नैदानिक ​​मानदंड।

1. एनीमिया का हाइपरक्रोमिक चरित्र (कभी-कभी रंग संकेतक सामान्य होता है)।
2. परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स में विशेषता परिवर्तन: व्यास में वृद्धि (मैक्रोसाइटोसिस), मात्रा, नाभिक के अवशेषों का संरक्षण (जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग), रेटिकुलोसाइटोपेनिया।
3. परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स में विशेषता परिवर्तन: ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोफिल हाइपरसेगमेंटेशन।
4. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
5. मायलोग्राम में विशेषता परिवर्तन: अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति, लाल हेमटोपोइएटिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया, न्यूट्रोफिल के हाइपरसेगमेंटेशन (विटामिन बी 12 के उपचार से पहले स्टर्नल पंचर किया जाना चाहिए, क्योंकि विटामिन बी 12 के 1-2 इंजेक्शन भी ले जाते हैं) मेगालोब्लास्ट का गायब होना)।
6. विकास नैदानिक ​​तस्वीरफनिक्युलर मायलोसिस (एक नियम के रूप में, रोग के गंभीर और लंबे समय तक चलने के साथ)।
7. रक्त में विटामिन बी 12 का निम्न स्तर।

द्वितीय. अतिरिक्त नैदानिक ​​​​मानदंड।

1. एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, गैस्ट्रिक जूस में हाइड्रोक्लोरिक एसिड, पेप्सिन और गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन की अनुपस्थिति।

2. पेट के पार्श्विका कोशिकाओं, गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन या जटिल "विटामिन बी 12 गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन" के लिए एंटीबॉडी के रक्त में पता लगाना।

3. रेटिकुलोसाइट संकट (उपचार के 5 वें-7 वें दिन, बी 12 तेजी से परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ाता है)।

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया (एफडीए)

एफडीए मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता के समूह के अंतर्गत आता है। मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस का विकास इस तथ्य के कारण है कि फोलिक एसिड की कमी के साथ, डीएनए संश्लेषण पर विटामिन बी 12 का प्रभाव बाधित होता है।

फोलिक एसिड चयापचय की मूल बातें

फोलिक एसिड एक पानी में घुलनशील, गर्मी-लेबिल विटामिन है। खाद्य पदार्थों और शरीर की कोशिकाओं में फोलिक एसिड फोलिक एसिड लवण - पॉलीग्लूटामेट्स (फोलेट) के रूप में पाया जाता है। फोलेट मांस, जिगर, पौधों के खाद्य पदार्थ (पालक, शतावरी, सलाद, फलियां, सब्जियां, फल, मशरूम), खमीर, दूध में पाए जाते हैं। खाना पकाने के दौरान, लंबे समय तक खाना पकाने में, 50% से अधिक फोलेट नष्ट हो जाते हैं, इसलिए शरीर की फोलेट की जरूरतों को पूरा करने के लिए, ताजी सब्जियों और फलों का सेवन करना आवश्यक है। फोलेट अवशोषण ग्रहणी और समीपस्थ जेजुनम ​​​​में होता है। रक्त में, 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रोफोलेट विभिन्न प्रोटीनों से बंधता है, यकृत में प्रवेश करता है और अस्थि मज्जा कोशिकाओं का तेजी से प्रसार करता है। झिल्ली के माध्यम से फोलेट का प्रवेश और कोशिका में उनका संचय विटामिन बी 12 की भागीदारी के साथ होता है।

फोलिक एसिड निम्नलिखित जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं में शामिल है:

• विटामिन बी 12 के साथ मिलकर यूरिडीन फॉस्फेट से थाइमिडीन मोनोफॉस्फेट के संश्लेषण में शामिल होता है। थाइमिडीन मोनोफॉस्फेट पाइरीमिडीन बेस और डीएनए के संश्लेषण में शामिल है। इसलिए, डीएनए संश्लेषण के लिए फोलिक एसिड आवश्यक है;
• प्यूरीन बेस के संश्लेषण में भाग लेता है, जो डीएनए और आरएनए का हिस्सा हैं;
• हिस्टिडीन से ग्लूटामिक अम्ल के निर्माण में भाग लेता है। फोलिक एसिड की कमी के साथ, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण बाधित होता है, और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है।

सामान्य फोलिक एसिड चयापचय के संकेतक:

फोलिक एसिड की दैनिक आवश्यकता 100-200 एमसीजी है। अच्छे पोषण वाले भोजन में शामिल फोलिक एसिड की कुल मात्रा 500-600 एमसीजी / दिन है। आंत में अवशोषित फोलेट की मात्रा 400-480 एमसीजी / दिन है। शरीर में कुल फोलेट सामग्री 5-10 मिलीग्राम है। जिस अवधि के दौरान डिपो फोलिक एसिड की आवश्यकता प्रदान करता है जब यह शरीर में प्रवेश करना बंद कर देता है वह 4-5 महीने है।

एटियलजि

अपर्याप्त आहार फोलेट सेवन

आहार फोलेट की कमी एफडीए का एक आम कारण है। यह सब्जियों और फलों, मांस और फोलेट युक्त अन्य खाद्य पदार्थों की अपर्याप्त खपत के साथ-साथ अनुचित खाना पकाने के साथ विकसित होता है। एफडीए बकरी के दूध से खिलाए गए शिशुओं में विकसित हो सकता है, विभिन्न सूत्र जिनमें बहुत कम या कोई फोलेट नहीं होता है; सब्जियों, फलों, मांस के आहार से बहिष्कार के साथ।

छोटी आंत में फोलेट कुअवशोषण

आंत में फोलेट के अवशोषण के उल्लंघन के कारण उन लोगों के समान हैं जो विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन करते हैं: छोटी आंत की दीवार के माध्यम से फोलेट के परिवहन के जन्मजात विकार; छोटी आंत का व्यापक उच्छेदन, विशेष रूप से दुबला; एंजाइम की कमी एंटरोपैथी; विभिन्न मूल के malabsorption सिंड्रोम; अंधा आंत सिंड्रोम; छोटी आंत के ट्यूमर रोग।

फोलेट की बढ़ी हुई जरूरत

किसी भी उम्र के बच्चों में फोलेट की बढ़ी हुई आवश्यकता देखी जाती है, लेकिन विशेष रूप से अक्सर जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, साथ ही साथ गहन विकास, यौवन की अवधि के दौरान। फोलेट की बढ़ती आवश्यकता गर्भावस्था, पुरानी सूजन संबंधी बीमारियों, पुरानी हेमोलिटिक एनीमिया, एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस, घातक नवोप्लाज्म, हेमोब्लास्टोस सहित की विशेषता है।

पुरानी शराब का नशा

शराब छोटी आंत में फोलेट के अवशोषण को बाधित करती है, इसलिए पुरानी शराब के सेवन से एफडीए हो सकता है।

फोलेट हानि में वृद्धि

यह जिगर के गंभीर सिरोसिस (यकृत में फोलेट का डिपो कम हो जाता है), हेमोडायलिसिस, दिल की विफलता के साथ देखा जा सकता है।

दवाएं लेना

• कुछ दवाएं (बिसेप्टोल, सल्फ़लज़ीन, एमिनोप्टेरिन और मेथोट्रेक्सेट, ट्रायमटेरिन, आदि) FDA के विकास का कारण बन सकती हैं।

रोगजनन

उपरोक्त एटियलॉजिकल कारक फोलिक एसिड के सक्रिय रूप के गठन में कमी की ओर ले जाते हैं - 5,10-मेथिलनेटेट्राहाइड्रोफोलिक एसिड। नतीजतन, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण बाधित होता है और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह रोग अक्सर बच्चों, युवा लोगों और गर्भवती महिलाओं में विकसित होता है।

किसी भी मूल के एनीमिया की शिकायत के साथ उपस्थित रोगी - एक गैर-विशिष्ट एनीमिक सिंड्रोम है। हालांकि, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के विपरीत, तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने की कोई शिकायत नहीं है। जांच करने पर, त्वचा के पीलेपन की ओर ध्यान आकर्षित किया जाता है, सबिक्टेरिक। शोध करते समय आंतरिक अंगप्लीहा (एक गैर-स्थायी संकेत) और मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी सिंड्रोम (मफल्ड हार्ट टोन, शीर्ष पर एक नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, ईसीजी पर बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के पुनरुत्पादन चरण का उल्लंघन) के एक छोटे से इज़ाफ़ा का पता लगाना संभव है। टी तरंगों के आयाम में कमी के रूप में)। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के विपरीत, एफडीए को एट्रोफिक ग्लोसिटिस, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस और एचीलिया की अनुपस्थिति की विशेषता है।

प्रयोगशाला डेटा

सामान्य रक्त विश्लेषण- वही लक्षण बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लक्षण हैं।

रक्त रसायन- असंयुग्मित बिलीरुबिन (एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण) की मात्रा में वृद्धि हो सकती है, रक्त और एरिथ्रोसाइट्स में फोलिक एसिड की सामग्री में कमी हो सकती है।

myelogram- लाल हेमटोपोइएटिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता, उपस्थिति एक बड़ी संख्या मेंमेगालोब्लास्ट, हाइपरसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल।

हिस्टिडीन के साथ परीक्षण करें- रोगी 15 ग्राम हिस्टिडीन लेता है, जिसके बाद हिस्टिडीन लेने के 8 घंटे बाद फॉर्मिमिनग्लूटामिक एसिड का मूत्र उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है। आम तौर पर, हिस्टिडीन का मुख्य भाग फोलिक एसिड की ग्लूटामिक एसिड में भागीदारी के साथ परिवर्तित हो जाता है, मूत्र में 1 से 18 मिलीग्राम फॉर्मिमिंग-ल्यूटामिक एसिड उत्सर्जित होता है। फोलिक एसिड की कमी वाले एनीमिया के साथ, फॉर्मिमिनग्लूटामिक एसिड का उत्सर्जन काफी बढ़ जाता है।

नैदानिक ​​मानदंडएफडीए.

1. परिधीय रक्त का सामान्य विश्लेषण: हाइपरक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट मैक्रोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिल हाइपरसेगमेंटेशन, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

2. मायलोग्राम - मेगालोब्लास्ट्स, हाइपरसेग्मेंटेड न्यूट्रोफिल का पता लगाना।

3. ग्लोसिटिस, एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस की अनुपस्थिति।

4. फनिक्युलर मायलोसिस की अनुपस्थिति।

5. विटामिन बी 12 का सामान्य रक्त स्तर।

6. रक्त सीरम और एरिथ्रोसाइट्स में फोलिक एसिड की कम सामग्री।

7. मिथाइलमेलोनिक एसिड का सामान्य दैनिक मूत्र उत्सर्जन।

बी12 की कमी का इलाजतथाएफडीए

विटामिन बी 12 के साथ बी 12 की कमी वाले एनीमिया का उपचार केवल निदान स्थापित होने और मायलोग्राम का उपयोग करके सत्यापित होने के बाद ही शुरू किया जा सकता है। यहां तक ​​कि विटामिन बी 12 के 1-2 इंजेक्शन, एनीमिया के सिंड्रोम को खत्म किए बिना, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस को नॉर्मोब्लास्टिक में बदल सकते हैं और स्टर्नल पंचर को बिना सूचना के बना सकते हैं।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का उपचार विटामिन बी 12 के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन द्वारा किया जाता है। विटामिन बी 12 की दो तैयारी हैं - सायनोकोबालामिन और ऑक्सीकोबालामिन।

Cyanocobalamin को 400-500 एमसीजी इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 1 बार (ऑक्सीकोबालामिन 1 मिलीग्राम / दिन हर दूसरे दिन) निर्धारित किया जाता है। उपचार के दौरान की अवधि 4-6 सप्ताह है। विटामिन बी 12 के साथ उपचार की शुरुआत से 3-4 वें दिन, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि शुरू होती है। उपचार के दौरान, फिक्सिंग थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है: साइनोकोलामिन को सप्ताह में एक बार 2 महीने के लिए प्रशासित किया जाता है, और फिर महीने में लगातार 2 बार, 400-500 एमसीजी। ऑक्सीकोबालामिन: 3 महीने के लिए इसे प्रति सप्ताह 1 बार प्रशासित किया जाता है, और फिर प्रति माह लगातार 1 बार, 500 एमसीजी।

फनिक्युलर मायलोसिस में, विटामिन बी 12 (1000 माइक्रोग्राम दैनिक) की बड़ी खुराक विटामिन बी 12 कोएंजाइम कोबामामाइड (500 माइक्रोग्राम प्रति दिन 1 बार इंट्रामस्क्युलर) के संयोजन में निर्धारित की जाती है, जो फैटी एसिड के चयापचय में शामिल होती है और कार्यात्मक स्थिति में सुधार करती है रीढ़ की हड्डी कॉर्ड और तंत्रिका फाइबर। विटामिन बी 12 की यह खुराक मायलोसिस क्लिनिक के गायब होने तक दी जाती है।

फोलिक एसिड की तैयारी केवल एफडीए के रोगियों के लिए निर्धारित है। 5-15 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में अंदर फोलिक एसिड असाइन करें। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, फोलिक एसिड उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का उपचार जीवन भर किया जाता है, औषधालय का अवलोकन लगातार किया जाना चाहिए।

हाइपो और प्लास्टिक एनीमिया

हाइपो और अप्लास्टिक रक्ताल्पता रक्त में एरिथ्रोइड, मायलॉइड और मेगाकारियोसाइट हेमटोपोइएटिक अस्थि मज्जा और पैन्टीटोपेनिया में कमी की विशेषता वाले हेमटोपोइजिस के विकार हैं, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ नहीं, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया या मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति में।

हाइपो और अप्लास्टिक एनीमिया का पैथोमॉर्फोलॉजिकल आधार सक्रिय हेमटोपोइएटिक अस्थि मज्जा में तेज कमी और वसा ऊतक के साथ इसका प्रतिस्थापन है। रोग प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन निवासियों पर 5-10 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है।

एटियलजि

एटियलॉजिकल कारकों के आधार पर, जन्मजात (वंशानुगत) और अधिग्रहित हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। बदले में, अधिग्रहित हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया को एक अज्ञातहेतुक (अज्ञात एटियलजि के साथ) रूप और ज्ञात एटियलॉजिकल कारकों के साथ एक रूप में विभाजित किया जाता है। इडियोपैथिक रूप में अप्लास्टिक एनीमिया के सभी मामलों का 50-65% हिस्सा होता है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया के ज्ञात कारण:

I. रासायनिक कारक: बेंजीन, अकार्बनिक आर्सेनिक यौगिक, लेड गैसोलीन (टेट्राएथिल लेड, भारी धातु - पारा, बिस्मथ, आदि), ऑर्गेनोक्लोरिन यौगिक, आदि।

द्वितीय. भौतिक कारक: आयनकारी विकिरण और एक्स-रे।

III. दवाएं: एंटीबायोटिक्स (क्लोरैम्फेनिकॉल, मेथिसिलिन, आदि), सल्फोनामाइड्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (ब्यूटाडियोन, इंडोमेथेसिन, एनालगिन), सोने की तैयारी, मर्कासोलिल, साइटोस्टैटिक्स, एंटीरियथमिक दवाएं (क्विनिडीन), एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल; डोपेगिट) ), आदि।

चतुर्थ। संक्रामक एजेंट: संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, हेपेटाइटिस, इन्फ्लूएंजा, एपस्टीन-बार, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी, साइटोमेगालोवायरस, दाद, कण्ठमाला के वायरस।

वी। प्रतिरक्षा रोग: ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग, ईोसिनोफिलिक फासिसाइटिस, थाइमोमा, और थाइमिक कार्सिनोमा।

रोगजनन

वर्तमान में, अप्लास्टिक एनीमिया के मुख्य रोगजनक कारक हैं:

• एक प्लुरिपोटेंट स्टेम हेमेटोपोएटिक सेल को नुकसान;
• हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के सेलुलर माइक्रोएन्वायरमेंट को नुकसान और इसके कार्य की अप्रत्यक्ष हानि;
• हेमटोपोइजिस का प्रतिरक्षा अवसाद और स्टेम हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का एपोप्टोसिस;
• लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन को छोटा करना;
• हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के चयापचय का उल्लंघन।

एक प्लुरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल की हार — अप्लास्टिक एनीमिया का सबसे महत्वपूर्ण रोगजनक कारक। स्टेम सेल सभी हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का पूर्वज है। अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा की कॉलोनी बनाने की क्षमता काफी कम हो जाती है, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रसार बाधित होता है, और अंततः पैन्टीटोपेनिया सिंड्रोम बनता है - ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। अंत में, प्लुरिपोटेंट स्टेम हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की गतिविधि के निषेध के तंत्र को स्पष्ट नहीं किया गया है।

स्टेम हेमटोपोइएटिक सेल के सेलुलर माइक्रोएन्वायरमेंट को नुकसान किओ . अब यह स्थापित किया गया है कि हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल और प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिकाओं की कार्यात्मक स्थिति माइक्रोएन्वायरमेंट, यानी अस्थि मज्जा के स्ट्रोमा से बहुत प्रभावित होती है। सूक्ष्म पर्यावरण की कोशिकाएं स्टेम कोशिकाओं के विभाजन और विभेदन को निर्धारित करती हैं। स्टेम सेल माइक्रोएन्वायरमेंट के मुख्य सेलुलर घटक ऑस्टियोब्लास्ट, फाइब्रोब्लास्ट, एंडोस्टील, एडवेंचर, एंडोथेलियल और वसा कोशिकाएं हैं। हेमटोपोइजिस में सूक्ष्म पर्यावरण की बड़ी भूमिका के संबंध में, "हेमटोपोइजिस-प्रेरक सूक्ष्म पर्यावरण" (आईसीएम) शब्द का प्रस्ताव किया गया है। हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के सामान्य विकास के लिए, हेमटोपोइएटिक वृद्धि कारक (HGF) और कॉलोनी-उत्तेजक वृद्धि कारक (CSF) की आवश्यकता होती है - ग्लाइकोप्रोटीन हार्मोन, जिनमें से लगभग बीस की पहचान की गई है। जीआरएफ और सीएसएफ के प्रभाव में, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विभाजन और विभेदन होता है। अप्लास्टिक एनीमिया में, प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल में एक आंतरिक दोष एक प्राथमिक विकार है जो स्वयं प्रकट होता है या तीव्र होता है जब विभिन्न एटियलॉजिकल कारक आईसीएम में परिवर्तन के माध्यम से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं पर कार्य करते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास में बहुत महत्व प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़ा है। यह माना जाता है कि टी-लिम्फोसाइट्स स्टेम सेल के भेदभाव को रोकते हैं, स्टेम सेल, एरिथ्रोसाइट्स, कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का निर्माण होता है - विभिन्न हेमटोपोइएटिक लाइनों के अग्रदूत, जो हेमटोपोइजिस के अवसाद की ओर जाता है। जब हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल सक्रिय साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स और कुछ साइटोकिन्स के साथ बातचीत करते हैं, तो हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के एपोप्टोसिस (क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) को उत्तेजित किया जाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया में, एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइम सिस्टम का उल्लंघन हो सकता है, जो उन्हें विभिन्न हानिकारक कारकों के प्रति अतिसंवेदनशील बनाता है और उनके इंट्रासेरेब्रल विनाश की ओर जाता है। हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के चयापचय में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं की कोशिकाएं इष्टतम हेमटोपोइजिस (लौह, विटामिन बी 12) के लिए आवश्यक पदार्थों को पर्याप्त रूप से अवशोषित नहीं करती हैं।

हेमटोपोइजिस की लाल श्रृंखला की कोशिकाओं के प्रसार और विभेदन की तीव्रता में कमी, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश में वृद्धि, लोहे के उप-उपयोग और बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन गठन से शरीर में लोहे का संचय होता है, जिसमें विभिन्न में लौह युक्त वर्णक जमा होते हैं। अंगों और ऊतकों (यकृत, प्लीहा, त्वचा, मायोकार्डियम, अधिवृक्क ग्रंथियां, आदि) - यानी माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस विकसित होता है।

वर्गीकरण

I. वंशानुगत रूप

द्वितीय. एक्वायर्ड फॉर्म

1. सभी तीन हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स को नुकसान के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया:

2. एरिथ्रोपोएसिस के चयनात्मक घाव के साथ आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया।

III. रक्ताल्पता के विकास में प्रतिरक्षा कारकों की भूमिका

1. प्रतिरक्षा रूप

2. गैर-प्रतिरक्षा रूप।

नैदानिक ​​तस्वीर

अस्थि मज्जा के सभी तीन हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स को नुकसान के साथ अधिग्रहित हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के मुख्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण हेमटोपोइजिस के पूर्ण निषेध के साथ-साथ अंगों और ऊतकों के हाइपोक्सिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण होते हैं। लक्षणों की गंभीरता एनीमिया के पाठ्यक्रम की गंभीरता और प्रकार पर निर्भर करती है।

मरीजों को एनीमिक सिंड्रोम की शिकायत की विशेषता होती है। रक्तस्राव (मसूड़े, नाक, जठरांत्र, वृक्क, गर्भाशय रक्तस्राव) और लगातार संक्रामक और सूजन संबंधी बीमारियां। तीव्र रूप में, लक्षण तेजी से विकसित होते हैं और रोग का पाठ्यक्रम शुरू से ही गंभीर होता है। लेकिन ज्यादातर रोगियों में, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, धीरे-धीरे, कुछ हद तक, रोगी एनीमिया के अनुकूल हो जाते हैं। रोग को आमतौर पर गंभीर लक्षणों के साथ पहचाना जाता है।

रोगियों की जांच करते समय, त्वचा के स्पष्ट पीलापन और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, अक्सर एक प्रतिष्ठित टिंट के साथ; त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते, अक्सर विभिन्न आकारों के घावों के रूप में। अक्सर इंजेक्शन स्थल पर (इंट्रामस्क्युलर, अंतःशिरा, चमड़े के नीचे) व्यापक हेमटॉमस बनते हैं। रक्तस्रावी दाने मुख्य रूप से पैरों, जांघों, पेट के क्षेत्र में, कभी-कभी चेहरे पर स्थानीयकृत होते हैं। कंजाक्तिवा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव हो सकता है - होंठ, मौखिक श्लेष्मा। गंभीर नाक, जठरांत्र, गुर्दे, फुफ्फुसीय, गर्भाशय, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव हो सकता है। परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं।

आंतरिक अंगों की जांच करते समय, निम्नलिखित परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है:

• श्वसन प्रणाली - बार-बार ब्रोंकाइटिस, निमोनिया।
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम - मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी सिंड्रोम।
• पाचन तंत्र - गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, पेट के श्लेष्म झिल्ली, ग्रहणी 12 पर कटाव पाया जा सकता है।

आंतरिक अंगों के हेमोसिडरोसिस अक्सर दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स के विनाश में वृद्धि, अस्थि मज्जा द्वारा लोहे के उपयोग में कमी, बिगड़ा हुआ हीम संश्लेषण और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के लगातार संक्रमण के कारण विकसित होता है।

प्रयोगशाला डेटा और उपकरणअनुसंधान

सामान्य रक्त विश्लेषण- एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में स्पष्ट कमी; अधिकांश रोगियों में एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक, नॉरमोसाइटिक है; रेटिकुलोसाइट्स (पुनर्योजी एनीमिया) की संख्या में अनुपस्थिति या तेज कमी की विशेषता; रिश्तेदार लिम्फोसाइटोसिस के साथ ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के कारण ल्यूकोपेनिया है; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा विशेषता। इस प्रकार, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया की सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला अभिव्यक्ति पैन्टीटोपेनिया है। ईएसआर बढ़ा।

रक्त रसायन- सीरम आयरन की मात्रा बढ़ जाती है, आयरन के साथ ट्रांसफ़रिन संतृप्ति का प्रतिशत काफी बढ़ जाता है।

स्टर्नल पंचर की जांच (मायलोग्राम)- एरिथ्रोसाइट और ग्रैनुलोसाइटिक पंक्तियों, लिम्फोसाइटों की कोशिकाओं में एक स्पष्ट कमी और मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु में उल्लेखनीय कमी। गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा "खाली" दिखता है, और स्टर्नल पंचर में केवल एकल कोशिकाएं पाई जा सकती हैं। अस्थि मज्जा में, लोहे की सामग्री, दोनों बाह्य और अंतःकोशिकीय रूप से स्थित होती है, काफी बढ़ जाती है।

नैदानिक ​​मानदंड

• रेटिकुलोसाइट्स की तेज कमी या पूर्ण अनुपस्थिति के साथ नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक पुनर्योजी एनीमिया, ईएसआर में वृद्धि।
• ल्यूकोसाइटोपेनिया, पूर्ण ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
• एरिथ्रो-, ल्यूको- और थ्रोम्बोपोइज़िस कोशिकाओं के मायलोग्राम में एक स्पष्ट पूर्ण कमी, उनकी परिपक्वता में देरी।

एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के अंदर और बाह्य रूप से लोहे की सामग्री में वृद्धि।

• हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी या पूरी तरह से गायब हो जाना और इलियम के ट्रेपैनोबायोपेट में वसा ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के निदान की पुष्टि करने का मुख्य तरीका है)।
• सीरम आयरन के स्तर में वृद्धि।

हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) रक्ताल्पता का उपचार

उपचार कार्यक्रम:

1. ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार।
2. अनाबोलिक दवाओं के साथ उपचार।
3. एण्ड्रोजन उपचार।
4. साइटोस्टैटिक्स (इम्यूनोसप्रेसेंट्स) के साथ उपचार।
5. स्प्लेनेक्टोमी।
6. एंटीलिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन के साथ उपचार।

7. साइक्लोस्पोरिन से उपचार।

1. बोन मैरो प्रत्यारोपण।
2. कॉलोनी-उत्तेजक कारकों के साथ उपचार।
3. आरबीसी आधान।
4. डिसफेरल थेरेपी।
5. प्लेटलेट आधान।
6. इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार।

1. ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार

ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी सबसे प्रभावी है यदि हाइपोप्लास्टिक एनीमिया ऑटोइम्यून तंत्र के कारण होता है, रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति। हालांकि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग अस्थि मज्जा अवसाद के अन्य प्रकारों में भी किया जाता है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट, न्यूट्रोफिलिक और मेगाकारियोसाइटिक हेमटोपोइएटिक वंशावली को उत्तेजित करने की क्षमता होती है। प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक प्रति दिन रोगी के वजन का 1-2 मिलीग्राम / किग्रा है, अक्सर खुराक प्रति दिन 60 से 120 मिलीग्राम तक होती है। प्रेडनिसोलोन के साथ चिकित्सा की अवधि उपचार की शुरुआत से पहले 2 सप्ताह में प्रभाव पर निर्भर करती है। यदि कोई प्रभाव होता है, तो हेमोग्राम में महत्वपूर्ण सुधार के बाद 15-20 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार जारी रखा जाता है। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो प्रेडनिसोलोन (2 सप्ताह से अधिक) के साथ आगे का उपचार बेकार है। प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार 4 सप्ताह से 3-4 महीने तक चल सकता है।

2. अनाबोलिक दवाओं के साथ उपचार

एनाबॉलिक स्टेरॉयड दवाएं, एक ओर, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के कैटोबोलिक प्रभाव को बेअसर करती हैं, दूसरी ओर, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करती हैं। 5-6 महीने के लिए नेरोबोल 20 मिलीग्राम / दिन या अधिक प्रभावी एनाड्रोल (ऑक्सीमेथोलोन) 200 मिलीग्राम / दिन असाइन करें। स्प्लेनेक्टोमी के बाद एनाबॉलिक उपचार का भी संकेत दिया जाता है।

3. एण्ड्रोजन उपचार

एण्ड्रोजन का उपचय प्रभाव होता है और एरिथ्रोपोएसिस को उत्तेजित करता है। 50% रोगियों में हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स - 30% में, प्लेटलेट्स - 25% रोगियों में नोट की जाती है। एण्ड्रोजन की दैनिक खुराक 1-2 मिलीग्राम/किग्रा, कभी-कभी 3-4 मिलीग्राम/किलोग्राम होती है। टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट 5% घोल को दिन में 2 बार 1 मिली या महीने में एक बार लंबे समय तक काम करने वाली दवा Sustanon-250 (1 मिली में 250 मिलीग्राम पुरुष सेक्स हार्मोन होता है) दिया जाता है। एण्ड्रोजन का प्रभाव धीरे-धीरे होता है, इसलिए उपचार कई महीनों तक लंबे समय तक किया जाता है। कुछ रोगियों में खुराक में कमी या एण्ड्रोजन के उन्मूलन के साथ, रोग का तेज होना संभव है। एण्ड्रोजन के साथ उपचार केवल पुरुषों के लिए किया जाता है।

4. साइटोस्टैटिक्स (इम्यूनोसप्रेसेंट्स) के साथ उपचार

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी केवल हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूप वाले रोगियों में उपचार के अन्य तरीकों के प्रभाव की अनुपस्थिति में निर्धारित की जाती है। Azathioprine (Imuran) प्रभाव प्राप्त होने के बाद खुराक में धीरे-धीरे कमी के साथ दिन में 2-3 बार 0.05 ग्राम। उपचार के दौरान की अवधि 2-3 महीने हो सकती है।

5. स्प्लेनेक्टोमी

सभी रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोइड्स के प्रभाव की अनुपस्थिति में स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, अगर उन्हें सेप्टिक जटिलताएं नहीं होती हैं। स्प्लेनेक्टोमी का सकारात्मक प्रभाव 84% रोगियों में देखा जाता है और यह हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी के साथ-साथ रक्त कोशिकाओं के अनुक्रम में कमी के कारण होता है।

6. एंटीलिम्फोसाइटिक के साथ उपचारglobulin

स्प्लेनेक्टोमी और अन्य उपचार विफल होने पर एंटीलिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है। दवा रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन को रोकती है। 120-160 मिलीग्राम एंटीलिम्फोसाइटिक ग्लोब्युलिन को 10-15 दिनों के लिए दिन में एक बार, बूंद-बूंद करके अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

एंटी-लिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की मध्यम खुराक और एण्ड्रोजन के साथ इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों में पसंद का उपचार है, जिनके पास एचएलए-समान दाता नहीं है और इसलिए, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्त नहीं कर सकते हैं।

7. साइक्लोस्पोरिन से उपचार

साइक्लोस्पोरिन ए - में एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्रभाव होता है। यह अप्लास्टिक एनीमिया के लिए एक प्रभावी उपचार है, 40-50% रोगियों में हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त की जाती है। यह मौखिक रूप से एक तैलीय घोल के रूप में या कैप्सूल में 2 विभाजित खुराकों में 4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर उपयोग किया जाता है। विषाक्त प्रभावों की अनुपस्थिति में, उपचार कई महीनों तक जारी रह सकता है।

8. बोन मैरो प्रत्यारोपण

वर्तमान में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अन्य उपचारों के प्रभाव के अभाव में हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लिए मुख्य उपचार है। एचएलए प्रणाली के अनुसार चयनित और संगत अस्थि मज्जा को प्रतिरोपित किया जाता है। प्रत्यारोपण से पहले, साइटोस्टैटिक्स और विकिरण के साथ प्रारंभिक इम्यूनोसप्रेशन किया जाता है। गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया वाले 80-90% रोगियों में मायलोट्रांसप्लांटेशन के बाद छूट प्राप्त करना नोट किया गया था। सर्वोत्तम परिणाम 30 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों से प्राप्त किया गया। गंभीर अप्लासिया के निदान के 3 महीने बाद प्रत्यारोपण का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

9. कॉलोनी-उत्तेजक कारकों के साथ उपचार

कॉलोनी उत्तेजक कारक (सीएसएफ) ग्लाइकोप्रोटीन हैं जो विभिन्न प्रकार के पूर्वज कोशिकाओं के प्रसार और भेदभाव को उत्तेजित करते हैं।

ग्रैनुलोसाइटिक सीएसएफ फिल्ग्रास्टिम, लेनोग्रास्टिम, नार्टोग्रास्टिम की तैयारी मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल के गठन को उत्तेजित करती है; ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज सीएसएफ मोल्ग्रामोस्टिम, सरग्रामोस्टिम, ल्यूकोमैक्स की तैयारी ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स के उत्पादन को उत्तेजित करती है। सीएसएफ की नियुक्ति के लिए मुख्य संकेत अप्लास्टिक एनीमिया सहित विभिन्न प्रकृति का न्यूट्रोपेनिया है, जिससे जीवन के लिए खतरा संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। सीएसएफ का उपयोग अन्य उपचारों के अतिरिक्त किया जाता है। 14 दिनों के लिए 5 माइक्रोग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर पुनः संयोजक सीएसएफ तैयारी का उपयोग अंतःशिरा में किया जाता है।

10. आरबीसी आधान

एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन के संकेत गंभीर एनीमिया, सेरेब्रल हाइपोक्सिया के लक्षण और हेमोडायनामिक विकार हैं। एरिथ्रोसाइट्स के बार-बार संक्रमण से हाइपरसाइडरोसिस विकसित होने का खतरा होता है और एरिथ्रोसाइटोपोइज़िस पर एक अवसादग्रस्तता प्रभाव पड़ता है। इस संबंध में, रक्त आधान सख्ती से हीमोग्लोबिन के स्तर तक सीमित है। ऊतक हाइपोक्सिया को खत्म करने के लिए इसकी 80-90 ग्राम / लीटर की वृद्धि पर्याप्त है। यदि सप्ताह के दौरान ट्रांसफ्यूज किए गए 250-450 मिलीलीटर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान हीमोग्लोबिन सामग्री को 90-100 ग्राम/ली के स्तर पर बनाए रखता है, तो अधिक बार रक्त आधान की आवश्यकता नहीं होती है।

11. डेस्फेरल थेरेपी

हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया के साथ, हेमटोपोइजिस, विशेष रूप से एरिथ्रोपोएसिस की कोशिकाओं में लोहे का एक महत्वपूर्ण संचय होता है। यह हेमटोपोइजिस के अवसाद, लोहे के उपयोग में कमी और प्रोटोपोर्फिरिन IX के अपर्याप्त गठन के कारण है। अतिरिक्त लोहा हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के कार्य को उनकी मृत्यु तक बाधित कर सकता है। इसलिए, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया की जटिल चिकित्सा में ड्रग डेस्फेरिओक्सैलिन (डिस्फेरल) शामिल है, जो मानव जीवों से फेरिक आयरन को चुनिंदा रूप से बांधता है और हटाता है। दवा तेजी से गुर्दे के माध्यम से फेरोक्सामाइन के रूप में उत्सर्जित होती है, जिससे मूत्र एक लाल रंग का हो जाता है। Desferal को कम से कम 2-3 सप्ताह के लिए दिन में 500 मिलीग्राम 2 बार इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। 3-4 सप्ताह के ब्रेक के बाद, इस तरह के 2-4 अन्य पाठ्यक्रम आयोजित करने की सलाह दी जाती है। 50% रोगियों में desferal के साथ उपचार के बाद, हेमटोपोइजिस संकेतक में सुधार होता है।

12. प्लेटलेट आधान

प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होने वाले गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ किया जाता है। एक डोनर से प्राप्त प्लेटलेट्स को ट्रांसफ्यूज किया जाता है।

13. इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार

वी पिछले साल काहाइपोप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए, लगातार 5 दिनों तक शरीर के वजन के 400 माइक्रोग्राम / किग्रा की खुराक पर इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है। दवा एरिथ्रो- और थ्रोम्बोपोइज़िस को उत्तेजित करती है।

विभिन्न रक्ताल्पता में मुख्य रुधिर संबंधी मापदंडों में परिवर्तन।

एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स में गुणात्मक परिवर्तन के साथ रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी है।

एरिथ्रोसाइट्स कम हो जाते हैं, हीमोग्लोबिन कम हो जाता है। रंग सूचकांक सामान्य या कम है।

लगभग सभी प्रकार के एनीमिया में, कोई भी पता लगा सकता है: एरिथ्रोसाइट्स में गुणात्मक परिवर्तनों की गंभीरता में वृद्धि, परिवर्तन के रूप में प्रकट: आकार - एनिसोसाइटोसिस,

रूप - पोइकिलोसाइटोसिस,

रंग - अनिसोक्रोमिया,

साथ ही एरिथ्रोसाइट्स में पैथोलॉजिकल समावेशन (जॉली बॉडीज, केबोट रिंग्स - न्यूक्लियस के अवशेष, मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस की विशेषता, हेंज बॉडीज की उपस्थिति)।

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया; विकास के चरण और तंत्र, हेमटोलॉजिकल परिवर्तन।

500 मिली से 1500 मिली तक खून की कमी के साथ होता है। मुआवजा तंत्र सक्रिय है। चरणबद्ध प्रक्रिया:

1. न्यूरोजेनिक (संवहनी प्रतिवर्त)। रक्त की कमी के 20-30 मिनट बाद, अनुकूली प्रणाली (सहानुभूति-अधिवृक्क) कैटेकोलामाइन को सक्रिय करती है। वे प्रतिरोधक वाहिकाओं और कैपेसिटिव वाहिकाओं (नसों) की ऐंठन का कारण बनते हैं। रक्त का पुनर्वितरण और रक्त परिसंचरण (टैचीकार्डिया) का केंद्रीकरण होता है। मंच 1 दिन तक रहता है।

2. हाइड्रेमिक। 2-3 दिनों के लिए। Autogeno-delution शुरू होता है - संवहनी बिस्तर में ऊतक द्रव का प्रवाह, साथ ही शरीर में द्रव प्रतिधारण (सच्चा हाइपोवोल्मिया)। वॉल्यूम रिसेप्टर्स सक्रिय हैं।

3. अस्थि मज्जा। एक हफ्ते बाद - 10 दिन। हाइपोक्सिया होता है। एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन सक्रिय होता है। यह कोशिका प्रसार (एरिथ्रोपोएसिस) को उत्तेजित करता है।

संकेतक:

1 - कोई बदलाव नहीं

2 - लाल रक्त कोशिकाएं घटती हैं, हीमोग्लोबिन घटता है, रंग बनता है। संकेतक सामान्य या कम है। हेमोटैक्रिट में परिवर्तन (रक्त प्लाज्मा में तत्वों के रूपों का अनुपात)

3 - लाल रक्त कोशिकाएं कम होती हैं, हीमोग्लोबिन कम होता है, रंग सूचकांक कम होता है, रेटिकुलोसाइटोसिस.

क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, कारण, हेमटोलॉजिकल परिवर्तन, विकास के तंत्र।

यह आयरन की कमी के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है और इस दौरान छोटे लेकिन लंबे समय तक बार-बार होने वाले खून की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होता है विभिन्न रोग(पेप्टिक अल्सर, गुर्दे की विकृति, श्वसन अंग। स्त्री रोग विकृति)। संवहनी विकृति के साथ, प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के साथ। एक उच्चारण है हाइपोक्रोमियालोहे की कमी के परिणामस्वरूप। 1 से नीचे का रंग सूचकांक परिधीय रक्त में पाया जा सकता है एरिथ्रोसाइट छाया, माइक्रोसाइटोसिस. लगातार और लंबे समय तक खून की कमी से अंततः अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता में कमी आती है।

79. अप्लास्टिक एनीमिया; कारण, रोगजनन; हेमटोलॉजिकल परिवर्तन।

अर्ध-तना कोशिकाओं पर हानिकारक कारकों के संपर्क में आने पर होता है। ये हानिकारक कारक एक्सो और अंतर्जात हैं। Exo: आयनकारी विकिरण, लवण भारी धातुओं, विभिन्न जहरीले पदार्थ। एंडो - थाइमस अपर्याप्तता, मैक्रोफेज सिस्टम अपर्याप्तता, आंतरिक अंगों (गुर्दे, यकृत) की अपर्याप्तता।

देखे गए पैन्टीटोपेनिया(सभी प्रमुख प्रकार की कोशिकाओं में कमी, क्योंकि कारक अर्ध-स्टेम कोशिकाओं पर कार्य करता है)।

संकेतक: एरिथ्रोसाइट्स कम हैं, हीमोग्लोबिन कम है, रंग अभी भी सामान्य है - - - नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया; प्रजातियां, रोगजनन; हेमटोलॉजिकल परिवर्तन।

आनुवंशिक विकारों के कारण:

1 - एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचनाएं - मेम्ब्रेनोपैथिस,

2 - एरिथ्रोसाइट एंजाइमों में एक दोष - फेरमेंटोपैथी,

3 - हीमोग्लोबिन अणु में परिवर्तन - हीमोग्लोबिनोपैथी।

झिल्लीविकृतिएरिथ्रोसाइट झिल्ली के प्रोटीन-लिपिड संरचना के उल्लंघन की विशेषता है। आमतौर पर - एक वंशानुगत विकृति, जो माता-पिता से बच्चों में ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होती है।

किण्वक रोग. लाल रक्त कोशिकाओं के जैव रासायनिक चयापचय में शामिल एंजाइमों की कमी के कारण। इसी समय, ग्लाइकोलाइसिस की प्रतिक्रियाएं, पेंटोस फॉस्फेट मार्ग, साथ ही ग्लाइकोजन के संश्लेषण और टूटने की प्रतिक्रियाएं बाधित होती हैं; संश्लेषण, ग्लूटाथियोन की बहाली, एटीपी का विभाजन, आदि। चूंकि एरिथ्रोसाइट में चयापचय प्रतिक्रियाएं परस्पर जुड़ी हुई हैं, एक लिंक की नाकाबंदी अक्सर ऊर्जा की कमी, आयनिक असंतुलन के कारण कोशिका के महत्वपूर्ण कार्यों में व्यवधान की ओर ले जाती है। सामान्य तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स की व्यवहार्यता कम हो जाती है, प्रतिकूल कारकों की कार्रवाई के लिए उनकी भेद्यता बढ़ जाती है, जिससे हेमोलिटिक संकट का विकास होता है।

hemoglobinopathies. वे हीमोग्लोबिन अणु के बिगड़ा संश्लेषण से जुड़े हैं। मूल रूप: सिकल सेल एनीमिया और थैलेसीमिया.

सी-टू हीमोग्लोबिन का संश्लेषण होता है एस(यह ग्लूटामिक एसिड को वेलिन से बदल देता है)। इससे इसके अणुओं के कुल आवेश में परिवर्तन होता है और कम हीमोग्लोबिन की घुलनशीलता कई गुना कम हो जाती है। अर्ध-क्रिस्टलीय अंडाकार चातुर्य बनते हैं, जो अवक्षेपित होते हैं। एरिथ्रोसाइट्स विकृत होते हैं, एक दरांती का रूप लेते हैं। पीओवी रक्त चिपचिपाहट, रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है, कीचड़ विकसित हो रहा है, हाइपोक्सिया।

थैलेसीमिया. बी-थैलेसीमिया म्यूट टीआरएनए उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप एचबीए बीटा श्रृंखलाओं के खराब संश्लेषण से जुड़ा हुआ है। उनके अपर्याप्त संश्लेषण से अल्फा श्रृंखलाओं का अत्यधिक संचय होता है, जो आसानी से एरिथ्रोसाइट कोशिका झिल्ली के एसएच समूहों से जुड़ जाते हैं, उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे हेमोलिसिस में वृद्धि होती है। हेमटोलॉजिकल चित्र: हाइपोक्रोमिक एनीमिया, अनिसो-, पोइकिलोसाइटोसिस, एक महत्वपूर्ण राशि लक्ष्यएरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा के एरिथ्रोइड रोगाणु की सक्रियता।

हृदय ताल विकार।

अतालता चालन और उत्तेजना में गड़बड़ी है। विकास k-Na पंप के विघटन और एक असाधारण कार्य क्षमता के उद्भव पर आधारित है। अतालता की घटना के लिए सामान्य तंत्र हैं:

इस्केमिक क्षेत्र में 1 इलेक्ट्रोजेनिक (इलेक्ट्रोटोनिक), उत्तेजना कम हो जाती है। यह एनोड है। यह स्वस्थ क्षेत्रों में संरक्षित है - यह "कैथोड" है। उनके बीच - इलेक्ट्रोटोनिक धाराएं। एक असाधारण कार्रवाई क्षमता होती है।

2 यांत्रिक। इस्केमिक क्षेत्र में, सिकुड़न कम हो जाती है। स्वस्थ क्षेत्र अधिक फैला हुआ है। इस मामले में, तेजी से सोडियम चैनल खुलते हैं और एक असाधारण क्रिया क्षमता उत्पन्न होती है।

3 इस्केमिक। इस्किमिया के साथ, चयापचय एसिडोसिस विकसित होता है। मैक्रोर्ज के संश्लेषण में कमी। के-ना पंप का संचालन बाधित है। एक असाधारण कार्रवाई क्षमता होती है।

4 चयापचय विकार (मधुमेह रोगियों में) सभी प्रकार के चयापचय, इलेक्ट्रोलाइट संतुलन गड़बड़ा जाता है। k-na पंपों का काम बाधित हो सकता है, एक असाधारण क्रिया क्षमता उत्पन्न होती है।

अतालता का वर्गीकरण:

साइनस नोड के विकृति विज्ञान से जुड़े नॉमोटोपिक (नोमोजेनिक) अतालता के लिए। ये साइनस टैचीकार्डिया, साइनस ब्रैडीकार्डिया, साइनस ऑरिक्युलर नाकाबंदी हैं।

हेटेरोटोपिक (विषम) के लिए बाकी सभी: एट्रो-वेंट्रिकुलर नाकाबंदी, हिस बंडल के पैरों की नाकाबंदी। एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन, पैरेक्समल टैचीकार्डिया, स्पंदन।

103. इंट्राकार्डियक चालन विकारों के तंत्र, नाकाबंदी (साइनो-ऑरिकुलर, एट्रियोवेंट्रिकुलर, इंट्रावेंट्रिकुलर)। ईसीजी संकेत।
एवी ब्लॉक। कारण - सूजन, इस्किमिया, डिस्ट्रोफी, निशान। एवी नाकाबंदी के 3 डिग्री:

1 सेंट - एट्रियम से निलय तक उत्तेजना का उल्लंघन। PQ अंतराल को लम्बा खींचता है।

2 बड़े चम्मच - वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के आगे को बढ़ाव के लिए टीकाकरण के संचालन का और भी अधिक उल्लंघन।

3 सेंट - होमिक एवी नाकाबंदी। पीले रंग पर पीआर के साथ उत्तेजना को रोकता है। पिस्मेकर गतिविधि निर्जन है। अटरिया साइनस मोड में सिकुड़ता है और निलय एट्रियोवेंट्रिकुलर मोड में।

पेट के गैर-पेप्टिक अल्सर।

ओस्टारिया अल्सर / स्टेरॉयड / गैर पेप्टिक - कारण: 1. तनाव, सहवर्ती आवंटन अतिरिक्त गर्म पानी 2. भाप में प्रवेश करने वाला। इनपुट। एच/सी. छाल। विकास संबंध फार्माक के साथ। कार्य गर्म-स्मोक्ड, यानी। दमन करता है। गहन में मिटोस। भाग देनेवाला वर्ग: मुख्य, जोड़।, उपकला कोशिकाएं → कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। आवंटन पेप्सिनोजेन और बलगम दूर हो जाता है। अलगाव एचसी 1, बिल्ली। बुलाना। क्षति कीचड़ पेट → अल्सर, बिल्ली। जब ईटियोलॉजिस्ट का सफाया हो जाता है तो जल्दी से निशान पड़ जाते हैं। एफ-आरए। दीर्घकालिक अल्सर / पेप्टिक। कारण: लंबा। वोगोटोनिया, अनियमित पालतू।, कम के साथ खा रहा है। कश सेंट आप, लंबाई। लगातार तनाव अवधि: 1. छवियां। ऊपर। अल्सर → प्रोश। सभी 3 चरण स्राव (एन्सेफेलिक, गैस्ट्रिक, आंतों)। अत्यधिक। योनि की सक्रियता, ACH का उत्सर्जन → अतिवृद्धि, हाइपरसेरेटियन। एंडोक्र कक्षा → अधिशेष आवंटन। गिग → हाइपरट्रॉफ। अध्याय और उपरिशायी। कक्षा → छवि। एक बड़ी संख्या की उच्च अम्ल वाला रस।, पचा हुआ। रास्ता, और लगातार → बलगम। बैरियर समाप्त हो गया है → दीवार का निस्तब्धता। एक्सपोजर तक बलगम। सिलेंडर। विशेषण गड्ढे → सक्रिय बाइकार्बोनेट का स्राव, लेकिन यह बेअसर करने के लिए पर्याप्त नहीं है। इच्छा। रस। पीएच = 4 → छवि। ऊपर। अल्सर. 2. छवियां। गहरा अल्सर → जगह की छवि। ऊपर। अल्सर माइक्रो सर्कस → हाइलाइट बायोल। कार्य। in-va → कनवल्शन को सक्रिय करें। व्यवस्था kalecreinkinin, तारीफ → क्षतिग्रस्त। और गहरा। परतें। चढ़ाई साइटोटोक्सिक r-tion → गहरा अल्सर।

125. रोगजनक कारकों की कार्रवाई से जिगर की सुरक्षा के तंत्र, उनके उल्लंघन.

जिगर की सुरक्षा: असाधारण - 1. हेमोडायनामिक्स। - वातानुकूलित। विशेष रक्त की आपूर्ति वेनोसिस। जहाजों में स्फिंक्टर होते हैं, एक बिल्ली। प्रतिवर्त रूप से निचोड़ें। जब मारा। ओवन में रक्त प्रवाह आसमाटिक अधिनियम। इन-इन। उसी समय, समाज में। कीश मूल ठहराव → सीमित चूषण इन इन-इन। ऑस्मोरफ्लेक्स - हिट होने पर। ओवन में ओएबी। रक्त प्रवाह उत्पत्ति। संपत्तियां। ऑस्मोरेट्स → अभिवाही। हाइपोथैलेमस में → हाइलाइट एडीएच → बढ़ा हुआ। रीब। जिले में पानी कैन गुर्दा → द्रव विलंब और मूल। पतला इन ओएवी। 2. कुफ़्फ़र कोशिकाएँ। - मैक्रोफेज (फागोसाइटिक पैथोलॉजी)। इंट्राफर्नेस सुरक्षा: 1. माइक्रोसोम। ऑक्सिड। → का उपयोग मोनो- और डाइअॉॉक्सिनेज। व्यवस्था पटाग। चक्की प. → अपनी संपत्ति खो देता है। → org-ma से घटा है। अगर दूध। वजन<350 дальтон, то с мочей, если <350 с желчью. 2. лизосом. расщипл. 3. субстратная адаптация печ. - при попад. субпорог. доз патаг. в гепатоц. растормажив. ядер. апп. → дерепрессия генов, кодирующих синтез ф., расщипл. данный субстрат. 4. Горм. адапт. в печ. - при попад. сверхпорог. доз в гепатоциты они прорыв. печ. барьер, впад. в общ. кровоток→ активир. симпато-адрен. сис. → выдел. кта и г/к, кот. через аденилатцикл. сис. в гепатоц. активир. синтез ф., расщипл. данный патаг.

126. जिगर की विफलता में चयापचय संबंधी विकार.

नर. चयापचय में: कार्बोहाइड्रेट - हाइपोग्लाइसीमिया, टीके। दमन करता है। ग्लाइकोजेनेसिस, ग्लूकोनोजेनेसिस, इंसुलिनस संश्लेषण। (इंसुलिन को तोड़ता है (रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखता है (ग्लूकोज पैठ बढ़ाता है)) प्रोटीन - कम प्रोटीन संश्लेषण, ऑन्कोटिक प्लाज्मा दबाव में कमी → हाइपोकोनिक एडिमा। फैटी - ↓ एचडीएल संश्लेषण → विकसित एथेरोस्क्लेरोसिस VLDL के साथ → सक्रिय लिपोलिसिस → फैटी लीवर का विकास।

127. पीलिया; उनके प्रकार, कारण, रोगजनन.

तीव्र हेपेटाइटिस - हवा के साथ। जिगर पर अत्यधिक विषैला होता है। वीर। या विषाक्त। चरम सीमा में। खुराक। दीर्घकालिक हेपेटाइटिस - निकट का परिणाम हो सकता है। तीव्र, या हवा के साथ। निज़कोविरुल। वीर। या विषाक्त। इन-इन सबथ्रेशोल्ड। खुराक। वर्णक चयापचय: ​​बिलीरुबिन - जब एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं → मुक्त। बिलीरुबिन → अवशोषित। हेपेटोसाइट्स → जुड़ा हुआ। ग्लुकुरोनीलट्रांसफ के साथ। → बिलीरुबिंगग्लुकोरोग्नाइड (जुड़ा हुआ बिलरूब।) → उत्सर्जित। पित्त में केशिका पित्त प्रवाह के हिस्से के रूप में। किश में। निष्कर्ष का हिस्सा। स्टर्कोबिलिन के रूप में, और आउटपुट के हिस्से में। गुर्दे (यूरोबिलिन) के माध्यम से। पीलिया एक स्थिति है। रक्त में बिलीरुब। पैरेन्काइमा। पीला - हेपेटाइटिस क्षति के साथ। हेपेटोसाइट्स स्वयं। → रिलीज संबंध बिलीरुब।, और कुछ के माध्यम से। समय और असंबद्ध। बिलीरुब छाल। पीला - पथरी के साथ। बोल। (कोलेडोकोकोलेस्टेसिस) - उत्पन्न हुआ। एकोलिया (आंत में पित्त की अनुपस्थिति → हल्के रंग का मल, दस्त, स्टीटोरिया (मल में वसा)) और कोलेमिया (रक्त में पित्त। त्वचा की खुजली, पित्ती, संवहनी तारांकन, मंदनाड़ी, हाइपोटेंशन, पारेषण, मूत्र का रंग "अंधेरा" बीयर")। रक्तलायी पीला - हेमोलिथ के साथ। रक्ताल्पता। यह एक शर्त है। रक्त में मुक्त बिलीरुब।

131. मौखिक ऊतकों के रोगाणुरोधी संरक्षण के सेलुलर और विनोदी तंत्र, इसके उल्लंघन.

कीचड़ ओबोल। - छाल। डीईएफ़। छवि के माध्यम से। बलगम। प्रतिरक्षाविज्ञानी - सभी बलगम पर। ओबोल उपस्थिति f-ry विशेष और अविशिष्ट विरोध। 1. एफ-रे नॉनस्पेक। विरोध। - यह लाइसोजाइम है, एक तारीफ (प्रोटियोलिटिक, केमोटॉक्सिन और ऑप्सोनाइजिंग सक्रिय), β-लाइसिन, प्लाकिन्स, फाइब्रोनेक्टिन, इंटरफेरॉन (थर्मोस्टेबल प्रोटीन, जो न्यूट्रोफिक में संश्लेषित होता है और वायरस को रोकता है)। 2. कल्पना। विरोध। - आईजी (А) - प्लाज्मा छवि। कक्षा क्षेत्रीय में अंग नोड्स। एक मोनोमर के रूप में एक काउल में, शामिल हों। एलपीएस ग्रुपिंग कैंप डिमर → सबम्यूकोसा में प्रवेश कर गया। परत। स्वामित्व एंटीवायरस। रोगाणुरोधी विषरोधी संपत्तियां। रोगजनकों के संपर्क के मामले में IgA की कमी के साथ। एजी के साथ संरचना एटोपिक का विकास संभव है। एलर्जी। 3. f-ry गैर-कल्पना। कक्षा विरोध। - सूक्ष्म और मैक्रोफेज। जीवन चक्र के अंत में माइक्रोफेज बाहर निकलते हैं। बलगम की सतह पर ओबोल।, नाश और निर्वहन। cationic प्रोटीन और myeloperoxide। व्यवस्था → च। myeloperoxidase और Cl - , H 2 O 2 । 4. एफ-रे कल्पना। कक्षा विरोध। यह टी-लिम्फ है। हत्यारे एंटीबॉडी-स्वतंत्र हैं। साइटोटोक्स जिलों. पतली सुरक्षा किश - संचय। लिम्फ टीसी। डीईएफ़। मोटा किश - माइक्रोफ्लोरा। डीईएफ़। पेट - सीएल → डीईएफ़। पचने से

132. विभिन्न प्रणालीगत रोगों में पीरियोडोंटियम में परिवर्तन.

1. एथेरोस्क्लेरोसिस - एक बिल्ली भावना के साथ। एसओएस कार्रवाई पहाड़ों के लिए सेंट। और न्यूरोट्रांसमीटर। विकसित डिस्ट्रोफी और विरोध। माइक्रोफ्लोरा मंजिल तक। मुँह। 2. तनाव, न्यूरोसिस - विकसित। अल्सरेटिव नेक्रोटिक। रेव एमके अधिकता के कारण पीरियडोंटल। कार्य केटीए और एच / के। 3. यकृत और गुर्दे। 5. बेरीबेरी.6. चीनी मधुमेह।

एरिथ्रोन। इसके उल्लंघन के विशिष्ट रूप। एनीमिया का रोगजनक वर्गीकरण।

एरिथ्रोन लाल रक्त प्रणाली है। यह रक्त और रक्त को नष्ट करने वाले अंगों (प्लीहा) द्वारा सीधे संचार अंगों (अस्थि मज्जा) द्वारा दर्शाया जाता है।

एरिथ्रोन प्रणाली में बदलाव जो शारीरिक परिस्थितियों में और रोग प्रक्रियाओं के दौरान होता है, रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में बदलाव के साथ हो सकता है (एरिथ्रोसाइटोसिस - वृद्धि, एनीमिया - कमी)।

एरिथ्रोसाइटोसिस। अस्थि मज्जा द्वारा बढ़े हुए गठन के परिणामस्वरूप, रक्त के पुनर्वितरण (मोटा होना), डिपो से उत्पादन में वृद्धि का परिणाम हो सकता है।

प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस (हीमोग्लोबिन के कार्य को नुकसान के साथ, एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को स्वायत्त क्षति के साथ और अस्थि मज्जा असामान्यता के साथ) और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस (पूर्ण, शारीरिक, रोग संबंधी, रिश्तेदार) हैं।

ट्रू पॉलीसिथेमिया एक ट्यूमर प्रकृति की बीमारी है, जो ह्रोन हेमोब्लास्टोस के समूह का जिक्र करती है। रक्त की परिधि में, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री में तेजी से वृद्धि होती है। हीमोग्लोबिन बढ़ता है। अस्थि मज्जा में - मायलोइड रोगाणु के ट्यूमर हाइपरप्लासिया के लक्षण। क्लिनिक में - एस-एस सिस्टम (बहुतायत) का उल्लंघन, माइक्रोकिरकुलेशन विकार, हेमोकोएग्यूलेशन में वृद्धि।

पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस वंशानुगत है, साथ में लाल रक्त कोशिकाओं और रक्त की मात्रा को प्रसारित करने के द्रव्यमान में वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा कोशिकाओं का बढ़ा हुआ प्रसार ट्यूमर प्रक्रिया का परिणाम नहीं है।

माध्यमिक (पूर्ण) एरिथ्रोसाइटोसिस एरिथ्रोपोएसिस उत्तेजक के गठन में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। विभिन्न मूल के हाइपोक्सिया के साथ, गुर्दे के स्थानीय इस्किमिया में, गुर्दे के नियोप्लाज्म में, यकृत में मिलते हैं।

माध्यमिक (रिश्तेदार) एरिथ्रोसाइटोसिस द्रव हानि (दस्त, उल्टी, प्लास्मोरेजिया) के साथ रक्त प्लाज्मा की मात्रा में कमी और परिसंचारी रक्त (तनाव, तीव्र हाइपोक्सिया, कैटेकोलामाइन की वृद्धि हुई रिहाई) में जमा एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के साथ जुड़ा हुआ है।

एनीमिया का रोगजनक वर्गीकरण:

1. पोस्टहेमोरेजिक - शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के परिणामस्वरूप

2. हेमोलिटिक - लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के साथ जुड़ा हुआ है

3. रक्तस्राव विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होने वाला एनीमिया।

एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी और ज्यादातर मामलों में, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हेमटोक्रिट की संख्या की विशेषता है।

रक्ताल्पता सापेक्ष हो सकती है, जो प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि (हेमोडायल्यूशन, हाइपरवोलेमिया) और निरपेक्ष, परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन के कारण हो सकती है। गर्भावस्था, हृदय गति रुकने, रक्त के विकल्प के आधान, तीव्र रक्त हानि के दौरान सापेक्ष रक्ताल्पता देखी जाती है। हेमोडायल्यूशन एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान को बनाए रखते हुए, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन सामग्री की प्रति यूनिट मात्रा में कमी के साथ है। रक्त के गाढ़ा होने (बहुत अधिक उल्टी, अत्यधिक दस्त, आदि) के साथ स्थितियों में एनीमिया को छुपाया जा सकता है।

एनीमिया मूल रूप से विविध हैं और अक्सर एक मिश्रित रोगजनन होता है। ज्यादातर मामलों में, एनीमिया एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप नहीं है, बल्कि अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्ति है।

यह संयोजी ऊतक रोगों, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों, यकृत, गुर्दे, घातक नवोप्लाज्म, पुरानी संक्रामक बीमारियों और भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ होता है।

एनीमिया के विकास में अंतर्निहित कारकों की एक विस्तृत विविधता उन्हें अलग करना मुश्किल बनाती है। नैदानिक ​​​​खोज के पहले चरण में, मुख्य लक्ष्य एनीमिया के रोगजनक रूप को निर्धारित करना है, अर्थात, मुख्य तंत्र जो लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी का कारण बनता है। अगले चरण में, रोग के निदान का उद्देश्य एनीमिक सिंड्रोम में अंतर्निहित रोग प्रक्रिया को स्थापित करना है। एनीमिया के निदान के ये चरण प्रयोगशाला डेटा पर आधारित होते हैं और बड़े पैमाने पर किए गए अध्ययनों के स्तर और गुणवत्ता और परिणामों की सही व्याख्या दोनों पर निर्भर करते हैं।
सबसे अधिक मान्यता प्राप्त एटियलजि और रोगजनन द्वारा एनीमिया का वर्गीकरण है, जिसे "रोगजनक" कहा जाता है।

खून की कमी के कारण एनीमिया (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया)।
तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।
क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।

अपर्याप्त एरिथ्रोपोएसिस के कारण एनीमिया।
हाइपोक्रोमिक एनीमिया।
- लोहे की कमी से एनीमिया।
- एनीमिया पोर्फिरीन के बिगड़ा संश्लेषण के साथ जुड़ा हुआ है।

नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया।
- पुरानी बीमारियों का एनीमिया।
- क्रोनिक रीनल फेल्योर में एनीमिया।
- अविकासी खून की कमी।
- ट्यूमर में एनीमिया और अस्थि मज्जा के मेटास्टेटिक घाव।

महालोहिप्रसू एनीमिया।
- विटामिन बी12 की कमी से एनीमिया।
- फोलिक की कमी से एनीमिया।

लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिटिक एनीमिया) के बढ़ते विनाश के कारण एनीमिया।
अतिरिक्त एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया।
- इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
- आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
- लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।

एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया।
- हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली (एरिथ्रोसाइटोपैथिस - वंशानुगत और अधिग्रहित) की संरचना के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है।
- माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।
- ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।
- स्टोमैटोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।
- हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली (एसेंथोसाइटोसिस) की लिपिड संरचना के उल्लंघन के कारण होता है।
- एरिथ्रोसाइट एंजाइम (एरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी) की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।
- हेमोलिटिक एनीमिया ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम की अपर्याप्त गतिविधि से जुड़ा है।
- हेमोलिटिक एनीमिया पेंटोस फॉस्फेट शंट एंजाइम की अपर्याप्त गतिविधि से जुड़ा है।
- हेमोलिटिक एनीमिया ग्लूटाथियोन प्रणाली के एंजाइमों की अपर्याप्त गतिविधि से जुड़ा है।
- हेमोलिटिक एनीमिया ग्लोबिन (हीमोग्लोबिनोपैथी) के बिगड़ा हुआ संश्लेषण से जुड़ा है।
- थैलेसीमिया।
- हेमोलिटिक एनीमिया असामान्य हीमोग्लोबिन (HbS, HbC, HbD, HbE, आदि) के वहन के कारण होता है।
- असामान्य अस्थिर हीमोग्लोबिन के वहन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।

माइलोपोइज़िस पूर्वज कोशिकाओं के दैहिक उत्परिवर्तन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।
- पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया।

एनीमिया की विविधता के बावजूद, उनमें से ज्यादातर सामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है।

सामान्य नैदानिक ​​लक्षण कमजोरी, थकान, पीली त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, धड़कन हैं।

एनीमिया का एक सामान्य प्रयोगशाला संकेतक लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और सामान्य मूल्यों से नीचे रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी है। सामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षणों के साथ, प्रत्येक रक्ताल्पता के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं।

खून की कमी के कारण एनीमिया:

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया;

क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।

अपर्याप्त एरिथ्रोपोएसिस के कारण एनीमिया:

हाइपोक्रोमिक एनीमिया:

लोहे की कमी से एनीमिया;

पोर्फिरीन के बिगड़ा हुआ संश्लेषण से जुड़ा एनीमिया।

नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया:

• पुरानी बीमारियों का एनीमिया;

  पुरानी गुर्दे की विफलता में एनीमिया;

  अविकासी खून की कमी;

  अस्थि मज्जा के ट्यूमर और मेटास्टेटिक घावों में एनीमिया।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया:

• विटामिन बी 12 की कमी के कारण एनीमिया;

  फोलेट की कमी से एनीमिया।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया (हेमोलिटिक एनीमिया):

अतिरिक्त एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया:

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया:

आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;

लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।

एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया:

• हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है (एरिथ्रोसाइटोपैथिस - वंशानुगत और अधिग्रहित);

  एरिथ्रोसाइट एंजाइम (एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपैथी) की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया;

  हेमोलिटिक एनीमिया बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण (हीमोग्लोबिनोपैथी) के साथ जुड़ा हुआ है।

मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिकाओं के दैहिक उत्परिवर्तन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया:

• पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया।

एनीमिया के विकास में अंतर्निहित कारकों की एक विस्तृत विविधता उनके विभेदक निदान की समस्या को बहुत महत्वपूर्ण बनाती है। नैदानिक ​​​​खोज के पहले चरण में, मुख्य लक्ष्य एनीमिया के रोगजनक रूप को निर्धारित करना है, जो कि मुख्य तंत्र है जो लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी करता है। अगले चरण में, इस एनीमिक सिंड्रोम के अंतर्निहित रोग या रोग प्रक्रिया का निदान किया जाता है, अर्थात किसी विशेष रोगी में एनीमिया के कारण की पहचान की जाती है। एनीमिया के निदान के ये चरण प्रयोगशाला के आंकड़ों पर आधारित होते हैं और बड़े पैमाने पर किए गए अध्ययनों के स्तर और गुणवत्ता और प्राप्त परिणामों की सही व्याख्या पर निर्भर करते हैं, जिसके लिए लाल रक्त संकेतकों की शब्दावली और मानकों को समझना आवश्यक है (तालिका 2) )

तालिका 2

लाल रक्त का वर्णन करने के लिए प्रयुक्त शब्द

अवधि	परिभाषा
अनिसोसाइटोसिस	आरबीसी आकार भिन्नता। विभिन्न मूल के एनीमिया के साथ मनाया गया
अनिसोक्रोमिया	एरिथ्रोसाइट्स के विभिन्न रंग। यह विभिन्न मूल के एनीमिया में मनाया जाता है।
एकैन्थोसाइटोसिस	विभिन्न आकारों के कई रीढ़ के साथ एरिथ्रोसाइट्स। शराबी जिगर की बीमारी, इसके मेटास्टेटिक घाव, स्प्लेनेक्टोमी के बाद, वंशानुगत एसेंथोसाइटोसिस के साथ हो सकता है।
एरिथ्रोसाइट्स का बेसोफिलिक पंचर	आरएनए युक्त ऑर्गेनेल से जुड़े बिखरे हुए गहरे रंग के दाने। यह एनीमिया के गंभीर रूपों के साथ हो सकता है, सीसा या भारी धातुओं के साथ नशा, थैलेसीमिया, शराब का नशा, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया।
हाइपरक्रोमिया	हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई संतृप्ति से जुड़े एरिथ्रोसाइट्स का तीव्र धुंधलापन। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में होता है।
हाइपोक्रोमिया	आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया, थैलेसीमिया, साइडरोबलास्टिक एनीमिया, लेड पॉइजनिंग में एरिथ्रोसाइट्स के रंग घनत्व में कमी।
Cabot के छल्ले	पतली, तंतुमय, अंगूठी के आकार की या आकृति-आठ समावेशन, जो परमाणु झिल्ली के अवशेष हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में देखा गया।
मैक्रोसाइट्स	8-9 माइक्रोन से अधिक व्यास वाले एरिथ्रोसाइट्स। मैक्रोसाइटोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें मैक्रोसाइट्स प्रबल होते हैं। यह मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, पुरानी जिगर की बीमारी, तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, हाइपोथायरायडिज्म, घातक नियोप्लाज्म, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, नवजात शिशुओं में कुछ साइटोस्टैटिक्स, शराब लेने के साथ होता है।
मेगालोसाइट्स	10-12 माइक्रोन से अधिक व्यास वाले एरिथ्रोसाइट्स। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, हेल्मिंथिक आक्रमण, माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम, घातक नवोप्लाज्म, हेमोलिटिक संकट के साथ मनाया गया।
माइक्रोसाइट्स	6.5 माइक्रोन से कम व्यास वाले एरिथ्रोसाइट्स। माइक्रोसाइटोसिस - एक ऐसी स्थिति जिसमें माइक्रोसाइट्स प्रबल होते हैं। यह आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में देखा जाता है।
माइक्रोस्फेरोसाइट्स	केंद्रीय ज्ञान के बिना 4-6 माइक्रोन के व्यास वाले एरिथ्रोसाइट्स। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए विशेषता।
लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स	लक्ष्य के रूप में हीमोग्लोबिन के केंद्रीय स्थान वाली कोशिकाएं। ये थैलेसीमिया, पुरानी जिगर की बीमारियों, सिकल सेल एनीमिया में पाए जाते हैं, कम मात्रा में वे आयरन की कमी वाले एनीमिया, सीसा नशा में हो सकते हैं।
नॉर्मोब्लास्ट्स
ओवलोसाइट्स (एलिप्टोसाइट्स)	एरिथ्रोसाइट्स आकार में अंडाकार होते हैं। वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस, थैलेसीमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की विशेषता।
पोइकिलोसाइट्स	विभिन्न आकृतियों के आरबीसी। विभिन्न मूल के एनीमिया के साथ प्रकट होते हैं।
पॉलीक्रोमेसिया (पॉलीक्रोमैटोफिलिया)	भूरे-बैंगनी रंग के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति। धुंधलापन साइटोप्लाज्म में आरएनए युक्त संरचनाओं की उपस्थिति के कारण होता है, जो सुप्राविटल धुंधला होने के साथ, दानेदार-जाली पदार्थ (रेटिकुलोसाइट्स) के रूप में दिखाई देते हैं। विभिन्न मूल के एनीमिया के साथ मनाया गया।
रेटिकुलोसाइट्स	7.7-8.5 माइक्रोन के व्यास के साथ युवा एरिथ्रोसाइट्स, नॉरमोबलास्ट्स द्वारा नाभिक के नुकसान के बाद बनते हैं। रेटिकुलोसाइटोसिस - रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में 2% से अधिक की वृद्धि। यह हेमोलिटिक एनीमिया, तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के उपचार में सायनोकोबालामिन (रेटिकुलोसाइटिक संकट) के साथ, एनीमिया के प्रभावी उपचार के साथ मनाया जाता है।
सिकल एरिथ्रोसाइट (ड्रेपनोसाइट)	एरिथ्रोसाइट्स, एक दरांती के आकार का, अर्धचंद्राकार। वे सिकल सेल एनीमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में होते हैं।
स्टामाटोसाइट्स	एरिथ्रोसाइट्स, जिसका केंद्रीय ज्ञान या तो एक गोल आकार या एक पट्टी की उपस्थिति है और इसकी वक्रता के साथ, एक मुंह के आकार जैसा दिखता है। वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस, सिरोसिस और यकृत के ट्यूमर, प्रतिरोधी पीलिया, शराब के नशे से मिलें।
स्फेरोसाइट्स	केंद्रीय ज्ञान के बिना गोलाकार एरिथ्रोसाइट्स। वे हेमोलिटिक एनीमिया, मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में पाए जाते हैं।
माध्य कणिका आयतन (MCV)	एरिथ्रोसाइट की सामान्य मात्रा 80-95 fl (femtoliter) या µm 3 होती है। एमसीवी में वृद्धि मैक्रो- और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया, तीव्र पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया, क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया, फैलाना यकृत रोग, हाइपोथायरायडिज्म, अस्थि मज्जा मेटास्टेस में देखी गई है। एमसीवी में कमी आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया, थैलेसीमिया की विशेषता है। ठंडे एग्लूटीनिन की उपस्थिति में और गंभीर हाइपरग्लेसेमिया (25 मिमीोल / एल से अधिक) के साथ एमसीवी में झूठी वृद्धि दर्ज की जा सकती है।
	एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री को निरपेक्ष इकाइयों में दर्शाता है। आम तौर पर, यह 27-31 पीजी (पिकोग्राम) होता है। एमएसआई मान हीमोग्लोबिन संश्लेषण की तीव्रता और एरिथ्रोसाइट के आकार से प्रभावित होता है। एनीमिया का नॉर्मोक्रोमिक (27-31 पीजी) में विभाजन, हाइपोक्रोमिक (<27 пг) и гиперхромные (>31 पीजी)। लोहे की कमी वाले एनीमिया में संकेतक में कमी देखी गई है, मैक्रोसाइटिक और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में वृद्धि हुई है।
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सांद्रता (MCHC - माध्य कोशिका हीमोग्लोबिन सांद्रता)	संकेतक हीमोग्लोबिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की वास्तविक संतृप्ति को दर्शाता है और आमतौर पर 30-38 ग्राम / डीएल होता है। MCHC का मान हीमोग्लोबिन संश्लेषण की तीव्रता पर निर्भर करता है और कोशिका के आकार पर निर्भर नहीं करता है। संकेतक में कमी पूर्ण हाइपोक्रोमिया को दर्शाती है और लोहे की कमी वाले एनीमिया के लिए विशिष्ट है।
जॉली बॉडीज	एरिथ्रोसाइट्स में नाभिक के अवशेष स्प्लेनेक्टोमी, हेमोलिसिस के बाद मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ देखे जाते हैं।
हेंज बॉडीज	ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी, अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, और मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया में हीमोग्लोबिन वर्षा के कारण सुप्राविटल धुंधला होने का पता चला है।
रंग संकेतक	आम तौर पर, यह 0.86-1.05 है और एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की सापेक्ष सामग्री को दर्शाता है।
शिस्टोसाइट्स	नष्ट एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े, जो इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ एनीमिया में दर्ज किए जाते हैं, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया।
एरिथ्रोसाइट्स (आरबीसी - लाल रक्त कोशिकाएं)	7.2-7.8 माइक्रोन के व्यास वाले सेल। वे आदर्श में और नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया में पाए जाते हैं। पुरुषों में, उनकी संख्या 4.3-5.710 12 / एल है, महिलाओं में - 3.8-5.310 12 / एल।
हीमोग्लोबिन (एचजीबी, एचबी)	पुरुषों में सामान्य हीमोग्लोबिन मान 132-173 g/l, महिलाओं में - 120-160 g/l है।
हेमटोक्रिट (एचसीटी, एचटी)	संकेतक कुल रक्त मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात को दर्शाता है। पुरुषों के लिए सामान्य मान 39-50%, महिलाओं के लिए - 35-47% हैं।