Механизмът на хиперлипидемия. Заболявания, свързани с промени в нивата на холестерола Умерена хиперлипидемия

В човешката кръв има много елементи, които помагат на тялото да функционира правилно. В кръвта има и много мазнини, които се наричат ​​липиди. Тези мазнини са склонни да бъдат част от много хормони и също така са склонни да поддържат тялото в добро здраве.

Ако човек има излишък от мазнини в кръвта, или по-скоро липиди, тогава тялото нарушава добре координираната работа и при такива обстоятелства най-често се развива хиперлипидемия.

Хиперлипидемия, какво е това и какви характеристики има заболяването? Това е състояние, характеризиращо се с високи, необичайни нива на мазнини в кръвта.

Факт е, че в кръвта започват нарушения в кръвния поток, тъй като съдържа голям бройлипиди. Трябва също да се има предвид, че заболяването хиперлипидемия носи със себе си опасни и необратими последици. Това заболяване често причинява, тъй като нивото на холестерола в кръвта става твърде високо. Съществува и риск хиперлипидемията да причини заболявания като атеросклероза и.

Също така си струва да знаете симптомите на хиперлипидемия. Факт е, че това заболяване с високи нива на мазнини в кръвта няма специални симптоми, тъй като заболяването е свързано с кръвта, или по-скоро нейната функционалност. Диагнозата на хиперлипидемия е възможна чрез. Трябва също да се има предвид, че само анализът на разфасовката за мазнини може да покаже високо нивомазнини или по-скоро липиди. Само заболяванията, причинени от хиперлипидемия, могат да имат силни симптоми и ако човек е диагностициран със заболявания като остър панкреатит, тогава това заболяване може да бъде определено навреме.

Също така трябва да се има предвид, че симптомите на хиперлипидемия могат да се проявят само поради заболявания. Този факт може да помогне за откриване на високи липиди в кръвта навреме.

Класификация и причини

Класификацията на хиперлипидемията има редица причини, когато човек може да развие хиперлипидемия.

Струва си да се знае, че това заболяване може да бъде наследствено. Това означава, че ако роднините са имали такова заболяване, тогава човекът има всички шансове да се разболее от него.

Факт е, че наследствеността е основната причина за хиперлипидемия, а също и с нея болестта може да се прояви още в ранна възраст.

По-рядко хиперлипидемията се проявява поради факта, че човек яде много мазнини. По този начин заболяване с високи нива на мазнини в кръвта се появява изключително рядко, въпреки че има и тази причина.

Има няколко класификации, чрез които можете да определите стадия на хиперлипидемия:

• Първата класификация, или по-скоро типът хиперлипидемия (I), е изключително рядка. Но при тази форма те се характеризират с увеличаване на мазнините в кръвта, а също и значително намаляване на протеина-активатор. Също така, показателите на всички могат да се отклоняват от нормата.
• Вторият тип заболяване е хиперлипидемия (II), при такава класификация на заболяването е характерно повишаване на холестерола. Но трябва да се има предвид, че втората класификация на това заболяване е разделена на два подтипа, тъй като при различни подвидове на това заболяване много често е възможно да се наблюдават различни показатели на компонентите в кръвта.
• (IIa) този вид заболяване най-често се причинява от неправилна диета. Това означава, че човек има грешна диета, в която мазнините са твърде високи. При този подтип на заболяването се наблюдават и различни показатели за други компоненти в кръвта, които не са нормални. Също така този подтип може да възникне поради наследственост. При тези обстоятелства генът за LDL рецептора или apoB е основно мутирал. В тази ситуация има вероятност децата и внуците да имат такова заболяване.
• (IIb) същият тип хиперлипидемия се характеризира с висока концентрация на триглицериди. Също така, този подтип може да възникне поради наследственост и недохранване.

При лечението на тези подтипове диетата на болен човек се коригира, а именно те елиминират мазнините и също така насочват храненето към витамини и полезни компоненти.

• Третият тип заболяване (III) се характеризира с това, че освен че кръвната картина не е нормална, има и нарушения във функционирането на организма. Това се дължи на факта, че болестта започва да прогресира и по този начин самият организъм започва да функционира неправилно.
• Четвъртият тип заболяване (V) е много подобен на първия тип, тъй като има същите симптоми и характеристики. Но факт е, че при този тип показателите на всички функции на тялото само се влошават, а също и при същия тип могат да прогресират други заболявания, причинени от хиперлипидемия.

Лечение

Методите за корекция на начина на живот се използват активно за лечение на хиперлипидемия. Факт е, че такова заболяване може да възникне поради неправилен начин на живот и по този начин значително повишава нивото на холестерола в кръвта.

За лечение на хиперлипидемия на заболяването лекарите коригират храненето и препоръчват подходящи. Това означава, че нивото на мазнините, които трябва да бъдат в диетата на човек, се намалява със 7-8% на ден.

Също така дневното ниво на мазнини в кръвта намалява в зависимост от вида на заболяването. Факт е, че мазнините са от съществено значение, но прекомерната им консумация може да причини редица проблеми, с които може да бъде трудно да се справим. Трябва също да се има предвид, че при различни видове заболявания дневният ном на мазнините в кръвта може да бъде намален с до 50%.

Лекарите предписват специални лекарства и също така предписват диета, в която трябва да присъства риба, тъй като съдържа много компоненти, които могат да се използват за възстановяване.

Хиперлипидемията е повишаване на един или повече липиди и/или липопротеини в кръвта. Това обикновено се нарича високи нива на холестерол. Една трета от възрастните американци имат хиперлипидемия, само един на всеки трима я има под контрол. Наличието на хиперлипидемия удвоява риска от развитие на сърдечни заболявания.

Генетичната предразположеност, тютюнопушенето, затлъстяването, нездравословното хранене и заседналият начин на живот могат да доведат до хиперлипидемия. Въпреки че няма симптоми, тя може да бъде открита с обикновен кръвен тест.

• Хиперлипидемията е основен рисков фактор за сърдечно-съдови заболявания и водеща причина за смърт в Съединените щати.
• Хиперлипидемията се нарича още висок холестерол (хиперхолестеролемия) или хипертриглицеридемия.
• Липопротеините с ниска плътност са лоши.
• Липопротеините с висока плътност са добри.
• Жените са по-склонни от мъжете да имат високи нива на холестерол.
• Черният дроб произвежда 75% от холестерола в човешкото тяло.
• Растителните храни не съдържат холестерол.
• Няма симптоми на хиперлипидемия.
• Хипотиреоидизмът може да причини високи нива на холестерол.
• Диета с високо съдържание на наситени мазнини допринася за хиперлипидемия.
• Наднорменото тегло може да повиши нивата на холестерола.
• Редовната физическа активност може да повиши нивата на липопротеините с висока плътност и да понижи нивата на липопротеините с ниска плътност.
• 1 на 500 души има фамилна хиперлипидемия.

Какво е хиперлипидемия?

Хиперлипидемията е твърде много високо съдържаниехолестерол в кръвта. Холестеролът е липофилно органично съединение, което се произвежда в черния дроб и е от съществено значение за здравите клетъчни мембрани, синтеза на хормони и съхранението на витамини.

Терминът "хиперлипидемия" означава "високи нива на липиди". Хиперлипидемията включва няколко състояния, но обикновено означава наличието на високи нива на холестерол и триглицериди.

Дори за да функционира правилно мозъкът, холестеролът е необходим. Това се превръща в проблем, ако твърде много от "лошия" тип холестерол се произвежда или консумира редовно в нездравословни храни.

Холестеролът се пренася от кръвта до клетките под формата на липопротеини, които могат да бъдат или с ниска плътност (LDL) или с висока плътност (HDL). Можете да си представите, че липопротеинът е превозно средствоа холестеролът е пътникът.

HDL е „добрият“ липопротеин, защото пренася излишния холестерол обратно в черния дроб, където може да бъде елиминиран. LDL е „лошият“ липопротеин, защото натрупва излишния холестерол в кръвта.

Триглицеридите, вид мазнини в кръвта, са различни от холестерола, но поради силната им връзка със сърдечни заболявания, нивата също трябва да се измерват.

При хиперлипидемия нивата на LDL и триглицеридите често са повишени.

Какво причинява хиперлипидемия?

Причините за хиперлипидемия могат да бъдат генетични (фамилна или първична хиперлипидемия) или свързани с недохранване и други специфични фактори (вторична хиперлипидемия).

Можете да увеличите своя "добър" холестерол, като избягвате бързо хранене, нездравословни храни и преработени меса.

Ако тялото не е в състояние да използва или премахне излишните мазнини, те се натрупват в кръвта. С течение на времето това натрупване уврежда артериите и вътрешни органи... Този процес допринася за развитието на сърдечно-съдови заболявания.

С фамилна хиперлипидемия повишено нивохолестеролът не е свързан с лоши навици, а е причинен от генетично заболяване.

Мутантният ген, предаден от бащата или майката, причинява липса или неправилно функциониране на LDL рецептори, които се натрупват в кръвта в опасни количества.

Някои етнически групи, като френско-канадци, християнски ливанци, африканери от Южна Африка и ашкенази евреи, имат по-висок риск от наследствена хиперлипидемия.

Други причини за хиперлипидемия включват прекомерна консумация на алкохол, затлъстяване, странични ефекти лекарства(като хормони или стероиди), диабет, бъбречно заболяване, хипотиреоидизъм и бременност.

Признаци и симптоми на хиперлипидемия

При фамилна хиперлипидемия лицето може да покаже признаци висок холестерол- жълтеникави мастни натрупвания (ксантоми) около очите или ставите. В противен случай хиперлипидемията няма признаци или симптоми и ако липидният профил на гладно не се определи, високите нива на холестерол могат да останат незабелязани.

Пациентът може да получи инфаркт на миокарда или инсулт и едва тогава да разбере, че има хиперлипидемия.

Излишните липиди се натрупват в кръвта с течение на времето, образувайки плаки по стените на артериите и кръвоносните съдове. Тези плаки свиват лумена на съдовете, създавайки турбулентен поток на кръвта през тях, което натоварва сърцето повече, за да изпомпва кръвта през стеснените зони.

Анализи и диагностика на хиперлипидемия

Скринингът за хиперлипидемия се извършва с кръвен тест, наречен липиден профил. Важно е човекът да не яде и не пие нищо 9-12 часа преди изследването.

Скринингът трябва да започне на 20-годишна възраст и ако резултатът е нормален, тестът трябва да се повтаря на всеки 5 години. Нормалните резултати на липидния профил са изброени по-долу:

• Общ холестерол - по-малко от 200 mg / dL (<5 ммоль/л);
• LDL - по-малко от 100 mg/dL (<3,5 ммоль/л);
• HDL - по-високи от 40 mg / dL (> 1 mmol / L) при мъжете, по-високи от 50 mg / dL при жените (> 1,2 mmol / L) (колкото по-високи, толкова по-добре);
• Триглицериди - по-малко от 140 mg / dL (<1,7 ммоль/л).

Лечение и профилактика на хиперлипидемия

Промените в начина на живот остават най-добрата стратегия за предотвратяване и лечение на хиперлипидемия. Това включва спазване на здравословна диета, редовни упражнения, отказване от тютюнопушенето и поддържане на здравословно телесно тегло. Освен това за някои хора са показани лекарства, известни като статини.

Нивата на LDL холестерола могат да бъдат намалени чрез здравословна диета, която включва овесена каша, овесени трици, храни с високо съдържание на фибри, риба, омега-3 мастни киселини, ядки и авокадо.

Хранене

Не е нужно да спазвате диета с ниско съдържание на мазнини, просто намалете приема на храни с високо съдържание на наситени мазнини, трансмазнини и холестерол.

Храната трябва да се състои от плодове и зеленчуци, пълнозърнести храни, а храните трябва да са с високо съдържание на фибри.

Бързо хранене, храни с високо съдържание на въглехидрати, всякакви храни, които нямат добра хранителна стойност, трябва да бъдат ограничени или забранени.

Тегло

Наднорменото тегло е рисков фактор за хиперлипидемия и сърдечни заболявания. Загубата на тегло може да помогне за понижаване на нивата на LDL, общия холестерол и триглицеридите. Той също така може да повиши нивата на HDL, което ще помогне за премахване на лошия холестерол от кръвта.

Физическа дейност

Липсата на физическа активност е рисков фактор за сърдечни заболявания. Редовните упражнения и активност могат да помогнат за понижаване на нивата на LDL холестерола и повишаване на нивата на HDL холестерола. Освен това ще помогне на пациента да отслабне. Хората трябва да се опитат да бъдат физически активни в продължение на 30 минути поне 5 дни в седмицата. Бързото ходене е отличен и лесен избор за упражнения.

Да се ​​откаже от пушенето

Пушенето активира много проблеми, които допринасят за развитието на сърдечни заболявания. Той насърчава образуването на плаки по стените на артериите, повишава нивото на "лошия" холестерол, стимулира образуването на тромби и възпалението.

Отказът от този лош навик води до по-високи нива на HDL холестерол, което може да бъде част от намаляването на сърдечно-съдовия риск, който настъпва след спиране на тютюнопушенето.

Медикаменти

Най-често използваните лекарства за високи нива на холестерол са статините (симвастатин, ловастатин, аторвастатин и розувастатин). Понякога статините не се понасят поради странични ефекти (мускулна болка).

Хиперлипидемията е нарушение на липидния метаболизъм с повишено съдържание на липиди в човешката кръв. Това разстройство е рисков фактор за развитие на сърдечно-съдови заболявания и панкреатит.

Причини и симптоми на хиперлипидемия

Хиперлипидемията може да провокира отлагането на атеросклеротични плаки и развитието на съдова атеросклероза. Прекомерното количество липиди засяга активното образуване на холестерол и калциеви отлагания. При голям излишък на липиди кръвообращението се влошава и вероятността от развитие на коронарна артериална болест, инфаркт, аневризма на аортата и мозъчно-съдови инциденти се увеличава.

Хиперлипидемията може да бъде причинена от ненормално кръвно налягане, затлъстяване, захарен диабет и напреднала възраст. Развитието на заболяването се насърчава от заседнал начин на живот, заболявания на бъбреците и щитовидната жлеза, тютюнопушене и пиене на алкохол.

Симптомите на хиперлипидемия са леки и заболяването се открива с помощта на биохимичен кръвен тест. Хиперлипидемията може да се прояви като наследствено заболяване, а рискът от появата й се увеличава след 40 години.

Някои лекарства карат тялото да натрупва липиди твърде високо. Те включват: естрогени, хормонални и контрацептивни лекарства, диуретични лекарства.

Видове хиперлипидемия

Има пет основни типа хиперлипидемия, които се различават по отношение на факторите за развитие на заболяването и степента на неговото прогресиране. Общата класификация на липидните нарушения е формирана от учения Д. Фредриксън през 1965 г. и приета като официална версия от Световната здравна организация.

Първият тип хиперлипидемия е най-рядък и се развива с дефицит на LPL протеин, а също така причинява повишаване на съдържанието на хиломикрон.

Хиперлипидемия тип II е най-честата форма на това заболяване и е свързана с високи нива на триглицериди.

Липидно нарушение от спорадичен или наследствен тип се причинява от генетични мутации и фамилна предразположеност към развитие на сърдечно-съдови заболявания.

Специален подтип хиперлипидемия е нарушение на клирънса, както и повишено съдържание на ацетил коензим и триглицериди.

Третият тип хиперлипидемия се проявява в повишено количество хиломикрон и DID, причинено от нарушения на LDL рецепторите.

Четвъртият и петият тип на заболяването са най-редки и са придружени от повишена концентрация на триглицериди.

Лечение на хиперлипидемия

Лечението на хиперлипидемия започва с установяване на вида на заболяването и нивото на липидите в организма. Важен компонент от лечението е нискокалоричната диета, която има за цел да намали количеството на липидите и да поддържа нормалните им нива в организма.

Също така, лекуващият лекар предписва специални физически упражнения за намаляване на съдържанието на холестерол и триглицериди. Премахването на наднорменото тегло, редовната физическа активност и премахването на лошите навици значително ще намалят количеството мазнини.

Курсът на лечение на хиперлипидемия включва следните лекарства:

• статини, които понижават холестерола в кръвта и предотвратяват отлагането му в черния дроб;
• холеретични лекарства;
• фибрати;
• витамин В5.

При пациенти над 50 години лечението на хиперлипидемия трябва да бъде комплексно, с комбинация от медикаментозна терапия, специална диета, упражнения и терапевтични очистителни процедури.

Видео в YouTube, свързано със статията:

Хиперлипидемията е диагностичен синдром, характеризиращ се с необичайно повишени нива на липиди или липопротеини в кръвта. Самият синдром е доста често срещано явление и е предимно асимптоматичен. Въпреки това хиперлипидемията е рисков фактор за развитието на сърдечно-съдови заболявания, особено атеросклероза, и трябва да бъде наблюдавана, коригирана и лекувана.

Видове хиперлипидемия

Класификацията на видовете хиперлипидемия е разработена от Доналд Фредиксън през 1965 г. и е приета от Световната здравна организация като международен стандарт. Използва се и днес. Според класификацията на Фредиксън има пет вида хиперлипидемии.

• Тип I. Това е рядък тип хиперлипидемия, която се развива, когато липопротеин липазата е недостатъчна или дефект в протеина активатор на липопротеин липазата. Хиломикроните (липопротеини, които пренасят липиди от червата до черния дроб) се увеличават при този вид заболяване. Хиперлипидемията се влошава след прием на мазни храни и намалява след ограничаване на мазнините, така че диетата е основното лечение.
• Тип II. Често срещан тип хиперлипидемия, при която нивата на липопротеини с ниска плътност са повишени. Подразделя се на два подтипа в зависимост от наличието на високи триглицериди, които изискват допълнително приложение на гемфиброзил по време на лечението. Хиперлипидемията от този тип води до развитие на атеросклероза след 20-30 години и може да причини сърдечен удар на възраст 40-50 години при мъжете и 55-60 години при жените.
• Тип III. Вид хиперлипидемия, която се нарича още дис-бета-липопротеиния. Заболяването се характеризира с наследствени причини и е свързано с дефект в аполипопротеин Е, а също така се характеризира с повишаване на нивото на липопротеините с висока плътност. Носителите на хиперлипидемия са предразположени към затлъстяване, подагра, лек захарен диабет и са изложени на риск от атеросклероза.
• Тип IV. Тип хиперлипидемия, характеризираща се с повишена концентрация на триглицериди. Нивото им се повишава след приема на въглехидрати и алкохол. На фона на този синдром могат да се развият атеросклероза, затлъстяване, захарен диабет и панкреатит.
• Тип V. Вид хиперлипидемия, подобен на първия, но за разлика от него се повишава не само нивото на хиломикроните, но и липопротеините с много ниска плътност. Следователно, както в случая с първия тип, съдържанието на мазнини в кръвта скача нагоре след консумация на мазни и въглехидратни храни. Хиперлипидемията от този тип е изпълнена с развитието на тежък панкреатит, който се развива при консумация на твърде мазни храни.

В допълнение към тази класификация има още два вида хиперлипидемия - хипо-алфа-липопротеинемия и хипо-бета-липопротеинемия.

Симптоми

Хиперлипидемията е предимно асимптоматична и най-често се открива при общ биохимичен кръвен тест. Превантивният анализ за нивата на холестерола трябва да се извършва от 20-годишна възраст поне веднъж на всеки пет години. Понякога при хиперлипидемия се образуват мастни тела в сухожилията и кожата на пациента, които се наричат ​​ксантоми. Патологичен симптом може да бъде увеличен черен дроб и далак, както и признаци на панкреатит.

Причини за заболяването

Нивата на липидите в кръвта зависят от редица фактори, които включват наситени мастни киселини и холестерол в ежедневната диета, телесно тегло, ниво на физическа активност, възраст, диабет, наследственост, лекарства, нарушения на кръвното налягане, заболявания на бъбреците и щитовидната жлеза, тютюнопушене и прием. на алкохолни напитки.

В зависимост от вида на хиперлипидемията може да се предпише или само диета с повишена физическа активност, или специфична комбинация от лекарства, чийто избор може да се направи само от лекуващия лекар. Лечението на хиперлипидемия почти винаги е последвано от диета с ниско съдържание на мазнини и контрол на липидите в кръвта. За понижаване на нивата на холестерола и триглицеридите се предписва курс от физиотерапевтични упражнения, насочени към отслабване. Благополучието на пациента е добре повлияно от премахването на лошите навици, както и от терапевтичните очистителни процедури.

Лечението на хиперлипидемия може да включва статини, които понижават нивата на холестерола в кръвта, така че холестеролът да не се съхранява в черния дроб. Допълнително могат да се предписват фибрати и холеретични лекарства. Витамин В5 се е доказал добре при лечението на хиперлипидемия.

През 1967 г. Fredrickson, Levy и Lees за първи път предлагат класификацията на хиперлипопротеинемията (HLP). Те описват пет вида хиперлипопротеинемия. Впоследствие специалистите на СЗО преразгледаха тази класификация и до ден днешен тя се използва широко от клиницистите.

Класификация на хиперлипидемиите (СЗО)

Фенотип	HS генерал	TG	Промени в лекарствата	Атерогенност	Разпространение
аз	Повишено	Повишено или нормално	Излишък от XM	+-	по-малко от 1%
II А	Повишено	Глоба	Излишък от LDL	+++	10%
II Б	Повишено	Подобрен	Излишък от LDL и VLDL	+++	40%
III	Повишено	Подобрен	Прекомерни полово предавани инфекции	+++	1%
IV	Нормално или повишено	Подобрен	Излишък от VLDL	+	45%
V	Повишено	Подобрен	Излишък от XM и VLDL	+	5%

Класификацията на СЗО е удобна с това, че описва спектъра на липопротеините в най-често срещания DHP. Въпреки това, тя не прави разлика между генетично предопределени причини, първичен HDF и вторични причини в отговор на фактори на околната среда или основно заболяване. Трябва да се помни, че видът на SODI при пациент може да се промени под влияние на диетата, загубата на тегло и употребата на лекарства.
Класификацията на СЗО също не взема предвид концентрацията на HDL холестерол, въпреки че е известно, че с намаляване на нивото на HDL (хипоалфахолестеролемия) рискът от атеросклероза и коронарна артериална болест се увеличава и обратно, високи стойности на HDL ​изпълняват антиатерогенна функция, "предпазвайки" от ранното развитие на атеросклероза и исхемична болест на сърцето.

A.N. Климов предложи термина "дислипопротеинемия" (DLP), което означава нарушение на съотношението между различните липидни фракции. Една от формите на DLG1 е хипоалфахолестеролемията.

Холестеролният индекс на атерогенност (AI), който отразява съотношението на холестерола на атерогенните липопротеини към холестерола на антиатерогенните липопротеини, помага за диагностицирането на DLP и се изчислява по формулата AI = CHTotal - LDL холестерол / HDL холестерол.

Обикновено AI не надвишава 3.0. Нивото на IA над 3,0 показва наличие на нарушения в липидния метаболизъм.

Хиперлипопротеинемия тип I

Хиперлипопротеинемията тип I е рядко заболяване, характеризиращо се с тежка хипертриглицеридемия и хиломикронемия, проявени вече в детска възраст. Наследяването на рецесивен ген при това заболяване причинява дефицит на екстрахепатална липопротеин липаза, която разгражда HM, в резултат на което те се натрупват в плазмата. Намаленият прием на хранителни TGs в черния дроб намалява секрецията на VLDL, въпреки че концентрацията им остава нормална, а нивата на LDL и HDL са намалени.

Липидният профил разкрива тежка хиломикронемия, повишаване на плазмения холестерол и триглицеридите (със съотношение TG: CS често надвишава 9: 1), нивото на VLDL обикновено е нормално или ниско, а стойностите на LDL и HDL са значително намалени.

Основните клинични симптоми на хиперлипопротеинемия тип I:

• повтаряща се коремна болка, наподобяваща остър панкреатит
• еруптивни ксантоми
• хепато- и спленомегалия
• липемия в съдовете на ретината по време на офталмоскопия

Този тип HLP не е атерогенен.

Хиперлипопротеинемия II А тип

Тип II А хиперлипопротеинемия (хиперхолестеролемия) се среща при 0,2% от световното население. Заболяването е свързано с унаследяване на мутантни гени, кодиращи LDL рецептори. В присъствието на един мутантен ген възниква хетерозиготна форма, а наличието на два мутантни гена (рядка ситуация) причинява хомозиготна форма на хиперхолестеролемия. Дефицитът на LDL рецептори води до тяхното натрупване в плазмата, което се наблюдава практически от раждането.

Анализът на липидния профил разкрива повишаване на общия плазмен холестерол (при хетерозиготите - два пъти, при хомозиготите - четири пъти в сравнение с нормата) и LDL. Съдържанието на TG е нормално или ниско.

Клинично хомозиготната хиперхолестеролемия се характеризира с много висок плазмен холестерол, поява още в детството на кожни ксантоми, плоски или грудкови, ксантоми на сухожилията и липоидна дъга на роговицата. По време на пубертета прогресира атероматозна лезия на корена на аортата, която се проявява със систолен шум в аортата, градиент на налягането в изходящия тракт на лявата камера, стеноза на аортния отвор и коронарните артерии и добавяне на клинични прояви на коронарната артерия заболяване.

Лечението на такива пациенти е трудна задача, тя трябва да бъде комплексна и да включва диета, липидопонижаващи лекарства, редовни сесии на плазмафереза ​​или LDL-фереза.

Основните симптоми на хетерозиготна хиперхолестеролемия:

• ксантелазма
• сухожилни ксантоми, често локализирани на екстензорните повърхности на лакътните стави, върху ахилесовите сухожилия, местата на закрепване на сухожилията на коляното към тибалната бугорка, липоидната арка на роговицата

Комбинирана хиперлипопротеинемия тип II B

Предполага се, че причината за този фенотип е увеличаване на синтеза на апо В100 и повишено производство на LDL и VLDL. Няма клинични характеристики. Анализът на липидния профил разкрива повишени нива на холестерол, LDL, триглицериди, VLDL. Типът е атерогенен и широко разпространен, среща се при 15% от пациентите с коронарна артериална болест. Често комбинираният DHP е проява на вторични нарушения на липидния метаболизъм.

Тип III хиперлипопротеинемия се характеризира с натрупване в плазмата на хиломикрони, DID и, като следствие, триглицериди (приблизително 8-10 пъти) и холестерол. Това е доста рядък фенотип, причината за който е дефект в апо Е, което води до нарушено усвояване и свързване на чернодробните рецептори HM и LPPP. Катаболизмът им намалява, преобразуването на LDL в LDL се нарушава. В допълнение към генетичния дефект, за развитието на тип III е необходимо наличието на други метаболитни нарушения: затлъстяване, захарен диабет, хипотиреоидизъм, които повишават синтеза на хиломикрони и VLDL и следователно увеличават количеството на образуваните DIs . Хората с фенотип III и страдащи от метаболитни нарушения са изложени на висок риск от развитие на атеросклероза. Тип III се подозира, когато се открият високи нива на триглицериди; електрофорезата на LP в агарозен гел помага при диагностиката, при която се открива широка бета-лента, отразяваща наличието на LPD в големи количества.

Основните симптоми на хиперлипопротеинемия тип III

• изразени грудкови, грудково-еруптивни, плоски и грудкови ксантоми
• липоидна арка на роговицата
• палмарни стрии

Лечението на тип III се състои в елиминиране на влошаващи се метаболитни нарушения, разработване на препоръки за хранене, използване на фибрати, понякога статини и плазмафереза.

Тип IV хиперлипопротеинемия (хипертриглицеридемия)

Тип IV хиперлипопротеинемия (хипертриглицеридемия) се характеризира с повишаване на нивото на VLDL, триглицериди и понякога холестерол. Това е често срещан фенотип, среща се при 40% от пациентите с нарушения на липидния метаболизъм, може да бъде отражение на фамилна HTG, както и честа проява на вторични нарушения на липидния метаболизъм. Ако този тип е придружен от ниски нива на HDL, тогава неговата атерогенност е висока. Установено е, че при този фенотип синтезът на VLDLP се увеличава, включително с по-голям от нормалния размер и с по-висока стойност на съотношението на триглицеридите към апо B. Повишеният синтез на VLDLP е придружен от намаляване на дела на преобразуваните им в LDL, следователно съдържанието на последния в кръвната плазма при този тип GLP не се променя. Клиничната картина на тип IV няма характерни особености, влошава се при прием на кортикостероиди, естрогени, понякога води до остър панкреатит.

При този фенотип се открива нарушение на глюкозния толеранс, хиперурикемия.

Лечението се свежда до спазване на диета с ниско съдържание на мазнини, ограничаване на употребата на лесно смилаеми въглехидрати (захар) и алкохол, нормализиране на телесното тегло и повишаване на физическата активност. При липса на ефект от диетата е възможно да се предписват лекарства (производни на никотинова киселина или фибрати).

Фамилна хиперлипопротеинемия тип V

Фамилната хиперлипопротеинемия тип V е рядка; тя има характеристиките както на тип IV, така и на тип I HDF. Тип V рядко се наблюдава в детството.
Предполагаемата причина за развитието на този тип е унаследяването на рецесивен мутантен ген, а при хомозиготни пациенти се открива липсата на нормален апо C-II в плазмата. В резултат на такава аномалия липопротеин липазата (при нормално съдържание) не може да разгради хиломикроните или VLDL, тъй като нормално апо C-II действа като негов катализатор, съответно в този тип кръвна плазма, повишаване на нивата на VLDL, триглицериди, и в по-малка степен се наблюдава холестерол, се откриват хиломикрони.

Клиничната картина се характеризира с коремна болка поради остър панкреатит, еруптивни ксантоми, нарушен глюкозен толеранс, хиперурикемия и симптоми на периферна невропатия. Панкреатитът се развива на фона на хидролиза на TG под действието на панкреатична липаза, освобождаване на свободни мастни киселини, причинявайки локално увреждане на жлезата. Тип V SODI се влошава от затлъстяване и консумация на алкохол.

Атеросклерозата се развива рядко, основното усложнение е острия панкреатит, така че всички усилия трябва да бъдат насочени към елиминиране на алкохола и животинските мазнини. Добър ефект се получава от рибено масло в големи дози, производни на ниацин.

Вторична хиперлипопротеинемия

Етиологията на всеки от посочените фенотипове може да има както първичен, така и вторичен генезис. Генетичните фактори взаимодействат с фактори на околната среда, включително диета и лекарства. Наследствените компоненти често са полигенни и трудни за дефиниране, но въпреки това са описани три чисто наследствени заболявания: фамилна хиперхолестеролемия, фамилна хиперлипопротеинемия от тип III и фамилна комбинирана хиперлипопротеинемия. Както при първичните нарушения, хората с II и IV фенотип най-често страдат от вторична HDH.

Състояния, придружени от преобладаващо повишаване на общия холестерол

• Неточности в диетата с прекомерен прием на наситени мазнини
• Хипофункция на щитовидната жлеза
• Нефротичен синдром
• Първична билиарна цироза
• Холестаза
• Инсулинозависим захарен диабет
• Синдром на Иценко-Кушинг
• Използване на хормонални контрацептиви
• Неврогенна анорексия
• Остра интермитентна порфирия

Състояния, придружени от преобладаващо повишаване на TG

• Диета, богата на въглехидрати
• Прекомерна консумация на алкохол
• затлъстяване
• затлъстяване
• Захарен диабет тип II
• хронична бъбречна недостатъчност
• Панкреатит
• Булимия
• Хипопитуитаризъм
• Използване на некардиоселективни бета-блокери
• Използването на кортикостероиди, цитостатици

Влияние на хормоните

Бременността обикновено е придружена от леко повишаване на нивата на холестерола и триглицеридите и тези нива се връщат към нормалното след раждането. Тези промени в концентрацията на липиди са свързани с повишаване на съдържанието на VLDL, LDL и HDL, главно поради повишаване на нивото на естроген. По време на бременност е възможно обостряне на хипертриглицеридемия, особено ако е причинено от липса на липопротеин липаза.

Проучванията показват, че жените на възраст под 45 години, които приемат хормонални контрацептиви, имат по-високи нива на холестерол и триглицериди, отколкото жените, използващи други методи за контрацепция. Тези разлики се обясняват с повишаване на съдържанието на VLDL и LDL. Това не се случва при жени над 45 години, които получават естроген-заместителна терапия. Освен това те имат по-високи нива на HDL, което намалява смъртността от сърдечно-съдови заболявания. В тази връзка жените с наследственост, влошена от коронарна болест на сърцето, трябва да откажат да използват хормонални контрацептиви. Анаболните хормони понижават нивата на HDL холестерола.

Хипотиреоидизмът отдавна се счита за относително честа причина за обратима HDF, проявяваща се, като правило, клинично с типове PA или LB, рядко - с тип III или IV на HDF.

Проучванията показват, че при концентрация на холестерол над 8 mmol / L, почти 20% от жените на възраст над 40 години страдат от хипотиреоидизъм.

Въпреки това, хипотиреоидизмът може да допринесе за появата на тип III HDH, както и да засили HCS в случай на семеен характер. При всички такива пациенти е необходимо да се определи концентрацията на хормони на щитовидната жлеза, особено ако SODI не може да се коригира с диета и медикаментозна терапия.

Метаболитни нарушения

захарен диабет (DM)

Ако захарният диабет се появи при деца (това е диабет тип I или инсулинозависим) и не се лекува своевременно, се развива кетоза и се развива тежка хипертриглицеридемия, обикновено тип V. Причините за него са, от една страна, липсата на липопротеин липаза поради липсата на инсулин, а от друга страна, интензивното доставяне на свободни мастни киселини от мастната тъкан към черния дроб, което води до увеличаване на синтеза на триглицериди. Заместителната терапия с инсулин води до бързо намаляване на нивото на свободните мастни киселини, повишаване на съдържанието на липопротеин липаза и изчезване на хипертриглицеридемия.

Диабетът при възрастни (тип 2 или инсулинонезависим) диабет е по-чест от диабет тип I. Плазмените нива на инсулин са нормални или леко повишени; в същото време се наблюдава инсулинова резистентност, което означава наличие на дефект, който влошава инсулин-медиираното усвояване на глюкоза на клетъчно ниво.

Почти всички пациенти с диабет имат някакъв вид нарушение на липидния метаболизъм. Хипергликемията и инсулиновата резистентност допринасят за по-интензивното образуване на VLDL в черния дроб и натрупването на свободни FAs в плазмата, докато LDL е представен в кръвта от по-малки и плътни частици с висока атерогенност. Освен това при пациенти със захарен диабет тип 2 се намалява съдържанието на HDL и се увеличава количеството на триглицеридите, които се отлагат в големи количества в VLDL. С декомпенсацията на въглехидратния метаболизъм, която често се среща при тази категория пациенти, се наблюдава повишен приток на FAs от адипоцитите и те служат като строителен материал за LDL. Тези нарушения представляват специфичен вариант на атерогенен HLP, който допринася за развитието на атеросклероза, независимо от повишаването на нивото на общия холестерол.

подагра

Хипертриглицеридемията е чест спътник на подагра, по-често е IV, по-рядко V тип HLP. Изглежда, че няма пряка метаболитна връзка между хиперурикемия и хипертриглицеридемия, тъй като алопуринол не повлиява нивата на TG. Затлъстяването, употребата на алкохол и тиазидни диуретици са често срещани причини както за подагра, така и за SOD. Въпреки това, при пациенти с първичен HDF тип IV често се открива повишаване на концентрацията на пикочна киселина. Фибратите намаляват нивата както на триглицеридите, така и на пикочната киселина при тези пациенти. Производните на никотиновата киселина намаляват нивата на TG, но могат да влошат хиперурикемията.

Затлъстяване, болести на натрупване

Затлъстяването често е придружено от хипертриглицеридемия и ангиопатии. Нивата на HDL холестерол са обратно пропорционални на затлъстяването. Съдържанието на общия холестерол може да е в нормалните граници, но резултатите от експериментите показват повишаване на скоростта на синтез на холестерол и апо В протеин.

Хипертриглицеридемията е един от отличителните белези на болестта на Гоше и изчезва след портакавален байпас.

Бъбречна дисфункция и нефротичен синдром

DHP, често в тежка форма, се свързва с нефротичен синдром. По-често се проявява с PA, PB, по-рядко IV и V фенотип. Хипоалбуминемията играе основна роля в развитието на HDH, което вероятно причинява увеличаване на притока на свободни жлъчни киселини в черния дроб и стимулиране на синтеза на липопротеини. Нивото на плазмения холестерол е обратно пропорционално на съдържанието на албумин в него и може да намалее след приложение на албумин.
Основната последица от тежката DHP е прогресивното съдово заболяване. От лекарствата за понижаване на липидите, инхибиторите на HMG-CoA редуктазата (статини) са най-ефективни.

Хронична бъбречна недостатъчност при хемодиализа или след трансплантация. DHP доста често се наблюдава при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, включително тези, които са били подложени на хемодиализа. Обикновено това е хипертриглицеридемия (тип IV), по-рядко - хиперхолестеролемия. Хипертриглицеридемията се появява, очевидно, в резултат на нарушени процеси на липолиза поради инхибиране на липопротеиновата липаза от неизвестни фактори в уремичната плазма. Възможно е да се възстанови активността на ензима при лица, подложени на хемодиализа с помощта на внимателно използване на фибрати.

В много случаи HDL персистира при пациенти след успешна бъбречна трансплантация, а повишаването на съдържанието на LDL и VLDL (тип P B) е по-често при хора, подложени на хемодиализа. Имуносупресорите, особено кортикостероидите, играят важна роля в развитието на HLP след трансплантацията.

Чернодробно заболяване

Първичната билиарна цироза на черния дроб или продължително забавяне на жлъчния поток поради външни причини се придружава от SODI с високо съдържание на LP-C. Последните се образуват в резултат на обратния поток на лецитин в плазмата, където той се свързва с холестерол, албумин и апо С. При такива пациенти се откриват кожни ксантоми, понякога се развива ксантоматозна невропатия; не се наблюдава ускорено развитие на атеросклероза. От терапевтичните мерки за корекция на HFD най-ефективна е плазмаферезата.

Влиянието на алкохола

Етанолът е причина за вторична хипертриглицеридемия, обикновено тип IV или V. Дори умерената, но редовна консумация на алкохол води до значително повишаване на нивата на триглицеридите. Този ефект е особено забележим при индивиди с първичен HDH тип IV и се засилва от консумацията на животински мазнини. Един от възможните механизми за развитие на DHP е следният: алкохолът се окислява предимно в черния дроб, което води до образуването на свободни мастни киселини, участващи в синтеза на триглицериди. Спирането на консумацията на алкохол води до бързо намаляване на концентрацията им в кръвната плазма.

В допълнение към хипертриглицеридемията при лица, които редовно употребяват алкохол, се наблюдава едновременно повишаване на нивото на HDL холестерола и активността на гама-глутамил транспефидазата. Концентрацията на HDL холестерол се повишава както от HDL2, така и от HDL3, докато нивото на HDL2 холестерол се повишава поради повишаване на активността на липопротеин липазата, съпътстващо редовната консумация на алкохол.

Ятрогенни нарушения

Много лекарства могат да причинят или да влошат хиперлипидемичните разстройства. Известно е, че продължителната употреба на високи дози тиазидни диуретици (хлорталидон, хидрохлоротиазид) води до повишаване на концентрацията на общия холестерол и триглицеридите. В този случай нивото на HDL холестерола не се променя, а съдържанието на LDL и VLDL холестерол се увеличава. Тези промени често са придружени от хиперурикемия и са особено забележими при затлъстели мъже и жени в периода на менопаузата. Спиронолактон, клопамид, АСЕ инхибитори и калциеви антагонисти не действат върху липидите в кръвната плазма.

Ефектът на антихипертензивните лекарства върху нивото на липидите и плазмените липопротеини

Наркотици	XC 0 общ	TG	HDL холестерол	LDL холестерол
I Диуретици
- тиазид	възхода	възхода	не влияе	възхода
- спиронолактон	увеличаване/намаляване	увеличаване/намаляване	не влияе	не влияе
- клопамид	увеличаване/намаляване	увеличаване/намаляване	не влияе	не влияе
II Бета блокери
- без MCA	не влияе	възхода	спад	не влияе
- притежаващ SMA	не влияе	не влияе	не влияе	не влияе
- лабетолол	не влияе	не влияе	не влияе	не влияе
III Симпатолитици
- празозин	спад	не влияе	увеличаване/намаляване	спад
- клонидин	спад	не влияе	не влияе	спад
- метилдопа	не влияе	не влияе	не влияе	не влияе
IV АСЕ инхибитори	не влияе	не влияе	не влияе	не влияе
V Калциеви антагонисти	не влияе	не влияе	не влияе	не влияе

Дългосрочната употреба на некардиоселективни бета-блокери (BAB), които нямат симпатикомиметична активност, може да доведе до повишаване на триглицеридите с 15-30% и намаляване на HDL холестерола с 6-8%. Според редица данни при прием на БАБ се нарушава отстраняването на триглицеридите от плазмата, което може да доведе до повишаване на нивото на триглицеридите при лица с генетична предразположеност.

Употребата на имуносупресори (кортикостероиди) причинява развитие на инсулинова резистентност и нарушение на глюкозния толеранс, което води до развитие на хипертриглицеридемия и намаляване на HDL холестерола. Експерименталните данни показват, че една от причините за HLP е увеличаването на синтеза на VLDL.

Циклоспоринът причинява повишаване на нивата на общия холестерол, главно поради LDL холестерола. Това очевидно се дължи на хепатотоксичния ефект и увреждането на рецептор-медиирания LDL катаболизъм.

Доказано е също, че циметидин причинява развитие на тежка хиломикронемия.

Други причини

При неврогенна анорексия 50% от пациентите имат хиперхолестеролемия, причинена от високо ниво на LDL, което вероятно е свързано с отслабване на техния катаболизъм.

Наличието в плазмата на анормални имуноглобулини, които свързват липопротеините и ензимите, може да доведе до появата на различни фенотипове на вторична HFD: тип I - със системен лупус еритематозус и тип III - с миеломатоза. Повишаването на LDL холестерола се развива при тежка интермитентна порфирия и HLP тип V се появява на фона на многократно кръвопускане с полицитемия.

Като пример за вторичен DHP, който се развива при хипотиреоидизъм, може да се разгледа медицинската история на пациента.

Пациент на 55 години, ръст 158 см, телесно тегло 75 кг. През последната година тя отбелязва изразена слабост, апатия, „Постоянно искам да лежа“. Наддаване на тегло през последната година 7 кг. BP 130/85 mm Hg, сърдечен ритъм 58 за 1 мин. При обективен преглед е апатична, лицето й е подпухнало, гласът й е дрезгав, отговаря лаконично на въпроси. Преди около 1,5 години беше извършена субтотална резекция на щитовидната жлеза при дифузна нодуларна гуша. След операцията тя не е ходила на ендокринолог и не е получавала заместителна терапия. В момента нивото на тироид-стимулиращия хормон надвишава нормалните стойности 3 пъти, в липидния профил на холестерола - 8,2 mmol / L, HDL - 0,89 mmol / L, VLDL - 0,55 mmol / L, LDL - 6,13 mmol / L , TG - 1,12 mmol / L, IA - 4,95. (II A тип GLP). Пациентът е консултиран от ендокринолог, избрана е адекватна доза заместителна терапия с L-тироксином и е препоръчана антиатерогенна диета. След 3 месеца се регистрират положителни промени в липидния профил: CS - 6,2 mmol / L, HDL - 1,1 mmol / L, VLDL - 0,45 mmol / L, LDL - 4,76 mmol / L, TG - 1,0 mmol / l, IL - 4.9. Пациентката продължава да се придържа към дадените й препоръки и в повторния липиден профил след още 6 месеца се отбелязва нормализиране на липидния метаболизъм: - CS - 5,2 mmol / L, LPVG1 1,2 mmol / L, VLDL - 0,35 mmol / L , LDL 2 , 86 mmol / L, TG - 1,0 mmol / L, IA - 3,4. По този начин елиминирането на хипотиреоидизма доведе до нормализиране на липидния метаболизъм.