Dyzartria: historia, definicja, klasyfikacja, etiologia. Trombocytopatia

16.08.2020

Niedokrwistość- grupa zespołów klinicznych i hematologicznych, których wspólnym punktem jest zmniejszenie stężenia hemoglobiny we krwi, częściej z jednoczesnym zmniejszeniem liczby erytrocytów (lub całkowitej objętości erytrocytów).

Definicja anemii:

W zależności od płci i wieku norma zawartości hemoglobiny w litrze krwi może się różnić.

Wznosić hemoglobinę odnotowuje się, gdy:

erytremia pierwotna i wtórna;

odwodnienie (fałszywy efekt z powodu hemokoncentracji);

nadmierne palenie (powstawanie nieaktywnej funkcjonalnie HbCO).

spadek hemoglobina jest wykrywana, gdy:

hiperhydratacja (fałszywy efekt z powodu hemodylucji - „rozcieńczenie” krwi, wzrost objętości osocza w stosunku do objętości całości utworzonych elementów).

Klasyfikacja anemii:

Niedokrwistości są podzielone na grupy według różnych kryteriów. Klasyfikacja niedokrwistości opiera się głównie na wygodzie, możliwości jej skutecznego wykorzystania w praktyce klinicznej.

Według indeksu koloru

Wskaźnik koloru (CPI) pokazuje stopień nasycenia erytrocytów hemoglobiną. Normalnie jest to 0,85-1,05. W zależności od tego rozróżnia się takie anemie:

hipochromiczny- PROCESOR< 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

talasemia (choroba dziedziczona przez typ recesywny, polegająca na zmniejszeniu syntezy łańcuchów polipeptydowych, które są częścią struktury normalnej hemoglobiny)

normochromowy- Procesor 0,85-1,05:

niedokrwistość hemolityczna (gdy tempo niszczenia czerwonych krwinek przekracza tempo ich wytwarzania)

po krwotoku (w wyniku utraty krwi z powodu krwawienia lub krwotoku)

choroby nowotworowe szpiku kostnego

anemia aplastyczna

guzy pozaszpikowe

niedokrwistość z powodu zmniejszonej produkcji erytropoetyny

Hiperchromiczny- Procesor > 1,1:

niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

syndrom mielodysplastyczny

Według wagi

W zależności od nasilenia spadku poziomu hemoglobiny rozróżnia się trzy stopnie nasilenia niedokrwistości:

Łatwo- poziom hemoglobiny poniżej normy, ale powyżej 90 g/l;

Średni- hemoglobina w granicach 90-70 g/l;

ciężki- poziom hemoglobiny poniżej 70 g/l.

Według zdolności szpiku kostnego do regeneracji

Główną oznaką takiej regeneracji jest wzrost liczby retikulocytów (młodych krwinek czerwonych) we krwi obwodowej. Norma wynosi 0,5-2%.

Aregeneratornaya(na przykład niedokrwistość aplastyczna) - charakterystyczny jest brak retikulocytów.

Hiporegenerator(niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, niedokrwistość z niedoboru żelaza) – typowa liczba retikulocytów poniżej 0,5%.

normoregenerator lub regeneracyjne (pokrwotoczne) – liczba retikulocytów jest prawidłowa (0,5-2%).

Hiperregeneracyjny(niedokrwistość hemolityczna) - liczba retikulocytów przekracza 2%.

Klasyfikacja patogenetyczna

W oparciu o mechanizmy rozwoju anemii jako procesu patologicznego

niedobór żelaza anemia – związana z niedoborem żelaza

Dyshemopoietic anemia – niedokrwistość związana z zaburzeniami ukrwienia w czerwonym szpiku kostnym

Pokrwotoczny anemia – związana z ostrą lub przewlekłą utratą krwi

Hemolityczny anemia – związana ze zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek

B12 - i niedobór kwasu foliowego niedokrwistość

Patogeneza anemii:

Istnieją trzy główne mechanizmy rozwoju anemii:

W rezultacie anemia naruszenia tworzenia normalnych czerwonych krwinek i syntezy hemoglobiny. Taki mechanizm rozwoju obserwuje się w przypadku niedoboru żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego, podczas chorób czerwonego szpiku kostnego. Czasami przy przyjmowaniu dużych dawek witaminy C pojawia się anemia (witamina C w dużych dawkach blokuje działanie witaminy B12).

W rezultacie anemia utrata czerwonych krwinek- jest głównie następstwem ostrego krwawienia (uraz, zabieg chirurgiczny). Należy zauważyć, że w przewlekłym krwawieniu o małej objętości przyczyną niedokrwistości jest nie tyle utrata czerwonych krwinek, co brak żelaza, który rozwija się na tle przewlekłej utraty krwi.

W rezultacie anemia przyspieszone niszczenie czerwonych krwinek. Normalnie żywotność czerwonych krwinek wynosi około 120 dni. W niektórych przypadkach (niedokrwistość hemolityczna, hemoglobinopatie itp.) czerwone krwinki są szybciej niszczone, co powoduje anemię. Czasami niszczenie czerwonych krwinek jest ułatwione przez użycie znacznych ilości octu, który powoduje przyspieszony rozpad czerwonych krwinek.

Ogólna morfologia krwi związana z erytrocytami:

RBC- bezwzględna zawartość erytrocytów (norma 4,3-5,15 komórek/l) zawierających hemoglobinę transportującą tlen i dwutlenek węgla.

HGB- stężenie hemoglobiny we krwi pełnej (normalne 132-173 g/l). Do analizy stosuje się kompleks cyjankowy lub odczynniki bezcyjankowe (jako zamiennik toksycznego cyjanku). Jest mierzony w molach lub gramach na litr lub decylitr.

HCT- hematokryt (normalny 0,39-0,49), część (% \u003d l / l) całkowitej objętości krwi przypisywana komórkom krwi. Krew składa się z 40-45% utworzonych elementów (erytrocyty, płytki krwi, leukocyty) i 60-65% osocza. Hematokryt to stosunek objętości utworzonych pierwiastków do osocza krwi. Uważa się, że hematokryt odzwierciedla stosunek objętości erytrocytów do objętości osocza krwi, ponieważ erytrocyty stanowią głównie objętość komórek krwi. Hematokryt zależy od ilości RBC i wartości MCV i odpowiada iloczynowi RBC * MCV.

Wskaźniki erytrocytów (MCV, MCH, MCHC):

MCV- średnia objętość erytrocytów w mikrometrach sześciennych (µm) lub femtolitrach (fl) (norma to 80-95 fl). W starych analizach wskazywano: mikrocytozę, normocytozę, makrocytozę.

MCH- średnia zawartość hemoglobiny w pojedynczym erytrocytach w jednostkach bezwzględnych (norma 27-31 pg), proporcjonalna do stosunku „hemoglobina/liczba erytrocytów”. Wskaźnik koloru krwi w starych testach. Procesor=MCH*0,03

MCHC- średnie stężenie hemoglobiny w masie erytrocytów, a nie w pełnej krwi (norma wynosi 300-380 g / l, odzwierciedla stopień wysycenia erytrocytów hemoglobiną. Spadek MCHC obserwuje się w chorobach z upośledzoną syntezą hemoglobiny Jest to jednak najbardziej stabilny wskaźnik hematologiczny.Każda niedokładność, związana z oznaczeniem hemoglobiny, hematokrytu, MCV, prowadzi do wzrostu MCHC, dlatego parametr ten jest wykorzystywany jako wskaźnik błędu aparatu lub błędu popełnionego podczas przygotowania próbka do badań.

Niedokrwistość to zespół kliniczno-hematologiczny charakteryzujący się spadkiem zawartości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi, częściej z jednoczesnym zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek, co prowadzi do rozwoju niedoboru tlenu w tkankach.

Klasyfikacja anemii

Klasyfikacja patogenetyczna anemii:

I. Anemia z powodu utraty krwi (pokrwotoczna).

2. Przewlekły

II. Niedokrwistość spowodowana upośledzeniem tworzenia czerwonych krwinek i hemoglobiny.

1. Niedokrwistość z niedoboru żelaza.

2. Niedokrwistość megaloblastyczna związana z zaburzeniami syntezy DNA. (B12 - i niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego)

3. Niedokrwistość związana z niewydolnością szpiku kostnego (hipoplastyka).

Sh. Anemia z powodu zwiększonego niszczenia krwi (hemolityczna).

IV. Niedokrwistość mieszana.

Klasyfikacja anemii według wskaźnika koloru:

I. Niedokrwistość hipochromiczna, kolor. wskaźnik poniżej 0,8.

niedokrwistość z niedoboru żelaza;

Niedokrwistość tarczycy (z niedoczynnością tarczycy).

II. Niedokrwistość normochromiczna, tsv. wskaźnik 0,85-1,05:

Niedokrwistość w przewlekłej niewydolności nerek;

niedokrwistość hipoplastyczna (aplastyczna);

Choroba cytostatyczna leków i promieniowania;

Anemia w nowotwory złośliwe i hemoblastozy;

Anemia w choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna;

Niedokrwistość w przewlekłym czynnym zapaleniu wątroby i marskości wątroby;

Niedokrwistość hemolityczna (z wyjątkiem talasemii);

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna.

III. Niedokrwistość hiperchromiczna, tsv. wynik powyżej 1,05:

B 12 - niedokrwistość z niedoboru.

Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego.

ANEMIA SPOWODOWANA ZABURZENIAMI W WYCHOWANIU

erytrocyty i hemoglobina

ANEMIA Z NIEDOBORU ŻELAZA

Niedokrwistość z niedoboru żelaza to niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza w surowicy krwi, szpiku kostnym i zapasie. Osoby cierpiące na utajony niedobór żelaza i anemię z niedoboru żelaza stanowią 15-20% światowej populacji. Najczęściej niedokrwistość z niedoboru żelaza występuje u dzieci, młodzieży, kobiet w wieku rozrodczym i osób starszych. Ogólnie przyjmuje się, że rozróżnia się dwie postacie stanów niedoboru żelaza: utajony niedobór żelaza i niedokrwistość z niedoboru żelaza. Niedobór żelaza utajonego charakteryzuje się zmniejszeniem ilości żelaza w jego składzie oraz obniżeniem poziomu żelaza transportowego we krwi przy prawidłowym poziomie hemoglobiny i erytrocytów.

Podstawowe informacje o metabolizmie żelaza

Żelazo w organizmie człowieka bierze udział w regulacji metabolizmu, w procesach transportu tlenu, w oddychaniu tkankowym oraz ma ogromny wpływ na stan odporności immunologicznej. Prawie całe żelazo w ludzkim ciele jest częścią różnych białek i enzymów. Można wyróżnić dwie główne formy: hemową (część hemu - hemoglobinę, mioglobinę) i niehemową. Żelazo hemowe w produktach mięsnych jest wchłaniane bez udziału kwasu solnego. Jednak akhiliya może w pewnym stopniu przyczynić się do rozwoju niedokrwistość z niedoboru żelaza w obecności znacznych strat żelaza z organizmu i wysokiego zapotrzebowania na żelazo. Wchłanianie żelaza odbywa się głównie w dwunastnicy i górnej części jelita czczego. Stopień przyswajania żelaza zależy od zapotrzebowania organizmu. Przy silnym niedoborze żelaza jego wchłanianie może zachodzić w innych częściach jelita cienkiego. Wraz ze spadkiem zapotrzebowania organizmu na żelazo zmniejsza się jego szybkość wnikania do osocza krwi i wzrasta odkładanie się enterocytów w postaci ferrytyny, która jest eliminowana podczas fizjologicznego złuszczania komórek nabłonka jelitowego. We krwi krąży żelazo w połączeniu z transferyną osocza. Białko to jest syntetyzowane głównie w wątrobie. Transferyna wychwytuje żelazo z enterocytów, a także z magazynów w wątrobie i śledzionie i przenosi je do receptorów na erytrocytach szpiku kostnego. Zwykle transferyna jest nasycona żelazem w około 30%. Kompleks transferyna-żelazo oddziałuje ze specyficznymi receptorami na błonie erytrokariocytów i retikulocytów szpiku kostnego, po czym przenika do nich przez endocytozę; żelazo jest przenoszone do ich mitochondriów, gdzie zostaje włączone do protoporfiryny i tym samym uczestniczy w tworzeniu hemu. Uwolniona od żelaza transferyna wielokrotnie bierze udział w przenoszeniu żelaza. Koszt żelaza do erytropoezy wynosi 25 mg dziennie, co znacznie przekracza zdolność wchłaniania żelaza w jelicie. W związku z tym żelazo jest stale wykorzystywane do hematopoezy, które jest uwalniane podczas rozpadu czerwonych krwinek w śledzionie. Przechowywanie (osadzanie) żelaza odbywa się w magazynie - w składzie białek ferrytyny i hemosyderyny.

Najczęstszą formą odkładania się żelaza w organizmie jest ferrytyna. Jest to rozpuszczalny w wodzie kompleks glikoproteinowy składający się z centralnie położonego żelaza pokrytego płaszczem białkowym z apoferrytyny. Każda cząsteczka ferrytyny zawiera od 1000 do 3000 atomów żelaza. Ferrytyna jest oznaczana prawie we wszystkich narządach i tkankach, ale jej największa ilość znajduje się w makrofagach wątroby, śledzionie, szpiku kostnym, erytrocytach, w surowicy krwi, w błonie śluzowej jelito cienkie. Przy prawidłowej równowadze żelaza w organizmie powstaje szczególna równowaga między zawartością ferrytyny w osoczu i depocie (głównie w wątrobie i śledzionie). Poziom ferrytyny we krwi odzwierciedla ilość zdeponowanego żelaza. Ferrytyna tworzy w organizmie rezerwy żelaza, które można szybko zmobilizować wraz ze wzrostem zapotrzebowania tkanek na żelazo. Inną formą osadzania żelaza jest hemosyderyna, słabo rozpuszczalna pochodna ferrytyny o wyższym stężeniu żelaza, składająca się z agregatów kryształów żelaza, które nie mają otoczki apoferrytyny. Hemosyderyna gromadzi się w makrofagach szpiku kostnego, śledzionie i komórkach Kupffera wątroby.

Fizjologiczna utrata żelaza

Utrata żelaza z organizmu mężczyzn i kobiet następuje w następujący sposób:

z kałem (żelazo nie wchłaniane z pożywienia; żelazo wydalane z żółcią; żelazo w składzie złuszczającego się nabłonka jelit; żelazo w erytrocytach w kale);
ze złuszczającym nabłonkiem skóry;
z moczem.

W ten sposób uwalnia się około 1 mg żelaza dziennie. Ponadto u kobiet w okresie rozrodczym dochodzi do dodatkowych strat żelaza z powodu menstruacji, ciąży, porodu i laktacji.

Etiologia

Przewlekła utrata krwi

Przewlekła utrata krwi jest jedną z najczęstszych przyczyn niedokrwistości z niedoboru żelaza. Najbardziej charakterystyczne są nie obfite, ale długotrwałe ubytki krwi, które są niewidoczne dla pacjentów, ale stopniowo zmniejszają zapasy żelaza i prowadzą do rozwoju anemii.

Główne źródła przewlekłej utraty krwi

Utrata krwi macicy jest najczęstszą przyczyną niedokrwistości z niedoboru żelaza u kobiet. U pacjentek w wieku rozrodczym najczęściej mówimy o przedłużonej i obfitej utracie krwi podczas menstruacji. Utrata krwi miesiączkowej 30-60 ml (15-30 mg żelaza) jest uważana za normalną. Przy pełnym odżywianiu kobiety (z włączeniem mięsa, ryb i innych produktów zawierających żelazo) z jelit można wchłonąć maksymalnie 2 mg dziennie i 60 mg żelaza miesięcznie, a zatem niedokrwistość nie rozwijać się z normalną utratą krwi menstruacyjnej. Przy większej ilości miesięcznej utraty krwi miesiączkowej rozwinie się anemia.

przewlekłe krwawienie z przewód pokarmowy jest najczęstszą przyczyną niedokrwistości z niedoboru żelaza u mężczyzn i kobiet niemenopauzalnych. Źródłem krwawienia z przewodu pokarmowego mogą być nadżerki i wrzody żołądka i dwunastnicy, rak żołądka, polipowatość żołądka, nadżerkowe zapalenie przełyku, przepuklina przeponowa, krwawienie dziąseł, rak przełyku, żylaki przełyku i wpustu żołądka (z marskością wątroba i inne postacie nadciśnienie wrotne), rak jelita; choroba uchyłkowa przewodu pokarmowego, polipy okrężnicy, krwawiące hemoroidy.

Ponadto żelazo może zostać utracone przy krwotokach z nosa, z utratą krwi w wyniku chorób płuc (gruźlica płuc, rozstrzenie oskrzeli, rak płuc).

Jatrogenna utrata krwi- to utrata krwi spowodowana manipulacjami medycznymi. Są to rzadkie przyczyny niedokrwistości z niedoboru żelaza. Należą do nich częste krwawienia u pacjentów z czerwienicą, utrata krwi podczas zabiegów hemodializy u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, a także dawstwo (prowadzi do rozwoju niedoboru żelaza utajonego u 12% mężczyzn i 40% kobiet, a po wielu latach doświadczenie prowokuje rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza) .

Zwiększone zapotrzebowanie na żelazo

Zwiększone zapotrzebowanie na żelazo może również prowadzić do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Ciąża, poród i laktacja - w tych okresach życia kobiety zużywana jest znaczna ilość żelaza. Ciąża - 500 mg żelaza (300 mg dla dziecka, 200 mg dla łożyska). Przy porodzie traci się 50-100 mg Fe. Podczas laktacji traci się 400 - 700 mg Fe. Odbudowa rezerw żelaza zajmuje co najmniej 2,5-3 lata. W konsekwencji u kobiet, u których odstępy między porodami są mniejsze niż 2,5-3 lata, łatwo rozwija się niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Okresowi dojrzewania i wzrostu często towarzyszy rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza. Rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza jest spowodowany wzrostem zapotrzebowania na żelazo z powodu intensywnego wzrostu narządów i tkanek. U dziewcząt pewną rolę odgrywają również takie czynniki, jak pojawienie się utraty krwi z powodu menstruacji i złe odżywianie z powodu chęci schudnięcia.

Podczas leczenia witaminą B12 można zaobserwować zwiększone zapotrzebowanie na żelazo u pacjentów z niedokrwistością z niedoboru B12, co tłumaczy się nasileniem hematopoezy normoblastycznej i stosowaniem do tych celów dużych ilości żelaza.

Intensywne sporty w niektórych przypadkach mogą przyczynić się do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza, zwłaszcza jeśli wcześniej występował utajony niedobór żelaza. Rozwój anemii podczas intensywnej aktywności sportowej spowodowany jest wzrostem zapotrzebowania na żelazo podczas dużego wysiłku fizycznego, wzrostem masy mięśniowej (a w konsekwencji wykorzystaniem większej ilości żelaza do syntezy mioglobiny).

Niewystarczające spożycie żelaza z pożywienia

Niedokrwistość pokarmowa z niedoboru żelaza, spowodowana niedostatecznym spożyciem żelaza z pożywienia, rozwija się u ścisłych wegetarian, u osób o niskim standardzie życia społeczno-ekonomicznego, u pacjentów z anoreksją psychiczną.

Zespół złego wchłaniania żelaza

Głównymi przyczynami upośledzenia wchłaniania żelaza w jelicie i rozwoju w konsekwencji niedokrwistości z niedoboru żelaza są: przewlekłe zapalenie jelit i enteropatia z rozwojem zespołu złego wchłaniania; resekcja jelita cienkiego; resekcja żołądka metodą Billroth II („koniec do boku”), gdy część dwunastnicy jest wyłączona. Jednocześnie niedokrwistość z niedoboru żelaza często łączy się z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12 (foliowej) z powodu złego wchłaniania witaminy B12 i kwasu foliowego.

Zaburzenia transportu żelaza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza, spowodowana spadkiem zawartości transferyny we krwi, a w konsekwencji naruszeniem transportu żelaza, obserwuje się przy wrodzonej hipo- i atransferinemii, hipoproteinemii różnego pochodzenia oraz pojawieniu się przeciwciał przeciwko transferynie.

Patogeneza

Wszystkie kliniczne objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza opierają się na niedoborze żelaza, który rozwija się, gdy straty żelaza przekraczają jego spożycie z pokarmem (2 mg/dobę). Początkowo zapasy żelaza w wątrobie, śledzionie i szpiku kostnym zmniejszają się, co znajduje odzwierciedlenie w obniżeniu poziomu ferrytyny we krwi. Na tym etapie następuje kompensacyjny wzrost wchłaniania żelaza w jelicie oraz wzrost poziomu transferyny śluzówkowej i osocza. Zawartość żelaza w surowicy nie jest jeszcze zmniejszona, nie ma anemii. Jednak w przyszłości zubożone złoża żelaza nie będą już mogły pełnić funkcji erytropoetycznej szpiku kostnego i pomimo utrzymującego się wysokiego poziomu transferyny we krwi, zawartość żelaza we krwi (żelazo transportowe), synteza hemoglobiny, anemia a następnie uszkodzenie tkanki.

Wraz z niedoborem żelaza zmniejsza się aktywność enzymów zawierających żelazo i zależnych od żelaza w różnych narządach i tkankach, a także zmniejsza się tworzenie mioglobiny. W wyniku tych zaburzeń oraz spadku aktywności enzymów oddychania tkankowego (oksydazy cytochromowe), dystroficznych zmian w tkankach nabłonkowych (skóra, jej przydatki, błona śluzowa, przewód pokarmowy, często moczowy) oraz mięśniowe (mięsień sercowy i mięśnie szkieletowe) są obserwowani.

Spadek aktywności niektórych enzymów zawierających żelazo w leukocytach zaburza ich funkcje fagocytarne i bakteriobójcze oraz hamuje ochronne odpowiedzi immunologiczne.

Klasyfikacja niedokrwistości z niedoboru żelaza

Scena

Etap 1 - niedobór żelaza bez kliniki anemii (niedokrwistość utajona)

Etap 2 - niedokrwistość z niedoboru żelaza ze szczegółowym obrazem klinicznym i laboratoryjnym

Surowość

1. Światło (zawartość Hb 90-120 g/l)

2. Średni (zawartość Hb 70-90 g/l)

3. Ciężki (zawartość Hb poniżej 70 g/l)

Obraz kliniczny

Objawy kliniczne niedokrwistości z niedoboru żelaza można podzielić na dwa główne zespoły – anemiczny i syderopeniczny.

Zespół anemii

Zespół anemiczny jest spowodowany zmniejszeniem zawartości hemoglobiny i liczby erytrocytów, niedostatecznym zaopatrzeniem tkanek w tlen i jest reprezentowany przez niespecyficzne objawy. Pacjenci skarżą się na ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie, zmniejszoną wydajność, zawroty głowy, szum w uszach, muchy przed oczami, kołatanie serca, duszność podczas wysiłku fizycznego, pojawienie się omdlenia. Może wystąpić spadek sprawności umysłowej, pamięci, senność. Subiektywne objawy zespołu anemicznego najpierw przeszkadzają chorym podczas wysiłku, a następnie w spoczynku (w miarę narastania niedokrwistości).

Obiektywne badanie ujawnia bladość skóry i widoczne błony śluzowe. Często w okolicy nóg, stóp, twarzy występuje pasta. Typowy poranny obrzęk – „worki” wokół oczu.

Niedokrwistość powoduje rozwój zespołu dystrofii mięśnia sercowego, który objawia się dusznością, tachykardią, często arytmią, umiarkowanym poszerzeniem granic serca w lewo, głuchotą tonów serca, niskim szmerem skurczowym we wszystkich punktach osłuchowych. W ciężkiej i przedłużającej się anemii dystrofia mięśnia sercowego może prowadzić do ciężkiej niewydolności krążenia. Niedokrwistość z niedoboru żelaza rozwija się stopniowo, więc organizm pacjenta stopniowo się dostosowuje, a subiektywne objawy zespołu anemicznego nie zawsze są wyraźne.

zespół syderopeniczny

Zespół syderopeniczny (zespół hipozyderozy) jest spowodowany niedoborem żelaza w tkankach, co prowadzi do zmniejszenia aktywności wielu enzymów (oksydazy cytochromowej, peroksydazy, dehydrogenazy bursztynianowej itp.). Zespół syderopeniczny objawia się licznymi objawami:

perwersja smaku (pica chlorotica) - nieodparte pragnienie zjedzenia czegoś niezwykłego i niejadalnego (kreda, proszek do zębów, węgiel, glina, piasek, lód), a także surowego ciasta, mięsa mielonego, płatków zbożowych; objaw ten występuje częściej u dzieci i młodzieży, ale dość często u dorosłych kobiet;
uzależnienie od ostrych, słonych, kwaśnych, pikantnych potraw;
perwersja zapachu - uzależnienie od zapachów, które większość ludzi w pobliżu odbiera jako nieprzyjemne (benzyna, aceton, zapach lakierów, farb, pasty do butów itp.);
silne osłabienie i zmęczenie mięśni, zanik mięśni i spadek siły mięśni z powodu niedoboru mioglobiny i enzymów oddychania tkankowego;
zmiany dystroficzne skóry i jej przydatków (suszenie, łuszczenie się, skłonność do szybkiego tworzenia pęknięć na skórze; matowienie, łamliwość, wypadanie, wczesne siwienie włosów; przerzedzenie, łamliwość, prążkowanie poprzeczne, matowienie paznokci; objaw koilonychii - łyżka- ukształtowana wklęsłość paznokci);
- kątowe zapalenie jamy ustnej - pęknięcia, "zakleszczenia" w kącikach ust (występują u 10-15% pacjentów);
- zapalenie języka (u 10% pacjentów) - charakteryzuje się uczuciem bólu i pełności w okolicy języka, zaczerwienieniem jego czubka i dalszym zanikiem brodawek (język "lakierowany"); często występuje tendencja do chorób przyzębia i próchnicy;
- zmiany zanikowe błony śluzowej przewodu pokarmowego - objawia się to suchością błony śluzowej przełyku i trudnościami, a czasem bólem podczas połykania pokarmu, zwłaszcza suchego (dysfagia syderopeniczna); rozwój zanikowego zapalenia żołądka i jelit;
- objaw "niebieskiej twardówki" charakteryzuje się niebieskawym kolorem lub wyraźnym błękitem twardówki. Wynika to z faktu, że przy niedoborze żelaza synteza kolagenu w twardówce zostaje zaburzona, staje się ona cieńsza i prześwituje przez nią naczyniówka oka.
- nagląca potrzeba oddania moczu, niemożność zatrzymania moczu podczas śmiechu, kaszlu, kichania, a może nawet moczenia nocnego, co jest spowodowane osłabieniem zwieraczy pęcherza;
- „Syderopeniczny stan podgorączkowy” – charakteryzuje się przedłużonym wzrostem temperatury do wartości podgorączkowych;
- wyraźna predyspozycja do ostrych wirusowych dróg oddechowych i innych procesów zakaźnych i zapalnych, przewlekłych infekcji, która jest spowodowana naruszeniem funkcji fagocytarnej leukocytów i osłabieniem układu odpornościowego;
- redukcja procesów naprawczych w skórze, błonach śluzowych.

Dane laboratoryjne

Diagnoza utajonego niedoboru żelaza

Utajony niedobór żelaza diagnozuje się na podstawie następujących objawów:

niedokrwistość jest nieobecna, zawartość hemoglobiny jest normalna;
istnieją kliniczne objawy zespołu syderopenicznego spowodowane zmniejszeniem zasobów tkankowych żelaza;
żelazo w surowicy jest zmniejszone, co odzwierciedla zmniejszenie funduszu transportu żelaza;
całkowita zdolność wiązania żelaza surowicy krwi (OZHSS) jest zwiększona. Wskaźnik ten odzwierciedla stopień „głodzenia” surowicy krwi i wysycenia żelazem transferyny.

Przy niedoborze żelaza zmniejsza się procent wysycenia transferyny żelazem.

Diagnoza niedokrwistości z niedoboru żelaza

Wraz ze spadkiem poziomu hemoglobiny żelaza w ogólnym badaniu krwi pojawiają się zmiany charakterystyczne dla niedokrwistości z niedoboru żelaza:

spadek hemoglobiny i erytrocytów we krwi;
spadek średniej zawartości hemoglobiny w erytrocytach;
spadek wskaźnika barwy (niedokrwistość z niedoboru żelaza jest hipochromiczna);
hipochromia erytrocytów, charakteryzująca się bladym zabarwieniem i pojawieniem się oświecenia w środku;
przewaga w rozmazie krwi obwodowej wśród erytrocytów mikrocytów - erytrocytów o zmniejszonej średnicy;
anizocytoza – nierówny rozmiar i poikilocytoza – inna forma czerwonych krwinek;
normalna zawartość retikulocytów we krwi obwodowej, jednak po leczeniu preparatami żelaza możliwy jest wzrost liczby retikulocytów;
- skłonność do leukopenii; liczba płytek krwi jest zwykle prawidłowa;
- przy ciężkiej niedokrwistości możliwy jest umiarkowany wzrost ESR (do 20-25 mm / h).

Analiza biochemiczna krwi - charakterystyczny jest spadek poziomu żelaza i ferrytyny w surowicy. Mogą również wystąpić zmiany spowodowane chorobą podstawową.

Leczenie niedoboru żelazaniedokrwistość

Program leczenia obejmuje:

Eliminacja czynników etiologicznych.
Żywienie medyczne.
Leczenie lekami zawierającymi żelazo.

3.1. Eliminacja niedoboru żelaza i anemii.

3.2. Uzupełnianie zapasów żelaza (terapia nasycenia).

3.3. terapia przeciw nawrotom.

4. Zapobieganie anemii z niedoboru żelaza.

4.1. Podstawowy.

4.2. Wtórny.

1. Eliminacja czynników etiologicznych

Likwidacja niedoboru żelaza, a tym samym wyleczenie niedokrwistości z niedoboru żelaza jest możliwe dopiero po wyeliminowaniu przyczyny prowadzącej do trwałego niedoboru żelaza.

2. Żywienie medyczne

W przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza pacjentowi podaje się dietę bogatą w żelazo. Maksymalna ilość żelaza, jaka może być wchłonięta z pokarmu w przewodzie pokarmowym to 2 g dziennie. Żelazo z produktów zwierzęcych jest wchłaniane w jelitach w większych ilościach niż z produktów roślinnych. Żelazo dwuwartościowe, które jest częścią hemu, najlepiej się wchłania. Żelazo z mięsa jest lepiej wchłaniane, a żelazo z wątroby gorzej, ponieważ żelazo w wątrobie występuje głównie w postaci ferrytyny, hemosyderyny, a także w postaci hemu. Niewielkie ilości żelaza są wchłaniane z jaj i owoców. Żelazo najlepiej przyswaja się z cielęciny (22%), ryb (11%). Z jajek, fasoli, owoców wchłania się tylko 3% żelaza.

Do prawidłowej hematopoezy konieczne jest przyjmowanie z pożywieniem, oprócz żelaza, także innych mikroelementów. Dieta pacjenta z niedokrwistością z niedoboru żelaza powinna zawierać 130 g białka, 90 g tłuszczu, 350 g węglowodanów, 40 mg żelaza, 5 mg miedzi, 7 mg manganu, 30 mg cynku, 5 mcg kobaltu , 2 g metioniny, 4 g choliny, witaminy z grupy B i Z.

Przy niedokrwistości z niedoboru żelaza można również polecić fitokolekcje, w tym liście pokrzywy, sznurka, truskawki, czarnej porzeczki. Jednocześnie zaleca się przyjmowanie wywaru lub naparu z dzikiej róży, 1 szklanka dziennie. Napar z dzikiej róży zawiera żelazo i witaminę C.

3. Leczenie lekami zawierającymi żelazo

3.1. Eliminacja niedoboru żelaza

Przyjmowanie żelaza z pożywieniem może jedynie zrekompensować jego normalną dzienną utratę. Stosowanie preparatów żelaza jest patogenetyczną metodą leczenia niedokrwistości z niedoboru żelaza. Obecnie stosuje się preparaty zawierające żelazo żelazawe (Fe++), ponieważ jest ono znacznie lepiej wchłaniane w jelicie. Suplementy żelaza są zwykle przyjmowane doustnie. Aby zapewnić stopniowy wzrost poziomu hemoglobiny, należy codziennie przyjmować taką ilość preparatów zawierających żelazo, aby odpowiadała dziennej dawce żelaza żelazawego od 100 mg (dawka minimalna) do 300 mg (dawka maksymalna). O wyborze dziennej dawki we wskazanych dawkach decyduje głównie indywidualna tolerancja preparatów żelaza oraz nasilenie niedoboru żelaza. Nie ma sensu przepisywać więcej niż 300 mg żelaza żelazawego dziennie, ponieważ objętość jego wchłaniania nie wzrasta.

Preparaty żelazne przepisuje się 1 godzinę przed posiłkiem lub nie wcześniej niż 2 godziny po posiłku. W celu lepszego wchłaniania żelaza, jednocześnie przyjmuje się kwas askorbinowy lub bursztynowy, wchłanianie wzrasta również w obecności fruktozy.

Ferrofolia gamma (kompleks siarczanu żelaza 100 mg + kwas askorbinowy 100 mg + kwas foliowy 5 mg + cyjanokobalamina 10 mg). Przyjmować 1-2 kapsułki 3 razy dziennie po posiłkach.

Ferroplex - kompleks siarczanu żelaza i kwasu askorbinowego, przepisywany jest 2-3 tabletki 3 razy dziennie.

Hemofer prolongatum to długo działający lek (siarczan żelaza 325 mg), 1-2 tabletki dziennie.

Leczenie lekami zawierającymi żelazo prowadzi się w maksymalnej tolerowanej dawce, aż zawartość hemoglobiny zostanie całkowicie znormalizowana, co następuje po 6-8 tygodniach. Kliniczne oznaki poprawy pojawiają się znacznie wcześniej (po 2-3 dniach) w porównaniu z normalizacją poziomu hemoglobiny. Wynika to z przedostawania się żelaza do enzymów, których niedobór powoduje osłabienie mięśni. Zawartość hemoglobiny zaczyna wzrastać w 2-3 tygodniu od rozpoczęcia leczenia. Suplementy żelaza są zwykle przyjmowane doustnie. W przypadku naruszenia wchłaniania żelaza z przewodu pokarmowego leki są przepisywane pozajelitowo.

3.2. Uzupełnianie zapasów żelaza (terapia nasycenia)

Magazyny żelaza (magazyny żelaza) w organizmie są reprezentowane przez żelazo ferrytyny i hemosyderynę wątroby i śledziony. W celu uzupełnienia zapasów żelaza, po osiągnięciu prawidłowego poziomu hemoglobiny, leczenie lekami zawierającymi żelazo prowadzi się przez 3 miesiące w dziennej dawce 2-3 razy mniejszej niż dawka stosowana na etapie łagodzenia niedokrwistości.

3.3. Terapia przeciw nawrotom (podtrzymująca)

Przy ciągłym krwawieniu (na przykład obfite miesiączki) preparaty żelaza są wskazane w krótkich cyklach 7-10 dni w miesiącu. W przypadku nawrotu niedokrwistości wskazane jest powtórne leczenie przez 1-2 miesiące.

4. Zapobieganie niedokrwistości z niedoboru żelaza

Osoby z wcześniej wyleczoną niedokrwistością z niedoboru żelaza w obecności stanów zagrażających nawrotowi niedokrwistości z niedoboru żelaza (ostre miesiączki, włókniakomięśniak macicy itp.) są chronione przed anemią. Zaleca się kurs profilaktyczny trwający 6 tygodni (dzienna dawka żelaza 40 mg), a następnie dwa kursy 6-tygodniowe w roku lub 30-40 mg żelaza dziennie przez 7-10 dni po menstruacji. Ponadto konieczne jest codzienne spożywanie co najmniej 100 gramów mięsa.

ANEMIA MEGALOBLASTICZNA

Niedokrwistość megaloblastyczna to grupa niedokrwistości spowodowanych upośledzoną syntezą DNA w erytrokariocytach z powodu niedoboru witaminy B12 i/lub kwasu foliowego i charakteryzująca się megaloblastycznym typem hematopoezy.

niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Podstawowe informacje o metabolizmie witaminO 12

Witamina B 12 wchodzi do organizmu człowieka wraz z pożywieniem. Występuje w mięsie, wątrobie, nerkach, żółtku jaja, serze, mleku, kawiorze. W żywności witamina B12 jest związana z białkiem. Podczas kulinarnego przetwarzania żywności, a także w żołądku pod działaniem kwasu solnego i enzymy proteolityczne, witamina B12 jest uwalniana z pożywienia. Dalej w żołądku witamina B 12 (czynnik zewnętrzny Castle'a) łączy się z białkami R (Rapid-binders). Następnie kompleks „witamina B 12 + białko „R” wchodzi do dwunastnicy, gdzie pod wpływem enzymów proteolitycznych soku trzustkowego białko „R” zostaje odszczepione, a uwolniona B 12 łączy się z gastromukoproteiną (czynnik wewnętrzny Castle'a) , który przyszedł tutaj z żołądka. Gastromukoproteina produkowana jest przez komórki okładzinowe w części dna iw okolicy trzonu żołądka. Alkaliczne środowisko zawartości dwunastnicy wzmacnia związek między witaminą B12 a gastromukoproteiną. Gastromukoproteina chroni witaminę B12 przed działaniem enzymów proteolitycznych. Ponadto kompleks „witamina B 12 + gastromukoproteina” przemieszcza się wzdłuż jelita cienkiego i wchodzi do jelita krętego, gdzie w obecności jonów Ca 2+ oddziałuje ze specyficznymi receptorami, po czym ulega rozszczepieniu, a witamina B 12 wchodzi do mitochondriów komórki śluzówki. Stąd witamina B 12 przenika do krwi, gdzie łączy się z białkami transportowymi – transkobalaminami i jest dostarczana do wątroby i szpiku kostnego. W tych narządach witamina B12 jest uwalniana z kompleksu witaminy B12 + transkobalamina. Część kompleksu jest eliminowana przez żółć. W szpiku kostnym witamina B12 jest wykorzystywana do hematopoezy, w wątrobie jest odkładana, a następnie w razie potrzeby dostaje się do krwi. Część witaminy B12 z wątroby w składzie żółci ponownie dostaje się do dwunastnicy 12, a następnie jest wchłaniana zgodnie z opisanym powyżej mechanizmem.

Przy dobrym odżywianiu codzienna dieta osoby zawiera do 30 μg witaminy B 12. Dzienne zapotrzebowanie na nią to 2-7 mcg. Dziennie w jelicie wchłania się około 6-9 μg witaminy B12. Organizm zdrowej osoby zawiera około 2-5 mg witaminy B 12. Głównym organem zawierającym największą ilość kobalaminy jest wątroba. Zapasy witaminy B12 w wątrobie wystarczą na 3-5 lat po ustaniu jej wchłaniania.

Mój rola biologiczna witamina B 12 występuje w postaci dwóch koenzymów - metylokobalaminy i deoksyadenozylokobalaminy. Przemiana wolnej witaminy B12 w koenzymy B12 przebiega w kilku etapach przy udziale określonych enzymów. Za pomocą tych koenzymów witamina B12 przeprowadza dwie ważne reakcje.

Pierwsza reakcja zachodzi przy udziale koenzymu metylokobalaminy i zapewnia dojrzewanie, rozwój i reprodukcję komórek układu krwiotwórczego, przede wszystkim czerwonego zarodka krwiotwórczego i nabłonka przewodu pokarmowego.

Druga reakcja - rozpad i synteza kwasów tłuszczowych przebiega z udziałem koenzymu deoksyadenozylokobalaminy i zapewnia konwersję produktu przemiany materii kwasów tłuszczowych z kwasu metylomalonowego do kwasu bursztynowego. Prawidłowy przebieg tej reakcji zapewnia optymalny metabolizm mieliny w układzie nerwowym i wymaga obecności aktywnej formy kwasu foliowego.

Etiologia

Główne przyczyny rozwoju niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

I. Naruszenie wydzielania przez żołądek „czynnika wewnętrznego” - gastromukoproteiny występują w zanikowym autoimmunologicznym zapaleniu błony śluzowej żołądka z produkcją przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym i gastromukoproteinie, całkowitej gastrektomii (rzadziej subtotalnej resekcji żołądka), nowotworom i polipowatości żołądka, toksycznemu wpływowi wysokich dawek alkoholu na błonę śluzową żołądka.

II. Zaburzenia wchłaniania witaminy B12 w jelicie cienkim u pacjentów po resekcji jelita krętego (powyżej 60 cm), z zespołem złego wchłaniania różnego pochodzenia (enteropatia enzymatyczna, celiakia, sprue tropikalne, zapalenie jelit, choroba Leśniowskiego-Crohna, amyloidoza jelitowa) i chłoniakiem jelita cienkiego. Spowolnione wchłanianie witaminy B12 u pacjentów przewlekłe zapalenie trzustki z zaburzeniami wydzielania trypsyny. Zmniejszenie wchłaniania witaminy B12 wielu leków (kolchicyna, neomycyna, biguanidy, cymetydyna itp.).

III. Konkurencyjne spożycie witaminy B 12 występuje w przypadku zarażenia robakami (szeroki tasiemiec, włosogłówka itp.).

IV. Zwiększone spożycie witaminy B 12 obserwowane w ciążach mnogich, przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, chorobach mieloproliferacyjnych, nowotworach, tyreotoksykozie.

v. Naruszenie spożycia witaminy B 12 z jedzeniem z powodu niedożywienia lub ścisłej diety wegetariańskiej.

VI. Zmniejszenie zapasów witaminy B 12 występuje w ciężkiej marskości wątroby.

Patogeneza

Wraz z niedoborem witaminy B12 rozwijają się następujące zaburzenia.

Brak koenzymu witaminy B12 metylokobalaminy prowadzi do naruszenia syntezy tymidyny, która jest zawarta w DNA, w wyniku czego zaburza się synteza DNA i procesy mitozy w komórkach organizmu. Najbardziej cierpią tkanki szybko rosnące – komórki szpiku kostnego, nabłonek przewodu pokarmowego. Komórki szpiku kostnego tracą zdolność do normalnego dojrzewania. Szczególnie wyraźne są naruszenia czerwonego zarodka krwiotwórczego. Pojawia się duża liczba megaloblastów. Erytropoeza megaloblastyczna charakteryzuje się opóźnieniem dojrzewania jąder erytrokariocytów w stosunku do stopnia hemoglobinizacji cytoplazmy, skróceniem życia krwinek czerwonych oraz zwiększonym rozpadem megaloblastów w szpiku kostnym.

Erytropoeza w niedokrwistości z niedoboru B 12 staje się nieskuteczna, co potwierdza rozbieżność między zwiększoną liczbą erytrokariocytów w szpiku kostnym a gwałtownym spadkiem zawartości retikulocytów we krwi obwodowej, wzrostem żelaza w surowicy i spadkiem inkluzji radioaktywnego żelaza w erytrokariocytach.

Jednocześnie odnotowuje się naruszenie i nieskuteczność granulocytopoezy i trombocytopoezy. Pojawiają się gigantyczne formy trombocytów i granulocytów, wzrasta fagocytoza neutrofili przez makrofagi szpiku kostnego. Mogą pojawić się autoprzeciwciała przeciwko neutrofilom, co również przyczynia się do rozwoju neutropenii u pacjentów z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12.

Tak więc niedobór witaminy B12prowadzi do niewydolności hematopoezy z rozwojem niedokrwistości megaloblastycznej, leukopenii i małopłytkowości. Ponadto dochodzi do naruszenia dojrzewania komórek nabłonka przewodu pokarmowego, co prowadzi do rozwoju atrofii błony śluzowej żołądka i jelita cienkiego.

Brak koenzymu witaminy B12 deoksyadenozylokobalaminy prowadzi do zaburzenia metabolizmu kwasów tłuszczowych i akumulacji kwasów metylomalonowego i propionowego, które w dużych ilościach są toksyczne dla układu nerwowego. W przypadku braku witaminy B12 kwas metylomalonowy nie przekształca się w kwas bursztynowy. W rezultacie dochodzi do uszkodzenia tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego i zmniejsza się synteza mieliny we włóknach nerwowych.

Obraz kliniczny

Rozwój choroby jest charakterystyczny głównie dla wieku 60-70 lat. Obraz kliniczny Niedokrwistość z niedoboru 12 charakteryzuje się uszkodzeniem trzech układów: pokarmowego, krwiotwórczego i nerwowego.

Uszkodzenie układu pokarmowego

U zdecydowanej większości pacjentów objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego (przede wszystkim subiektywne) mogą być najcięższe. wczesne znaki choroby. Pacjenci skarżą się na spadek lub brak apetytu, uczucie ciężkości w nadbrzuszu po jedzeniu, odbijanie zjedzonego pokarmu i powietrza, ból i pieczenie języka, dziąseł, warg, a czasem odbytu. Te dolegliwości pacjentów wynikają z rozwoju zapalenia języka, zanikowego zapalenia żołądka i zmian zanikowych w błonie śluzowej jelit.

Podczas badania jamy ustnej zwraca się uwagę na zmiany zapalno-zanikowe błony śluzowej jamy ustnej i języka. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 charakteryzuje się gładkim „lakierowanym” językiem z zanikowymi brodawkami, popękanymi, z obszarami zapalnymi o jasnoczerwonym zabarwieniu (cały język może być w stanie zapalnym i zaczerwienionym), czasem z owrzodzeniem. Zapalenie języka obserwuje się tylko przy znacznym i długotrwałym niedoborze witaminy B12 u około 25% pacjentów. Zapalenie języka jest charakterystyczne nie tylko dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, można je również zaobserwować przy niedokrwistości z niedoboru żelaza. Błona śluzowa jamy ustnej jest blada, mogą wystąpić zjawiska aftowego zapalenia jamy ustnej. W badaniu palpacyjnym brzucha można określić łagodny ból w okolicy nadbrzusza, często powiększenie wątroby i śledziony.

Uszkodzenie układu krwiotwórczego

Naruszenie układu krwiotwórczego jest wiodącym w obrazie klinicznym choroby i charakteryzuje się niedokrwistością o różnym nasileniu. Pacjenci zgłaszają się z dolegliwościami charakterystycznymi dla zespołu anemicznego. Skóra jest zwykle blada, bardzo często z cytrynowożółtym odcieniem (z powodu hiperbilirubinemii spowodowanej hemolizą). Czasami przy B 12 - niedokrwistości z niedoboru temperatura ciała wzrasta (nie więcej niż 38 ° C).

Uszkodzenie układu nerwowego

Charakterystyczną cechą tej choroby są zmiany w układzie nerwowym w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, które z reguły mają ciężki i długotrwały przebieg. Uszkodzenie układu nerwowego w niedokrwistości z niedoboru witaminy B 12 nazywane jest szpikem przewodowym i charakteryzuje się zaangażowaniem w ten proces tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego. Dochodzi do demielinizacji, a następnie zwyrodnienia włókien nerwowych w rdzeniu kręgowym i nerwach rdzeniowych. Pacjenci skarżą się na osłabienie nóg, zwłaszcza przy wchodzeniu po schodach, przy szybkim chodzeniu, uczucie pełzania po nogach, drętwienie nóg. Pacjentom wydaje się, że podczas chodzenia nie czują wsparcia pod stopami. Wydaje się, że stopa nie stąpa po twardym podłożu, ale na czymś luźnym, miękkim, jak wata. Skargi te wynikają z naruszenia wrażliwości proprioceptywnej.

Z przewagą uszkodzeń tylnych kolumn zaburzona jest głęboka, przestrzenna wrażliwość wibracyjna; występują ataksja sensoryczna, trudności w chodzeniu; zmniejszają się odruchy ścięgniste; występuje zanik mięśni kończyn dolnych. Mogą wystąpić dysfunkcje narządów miednicy (nietrzymanie moczu, nietrzymanie stolca).

W przypadku uszkodzenia bocznych kolumn rdzenia kręgowego objawy neurologiczne są różne: dolny niedowład spastyczny rozwija się z gwałtownym wzrostem odruchów ścięgnistych i napięcia mięśniowego kończyny dolne; dysfunkcja narządów miednicy charakteryzuje się zatrzymaniem moczu i wypróżnianiem.

Dane laboratoryjne

W diagnostyce choroby decydujące znaczenie mają badania krwi obwodowej i szpiku kostnego.

Analiza ogólna krew. Charakterystyczny jest rozwój hiperchromicznej niedokrwistości makrocytowej (wskaźnik barwy większy niż 1,1). Rzadko niedokrwistość może być normochromiczna. Erytrocyty są duże (makrocyty), występuje anizocytoza (inna wielkość erytrocytów, obok makrocytów występują normocyty), poikilocytoza (zmiana kształtu erytrocytów). W wielu megalocytach (makrocytach) znajdują się pozostałości jądra (ciała Jolly'ego, pierścienie Cabota) i możliwa jest interpunkcja bazofilna. Często normoblasty znajdują się we krwi obwodowej, liczba retikulocytów u większości pacjentów jest zmniejszona lub normalna. Liczba leukocytów jest zmniejszona, określa się neutropenię, eozynopenię, względną limfocytozę. W przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 niezwykle charakterystyczne jest pojawienie się dużych segmentowanych neutrofili z wielosegmentowym jądrem. Liczba płytek krwi jest zmniejszona, ale zwykle nie ma objawów krwotocznych, ponieważ małopłytkowość nie osiąga wartości krytycznej.

Mielogram. Charakterystyczne cechy W anemii z 12 niedoborów, pozwalającymi zweryfikować diagnozę są:

hiperplazja czerwonego zarodka krwiotwórczego; komórki czerwonego rzędu przeważają nad komórkami białego rzędu;
pojawienie się megaloblastycznego typu hematopoezy;

Zmiany w komórkach szpikowych - powiększają się, występują duże metamielocyty (młode), kłute, segmentowane neutrofile; charakterystyczne jest pojawienie się hipersegmentowanych neutrofili;

Naruszenie dojrzewania megakariocytów, wyrażone z naruszeniem sznurowania płytek krwi (objaw nietrwały).

Chemia krwi- nie ma konkretnych zmian. Jednak w przypadku niedokrwistości z niedoboru B12 często obserwuje się zespół hemolityczny, spowodowany wewnątrzrdzeniowym rozpadem erytrocytów, a także skróceniem życia erytrocytów obwodowych. Objawia się to niesprzężoną hiperbilirubinemią. Możliwe jest zwiększenie zawartości LDH we krwi, a LDH 2. Często występuje umiarkowany wzrost zawartości żelaza w surowicy krwi (z rozwojem hemolizy).

Analiza moczu i kału- wraz z rozwojem hemolizy w moczu wykrywa się urobilinę, w kale - zwiększa się ilość sterkobiliny.

Badania instrumentalne

Esophagogastroduodenoskopia- występują zmiany zanikowe w błonie śluzowej przewodu pokarmowego. Charakterystyczny jest rozwój rozlanego zanikowego zapalenia żołądka, zapalenia dwunastnicy, rzadziej zanikowego zapalenia przełyku.

Badanie wydzieliny żołądkowej- wykryto zmniejszenie ilości soku żołądkowego, brak kwasu solnego (akhiliya) i pepsyny, czasami spadek kwasu solnego.

Fluoroskopia żołądka- wykrywane są naruszenia funkcji ewakuacji żołądka, spłaszczenie i wygładzenie fałdów błony śluzowej.

Diagnoza

Kryteria diagnostyczne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12:

I. Główne kryteria diagnostyczne.

Hiperchromiczny charakter anemii (czasami wskaźnik koloru jest prawidłowy).
Charakterystyczne zmiany w erytrocytach krwi obwodowej: wzrost średnicy (makrocytoza), objętość, zachowanie pozostałości jądra (ciała Jolly'ego, pierścienie Cabota), retikulocytopenia.
Charakterystyczne zmiany w leukocytach krwi obwodowej: leukopenia, hipersegmentacja neutrofili.
małopłytkowość.
Charakterystyczne zmiany w mielogramie: pojawienie się megaloblastów w szpiku kostnym, przerost czerwonego zarodka krwiotwórczego, hipersegmentacja neutrofili (nakłucie mostka należy wykonać przed leczeniem witaminą B 12, gdyż już 1-2 wstrzyknięcia witaminy B 12 prowadzą do zniknięcie megaloblastów).
Rozwój obraz kliniczny mieloza linowa (z reguły z ciężkim i długotrwałym przebiegiem choroby).
Niski poziom witaminy B12 we krwi.

II. Dodatkowe kryteria diagnostyczne.

1. Zanikowe zapalenie żołądka, brak kwasu solnego, pepsyny i gastromukoproteiny w soku żołądkowym.

2. Wykrywanie we krwi przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym żołądka, gastromukoproteinie lub kompleksowi "witaminy B12 gastromukoproteiny".

3. Kryzys retikulocytów (w 5-7 dniu leczenia B 12 gwałtownie zwiększa liczbę retikulocytów we krwi obwodowej).

niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego (FDA)

FDA należy do grupy anemii megaloblastycznych. Rozwój megaloblastycznego typu hematopoezy wynika z faktu, że wraz z niedoborem kwasu foliowego zaburzony zostaje wpływ witaminy B12 na syntezę DNA.

Podstawy metabolizmu kwasu foliowego

Kwas foliowy jest witaminą rozpuszczalną w wodzie, nietrwałą termicznie. W żywności i komórkach organizmu kwas foliowy występuje w postaci soli kwasu foliowego - poliglutaminianów (folianów). Foliany znajdują się w mięsie, wątrobie, produktach roślinnych (szpinak, szparagi, sałacie, roślinach strączkowych, warzywach, owocach, grzybach), drożdżach, mleku. Podczas gotowania, długotrwałego gotowania, ponad 50% folianów ulega zniszczeniu, dlatego aby zaspokoić zapotrzebowanie organizmu na foliany, konieczne jest spożywanie świeżych warzyw i owoców. Wchłanianie folianów następuje w dwunastnicy i bliższym odcinku jelita czczego. We krwi 5-metylotetrahydrofolian wiąże się z różnymi białkami, przedostaje się do wątroby i szybko proliferuje komórki szpiku kostnego. Przenikanie folianów przez błonę i ich akumulacja w komórce następuje przy udziale witaminy B 12.

Kwas foliowy bierze udział w następujących reakcjach biochemicznych:

wraz z witaminą B12 bierze udział w syntezie monofosforanu tymidyny z fosforanu urydyny. Monofosforan tymidyny bierze udział w syntezie zasad pirymidynowych i DNA. Dlatego kwas foliowy jest niezbędny do syntezy DNA;
uczestniczy w syntezie zasad purynowych wchodzących w skład DNA i RNA;
bierze udział w tworzeniu kwasu glutaminowego z histydyny. W przypadku niedoboru kwasu foliowego synteza DNA w komórkach krwiotwórczych zostaje zakłócona i rozwija się anemia megaloblastyczna.

Wskaźniki prawidłowego metabolizmu kwasu foliowego:

Dzienne zapotrzebowanie na kwas foliowy to 100-200 mcg. Całkowita ilość kwasu foliowego przyjmowana z pokarmem o dobrym odżywieniu wynosi 500-600 mcg/dzień. Ilość kwasu foliowego wchłanianego w jelicie wynosi 400-480 mcg/dobę. Całkowita zawartość kwasu foliowego w organizmie wynosi 5-10 mg. Okres, w którym magazyn zapewnia zapotrzebowanie na kwas foliowy, gdy przestaje on wnikać do organizmu, wynosi 4-5 miesięcy.

Etiologia

Niewystarczające spożycie kwasu foliowego w diecie

Niedobór folianów w diecie jest częstą przyczyną FDA. Rozwija się przy niedostatecznym spożyciu warzyw i owoców, mięsa i innej żywności zawierającej foliany, a także przy niewłaściwym gotowaniu. FDA może rozwinąć się u niemowląt karmionych mlekiem kozim, różnymi mieszankami zawierającymi mało kwasu foliowego lub wcale; z wyłączeniem z diety warzyw, owoców, mięsa.

Zespół złego wchłaniania kwasu foliowego w jelicie cienkim

Przyczyny naruszenia wchłaniania folianów w jelicie są podobne do tych, które naruszają wchłanianie witaminy B 12: wrodzone zaburzenia transportu folianów przez ścianę jelita cienkiego; rozległa resekcja jelita cienkiego, zwłaszcza chudego; enteropatia z niedoboru enzymów; zespół złego wchłaniania różnego pochodzenia; zespół ślepego jelita; choroby nowotworowe jelita cienkiego.

Zwiększone zapotrzebowanie na folian

Zwiększone zapotrzebowanie na folian obserwuje się u dzieci w każdym wieku, ale szczególnie często u dzieci w pierwszym roku życia, a także w okresach intensywnego wzrostu, dojrzewania. Zwiększone zapotrzebowanie na folian jest charakterystyczne dla ciąży, przewlekłych chorób zapalnych, przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, złuszczającego zapalenia skóry, nowotworów złośliwych, w tym hemoblastoz.

Przewlekłe zatrucie alkoholem

Alkohol upośledza wchłanianie kwasu foliowego w jelicie cienkim, więc chroniczne nadużywanie alkoholu może prowadzić do FDA.

Zwiększona utrata kwasu foliowego

Można to zaobserwować przy ciężkiej marskości wątroby (zmniejsza się magazyn folianów w wątrobie), hemodializie, niewydolności serca.

Przyjmowanie leków

Niektóre leki (biseptol, sulfalazyna, aminopteryna i metotreksat, triamteren itp.) mogą powodować rozwój FDA.

Patogeneza

Powyższe czynniki etiologiczne prowadzą do zmniejszenia powstawania aktywnej formy kwasu foliowego – kwasu 5,10-metylenotetrahydrofoliowego. W rezultacie synteza DNA w komórkach krwiotwórczych zostaje zakłócona i rozwija się anemia megaloblastyczna.

Obraz kliniczny

Choroba najczęściej rozwija się u dzieci, młodzieży i kobiet w ciąży.

Pacjenci zgłaszają się z dolegliwościami charakterystycznymi dla anemii dowolnego pochodzenia - występuje nieswoisty zespół anemiczny. Jednak w przeciwieństwie do niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, nie ma żadnych skarg związanych z uszkodzeniem układu nerwowego. Podczas badania zwraca się uwagę na bladość skóry, podokręgową. Podczas badań narządy wewnętrzne możliwe jest wykrycie niewielkiego powiększenia śledziony (objaw nietrwały) i zespołu dystrofii mięśnia sercowego (przytłumione tony serca, cichy szmer skurczowy na wierzchołku, naruszenie fazy repolaryzacji mięśnia sercowego lewej komory w EKG w forma spadku amplitudy załamków T). W przeciwieństwie do niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, FDA charakteryzuje się brakiem zanikowego zapalenia języka, zanikowego zapalenia żołądka i achylii.

Dane laboratoryjne

Ogólna analiza krwi- charakterystyczne są te same objawy, co w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12.

Chemia krwi- może wystąpić wzrost ilości niesprzężonej bilirubiny (z powodu hemolizy erytrocytów), zmniejszenie zawartości kwasu foliowego we krwi i erytrocytach.

Mielogram- charakteryzuje się hiperplazją czerwonego zarodka krwiotwórczego, wygląd duża liczba megaloblasty, hipersegmentowane neutrofile.

Test z histydyną- pacjent przyjmuje 15 g histydyny, po czym określa się wydalanie z moczem kwasu formiminlutaminowego po 8 godzinach od przyjęcia histydyny. Normalnie główna część histydyny jest przekształcana przy udziale kwasu foliowego w kwas glutaminowy, od 1 do 18 mg kwasu formująco-lutaminowego jest wydalane z moczem. W przypadku niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego znacznie wzrasta wydalanie kwasu formiminlutaminowego.

Kryteria diagnostyczneFDA.

1. Ogólna analiza krwi obwodowej: niedokrwistość hiperchromiczna, makrocytoza erytrocytów, hipersegmentacja neutrofili, leukopenia, małopłytkowość.

2. Mielogram - wykrywanie megaloblastów, hipersegmentowanych neutrofili.

3. Brak zapalenia języka, zanikowe zapalenie żołądka.

4. Brak szpiku linowego.

5. Normalny poziom witaminy B12 we krwi.

6. Obniżona zawartość kwasu foliowego w surowicy krwi i erytrocytach.

7. Normalne codzienne wydalanie kwasu metylomalonowego z moczem.

Leczenie niedoboru witaminy B12orazFDA

Leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 witaminą B12 można rozpocząć dopiero po ustaleniu diagnozy i zweryfikowaniu jej za pomocą mielogramu. Nawet 1-2 wstrzyknięcia witaminy B12, bez wyeliminowania zespołu anemii, mogą przekształcić hematopoezę megaloblastyczną w normoblastyczną i sprawić, że nakłucie mostka stanie się nieinformacyjne.

Leczenie niedokrwistości z niedoboru B12 odbywa się poprzez domięśniowe wstrzyknięcia witaminy B12. Istnieją dwa preparaty witaminy B12 - cyjanokobalamina i oksykobalamina.

Cyjanokobalaminę przepisuje się 400-500 mcg domięśniowo 1 raz dziennie (oksykobalamina 1 mg / dzień co drugi dzień). Czas trwania leczenia wynosi 4-6 tygodni. W 3-4 dniu od rozpoczęcia leczenia witaminą B 12 rozpoczyna się wzrost zawartości retikulocytów we krwi. Po zakończeniu leczenia zalecany jest przebieg terapii utrwalającej: cyjanokobalaminę podaje się raz w tygodniu przez 2 miesiące, a następnie stale 2 razy w miesiącu, 400-500 mcg. Oksykobalamina: przez 3 miesiące podaje się 1 raz w tygodniu, a następnie stale 1 raz w miesiącu, 500 mcg.

W mielozie linowej przepisywane są duże dawki witaminy B12 (1000 μg dziennie) w połączeniu z kobamamidem koenzymu witaminy B12 (500 μg 1 raz dziennie domięśniowo), który bierze udział w metabolizmie kwasów tłuszczowych i poprawia stan funkcjonalny kręgosłupa włókna sznurowe i nerwowe. Taką dawkę witaminy B12 podaje się do zniknięcia kliniki szpiku.

Preparaty kwasu foliowego są przepisywane wyłącznie pacjentom z FDA. Przypisz kwas foliowy do środka w dziennej dawce 5-15 mg. W przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 leczenie kwasem foliowym nie jest wskazane.

Leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 prowadzi się do końca życia, należy prowadzić stałą obserwację w przychodni.

HIPO I ANEMIA APLASTYCZNA

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna to zaburzenia hematopoezy charakteryzujące się zmniejszeniem liczby krwiotwórczych szpiku kostnego, szpiku kostnego, szpiku i megakariocytów oraz pancytopenii we krwi, którym nie towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony, przy braku zwłóknienia szpiku, ostrej białaczki lub zespołu mielodysplastycznego.

Podstawą patomorfologiczną niedokrwistości hipo- i aplastycznej jest gwałtowne zmniejszenie aktywnego krwiotwórczego szpiku kostnego i zastąpienie go tkanką tłuszczową. Choroba występuje z częstością 5-10 przypadków na 1 milion mieszkańców rocznie.

Etiologia

W zależności od czynników etiologicznych wyróżnia się wrodzoną (dziedziczną) i nabytą niedokrwistość hipo- i aplastyczną. Z kolei nabyta niedokrwistość hipo- i aplastyczna dzieli się na postać idiopatyczną (o nieznanej etiologii) oraz postać o znanych czynnikach etiologicznych. Postać idiopatyczna stanowi 50-65% wszystkich przypadków niedokrwistości aplastycznej.

Znane przyczyny nabytej anemii aplastycznej:

I. Czynniki chemiczne: benzen, nieorganiczne związki arsenu, benzyna ołowiowa (zawiera ołów tetraetylowy, metale ciężkie - rtęć, bizmut itp.), związki chloroorganiczne itp.

II. Czynniki fizyczne: promieniowanie jonizujące i rentgenowskie.

III. Leki: antybiotyki (chloramfenikol, metycylina itp.), sulfonamidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne (butadion, indometacyna, analgin), preparaty złota, merkasolil, cytostatyki, leki przeciwarytmiczne (chinidyna), leki przeciwnadciśnieniowe (kaptopril, enalapril; dopegyt ) itp.

IV. Czynniki zakaźne: wirusy zakaźnej mononukleozy, zapalenia wątroby, grypy, Epsteina-Barra, ludzkiego niedoboru odporności, cytomegalowirusów, opryszczki, świnki.

V. Choroby immunologiczne: choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, eozynofilowe zapalenie powięzi, grasiczak i rak grasicy.

Patogeneza

Obecnie głównymi czynnikami patogenetycznymi niedokrwistości aplastycznej są:

uszkodzenie pluripotencjalnej macierzystej komórki krwiotwórczej;
uszkodzenie mikrośrodowiska komórkowego krwiotwórczej komórki macierzystej i pośrednie upośledzenie jej funkcji;
depresja immunologiczna hematopoezy i apoptozy macierzystych komórek krwiotwórczych;
skrócenie życia czerwonych krwinek;
naruszenie metabolizmu komórek krwiotwórczych.

Klęska pluripotencjalnej hematopoetycznej komórki macierzystej — najważniejszy czynnik patogenetyczny niedokrwistości aplastycznej. Komórka macierzysta jest przodkiem wszystkich komórek krwiotwórczych. W przypadku niedokrwistości aplastycznej zdolność szpiku kostnego do tworzenia kolonii jest znacznie zmniejszona, proliferacja komórek krwiotwórczych zostaje zakłócona i ostatecznie powstaje zespół pancytopenii - leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość. Wreszcie mechanizm hamowania aktywności pluripotencjalnych macierzystych komórek krwiotwórczych nie został wyjaśniony.

Uszkodzenie mikrośrodowiska komórkowego macierzystej komórki krwiotwórczej Ki . Obecnie ustalono, że na stan funkcjonalny krwiotwórczych komórek macierzystych i pluripotencjalnych komórek progenitorowych duży wpływ ma mikrośrodowisko, tj. zręb szpiku kostnego. Komórki mikrośrodowiska determinują podział i różnicowanie komórek macierzystych. Głównymi składnikami komórkowymi mikrośrodowiska komórek macierzystych są osteoblasty, fibroblasty, komórki śródkostne, przydankowe, śródbłonkowe i tłuszczowe. W związku z dużą rolą mikrośrodowiska w hematopoezie zaproponowano określenie „mikrośrodowisko indukujące hematopoezę” (ICM). Do prawidłowego rozwoju komórek krwiotwórczych potrzebne są hematopoetyczne czynniki wzrostu (HGF) i stymulujące tworzenie kolonii czynniki wzrostu (CSF) - hormony glikoproteinowe, których zidentyfikowano około dwudziestu. Pod wpływem GRF i CSF następuje podział i różnicowanie komórek krwiotwórczych. W niedokrwistości aplastycznej defekt wewnętrzny pluripotencjalnej komórki macierzystej jest zaburzeniem pierwotnym, które objawia się lub nasila, gdy różne czynniki etiologiczne oddziałują na komórki krwiotwórcze poprzez zmianę ICM.

Duże znaczenie w rozwoju niedokrwistości aplastycznej przywiązuje się do mechanizmów odpornościowych. Przyjmuje się, że limfocyty T blokują różnicowanie komórek macierzystych, powstają przeciwciała przeciwko komórkom macierzystym, erytrocytom, komórkom - prekursorom różnych linii krwiotwórczych, co prowadzi do zahamowania hematopoezy. Kiedy hematopoetyczne komórki macierzyste oddziałują z aktywowanymi cytotoksycznymi limfocytami T i niektórymi cytokinami, stymulowana jest apoptoza (programowana śmierć komórki) krwiotwórczych komórek macierzystych.

W przypadku niedokrwistości aplastycznej mogą wystąpić naruszenia układów enzymatycznych w erytrocytach, co powoduje ich nadwrażliwość na różne szkodliwe czynniki i prowadzi do ich śródmózgowego zniszczenia. Metabolizm komórek krwiotwórczych ulega znacznym zmianom, w wyniku czego komórki wszystkich drobnoustrojów krwiotwórczych nie wchłaniają w wystarczającym stopniu substancji niezbędnych do optymalnej hematopoezy (żelazo, witamina B 12).

Spadek intensywności proliferacji i różnicowania komórek czerwonej serii hematopoezy, zwiększone niszczenie erytrocytów, nieoptymalne wykorzystanie żelaza i upośledzenie tworzenia hemoglobiny prowadzą do akumulacji żelaza w organizmie z odkładaniem się pigmentów zawierających żelazo w różnych narządy i tkanki (wątroba, śledziona, skóra, mięsień sercowy, nadnercza itp.) - czyli rozwija się wtórna hemochromatoza.

Klasyfikacja

I. Formy dziedziczne

II. Nabyte formularze

1. Niedokrwistość hipoplastyczna z uszkodzeniem wszystkich trzech kiełków krwiotwórczych:

2. Częściowa niedokrwistość hipoplastyczna z wybiórczą zmianą erytropoezy.

III Rola czynników immunologicznych w rozwoju anemii

1. Forma odpornościowa

2. Postać nieodporna.

Obraz kliniczny

Główne objawy kliniczne i laboratoryjne nabytej niedokrwistości hipo- i aplastycznej z uszkodzeniem wszystkich trzech kiełków krwiotwórczych szpiku kostnego wynikają z całkowitego zahamowania hematopoezy, a także niedotlenienia narządów i tkanek oraz zespołu krwotocznego. Nasilenie objawów zależy od ciężkości i wariantu przebiegu niedokrwistości.

Pacjenci zgłaszają się z dolegliwościami charakterystycznymi dla zespołu anemicznego. Krwawienie (dziąsłowe, nosowe, żołądkowo-jelitowe, nerkowe, krwawienie z macicy) oraz częste choroby zakaźne i zapalne. W postaci ostrej objawy rozwijają się szybko, a przebieg choroby od samego początku jest ciężki. Ale u większości pacjentów choroba rozwija się dość powoli, stopniowo, do pewnego stopnia, pacjenci przystosowują się do anemii. Choroba jest zwykle rozpoznawana z ciężkimi objawami.

Podczas badania pacjentów zwraca się uwagę na wyraźną bladość skóry i widoczne błony śluzowe, często z odcieniem żółtaczkowym; krwotoczne wysypki na skórze, często w postaci siniaków różnej wielkości. Często w miejscu wstrzyknięcia (domięśniowo, dożylnie, podskórnie) powstają rozległe krwiaki. Wysypka krwotoczna jest zlokalizowana głównie w okolicy nóg, ud, brzucha, czasem na twarzy. Mogą pojawić się krwotoki w spojówce i widoczne błony śluzowe – usta, błona śluzowa jamy ustnej. Może wystąpić ciężkie krwawienie z nosa, przewodu pokarmowego, nerek, płuc, macicy, śródmózgowe. Obwodowe węzły chłonne nie są powiększone.

Podczas badania narządów wewnętrznych można wykryć następujące zmiany:

Układ oddechowy - częste zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc.
Układ sercowo-naczyniowy - zespół dystrofii mięśnia sercowego.
Układ pokarmowy - przy ciężkim zespole krwotocznym nadżerki można znaleźć na błonie śluzowej żołądka, dwunastnicy 12.

Hemosyderoza narządów wewnętrznych często rozwija się z powodu zwiększonego niszczenia wadliwych erytrocytów, zmniejszenia zużycia żelaza przez szpik kostny, upośledzonej syntezy hemu i częstych transfuzji masy erytrocytów.

Dane laboratoryjne i instrumentalneBadania

Ogólna analiza krwi- wyraźny spadek liczby erytrocytów i hemoglobiny; niedokrwistość u większości pacjentów jest normochromiczna, normocytarna; charakteryzuje się brakiem lub gwałtownym spadkiem liczby retikulocytów (niedokrwistość regeneracyjna); występuje leukopenia z powodu granulocytopenii ze względną limfocytozą; charakteryzuje się małopłytkowością. Zatem najważniejszym laboratoryjnym objawem niedokrwistości hipo- i aplastycznej jest pancytopenia. ESR wzrosła.

Chemia krwi- zwiększa się zawartość żelaza w surowicy, znacznie zwiększa się procent wysycenia transferyny żelazem.

Badanie nakłucia mostka (mielogram)- wyraźny spadek komórek rzędów erytrocytów i granulocytów, limfocytów i znaczne zmniejszenie zarodka megakariocytowego. W ciężkich przypadkach szpik kostny wygląda na „pusty”, a w nakłuciu mostkowym można znaleźć tylko pojedyncze komórki. W szpiku znacznie wzrasta zawartość żelaza znajdującego się zarówno na zewnątrz, jak i wewnątrzkomórkowo.

Kryteria diagnostyczne

Normochromiczna normocytowa niedokrwistość regenerująca z ostrym spadkiem lub całkowitym brakiem retikulocytów, wzrost ESR.
Leukocytopenia, bezwzględna granulocytopenia, względna limfocytoza.
małopłytkowość.
Wyraźny bezwzględny deficyt w mielogramie komórek erytro-, leuko- i trombopoezy, opóźnienie ich dojrzewania.

Wzrost zawartości żelaza wewnątrz erytrokariocytów i pozakomórkowo.

Gwałtowny spadek liczby lub całkowity zanik komórek krwiotwórczych i zastąpienie krwiotwórczego szpiku kostnego tkanką tłuszczową w trepanobioptacie kości biodrowej jest główną metodą weryfikacji rozpoznania niedokrwistości hipo- i aplastycznej).
Podwyższony poziom żelaza w surowicy.

Leczenie niedokrwistości hipoplastycznej (aplastycznej)

Program leczenia:

Leczenie glikokortykoidami.
Leczenie lekami anabolicznymi.
Leczenie androgenowe.
Leczenie cytostatykami (immunosupresantami).
Splenektomia.
Leczenie globuliną antylimfocytarną.

7. Leczenie cyklosporyną.

Przeszczep szpiku kostnego.
Leczenie czynnikami stymulującymi tworzenie kolonii.
Transfuzje krwinek czerwonych.
Terapia desferalna.
Transfuzje płytek krwi.
Leczenie immunoglobuliną.

1. Leczenie glikokortykosteroidami

Terapia glikokortykosteroidami jest najskuteczniejsza, jeśli niedokrwistość hipoplastyczna jest spowodowana mechanizmami autoimmunologicznymi, pojawieniem się przeciwciał przeciwko komórkom krwi. Jednak glikokortykoidy są również stosowane w innych wariantach depresji szpiku kostnego ze względu na zdolność do stymulacji krwiotwórczych linii erytrocytowych, neutrofilowych i megakariocytowych. Dzienna dawka prednizolonu wynosi 1-2 mg/kg masy ciała pacjenta na dzień, najczęściej dawka waha się od 60 do 120 mg na dzień. Czas trwania leczenia prednizolonem zależy od efektu w ciągu pierwszych 2 tygodni od rozpoczęcia leczenia. Jeśli istnieje efekt, leczenie prednizolonem kontynuuje się, przechodząc do dawek podtrzymujących 15-20 mg po znacznej poprawie hemogramu. Jeśli nie ma efektu, dalsze leczenie prednizolonem (ponad 2 tygodnie) jest bezużyteczne. Leczenie prednizolonem może trwać od 4 tygodni do 3-4 miesięcy.

2. Leczenie lekami anabolicznymi

Sterydy anaboliczne z jednej strony neutralizują kataboliczne działanie glikokortykosteroidów, z drugiej zaś stymulują hematopoezę. Przypisz nerobol 20 mg / dzień lub bardziej skuteczny anadrol (oxymetholone) 200 mg / dzień przez 5-6 miesięcy. Leczenie anaboliczne wskazane jest również po splenektomii.

3. Leczenie androgenem

Androgeny działają anabolicznie i stymulują erytropoezę. Wzrost poziomu hemoglobiny obserwuje się u 50% pacjentów, leukocyty neutrofilowe - w 30%, płytki krwi - u 25% pacjentów. Dzienne dawki androgenów wynoszą 1-2 mg/kg, czasem 3-4 mg/kg. Propionian testosteronu 5% roztwór wstrzykuje się 1 ml 2 razy dziennie lub długo działający lek Sustanon-250 1 raz w miesiącu (1 ml zawiera 250 mg męskich hormonów płciowych). Działanie androgenów następuje stopniowo, więc kurację prowadzi się przez długi czas przez kilka miesięcy. Wraz ze zmniejszeniem dawki lub zniesieniem androgenów u niektórych pacjentów możliwe jest zaostrzenie choroby. Leczenie androgenami przeprowadzane jest tylko dla mężczyzn.

4. Leczenie cytostatykami (immunosupresantami)

Terapia immunosupresyjna jest przepisywana tylko w przypadku braku efektu innych metod leczenia u pacjentów z autoimmunologiczną postacią niedokrwistości hipoplastycznej. Azatiopryna (Imuran) 0,05 g 2-3 razy dziennie ze stopniowym zmniejszaniem dawki po uzyskaniu efektu. Czas trwania leczenia może wynosić 2-3 miesiące.

5. Splenektomia

Splenektomia jest wskazana przy braku działania glikokortykosteroidów u wszystkich pacjentów, jeśli nie występują u nich powikłania septyczne. Pozytywny efekt splenektomii obserwuje się u 84% pacjentów i wynika ze zmniejszenia produkcji przeciwciał przeciwko komórkom krwiotwórczym, a także zmniejszenia sekwestracji komórek krwi.

6. Leczenie lekiem przeciwlimfocytarnymglobulina

Leczenie globuliną antylimfocytarną jest zalecane w przypadku niepowodzenia splenektomii i innych metod leczenia. Lek hamuje tworzenie przeciwciał przeciwko komórkom krwi. 120-160 mg globuliny antylimfocytarnej podaje się dożylnie, kropla po kropli, raz dziennie przez 10-15 dni.

Leczenie immunosupresyjne globuliną antylimfocytarną, umiarkowanymi dawkami glikokortykosteroidów i androgenami jest leczeniem z wyboru u pacjentów z niedokrwistością aplastyczną, którzy nie mają dawcy identycznego z HLA i dlatego nie mogą otrzymać przeszczepu szpiku kostnego.

7. Leczenie cyklosporyną

Cyklosporyna A – działa immunosupresyjnie. Jest skutecznym sposobem leczenia niedokrwistości aplastycznej, remisję hematologiczną osiąga się u 40-50% pacjentów. Stosuje się go doustnie w postaci oleistego roztworu lub w kapsułkach w dawce 4 mg/kg/dzień w 2 dawkach podzielonych. W przypadku braku efektów toksycznych leczenie może trwać kilka miesięcy.

8. Przeszczep szpiku kostnego

Obecnie przeszczep szpiku kostnego jest głównym sposobem leczenia niedokrwistości hipoplastycznej przy braku efektu innych metod leczenia. Przeszczepiany jest szpik kostny wyselekcjonowany i zgodny zgodnie z systemem HLA. Przed przeszczepem wykonuje się wstępną immunosupresję cytostatykami i naświetlaniem. Osiągnięcie remisji po przeszczepie szpiku odnotowano u 80-90% pacjentów z ciężką niedokrwistością aplastyczną. Najlepsze wyniki uzyskane od osób poniżej 30 roku życia. Transplantację należy wykonać nie później niż 3 miesiące po rozpoznaniu ciężkiej aplazji.

9. Leczenie czynnikami stymulującymi tworzenie kolonii

Czynniki stymulujące tworzenie kolonii (CSF) to glikoproteiny, które stymulują proliferację i różnicowanie komórek progenitorowych różnych typów.

Preparaty granulocytowego CSF filgrastymu, lenograstymu, nartograstymu stymulują głównie tworzenie neutrofili; preparaty granulocytów-makrofagów CSF molgramostym, sargramostym, leukomax stymulują produkcję eozynofili, neutrofili, monocytów. Głównym wskazaniem do powołania CSF jest neutropenia o różnym charakterze, w tym niedokrwistość aplastyczna, która zwiększa ryzyko infekcji zagrażających życiu. CSF stosuje się jako dodatek do innych terapii. Preparaty rekombinowanego płynu mózgowo-rdzeniowego stosuje się dożylnie w dawce 5 µg/kg/dzień przez 14 dni.

10. Transfuzje krwinek czerwonych

Wskazaniami do transfuzji erytrocytów są ciężka anemia, objawy niedotlenienia mózgu i zaburzenia hemodynamiczne. Częste transfuzje erytrocytów stwarzają ryzyko rozwoju hipersyderozy i depresyjnego wpływu na erytrocytopoezę. W związku z tym transfuzje krwi są ściśle ograniczone przez poziom hemoglobiny. Jej wzrost do 80-90 g/l wystarcza do wyeliminowania niedotlenienia tkanek. Jeśli 250-450 ml przetaczanej w ciągu tygodnia masy erytrocytów utrzymuje zawartość hemoglobiny na poziomie 90-100 g/l, to częstsze transfuzje krwi nie są potrzebne.

11. Terapia Desferalna

W przypadku niedokrwistości hipoplastycznej (aplastycznej) dochodzi do znacznego nagromadzenia żelaza w komórkach hematopoezy, zwłaszcza erytropoezy. Wynika to z depresji hematopoezy, zmniejszenia wykorzystania żelaza i niedostatecznego tworzenia protoporfiryny IX. Nadmiar żelaza może zaburzać funkcję komórek krwiotwórczych aż do ich śmierci. Dlatego kompleksowa terapia niedokrwistości hipoplastycznej obejmuje lek desferrioxalin (desferal), który selektywnie wiąże i usuwa żelazo żelazowe z organizmu ludzkiego. Lek jest szybko wydalany przez nerki w postaci ferroksaminy, nadając moczowi czerwonawy odcień. Desferal podaje się domięśniowo lub dożylnie w dawce 500 mg 2 razy dziennie przez co najmniej 2-3 tygodnie. Po 3-4 tygodniach przerwy wskazane jest przeprowadzenie kolejnych 2-4 takich kursów. U 50% pacjentów po leczeniu desferalem poprawiają się wskaźniki hematopoezy.

12. Transfuzje płytek krwi

Transfuzję płytek krwi wykonuje się z ciężkim zespołem krwotocznym spowodowanym małopłytkowością. Płytki krwi otrzymane od jednego dawcy są przetaczane.

13. Leczenie immunoglobuliną

V ostatnie lata w leczeniu niedokrwistości hipoplastycznej zaleca się dożylne podanie immunoglobuliny w dawce 400 μg/kg masy ciała przez 5 kolejnych dni. Lek stymuluje erytro- i trombopoezę.

Zmiany głównych parametrów hematologicznych w różnych niedokrwistościach.

Anemia to spadek liczby erytrocytów i hemoglobiny na jednostkę objętości krwi z jakościowymi zmianami w samych erytrocytach.

Erytrocyty są zmniejszone, hemoglobina jest zmniejszona. Indeks koloru jest normalny lub zmniejszony.

W prawie wszystkich typach anemii można wykryć: wzrost nasilenia zmian jakościowych erytrocytów, objawiający się zmianami: wielkości - anizocytozy,

formy - poikilocytoza,

kolory - anizochromia,

a także patologiczne wtrącenia w erytrocytach (ciała Jolly'ego, pierścienie Kebota - pozostałości jądra, charakterystyczne dla megaloblastycznego typu hematopoezy, pojawienie się ciał Heinza).

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna; etapy i mechanizmy rozwoju, zmiany hematologiczne.

Występuje z utratą krwi od 500 ml do 1500 ml. Mechanizm kompensacyjny jest aktywowany. Proces etapowy:

1. neurogenny (odruch naczyniowy). 20-30 minut po utracie krwi układ adaptacyjny (współczulny-nadnerczowy) aktywuje katecholaminę. Powodują skurcz naczyń oporowych i naczyń pojemnościowych (żył). Następuje redepozycja krwi i centralizacja krążenia krwi (tachykardia). Etap trwa 1 dzień.

2. Hydremiczny. Przez 2-3 dni. Rozpoczyna się autogeno-delucja - przepływ płynu tkankowego do łożyska naczyniowego, a także zatrzymanie płynów w organizmie (prawdziwa hipowolemia). Receptory objętości są aktywowane.

3. Szpik kostny. Tydzień później - 10 dni. Występuje niedotlenienie. Aktywowana jest produkcja erytropoetyny. Stymuluje proliferację komórek (erytropoezę).

Wskaźniki:

1 - bez zmian

2 - spadek czerwonych krwinek, spadek hemoglobiny, kolor. Wskaźnik jest normalny lub zmniejszony. Zmiany hemotakrytu (stosunek form elem do osocza krwi)

3 - Redukcja czerwonych krwinek, obniżona hemoglobina, obniżony wskaźnik barwy, retikulocytoza.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna, przyczyny, zmiany hematologiczne, mechanizmy rozwoju.

Postępuje zgodnie z rodzajem niedoboru żelaza i rozwija się w wyniku niewielkiej, ale długotrwałej, powtarzającej się utraty krwi w okresie różne choroby(wrzód trawienny, patologia nerek, narządy oddechowe. Patologia ginekologiczna). Z patologią naczyniową, z naruszeniami hemostazy płytkowo-naczyniowej i krzepnięcia. Jest wyraźny hipochromia w wyniku niedoboru żelaza. Wskaźnik koloru poniżej 1, można go wykryć we krwi obwodowej cienie erytrocytów, mikrocytoza. Stała i długotrwała utrata krwi ostatecznie prowadzi do zmniejszenia zdolności regeneracyjnej szpiku kostnego.

79. Niedokrwistość aplastyczna; przyczyny, patogeneza; zmiany hematologiczne.

Występują po wystawieniu na działanie szkodliwych czynników na półkomórkach macierzystych. Te szkodliwe czynniki są egzo i endogenne. Exo: promieniowanie jonizujące, sole metale ciężkie, różne substancje toksyczne. Endo - niewydolność grasicy, niewydolność układu makrofagów, niewydolność narządów wewnętrznych (nerki, wątroba).

Zauważony pancytopenia(spadek we wszystkich głównych typach komórek, ponieważ czynnik działa na komórki półmacierzyste).

Wskaźniki: erytrocyty są niższe, hemoglobina jest niższa, kolor nadal jest prawidłowy - - - niedokrwistość normochromowa.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna; gatunek, patogeneza; zmiany hematologiczne.

Spowodowane przez zaburzenia genetyczne:

1 - struktury błon erytrocytów - błonopatie,

2 - defekt enzymów erytrocytów - fermentopatia,

3 - zmiany w cząsteczce hemoglobiny - hemoglobinopatie.

Membranopatia charakteryzuje się naruszeniem struktury białkowo-lipidowej błon erytrocytów. Zwykle - dziedziczna patologia, przenoszona z rodziców na dzieci w sposób autosomalny dominujący lub autosomalny recesywny.

Fermentopatie. Spowodowany niedoborem enzymów biorących udział w biochemicznym metabolizmie czerwonych krwinek. Jednocześnie zaburzone zostają reakcje glikolizy, szlak pentozofosforanowy, a także reakcje syntezy i rozpadu glikogenu; synteza, przywrócenie glutationu, rozszczepienie ATP itp. Ponieważ reakcje metaboliczne w erytrocytach są ze sobą powiązane, blokada jednego ogniwa często prowadzi do zakłócenia funkcji życiowych komórki z powodu niedoboru energii, braku równowagi jonowej. Ogólnie rzecz biorąc, zmniejsza się żywotność erytrocytów, wzrasta ich podatność na działanie niekorzystnych czynników, co prowadzi do rozwoju kryzysu hemolitycznego.

Hemoglobinopatie. Są one związane z zaburzoną syntezą cząsteczki hemoglobiny. Podstawowe formy: anemia sierpowata i talasemia.

Z c-to syntetyzowana jest hemoglobina S(zastępuje kwas glutaminowy waliną). Prowadzi to do zmiany całkowitego ładunku jej cząsteczek i kilkadziesiąt razy zmniejsza rozpuszczalność zredukowanej hemoglobiny. Tworzą się półkrystaliczne owalne taktoidy, które wytrącają się. Erytrocyty są zdeformowane, przybierają postać sierpa. Lepkość krwi Pov, spowolnienie przepływu krwi, powstawanie szlamu, niedotlenienie.

Talasemia. Talasemia B jest związana z upośledzoną syntezą łańcuchów beta HbA w wyniku niemej mutacji tRNA. Ich niewystarczająca synteza prowadzi do nadmiernej akumulacji łańcuchów alfa, które łatwo wiążą się z grupami SH błon komórkowych erytrocytów, uszkadzając je, co prowadzi do wzmożonej hemolizy. Obraz hematologiczny: niedokrwistość hipochromiczna, anizo-, poikilocytoza, znaczna kwota cel erytrocyty, retikulocytoza, aktywacja zarodka erytroidalnego szpiku kostnego.

Zaburzenia rytmu serca.

Arytmie to zaburzenia przewodzenia i pobudliwości. Rozwój opiera się na przerwaniu pompy k-Na i pojawieniu się niezwykłego potencjału czynnościowego. Istnieją wspólne mechanizmy występowania arytmii:

1 elektrogeniczny (elektrotoniczny) w strefie niedokrwienia, pobudliwość jest zmniejszona. To jest anoda. Jest zachowany w zdrowych obszarach - to jest „katoda”. Między nimi - prądy elektrotoniczne. Pojawia się niezwykły potencjał czynnościowy.

2 mechaniczne. W strefie niedokrwiennej kurczliwość jest zmniejszona. Zdrowe obszary są nadmiernie rozciągnięte. W tym przypadku otwierają się szybkie kanały sodowe i powstaje niezwykły potencjał czynnościowy.

3 niedokrwienny. Wraz z niedokrwieniem rozwija się kwasica metaboliczna. Zmniejszona synteza makroergów. Praca pompy k-na zostaje zakłócona. Pojawia się niezwykły potencjał czynnościowy.

4 zaburzenia metaboliczne (u diabetyków) Wszystkie rodzaje metabolizmu, równowaga elektrolitów są zaburzone. Praca pomp k-na może zostać zakłócona, pojawia się niezwykły potencjał czynnościowy.

Klasyfikacja arytmii:

Do nomotopowych (nomogenicznych) arytmii związanych z patologią węzła zatokowego. Są to tachykardia zatokowa, bradykardia zatokowa, blokada ucha zatokowego.

Do heterotopowych (heterogenicznych) wszystkich pozostałych: blokada przedsionkowo-komorowa, blokada nóg pęczka hissa. Extrasystole, migotanie przedsionków, częstoskurcz pareksowy, trzepotanie.

103. Mechanizmy zaburzeń przewodzenia wewnątrzsercowego, blokada (zatokowa, przedsionkowo-komorowa, dokomorowa). Znaki EKG.
Blok AV. Przyczyny - stany zapalne, niedokrwienie, dystrofia, blizny. 3 stopnie blokady AV:

1 - naruszenie wzbudzenia z przedsionka do komór. Prowadzi do wydłużenia odstępu PQ.

2 łyżki - jeszcze większe naruszenia przewodzenia inokulacji do wypadania kompleksu komorowego.

3. - blokada AV homiczna. Zatrzymuje wzbudzenie z pr na żółto. Aktywność pismakera jest niehamowana. Przedsionki kurczą się w trybie zatokowym, a komory w trybie przedsionkowo-komorowym.

Niestrawne wrzody żołądka.

Wrzód Ostarya / steryd / niestrawność - przyczyny: 1. stres, współistniejący przydział nadmiar gorącej wody 2. wejście pary. Wejście. godz. Futro. rozwój połączenie z apt. akcja wędzone na gorąco, czyli gnębi. mitozy w intensywnym tempie. działowy klasa: główna, add., komórki nabłonkowe → na tle spadku. przydział pepsynogen i śluz wymknęły się. izolacja HC1, kat. połączenie. szkoda szlam. brzuch → wrzód, kat. szybko blizny, gdy etiolog zostaje wyeliminowany. F-ra. Chroniczny wrzód / trawienie. Powody: długo. wagotonia, nieregularna zwierz., jedzenie z niższym. ptyś. Święty ty, długość. częste okresy stresu: 1. Obrazy. nad. wrzody → prosz. wszystkie 3 fazy wydzieliny (mózgowe, żołądkowe, jelitowe). Nadmierny. aktywacja błędnika, wydalanie ACH → hipertrofia, nadmierne wydzielanie. endokryn. klasa → nadwyżka przydziału. koncert → hipertrof. rozdziały i nakładka. klasa → obraz. duża liczba sok o wysokiej kwasowości., trawiony. sposób i stale → śluz. szlaban jest wyczerpany → spłukanie ściany. śluz do ekspozycji. cylinder. epit. doły → aktywuj wydzielanie wodorowęglanu, ale to nie wystarcza do neutralizacji. chcieć. sok. pH=4 → obraz. nad. wrzód. 2. Obrazy. głęboki wrzody → obraz na miejscu. nad. wrzody mikrocyrk. → podświetlenie biol. Działać. in-va → aktywuj splot. sys. kalekreinkinina, komplement → uszkodzony. głębiej. warstwy. Wznosić cytotoksyczny r-tion → głęboki wrzód.

125. Mechanizmy ochrony wątroby przed działaniem czynników chorobotwórczych, ich naruszenia.

Ochrona wątroby: pozawątrobowa - 1. hemodynamika. - klimatyzowane. zwł. dopływ krwi Venoza. naczynia mają zwieracze, kot. odruchowo ściśnij. po uderzeniu. w piecu akt osmotyczny przepływu krwi. w W. Jednocześnie w soc. kisz. pochodzenie zastój → ograniczony ssanie te w-w. Osmoreflex - po uderzeniu. OAB w piekarniku. pochodzenie przepływu krwi. aktywa. osmorety. →aferent. w podwzgórzu → podświetlenie ADH → zwiększone. reab. woda w dest. prowadzić. nerka → płyn opóźnienie i pochodzenia. rozcieńczony te OAV. 2. Komórki Kupffera. - makrofagi (patologia fagocytarna). Wewnątrzpiecowy ochrona: 1. mikrosomy. tlenek. → używanie mono- i dioksygenazy. sys. Patag. młyn. sol. →traci swój majątek. → jest dedukowany z org-ma. Jeśli mleko. waga<350 дальтон, то с мочей, если <350 с желчью. 2. лизосом. расщипл. 3. субстратная адаптация печ. - при попад. субпорог. доз патаг. в гепатоц. растормажив. ядер. апп. → дерепрессия генов, кодирующих синтез ф., расщипл. данный субстрат. 4. Горм. адапт. в печ. - при попад. сверхпорог. доз в гепатоциты они прорыв. печ. барьер, впад. в общ. кровоток→ активир. симпато-адрен. сис. → выдел. кта и г/к, кот. через аденилатцикл. сис. в гепатоц. активир. синтез ф., расщипл. данный патаг.

126. Zaburzenia metaboliczne w niewydolności wątroby.

Nar. metabolizm in-in: węglowodany - hipoglikemia, tk. gnębi. glikogeneza, glukoneogeneza, synteza insulinazy. (rozkłada insulinę (utrzymuje poziom cukru we krwi (zwiększa penetrację glukozy)) Białko - zmniejszona synteza białek, obniżone ciśnienie osocza onkotycznego → obrzęk hipoonkotyczny Tłuszcz - ↓ synteza HDL → rozwinięta miażdżyca z ↓VLDL→aktywowana lipoliza→rozwój stłuszczenia wątroby.

127. Żółtaczki; ich rodzaje, przyczyny, patogeneza.

Ostre zapalenie wątroby - z powietrzem. wysoce zjadliwy na wątrobę. vir. lub toksyczne. in-in w przekroczeniu progu. dawki. Chroniczny zapalenie wątroby - może być konsekwencją bliskiego. ostry lub z powietrzem. nizkowirus. vir. lub toksyczne. in-in w podprogu. dawki. Metabolizm pigmentu: bilirubina - gdy erytrocyty są zniszczone → wolna. bilirubina → wchłonąć. hepatocyty → połączone. z glukuronylotransf. → bilirubinglukorognid (związany bilrub.)→wydalany. w żółci kapilarny jako część przepływu żółci. w Kish. Część konkluzji. w postaci stercobiliny i część konkluzji. przez nerki (urobilin). Żółtaczka jest stanem. bilirub we krwi. Miąższ. żółty - z uszkodzeniem zapalenia wątroby. same hepatocyty. → zwolnienie połączenie billirub. i przez niektóre. czas i brak połączenia. bilirub. Futro. żółty - z kamieniami żółciowymi. Bol. (choledochocholestaza) - powstał. acholia (brak żółci w jelicie → jasny stolec, biegunka, stolce tłuszczowe (tłuszcz w kale)) i cholemia (żółć we krwi. Świąd skóry, łuszczyca, gwiazdki naczyniowe, bradykardia, niedociśnienie, parestezje, kolor moczu "ciemny piwo"). Hemolityczny żółty - z hemolitem. niedokrwistość. To jest warunek. bezpłatny bilard we krwi.

131. Komórkowe i humoralne mechanizmy przeciwdrobnoustrojowej ochrony tkanek jamy ustnej, ich naruszenia.

Śluzowy obol. - futro. pok. przez obraz. śluz. immunologiczny - na cały śluz. obol. obecność F-ry specjalne i niewyspecjalizowani oprzeć się. 1. F-ry niespec. oprzeć się. - to lizozym, komplement (zawierający działanie proteolityczne, chemotoksyny i opsonizujące), β-lizyny, plakiny, fibronektyna, interferon (białko termostabilne, które syntetyzuje w neutrofii i zapobiega wirusom). 2. spec. oprzeć się. – Ig(А) – obraz plazmowy. klasa w regionalnym limf. węzły. w postaci monomeru w kapturze, dołącz. Obóz grupowy LPS. dimer → wnikał w błonę podśluzową. warstwa. Własność antywirus. przeciwdrobnoustrojowy antytoksyk. aktywa. Z niedoborem IgA w przypadku kontaktu z patogenami. z ag. struktura. możliwy jest rozwój atopii. alergie. 3. f-ry niespec. klasa oprzeć się. - mikro i makrofagi. Mikrofagi pod koniec cyklu życia wychodzą. na powierzchni śluzu obol., giną i wydzielają się. białka kationowe i mielonadtlenek. sys. → fa. mieloperoksydaza i Cl-, H2O2. 4. f-ry spec. klasa oprzeć się. to limfa T. zabójcy są niezależni od przeciwciał. cytotoks. dzielnice. Cienka ochrona kish - akumulacja. limf TC. Pok. gruby kish - mikroflora. Pok. brzuch - kl. → pok. od strawienia

132. Zmiany w przyzębiu w różnych chorobach ogólnoustrojowych.

1. miażdżyca - z uczuciem kota ↓. SOS. st do gór akcji. i neuroprzekaźniki. Rozwinięty dystrofia i ↓ opór. na podłogę mikroflory. usta. 2. stres, nerwice - rozwinięte. martwicze wrzodziejące. obrót silnika. mk. przyzębia z powodu nadmiaru. akcja kta i h / k. 3. wątroba i nerki. 5. beri-beri.6. cukier cukrzyca.

Erytron. typowe formy jego naruszenia. Klasyfikacja patogenetyczna anemii.

Erytron to czerwony układ krwionośny. Reprezentowana jest przez narządy krążenia (szpik kostny), bezpośrednio przez krew i narządy niszczące krew (śledziona).

Przesunięciom w układzie erytronowym zachodzącym w warunkach fizjologicznych i podczas procesów patologicznych może towarzyszyć zmiana liczby erytrocytów we krwi (erytrocytoza - wzrost, niedokrwistość - spadek).

Erytrocytoza. Może być wynikiem redystrybucji krwi (zagęszczenia), zwiększonej wydajności z magazynu, w wyniku zwiększonego tworzenia przez szpik kostny.

Występuje erytrocytoza pierwotna (z uszkodzeniem funkcji hemoglobiny, z autonomicznym uszkodzeniem wytwarzania erytropoetyny iz nieprawidłowościami szpiku kostnego) i erytrocytoza wtórna (bezwzględna, fizjologiczna, patologiczna, względna).

Czerwienica prawdziwa to choroba o charakterze nowotworowym, należąca do grupy hemoblastoz hron. Na obwodzie krwi gwałtownie wzrasta zawartość erytrocytów, retikulocytów, neutrofili, monocytów i płytek krwi. Hemoglobina wzrasta. W szpiku kostnym - oznaki przerostu guza zarodka szpikowego. W klinice - naruszenia układu s-s (obfitość), zaburzenia mikrokrążenia, zwiększona hemokoagulacja.

Erytrocytoza rodzinna jest dziedziczna, towarzyszy jej wzrost masy krążących krwinek czerwonych i objętości krwi. Zwiększona proliferacja komórek szpiku kostnego nie jest konsekwencją procesu nowotworowego.

Wtórna (bezwzględna) erytrocytoza jest związana ze wzrostem powstawania stymulatorów erytropoezy. Towarzyszą hronowi niedotlenienie różnego pochodzenia, spotykane przy miejscowym niedokrwieniu nerek, przy nowotworach nerek, wątrobie.

Wtórna (względna) erytrocytoza związana jest ze zmniejszeniem objętości osocza krwi z utratą płynów (biegunka, wymioty, plasmorrhagia) oraz z uwolnieniem złogów erytrocytów do krwi krążącej (stres, ostre niedotlenienie, zwiększone uwalnianie katecholamin).

Klasyfikacja patogenetyczna anemii:

1. pokrwotoczny - w wyniku zmniejszenia liczby czerwonych krwinek w organizmie

2. Hemolityczny – związany ze zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek

3. Niedokrwistość rozwijająca się w wyniku zaburzeń krzepnięcia.

Niedokrwistość to stan charakteryzujący się spadkiem stężenia hemoglobiny, aw większości przypadków liczby czerwonych krwinek i hematokrytu we krwi.

Niedokrwistość może być względna, spowodowana wzrostem objętości osocza (hemodylucja, hiperwolemia) i bezwzględna, spowodowana zmianą liczby krążących krwinek czerwonych. Niedokrwistość względną obserwuje się podczas ciąży, niewydolności serca, transfuzji substytutów krwi, ostrej utraty krwi. Hemodylucji towarzyszy zmniejszenie liczby erytrocytów i zawartości hemoglobiny na jednostkę objętości, przy zachowaniu całkowitej masy erytrocytów. Niedokrwistość może być maskowana w stanach, którym towarzyszy zagęszczenie krwi (obfite wymioty, obfite biegunki itp.).

Niedokrwistości mają różne pochodzenie i często mają mieszaną patogenezę. W większości przypadków niedokrwistość nie jest niezależną postacią nozologiczną, ale przejawem choroby podstawowej.

Towarzyszy rozlanym chorobom tkanki łącznej, chorobom przewodu pokarmowego, wątroby, nerek, nowotworom złośliwym, przewlekłym chorobom zakaźnym i procesom zapalnym.

Różnorodność czynników leżących u podstaw rozwoju anemii utrudnia ich rozróżnienie. Na pierwszym etapie poszukiwań diagnostycznych głównym celem jest określenie patogenetycznego wariantu niedokrwistości, czyli głównego mechanizmu powodującego spadek liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny. W kolejnym etapie diagnoza choroby ma na celu ustalenie patologicznego procesu leżącego u podstaw zespołu anemicznego. Te etapy diagnozowania anemii opierają się na danych laboratoryjnych i zależą w dużej mierze zarówno od poziomu i jakości przeprowadzonych badań, jak i prawidłowej interpretacji wyników.
Najbardziej znana jest klasyfikacja anemii według etiologii i patogenezy, zwana „patogenetyczną”.

Niedokrwistość spowodowana utratą krwi (niedokrwistość pokrwotoczna).
Ostra niedokrwistość pokrwotoczna.
Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna.

Niedokrwistość spowodowana niewystarczającą erytropoezą.
Niedokrwistość hipochromiczna.
- Niedokrwistość z niedoboru żelaza.
- Niedokrwistość związana z zaburzeniami syntezy porfiryn.

niedokrwistość normochromiczna.
- Niedokrwistość chorób przewlekłych.
- Niedokrwistość w przewlekłej niewydolności nerek.
- Anemia aplastyczna.
- Niedokrwistość w guzie i zmianach przerzutowych w szpiku kostnym.

Niedokrwistość megaloblastyczna.
- Niedokrwistość spowodowana niedoborem witaminy B12.
- Niedokrwistość z niedoboru foli.

Niedokrwistość spowodowana zwiększonym niszczeniem czerwonych krwinek (niedokrwistość hemolityczna).
Niedokrwistość spowodowana czynnikami pozaerytrocytowymi.
- Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna.
- Niedokrwistość hemolityczna izoimmunologiczna.
- Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.
- Niedokrwistość hemolityczna spowodowana mechanicznym uszkodzeniem krwinek czerwonych.

Niedokrwistość spowodowana czynnikami erytrocytów.
- Niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem struktury błony erytrocytów (erytrocytopatie - dziedziczne i nabyte).
- Niedokrwistość hemolityczna mikrosferocytowa.
- Owalocytowa niedokrwistość hemolityczna.
- Stomatocytowa niedokrwistość hemolityczna.
- Niedokrwistość hemolityczna spowodowana naruszeniem struktury lipidowej błony erytrocytów (akantocytoza).
- Niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem enzymów erytrocytów (fermentopatia erytrocytów).
- Niedokrwistość hemolityczna związana z niewystarczającą aktywnością enzymów glikolizy.
- Niedokrwistość hemolityczna związana z niewystarczającą aktywnością enzymów przeciekowych pentozofosforanowych.
- Niedokrwistość hemolityczna związana z niedostateczną aktywnością enzymów układu glutationowego.
- Niedokrwistość hemolityczna związana z zaburzeniami syntezy globiny (hemoglobinopatie).
- Talasemia.
- Niedokrwistość hemolityczna spowodowana nosicielstwem nieprawidłowej hemoglobiny (HbS, HbC, HbD, HbE itp.).
- Niedokrwistość hemolityczna spowodowana przenoszeniem nieprawidłowej niestabilnej hemoglobiny.

Niedokrwistość hemolityczna spowodowana mutacją somatyczną komórek progenitorowych mielopoezy.
- Napadowa nocna hemoglobinuria.

Pomimo różnorodności anemii większość z nich charakteryzuje się występowaniem typowych objawów klinicznych i laboratoryjnych.

Typowe objawy kliniczne to osłabienie, zmęczenie, bladość skóry i błon śluzowych, duszność, zawroty głowy, kołatanie serca.

Powszechnym laboratoryjnym wskaźnikiem anemii jest zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i zawartości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi poniżej wartości prawidłowych. Wraz z ogólnymi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi, każda z anemii ma swoje specyficzne objawy.

Niedokrwistość z powodu utraty krwi:

ostra niedokrwistość pokrwotoczna;

przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna.

Niedokrwistość spowodowana niewystarczającą erytropoezą:

Niedokrwistość hipochromiczna:

niedokrwistość z niedoboru żelaza;

niedokrwistość związana z zaburzeniami syntezy porfiryn.

Niedokrwistość normochromowa:

niedokrwistość chorób przewlekłych;
niedokrwistość w przewlekłej niewydolności nerek;
anemia aplastyczna;
niedokrwistość w guzie i zmianach przerzutowych szpiku kostnego.

Niedokrwistości megaloblastyczne:

niedokrwistość spowodowana niedoborem witaminy B12;
niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego.

Niedokrwistość spowodowana zwiększonym niszczeniem krwinek czerwonych (niedokrwistość hemolityczna):

Niedokrwistość spowodowana czynnikami pozaerytrocytowymi:

niedokrwistości hemolityczne immunologiczne:

Niedokrwistość hemolityczna izoimmunologiczna;

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna;

niedokrwistość hemolityczna spowodowana mechanicznym uszkodzeniem krwinek czerwonych.

Niedokrwistość spowodowana czynnikami erytrocytów:

niedokrwistość hemolityczna związana z naruszeniem struktury błony erytrocytów (erytrocytopatie - dziedziczne i nabyte);
niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem enzymów erytrocytów (enzymopatie erytrocytów);
niedokrwistość hemolityczna związana z upośledzoną syntezą hemoglobiny (hemoglobinopatie).

Niedokrwistość hemolityczna spowodowana mutacją somatyczną komórek progenitorowych mielopoezy:

napadowa nocna hemoglobinuria.

Różnorodność czynników leżących u podstaw rozwoju anemii sprawia, że problem ich diagnostyki różnicowej jest bardzo ważny. Na pierwszym etapie poszukiwań diagnostycznych głównym celem jest określenie patogenetycznego wariantu niedokrwistości, czyli głównego mechanizmu, który powoduje zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny. W kolejnym etapie diagnozuje się chorobę lub patologiczny proces leżący u podstaw tego zespołu anemicznego, czyli identyfikuje się przyczynę niedokrwistości u konkretnego pacjenta. Te etapy diagnozowania anemii opierają się na danych laboratoryjnych i zależą w dużej mierze zarówno od poziomu i jakości przeprowadzonych badań, jak i prawidłowej interpretacji uzyskanych wyników, do czego niezbędne jest zrozumienie terminologii i standardów wskaźników czerwonej krwi (tab. 2). ).

Tabela 2

Terminy używane do opisu czerwonej krwi

Termin	Definicja
Anizocytoza	Zmienność rozmiaru RBC. Obserwowane z anemią różnego pochodzenia
Anizochromia	Inny kolor erytrocytów. Obserwuje się ją w anemii różnego pochodzenia.
akantocytoza	Erytrocyty z licznymi kolcami różnej wielkości. Może wystąpić z alkoholową chorobą wątroby, jej przerzutową zmianą, po splenektomii, dziedziczną akantocytozą.
Bazofilowe nakłucie erytrocytów	Rozproszone ciemne granulki związane z organellami zawierającymi RNA. Może to być ciężkie postacie anemii, zatrucie ołowiem lub metalami ciężkimi, talasemia, zatrucie alkoholem, zespół mielodysplastyczny, niedokrwistość megaloblastyczna.
Hiperchromia	Intensywne barwienie erytrocytów związane ze zwiększonym wysyceniem erytrocytów hemoglobiną. Występuje w anemii megaloblastycznej.
hipochromia	Zmniejszenie gęstości barwy erytrocytów w niedokrwistości z niedoboru żelaza, talasemii, niedokrwistości syderoblastycznej, zatruciu ołowiem.
Pierścienie Cabota	Cienkie, nitkowate, pierścieniowe lub ósemkowe wtrącenia, które są pozostałością błony jądrowej. Widziany w anemii megaloblastycznej.
makrocyty	Erytrocyty o średnicy ponad 8-9 mikronów. Makrocytoza to stan, w którym dominują makrocyty. Występuje z niedokrwistością megaloblastyczną, przewlekłą chorobą wątroby, ostrą niedokrwistością pokrwotoczną, niedoczynnością tarczycy, nowotworami złośliwymi, chorobami mieloproliferacyjnymi, zespołem mielodysplastycznym, przyjmowaniem niektórych cytostatyków, alkoholizmem u noworodków.
Megalocyty	Erytrocyty o średnicy większej niż 10-12 mikronów. Obserwowane z anemią megaloblastyczną, inwazjami robaków, zespołem mielodysplastycznym, nowotworami złośliwymi, kryzysami hemolitycznymi.
mikrocyty	Erytrocyty o średnicy mniejszej niż 6,5 mikrona. Mikrocytoza - stan, w którym przeważają mikrocyty. Obserwuje się ją w niedokrwistości z niedoboru żelaza.
mikrosferocyty	Erytrocyty o średnicy 4-6 mikronów bez centralnego oświecenia. Charakterystyczny dla niedokrwistości hemolitycznej mikrosferycznej, autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.
Docelowe erytrocyty	Komórki z centralną lokalizacją hemoglobiny w postaci celu. Występują w talasemii, przewlekłych chorobach wątroby, anemii sierpowatej, w niewielkich ilościach mogą wystąpić w anemii z niedoboru żelaza, zatruciu ołowiem.
Normoblasty
Owalocyty (eliptocyty)	Erytrocyty mają owalny kształt. Charakterystyka dziedzicznej owalocytozy, talasemii, zespołu mielodysplastycznego.
Poikilocyty	RBC o różnych kształtach. Pojawiają się z anemią różnego pochodzenia.
Polichromazja (polichromatofilia)	Pojawienie się erytrocytów w kolorze szaro-fioletowym. Barwienie spowodowane jest obecnością w cytoplazmie struktur zawierających RNA, które przy barwieniu nadżyciowym pojawiają się jako substancja o ziarnistej siatce (retikulocyty). Obserwowane z anemią różnego pochodzenia.
Retikulocyty	Młode erytrocyty o średnicy 7,7-8,5 mikrona, powstałe po utracie jąder przez normoblasty. Retikulocytoza - wzrost liczby retikulocytów o ponad 2%. Obserwuje się ją w niedokrwistości hemolitycznej, ostrej niedokrwistości pokrwotocznej, w leczeniu niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 cyjanokobalaminą (przełom retikulocytarny), przy skutecznym leczeniu niedokrwistości.
Erytrocyt sierpowaty (drepanocyt)	Erytrocyty, mające kształt sierpa, półksiężyca. Występują w anemii sierpowatej, zespole mielodysplastycznym.
stomatocyty	Erytrocyty, których centralne oświecenie ma albo zaokrąglony kształt, albo wygląd paska, a swoją krzywizną przypomina kształt ust. Spotkaj się z dziedziczną stomatocytozą, marskością i guzami wątroby, żółtaczką obturacyjną, zatruciem alkoholowym.
sferocyty	Sferyczne erytrocyty bez centralnego oświecenia. Występują w anemii hemolitycznej, zespole mielodysplastycznym.
Średnia objętość krwinki czerwonej (MCV)	Normalna objętość erytrocytów wynosi 80-95 fl (femtolitr) lub µm 3 . Wzrost MCV obserwuje się w niedokrwistości makro- i megaloblastycznej, ostrej niedokrwistości pokrwotocznej, przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, rozlanych chorobach wątroby, niedoczynności tarczycy, przerzutach do szpiku kostnego. Spadek MCV jest charakterystyczny dla niedokrwistości z niedoboru żelaza, talasemii. Fałszywy wzrost MCV można zarejestrować w obecności zimnych aglutynin i ciężkiej hiperglikemii (ponad 25 mmol / l).
	Odzwierciedla średnią zawartość hemoglobiny w erytrocytach w jednostkach bezwzględnych. Zwykle jest to 27-31 pg (pikogramów). Na wartość MSI wpływa intensywność syntezy hemoglobiny i wielkość erytrocytów. Podział niedokrwistości na normochromiczną (27-31 pg), hipochromiczną (<27 пг) и гиперхромные (>31 str.). Spadek wskaźnika obserwuje się w niedokrwistości z niedoboru żelaza, wzrost niedokrwistości makrocytowej i megaloblastycznej.
Średnie stężenie hemoglobiny w erytrocytach (MCHC – średnie stężenie hemoglobiny komórkowej)	Wskaźnik odzwierciedla prawdziwe nasycenie erytrocytów hemoglobiną i zwykle wynosi 30-38 g / dl. Wartość MCHC zależy od intensywności syntezy hemoglobiny i nie zależy od wielkości komórki. Spadek wskaźnika odzwierciedla bezwzględną hipochromię i jest typowy dla niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Wesołe ciała	Pozostałości jąder w erytrocytach obserwuje się przy anemii megaloblastycznej, po splenektomii, hemolizie.
Ciała Heinza	Są one wykrywane za pomocą barwienia nadawczego w wyniku wytrącania hemoglobiny w niedokrwistości hemolitycznej związanej z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, innych dziedzicznych niedokrwistościach hemolitycznych i zespole mielodysplastycznym.
wskaźnik koloru	Zwykle wynosi 0,86-1,05 i odzwierciedla względną zawartość hemoglobiny w erytrocytach.
Schistocyty	Fragmenty zniszczonych erytrocytów, które są rejestrowane w anemii z hemolizą wewnątrznaczyniową, zespołem rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, niedokrwistością megaloblastyczną.
Erytrocyty (RBC - czerwone krwinki)	Komórki o średnicy 7,2-7,8 mikrona. Występują w niedokrwistości normochromicznej i normochromicznej. U mężczyzn ich liczba wynosi 4,3-5,710 12 /l, u kobiet 3,8-5,310 12 /l.
Hemoglobina (HGB, Hb)	Prawidłowe wartości hemoglobiny u mężczyzn wynoszą 132-173 g/l, u kobiet 120-160 g/l.
Hematokryt (HCT, Ht)	Wskaźnik odzwierciedla udział erytrocytów w całkowitej objętości krwi. Normalne wartości dla mężczyzn to 39-50%, dla kobiet 35-47%.