З'єднання труб 

B12 дефіцитне хірургічне лікування. B12-дефіцитна анемія (анемія перніціозна, макроцитарна вітамін-B12-дефіцитна анемія, анемія вітамін-B12-дефіцитна, мегалобластна анемія)

В12-дефіцитна анемія (мегалобластна, перніціозна, Аддісона бірмера) - захворювання крові, що характеризується зміною кровотворення. Зумовлено недостатнім надходженням ціанокобаламіну в організм людини, внаслідок чого страждають різні органи: травний тракт, головний мозок та ін.

Причини

Причини В12 дефіцитної анемії можуть бути різні. Головні з них:

Спровокувати розвиток анемії Аддісона бірмера може підвищена потреба організму у вітаміні В12. Подібна проблема розвивається при вагітності, коли плід витягує з матері необхідні вітаміни, мікроелементи та інші поживні речовини, тому жінки в положенні входять до групи ризику.

Мегалобластна або злоякісна анемія виникає у разі порушення обміну ціанокобаламіну в організмі людини. Це може бути внаслідок спадкового дефіциту транскобаламіну ІІ при синдромі Імерслунд-Гресбека.

Симптоми

Симптоми В12 дефіцитної анемії розвиваються протягом тривалого часу. У перші кілька років організм компенсує недостатність речовини, проте поступово з'являються прояви недокрів'я:

  1. Первинною симптоматикою є слабкість, підвищена стомлюваність, запаморочення. Це зумовлено зниженням рівня еритроцитів та розвитком кисневого голодування всіх тканин та органів.
  2. Еритроцити стають більшими у розмірах, але при цьому піддаються посиленому руйнуванню, що проявляється у вигляді виділення великої кількостібілірубіну, який забарвлює шкіру та слизові оболонки у жовтий колір.
  3. Почастішає серцебиття, з'являються біль у серці. Збільшується навантаження на серцево-судинну систему.
  4. Виражена слабкість, неможливість виконувати тяжку фізичну роботуі навіть стандартні навантаження. Зумовлено порушенням транспортної функції еритроцитів у крові та недостатнім надходженням кисню.
  5. Запаморочення, поява «мушок» перед очима, непритомність.
  6. Збільшення селезінки у розмірах. Пов'язане із накопиченням еритроцитів великих розмірів в органі, а також із закупорюванням капілярів селезінки.

Перніціозна анемія призводить до ураження інших органів і систем, зокрема травної та центральної нервової системи.

Анемія провокує появу наступних симптомів із боку шлунково-кишковий тракт:

  1. Порушення травлення. Супроводжується недостатнім виробленням травних ферментів, внаслідок чого їжа не перетравлюється, і поживні речовини не всмоктуються у системний кровотік.
  2. Розлад стільця. Виникає здуття кишечника, з'являється печія, нудота, запор чи діарея.
  3. Погіршення апетиту, зниження ваги.
  4. Зміна форми та конфігурації мови. Поверхня стає гладкою, відбувається втрата сосочків, внаслідок чого він набуває яскраво-малинового відтінку. Через атрофію слизової оболонки з'являється біль і печіння при вживанні гострої їжі.
  5. Порушення смаку. Різко погіршується здатність розрізняти смакові відчуття, з'являється відраза деяких видів продуктів.
  6. Інфекції ротової порожнини. Внаслідок атрофії поверхнево розташованих клітин у роті знижується місцевий імунітет. Це сприяє активізації умовно-патогенної мікрофлори, що призводить до розвитку інфекційно-запальних процесів: глоситу, гінгівіту та ін.

Поразка нервової системи при мегалобластної патології пов'язана з тим, що ціаноколабамін бере активну участь у формуванні мієлінових оболонок нервових волокон. В результаті відбувається їх пошкодження та склероз.

Головні прояви з боку центральної нервової системи:

  1. Погіршення чутливості. Може статися на будь-якій ділянці тіла, що іннервують потерпілі нервові закінчення. Найчастіше подібна проблема виникає в області зап'ясть і на пальцях рук. Людина не може повноцінно оцінити відчуття холоду, тепла та навіть болю. Можливий розвиток парастезії на верхніх та нижніх кінцівках (оніміння, поколювання та ін.).
  2. Ослаблення м'язової сили. Клітини атрофуються, що призводить до зниження їх маси та розмірів. При прогресуванні захворювання не виключено розвитку паралічу.
  3. Порушення функції тазових органів. Виникає при тривалому дефіциті ціанокобаламіну в організмі людини.
  4. Зміни психіки. Розвивається на пізніх стадіях захворювання, за відсутності своєчасного лікування. Супроводжуються ураженням кори головного мозку, розвитком склеротичних змін. Основні прояви: погіршення пам'яті, депресія, безсоння, психоз, судоми, галюцинації.

Форми та стадії захворювання

Мегалобластна анемія симптоми має різні. Це залежить від стадії захворювання та ступеня дефіциту ціанокобаламіну.

на початкових стадіяхЗахворювання ознаки В12-дефіцитної анемії виражені незначно. Помітити їх надзвичайно важко, у результаті патологія діагностується на пізніх етапах.

У стадії розгорнутих клінічних проявів при перніціозній анемії симптоми включають порушення з боку як кровотворної, а й травної системи.

На пізніх етапах хвороби Аддісона бірмера симптоми поширюються на центральну нервову систему. Це призводить до різкого погіршення самопочуття хворого, стабілізувати стан надзвичайно важко.

Злоякісна анемія1 має симптоми, що відрізняються в залежності від форми захворювання. У деяких випадках патологія обумовлена ​​недоліком вітаміну В12, в інших ситуаціях додатково ускладнюється і дефіцитом фолієвої кислоти.

Діагностика

Щоб поставити діагноз мегалобластної анемії, недостатньо збирання анамнезу та огляду пацієнта. Людина обов'язково має здати додаткові аналізи, головна з яких — загальний аналізкрові. Характеризується наявністю еритроцитів великого розміру в мазку - макроцитів та мегалоцитів. Клітини мають різну форму (пойкілоцитоз), визначаються ознаки патологічної регенерації (тільця Жолі, кільця Кебота). У периферичну кров виходять мегалобласти, які у нормі відсутні.

Анемія при мегалобласній гіперхромній хворобі, характеризується підвищеною концентрацією гемоглобіну в еритроцитах.

Важливу роль грає біохімічний аналіз крові. Знижується концентрація кобаламіну в крові, підвищується рівень метилмалонової кислоти та вільного гомоцистеїну. Збільшується концентрація заліза у зв'язку з підвищеним руйнуванням еритроцитів.

Для підтвердження чи спростування діагнозу хворому необхідно провести пункцію кісткового мозку, щоб вирахувати мієлограму. При цьому є ознаки подразнення червоного паростка кровотворення, еритроцити мають великі розміри, порушується дозрівання клітин тромбоцитарного та лейкоцитарного рядів.

Лікування

Терапія захворювання повинна бути комплексною та спрямованою не тільки на поповнення дефіциту ціанокобаламіну, але й на усунення причини, що спровокувала розвиток патології. При важких станах перша допомога полягає у переливанні еритроцитарної маси.

Медикаментами

При В12-дефіцитній анемії лікування призначається з урахуванням клінічних проявів захворювання та даних лабораторних методів дослідження. Це дозволить підібрати оптимальну дозу ціанокобаламіну, необхідну для якнайшвидшого поліпшення стану хворого. Вважається, що у формі крапель і спрею засіб засвоюється краще, потрапляючи відразу на слизову мову.

Однак ціанокобаламін не у всіх засвоюється, тому оптимальним виборомстане інша форма В12 - метилкабаламін. І не забуваємо, що вітаміни групи В не рекомендують приймати окремо один від одного у підвищених дозах. Для початку потрібно забезпечити невелику кількість кожного з цих вітамінів, наприклад, В-50.

Лікувати захворювання потрібно препаратами на основі вітаміну В12, який вводиться внутрішньом'язово протягом 3-4 тижнів. Після стабілізації хворого та нормалізації лабораторних показників доцільним є продовження введення підтримуючих доз.

Якщо патологія супроводжується дефіцитом як вітаміну В12, а й заліза, рекомендується одночасне використання препаратів заліза.

Важливу роль одужання хворого при мегалобластической анемії грає правильне, збалансоване харчування.

Народними засобами

Лікування перніціозної анемії буде більш ефективним, якщо крім медикаментозних засобіввикористати методи нетрадиційної медицини. З їх допомогою можна підняти рівень гемоглобіну в крові та покращити процеси засвоювання ціанокобаламіну у шлунково-кишковому тракті.

Лікувальна схема Б12-дефіцитної анемії:

  1. Сік із медом. Щодня потрібно приймати 150 мл соку гранатів, лимонів, яблук та моркви. Для поліпшення смакових якостейможна додати 1 ч. л. меду.
  2. Морквяний сік з лимоном. Інгредієнти змішати в рівних дозах та приймати натще.
  3. Часникова настоянка. Подрібнити 300 г овочів і залити 1 л спирту. Місткість щільно закрити і помістити в темне, прохолодне місце. Наполягти 21 день, перед застосуванням процідити. При перніціозній анемії лікування має бути тривалим протягом 3-4 тижнів, пити ліки потрібно по 20 крапель 2-3 рази на день.

Профілактика

Щоб запобігти розвитку Б12-дефіцитної анемії, людина повинна дотримуватися раціонального харчування та споживати достатню кількість продуктів, що містять вітамін В12. Вегетаріанці обов'язково повинні включати в меню сою та молоко або регулярно приймати полівітамінні препарати.

З появою скарг на погіршення самопочуття чи глистяну інвазію пройти комплексне обстеження та лікування. При виявленні дефіциту ціанокобаламіну розпочати застосування вітамінних препаратів та регулярно проходити обстеження у фахівця.

Вконтакте

Опис Б12-дефіцитної анемії:

B12-дефіцитна анемія – захворювання, обумовлене порушенням кровотворення через нестачу в організмі вітаміну B12. Особливо чутливі до дефіциту цього вітаміну кістковий мозок та тканини нервової системи.

Порушення всмоктування вітаміну В12 (кобаламіну) викликає перніціозну анемію. Цей вітамін, присутній у м'ясі та овочах, в нормі активно всмоктується у здухвинній кишці (нижня частина тонкої кишки, що з'єднується з товстою кишкою). Однак всмоктуватися і потрапляти в кровообіг вітамін В12 може лише в комплексі з так званим внутрішнім фактором – білком, що утворюється у шлунку. Без внутрішнього фактора вітамін B12 залишається в кишечнику і виводиться з фекаліями. При перніціозній анемії в шлунку не виробляється внутрішній фактор, вітамін B12 не всмоктується, анемія розвивається навіть при достатньому надходженні з їжею цього вітаміну. Але оскільки в печінці є великий запас вітаміну B12, анемія розвивається лише через 2-4 роки після припинення його нормального всмоктування в кишечнику.

При дефіциті вітаміну B12 відбувається не тільки затримка дозрівання еритроцитів, а й уражається нервова система – з'являється поколювання в кистях рук та стопах, втрата чутливості у ногах (стопах) та руках, спазми м'язів. Інші симптоми можуть включати специфічний різновид колірної сліпоти (порушення сприйняття жовтого та синього кольору), запалення язика або почуття печіння в ньому, втрату у вазі, потемніння шкіри, сплутаність свідомості, депресію та зниження інтелектуальних здібностей.

Патогенез Б12-дефіцитної анемії:

Роль ціанкобаламіну та фолієвої кислоти у розвитку мегалобластної анемії пов'язана з їх участю у широкому спектрі обмінних процесів та обмінних реакцій в організмі. Фолієва кислота у формі 5,10 - метилентетрагідрофолат бере участь у метилюванні дезоксиуридину, необхідного для синтезу тимідину, при цьому утворюється 5-метилтетрагідрофолат.

Ціанокобаламін є кофактором метилтрасферазної каталітичної реакції, що здійснює ресинтез метіоніну і одночасно регенерацію 5-метилтетрагідрофолат в тетрагідрофолат і 5,10 метилентетрагідрофолат.

При недостатності фолатів і (або) ціанкобаламіну порушується процес включення уридину в ДНК гемопоетичних клітин, що розвиваються, і утворення тимідину, що зумовлює фрагментацію ДНК (блокування її синтезу і порушення клітинного поділу). При цьому виникає мегалобластоз, відбувається накопичення великих форм лейкоцитів та тромбоцитів, їх раннє внутрішньокістномозкове руйнування та укорочення життя циркулюючих клітин крові. В результаті гемопоез виявляється неефективним, розвивається анемія, що поєднується з тромбоцитопенією та лейкопенією.

Крім того, ціанкобаламін є коферментом у реакції перетворення метилмалоніл-КоА на сукциніл-КоА. Ця реакція необхідна для метаболізму мієліну в нервовій системі, у зв'язку з чим при дефіциті ціанкобаламіну поряд з мегалобластною анемією відзначається ураження нервової системи, тоді як за недостатності фолатів спостерігається лише розвиток мегалобластної анемії.

Ціанкобаламін міститься у харчових продуктах тваринного походження – печінці, нирках, яйцях, молоці. Запаси його в організмі дорослої людини (головним чином у печінці) великі – близько 5 мг, і якщо врахувати, що добова втрата вітаміну становить 5 мкг, то повне виснаження запасів за відсутності надходження (порушення всмоктування, при вегетаріанській дієті) настає лише через 1000 днів . Ціанкобаламін у шлунку зв'язується (на тлі кислої реакції середовища) з внутрішнім фактором - глікопротеїном, що продукується парієтальними клітинами шлунка, або іншими зв'язуючими білками - R-факторами, що притаманні слині та шлунковому соку. Ці комплекси оберігають ціанкобаламін від руйнування при транспорті шлунково-кишкового тракту. У тонкій кишціпри лужному значенні рН під впливом протеїназ панкреатичного соку ціанкобаламін відщеплюється від R-протеїнів і з'єднується з внутрішнім фактором. У подвздошной кишці комплекс внутрішнього фактора з ціанкобаламіном зв'язується зі специфічними рецепторами на поверхні епітеліальних клітин, звільнення ціанкобаламіну з клітин кишкового епітелію і транспорт до тканин відбувається за допомогою особливих білків плазми крові - транскобаламінів 1,2,3, транскобаламін 2.

Фолієва кислота міститься в зеленому листі рослин, фруктах, печінці, нирках. Запаси фолатів становлять 5-10 мг, мінімальна потреба – 50 мкг на день. Мегалобластна анемія може розвинутись через 4 місяці повної відсутності надходження фолатів з їжею.

Симптоми Б12-дефіцитної анемії:

В12-дефіцитна анемія розвивається відносно повільно та може бути малосимптомною. Клінічні ознаки анемії неспецифічні: слабкість, швидка стомлюваність, задишка, запаморочення, серцебиття. Хворі бліді, субіктеричні. Є ознаки глоситу - з ділянками запалення та атрофії сосочків, лакована мова, можливо збільшення селезінки та печінки. Шлункова секреція різко знижується. При фіброгастроскопії виявляється атрофія слизової оболонки шлунка, що підтверджується та гістологічно. Спостерігаються і симптоми ураження нервової системи (фунікулярний мієлоз), які завжди корелюють з вирженностью анемії. В основному неврологічних проявів лежить демієлінізація нервових волокон. Зазначається дистальні парестезії, периферична поліневропатія, розлади чутливості, підвищення сухожильних рефлексів.

Таким чином, для В12-дефіцитної анемії характерна тріада:
- ураження крові;
- ураження ШКТ;
- ураження нервової системи.

Діагностика Б12-дефіцитної анемії:

1. Клінічний аналіз крові
- Зниження кількості еритроцитів
- зниження гемоглобіну
- підвищення кольорового показника (понад 1.05)
- макроцитоз (належить до групи макроцитарних анемій)
- базофільна пунктація еритроцитів, наявність у них тілець Жолл та кілець Кебота
- поява ортохромних мегалобластів
- Зниження ретикулоцитів
- лейкопенія
- тромбоцитопенія
- Зниження моноцитів
- анеозинфілія

2. У пофарбованих мазках – типова картина: поряд з характерними овальними макроцитами зустрічаються еритроцити. нормального розміру, мікроцити та шизоцити - пойкіло- та анізоцитоз

3. Рівень білірубіну у сироватці підвищено за рахунок непрямої фракції.

4. Обов'язковою є пункція кісткового мозку, оскільки така картина на периферії може бути при лейкозі, гемолітичній анемії, апластичних та гіпопластичних станах (проте, необхідно зазначити, що гіперхромія характерна саме для В12-дефіцитної анемії). Кістковий мозок клітинний, число ядросодержащих еритроїдних елементів збільшено в 2-3 рази проти норми, проте еритропоез неефективний, про що свідчить зниження числа ретикулоцитів та еритроцитів на периферії та укорочення їх тривалості життя (у нормі еритроцит живе12). Знаходять типові мегалобласти – головний критерій постановки діагнозу В12-дефіцитна анемія. Це клітини з "ядерно-цитоплазматичною дисоціацією" (при зрілій гемоглобінізованій цитоплазмі ніжна, сітчаста будова ядро ​​з нуклеолами); також виявляються клітини гранулоцитарного ряду великого розміру та гігантські мегакаріоцити.

Лікування Б12-дефіцитної анемії:

Лікування B12 - дефіцитної (перніціозної) анемії полягає в відшкодуванні вітаміну, що бракує. Оскільки при цьому захворюванні всмоктування вітаміну B12 у кишечнику порушено, призначаються ін'єкції цього вітаміну. Спочатку ін'єкції робляться щодня або щотижня протягом декількох тижнів, доки вміст у крові вітаміну B12 не повернеться до норми; потім ін'єкції робляться раз на місяць. Люди із цим захворюванням повинні отримувати препарати вітаміну B12 довічно.

Дефіцитна анемія b12 – порушення кровотворення, яке можна виявити під час лабораторного дослідження крові (клінічний аналіз крові). Часто ця патологія виявляється під час профілактичного огляду. Якщо людина не стежить за своїм здоров'ям, стан погіршується і вимагає негайної і тривалої терапії.

Це захворювання має не одну назву. b12 Дефіцитна анемія ще називається перніціозна анемія. Ця назва запозичена з латині і означає небезпечне або згубне захворювання. Ще одна назва – мегалобластна анемія.

На честь вчених, які відкрили цю патологіюта описали процеси патогенезу (кінець 19 – початок 20 століть), анемія В12 називається хворобою Аддісона-Бірмера.

Для анемій Аддісона-Бірмера характерним є зниження кількості еритроцитів (червоних кров'яних тілець), і, отже, зниження гемоглобіну. Ці патологічні процеси обумовлені нестачею ціанокобаламіну, тобто вітаміну В12, в організмі людини. Насамперед страждає нервова система та кістковий мозок. Стара назва патології - злоякісна недокрів'я.

Найчастіше виявляють В12 фолієво-дефіцитну анемію. Це патологічний станрозвивається у тому випадку, коли виникає дефіцит фолієвої кислоти в організмі.

Причини патології

Етіологія (причини) мегалобластної анемії дуже неоднорідна. Вони включають як спосіб життя людини, і різні патологічні процеси, які у організмі пацієнта. Причини В12 дефіцитної анемії:

Симптоматичні ознаки

Симптоми В12 дефіцитної анемії досить різноманітні. Але часто спостерігається тривалий безсимптомний перебіг патології. Також прояви хвороби Аддісона-Бірмера часто мають загальний характер, через що не відразу можна запідозрити таку серйозну недугу.

Перніціозна анемія має тяжкий перебіг, який включає три симптомокомплекси (тобто синдрому). При перніціозній анемії спостерігаються патологічні симптоми з боку крові, нервової та травної системи.

Симптоми з боку крові поєднані в один симптомокомплекс, який називається анемічний. Прояви анемічного синдрому:

  1. Людина може відчувати сильні поштовхи у грудях (серцебиття) навіть у спокійному стані.
  2. Задишка, часте дихання.
  3. Загальна слабкість, втома.
  4. Людина може знепритомніти.
  5. Пелена чи мушки перед очима.
  6. Незначні болі в серці.

Ознаки мегалобластичної анемії з боку шлунково-кишкового тракту:

  1. Під час огляду можна помітити зовнішні змінимови. Він стає яскравим (малиновим) і гладким, начебто лакованим.
  2. Пацієнт може відчувати печіння та поколювання у мові.
  3. Спостерігається зниження ваги.
  4. Апетит пропадає чи знижується.
  5. Запор.
  6. Нудота, у тяжких випадках спостерігається блювання.

Злоякісна анемія характеризується ураженням нервових сплетень на периферії (неврологічний симптомокомплекс). У цьому випадку симптомами В12 дефіцитної анемії будуть:

  1. Поколювання, оніміння та дискомфорт у ногах та руках.
  2. Слабкість м'язів. Пацієнти іноді помічають, що вони все падає з рук. Це відбувається через те, що м'язові волокна слабшають і не справляються зі звичним навантаженням. Саме з цієї причини спостерігається тремтіння і сильна втома в ногах.
  3. Порушення ходи.
  4. Скутість у нижніх кінцівках.

Якщо мегалобластні анемії не лікувати, то патологічні зміни можуть торкнутися головного та спинного мозку. Симптомами В12 дефіцитної анемії в даному випадку будуть:

  1. Зазначаються судоми. Можуть відбуватися скорочувальні рухи, як малих, і великих м'язів.
  2. У нижніх кінцівках спостерігається зниження чутливості до вібраційних рухів.

З боку внутрішніх органівтакож спостерігаються патологічні зміни. Секреція шлунка сильно зменшується, а слизова оболонка атрофується. Розміри печінки та селезінки збільшуються. Це можна визначити методом пальпації передньої черевної стінки.

Виділяють дві форми мегалобластної анемії:

  1. Первинна форма. Патологія розвивається через генетичні зміни в організмі. Часто зустрічається у немовлят.
  2. Вторинна форма. Хвороба виникає у дорослих. Її виникнення пов'язані з впливом несприятливих чинників як ззовні, і усередині організму.


Ступені тяжкості захворювання

Виразність симптомів перніціозної анемії залежить від тяжкості перебігу патологічного процесу. Розрізняють декілька ступенів тяжкості мегалобластної анемії. Даний поділ ґрунтується на показниках гемоглобіну в крові хворого:

  1. Перніціозна анемія легкого ступеня – показники гемоглобіну в межах 90 – 109 г/л.
  2. Перніціозна анемія середнього ступеня тяжкості – вміст гемоглобіну у крові від 70 до 89 г/л.
  3. Анемія Аддісона-Бірмера тяжкого ступеня – вміст гемоглобіну у крові менше 69 г/л.

Щоб визначити ступінь тяжкості мегалобластної анемії, необхідно знати нормальні показники гемоглобіну:

  • у чоловіків – від 129 до 159 г/л;
  • у жінок – від 110 до 129 г/л.

Діагностичні заходи

Діагностика мегалобластної анемії полягає у низці комплексних заходів:

  1. При первинному поводженні необхідно докладно опитати пацієнта. Необхідно розпитати про всі скарги, які є у людини. Як давно він став помічати погіршення здоров'я та самопочуття? Також лікареві ніжно знати, чи є спадкова схильність до захворювань шлунка, кишківника. Важливе значення мають умови життя та праці пацієнта.
  2. Під час огляду від лікаря не може вислизнути блідість шкіри пацієнта та яскрава лакована мова. При вимірі артеріального тиску відзначається гіпотонія (зниження значень). Серцебиття прискорене, це можна визначити при промацуванні пульсу або аускультації області серця.
  3. лабораторне дослідження крові. Мегалобластична анемія характеризується зменшенням кількості тромбоцитів, еритроцитів та ритикулоцитів. Знижується рівень гемоглобіну, а ось колірний показник зростає. У нормі його значення мають коливатися від 0,85 до 1,05. При постановці діагнозу "мегалобластна анемія" колірний показник 1,06 і ​​більше.
  4. Біохімічне дослідження крові. Це дослідження проводиться виявлення супутньої патології. При хворобі Аддісона-Бірмера виявляється високий рівеньзаліза, білірубіну та лактат-дегідрогенази.
  5. У сироватці визначають рівень ціанокобаламіна. Він різко знижений.
  6. Лабораторне дослідження сечі. Цей аналіз допоможе виявити первинне та супутні захворювання.
  7. Лабораторна діагностика кісткового мозку. Виявляється утворення еритроцитів у великій кількості.
  8. Для виявлення патології серцевої діяльності проводять електрокардіографію. Можна виявити тахікардію, аритмії та ознаки нестачі харчування міокарда.


Лікування

Ефективне лікування перніціозної анемії полягає у корекції рівня вмісту вітаміну В12. Протягом кількох днів проводять внутрішньом'язове введення ціанокобаламіну. Дорослим на добу необхідно ввести 200 – 500 мікрограмів речовини, при тяжкому перебігу хвороби Аддісона-Бірмера дозування можуть збільшити до 1000 мікрограмів на добу. Таке лікування слід проводити протягом трьох днів.

Коли показники покращуються, дозування препарату знижують до 150 – 200. Ін'єкцію роблять один раз на 30 днів. Підтримуюче лікування В12 дефіцитної анемії досить тривале від 12 до 24 місяців.

Якщо мегалобластна анемія має тяжкий перебіг або виникла анемічна кома, необхідно проводити переливання еритроцитарної маси.

Не обійтися і без немедикаментозного лікування В12 дефіцитної анемії, що полягає у дієтичному харчуванні. У щоденний раціон потрібно включити яйця, печінку молочні продукти та м'ясні страви.

Щоб досягти повного лікування, необхідно виконувати всі призначення фахівця і відмовитися від самолікування.

Профілактичні заходи

Мегалобластні анемії простіше уникнути, ніж лікувати. Саме тому необхідно дотримуватись певних правил:

  1. Потрібно правильно харчуватися. Слід вживати продукти, багаті на ціанокобаламін.
  2. Захворювання шлунка та кишечника необхідно своєчасно лікувати, щоб не виникло несприятливих наслідків.
  3. Раз на шість місяців можна пропити курс вітамінів за призначенням лікаря.
  4. Після операційного лікування шлунка або кишечника призначається ціанокобаламін у певному дозуванні.
  5. Необхідно приймати препарати лише після консультації з фахівцем.

Вільний еритроцитарний протопорфірин

Сироватковий феритин

Загальна залізозв'язувальна здатність

Концентрація заліза сироватки

Тромбоцити

Лейкоцити

Еритроцити

Профілактика.

Періодичне спостереження за картиною крові;

Вживання їжі з високим змістомзаліза (м'ясо, печінка та ін);

Профілактичний прийом препаратів заліза у групах ризику.

Оперативна ліквідація джерел крововтрат.

73.Картина периферичної крові при залізодефіцитної анемії. Залозодефіцитна анемія- це анемія, обумовлена ​​дефіцитом заліза в сироватці крові, кістковому мозку та депо.

Діагностика заснована на клінічних (наявність анемічного та сидеропенічного синдромів) та лабораторних методах дослідження:

Кількість еритроцитів, рівень Hb та величина Ht пропорційно знижені., анізоцитоз еритроцитів.

Помірний гіпохромний овалоцитоз, наявність у мазках крові мішенеподібних клітин.

Прогресуюча гіпохромія (низький ц. п., МСН) та мікроцитоз (низький MCV), показник МСНС змінюється варіабельно.

Кількість ретикулоцитів у нормі або трохи знижена.

Кількість лейкоцитів зазвичай у нормі, але в невеликої кількості хворих спостерігається лейкопенія (3,0-4,0109/л) за рахунок зниження рівня гранулоцитів.

Тромбоцитопенія розвивається у 30% дітей, але може з'являтись і у дорослих.

Тромбоцитоз знаходять у 35% дітей, у 50-75% дорослих внаслідок хронічної втрати крові та посилення кровотворення КМ.

Зазвичай низька, але може бути нормальною (12,5-30,4 мкмоль/л). Необхідно пам'ятати, що концентрація заліза може бути зниженою за наявності супутнього хронічного або гострого запалення, малігнізації, гострого інфаркту міокарда, навіть за відсутності дефіциту заліза.

Норма 306-846 мкмоль/л.

При дефіциті заліза зазвичай підвищено.

Норма 10-250 нг/л.

При рівні від 10 до 20 нг/л можна припускати наявність ЗДА.

Для ЗДА характерний рівень менше 10 нг/л.

Норма 27-90 мкмоль/л.

Концентрацію зазвичай підвищено при дефіциті заліза.

Дуже специфічний для діагностики дефіциту заліза та придатний для широкого скринінгу у дітей при встановленні дефіциту заліза та отруєнні свинцем.

B12-дефіцитна анеміяабо мегалобластна анеміяабо хвороба Аддісона-Бірмера (малокрові) - захворювання, обумовлене порушенням кровотворення через нестачу в організмі вітаміну B12. Особливо чутливі до дефіциту цього вітаміну кістковий мозок та тканини нервової системи.

Епідеміологія: розвиток захворювання характерно переважно віком 60-70 років. За даними Herbert (1985), у віці 30-40 років захворювання зустрічається з частотою 1 випадок на 5000 осіб, у віці 60-70 років – 1 на 200 осіб. За даними Carmell (1996), серед населення країн Північної Європичастота В12-дефіцитної анемії становить 0.1%, серед осіб похилого віку - 1%.



Етіологія

Основні причини розвитку ВП-дефіцитної анемії:

I. Порушення секреції шлунком «внутрішнього фактора» – гастромукопротеїну.

1. Атрофічний аутоімунний гастрит з продукцією антитіл до парієтальних клітин та гастромукопротеїну.

2. Тотальна гастректомія (рідше – субтотальна резекція шлунка).

3. Вроджене порушення секреції гастромукопротеїну.

4. Рак шлунка.

5. Поліпоз шлунка.

6. Токсична дія високих доз алкоголю на слизову оболонку шлунка.

ІІ. Порушення всмоктування вітаміну В12 у тонкому кишечнику:

1. Резекція ділянки клубової кишки (понад 60 см).

2. Синдром мальабсорбції різного генезу (ферментні ентеропатії, целіакія, тропічну спру, ентерити, хвороба Крона, аміоїдоз кишечника).

3. Рак тонкого кишечника, лімфома тонкої кишки.

4. Хронічний панкреатит із порушенням секреції трипсину.

5. Вроджена відсутність рецепторів до комплексу «вітамін В12+гастромукопротеїн» у здухвинній кишці (хвороба Іммерслунд-Грзсбека).

6. Порушення всмоктування вітаміну В12, спричинене лікарськими засобами(колхіцин, неоміцин, бігуаніди, циметидин, ПАСК та ін.).

III.Конкурентне витрачання вітаміну В12:

1. Інвазія широким лентець.

3. Множинні дивертикули тонкого кишечника з дивертикулітом.

4. Операції на тонкій кишці з утворенням сліпих петель.

IV. Підвищена витрата вітаміну В12:

1. Багатоплідна вагітність.

2. Хронічна гемолітична анемія.

3. Множинна мієлома та інші новоутворення.

4. Мієлопроліферативні захворювання.

5. Тиреотоксикоз.

V. Порушення надходження вітаміну В12 із їжею. Суворе вегетаріанство.

VI. Зниження запасів вітаміну В12. Виражений цироз печінки.

VII. Порушення транспорту вітаміну В12. Відсутність транскобаламіну II або поява антитіл до нього.

Патогенез B12-дефіцитної анемії:

Роль ціанкобаламіну та фолієвої кислоти у розвитку мегалобластної анеміїпов'язана з їх участю у широкому спектрі обмінних процесів та обмінних реакцій в організмі. Фолієва кислота у формі 5,10 - метилентетрагідрофолат бере участь у метилюванні дезоксиуридину, необхідного для синтезу тимідину, при цьому утворюється 5-метилтетрагідрофолат.
Ціанокобаламінє кофактором метилтрасферазної каталітичної реакції, що здійснює ресинтез метіоніну і одночасно регенерацію 5-метилтетрагідрофолат в тетрагідрофолат і 5,10 метилентетрагідрофолат.
При недостатності фолатів і (або) ціанкобаламіну порушується процес включення уридину в ДНК гемопоетичних клітин, що розвиваються, і утворення тимідину, що зумовлює фрагментацію ДНК (блокування її синтезу і порушення клітинного поділу). При цьому виникає мегалобластоз, відбувається накопичення великих форм лейкоцитів та тромбоцитів, їх раннє внутрішньокістномозкове руйнування та укорочення життя циркулюючих клітин крові. В результаті гемопоез виявляється неефективним, розвивається анемія, що поєднується з тромбоцитопенією та лейкопенією.
Крім того, ціанкобаламін є коферментом у реакції перетворення метилмалоніл-КоА на сукциніл-КоА. Ця реакція необхідна для метаболізму мієліну в нервовій системі, у зв'язку з чим при дефіциті ціанкобаламіну поряд з мегалобластною анемією відзначається ураження нервової системи, тоді як за недостатності фолатів спостерігається лише розвиток мегалобластної анемії.
Ціанкобаламін міститься у харчових продуктах тваринного походження – печінці, нирках, яйцях, молоці. Запаси його в організмі дорослої людини (головним чином у печінці) великі – близько 5 мг, і якщо врахувати, що добова втрата вітаміну становить 5 мкг, то повне виснаження запасів за відсутності надходження (порушення всмоктування, при вегетаріанській дієті) настає лише через 1000 днів . Ціанкобаламін у шлунку зв'язується (на тлі кислої реакції середовища) з внутрішнім фактором - глікопротеїном, що продукується парієтальними клітинами шлунка, або іншими зв'язуючими білками - R-факторами, що притаманні слині та шлунковому соку. Ці комплекси оберігають ціанкобаламін від руйнування при транспорті шлунково-кишкового тракту. У тонкій кишці при лужному значенні рН під впливом протеїназ панкреатичного соку ціанкобаламін відщеплюється від R-протеїнів і з'єднується з внутрішнім фактором. У подвздошной кишці комплекс внутрішнього фактора з ціанкобаламіном зв'язується зі специфічними рецепторами на поверхні епітеліальних клітин, звільнення ціанкобаламіну з клітин кишкового епітелію і транспорт до тканин відбувається за допомогою особливих білків плазми крові - транскобаламінів 1,2,3, транскобаламін 2.
Фолієва кислотаміститься в зеленому листі рослин, фруктах, печінці, нирках. Запаси фолатів становлять 5-10 мг, мінімальна потреба – 50 мкг на день. Мегалобластна анемія може розвинутись через 4 місяці повної відсутності надходження фолатів з їжею.

Клінічна картина В12-дефіцитної анемії характеризує ся ураженням трьох систем: травної, кровотворної та нервової.

Поразка травної системи.У переважної більшості хворих симптоми ураження системи органів травлення (насамперед суб'єктивні) можуть бути найбільш ранніми ознакамизахворювання. Хворі скаржаться на зниження, іноді навіть відсутність апетиту, відчуття тяжкості та повноти у надчеревній ділянці після їжі, відрижку з'їденою їжею та повітрям, біль та печіння у язику, в ділянці ясен, губ, іноді в ділянці прямої кишки. Зазначені скарги хворих зумовлені розвитком глоситу, атрофічного гастриту та атрофічними змінами слизової оболонки кишечника. Відсутність апетиту деякі гематологи пояснюють гіпоксією мозку та пригніченням центру апетиту в гіпоталамічній зоні.

При огляді порожнини рота привертають увагу запально-атрофічні зміни слизової оболонки порожнини рота та язика. Для В12-дефіцитної анемії характерна гладка «лакована» мова з атрофованими сосочками, потріскана, з ділянками запалення яскраво-червоного кольору (запаленою і червоною може виявитися вся мова), іноді з виразками (глосит Hunter). Слід підкреслити, що глосит спостерігається лише за значного і тривалого дефіциту вітаміну В12, приблизно в 25% хворих (А. У. Демидова, 1993). Глосит характерний як для В12-дефицитной анемії, може спостерігатися і за залізодефіцитної анемії. Слизова оболонка ротової порожнини бліда, можуть відзначатися

явища афтозного стоматиту

При пальпації живота визначається неінтенсивний біль в епігастральній ділянці (непостійна ознака), нерідко спостерігається збільшення печінки та селезінки. Якщо розвиток В12-дефіцитної анемії обумовлено порушенням всмоктування вітаміну В12 у тонкому кишечнику, то в клінічній картиніпоряд із синдромом анемії зазвичай є чітко виражена симптоматика синдрому мальабсорбції.

Поразка кровотворної системиПорушення системи кровотворення є провідним у клінічній картині захворювання та характеризується анемією різного ступеня вираженості. Хворі скаржаться на значну загальну слабість; задишку і серцебиття (при неважкій анемії переважно при фізичному навантаженні, при вираженій анемії - навіть у спокої); запаморочення; іноді непритомні стани; шум у вухах, потемніння в очах і миготіння мушок перед очима. Ці суб'єктивні прояви неспецифічні, вони спостерігаються також за інших видів анемій. При огляді привертають увагу колір шкіри і зовнішній виглядхворих. Шкіра зазвичай бліда, дуже часто з лимонно-жовтим відтінком (у зв'язку з гіпербілірубінемією, зумовленою гемолізом). Легку жовтушність склер можна побачити навіть тоді, коли ступінь анемії невелика. Характерно дещо одутле обличчя, часто спостерігається пастозність в області гомілок і стоп. Як правило, хворі не худнуть, за винятком,

Діагностика хвороб системи кровіЗрозуміло, тих ситуацій, коли В12-дефіцитна анемія обумовлена

раком шлунка або різко вираженим синдромом мальабсорбції. Анемія зумовлює розвиток синдрому міокардіодистрофії, що проявляється тахікардією, іноді екстрасистолічною аритмією, невеликим розширенням межі відносної тупості серця вліво, приглушеністю тонів серця, тихим систолічним шумом у верхівці, змінами ЕКГ. Внаслідок анемії, якщо вона значно виражена, знижується пам'ять, розумова працездатність. Іноді при В12 дефіцитної анемії підвищується температура тіла (не вище 38°С).

Ураження нервової системиЗміни нервової системи при В12-деф;: цитної анемії є характерною ознакоюцього захворювання і, як правило, спостерігаються при тяжкому та тривалому перебігу. Поразка нервової системи при В12-дефіцитної анемії називає % фунікулярним мієлозом і характеризується залученням вАроцес задніх і бічних стовпів спинного мозку. Настає демієлінізація, а потім дегенерація нервових волокон у спинному мозку і спинномозкових нервах. Хворим здається, що вони не відчувають! під час ходьби опори під ногами («не відчувають землі під ногами»). |Складається враження, що нога настає не так на тверду землю, але в щось пухке, м'яке, як вата. Це змушує хворих неодноразово «пробувати землю ногою». Вказані скарги зумовлені порушенням пропріоцептивної чутливості. Неврологічна симптоматика багато в чому визначається переважним ураженням задніх або бічних стовпів спинного мозку. При переважанні поразки задніх стовпів порушується глибока, просторова, вібраційна чутливість; з'являються сенсорна атаксія, труднощі під час ходьби; знижуються сухожильні рефлекси; спостерігається атрофія м'язів нижніх кінцівок. При вираженому ураженні задніх стовпів спинного мозку може наступити порушення функції тазових органів (нетримання сечі, нетримання калу).

При переважанні ураження бічних стовпів спинного мозку неврологічна симптоматика інша: розвивається нижній спастичний парапарез із різким підвищенням сухожильних рефлексів та тонусу м'язів нижніх кінцівок; Порушення функції тазових органів характеризується затримкою сечовипускання та дефекації. Дуже рідко при В12-дефіцитній анемії спостерігаються порушення нюху, слуху, функції верхніх кінцівок, а також психічні розлади(Маячня, галюцинації, психози, депресія).

Діагностика В12-дефіцитної анемії:
1. Клінічний аналіз крові
- Зниження кількості еритроцитів
- зниження гемоглобіну
- підвищення кольорового показника (понад 1.05)
- макроцитоз (належить до групи макроцитарних анемій)
- базофільна пунктація еритроцитів, наявність у них тілець Жолл та кілець Кебота
- поява ортохромних мегалобластів
- Зниження ретикулоцитів
- лейкопенія
- тромбоцитопенія
- Зниження моноцитів
- анеозинфілія
2. У пофарбованих мазках – типова картина: поряд з характерними овальними макроцитами зустрічаються еритроцити нормального розміру, мікроцити та шизоцити – пойкіло- та анізоцитоз.
3. Рівень білірубіну у сироватці підвищено за рахунок непрямої фракції.
4. Обов'язковою є пункція кісткового мозку, оскільки така картина на периферії може бути при лейкозі, гемолітичній анемії, апластичних та гіпопластичних станах (проте, необхідно зазначити, що гіперхромія характерна саме для В12-дефіцитної анемії). Кістковий мозок клітинний, число ядросодержащих еритроїдних елементів збільшено в 2-3 рази проти норми, проте еритропоез неефективний, про що свідчить зниження числа ретикулоцитів та еритроцитів на периферії та укорочення їх тривалості життя (у нормі еритроцит живе12). Знаходять типові мегалобласти – головний критерій постановки діагнозу В12-дефіцитна анемія. Це клітини з "ядерно-цитоплазматичною дисоціацією" (при зрілій гемоглобінізованій цитоплазмі ніжна, сітчаста будова ядро ​​з нуклеолами); також виявляються клітини гранулоцитарного ряду великого розміру та гігантські мегакаріоцити.

Аналіз сечі та калу – при розвитку гемолізу у сечі виявляється уробілін, у калі – збільшено кількість стеркобіліну. Тест Шеллінга - дозволяє оцінити всмоктування вітаміну В12 в кишечнику у присутності гастромукопротеїну або без нього і зробити висновок про патогенетичний варіант В12-дефіцитної анемії (обумовлена ​​вона дефіцитом гастромукопротеїну або порушенням всмоктування вітаміну В12). Розрізняють два види тесту – «Шеллінг-1» та «Шеллінг-П». «Шелінг-1» - хворому дають прийняти всередину вітамін В 1 2 , мічений "Со, і через 1-6 годин внутрішньом'язово вводять "ударну дозу" неміченого вітаміну В12 для насичення печінкового депо. Потім вимірюють вміст радіоактивного вітаміну В12 у сечі. Зниження його екскреції вказує на порушення всмоктування вітаміну В12 у кишечнику.

"Шеллінг-П" - проводиться повторення тесту "Шеллінг-1" з використанням гастромукопротеїну, міченого радіоактивним кобальтом. Підвищення екскреції радіоактивного вітаміну В12 вказуватиме на дефіцит гастромукопротеїну як основний механізм розвитку В12-дефіцитної анемії. Якщо екскреція радіоактивного вітаміну В12 у тесті «Шеллінг-П» не збільшилася, можна вважати, що причиною розвитку В12-дефіцитної анемії є дефіцит гастромукопротеїну, а порушення всмоктування вітаміну В12 в кишечнику.

Інструментальні дослідження

Езофагогастродуоденоскопія – спостерігаються атрофічні зміни слизової оболонки травного тракту. Найбільш характерним є розвиток дифузного атрофічного гастриту, дуоденіту, може виявлятися атрофічний езофагіт (значно рідше). Біопсія слизової оболонки підтверджує наявність атрофічного гастриту.

Дослідження шлункової секреції – виявляється різке зменшення кількості шлункового соку, відсутність соляної кислоти(Ахілія) і пепсину, іноді соляна кислота виявляється, але рівень її дуже низький. При 12 -дефіцитної анемії, обумовленої порушенням всмоктування вітаміну В 1 2 в тонкому кишечнику або інвазією широкого лентеца, секреція соляної кислоти значно знижена, проте стимулятори шлункової секреції (гістамін, пентагастрин) підвищують рівень соляної кислоти в шлунковому соку.

УЗД печінки та селезінки – виявляється незначне збільшення розмірів селезінки, іноді печінки. Зазначені зміни не завжди.

Рентгеноскопія шлунка – виявляються порушення евакуаторної функції шлунка, сплощення та згладженість складок слизової оболонки.

Лікування B12-дефіцитної анемії:

Комплекс лікувальних заходів при В12 – дефіцитній анеміїслід проводити з урахуванням етіології, виразності анемії та наявності неврологічних порушень. При лікуванні слід орієнтуватися на такі положення:
- неодмінною умовою лікування В12 - дефіцитної анемії при глистової інвазії є дегельмінтизація (для вигнання широкого лентеця призначають фенасал за певною схемою або екстракт чоловічої папороті).
- при органічних захворюваннях кишечника та проносах слід застосовувати ферментні препарати (панзинорм, фестал, панкреатин), а також закріплювальні засоби (карбонат кальцію у поєднанні з дерматолом).
- нормалізація кишкової флори досягається прийомом ферментних препаратів (панзинорм, фестал, панкреатин), а також підбором дієти, що сприяє ліквідації синдромів гнильної або бродильної диспепсії.
- збалансоване харчування з достатнім вмістом вітамінів, білка, безумовною забороною алкоголю; - неодмінна умова лікування В12 та фолієводефіцитної анемії.
- патогенетична терапія здійснюється за допомогою парентерального введення вітаміну В12 (ціанкобаламін), а також нормалізації змінених показників центральної гемодинаміки та нейтралізації антитіл до гастромукопротеїну ("внутрішнього фактора") або комплексу гастромукопротеїну + вітамін В12 (кортикостеро).
Гемотрансфузії проводять лише при значному зниженні гемоглобіну та прояві симптомів коматозного стану. Рекомендується вводити еритроцитну масу по 250 – 300 мл (5 – 6 трансфузій).
Преднізолон (20 - 30 мг на добу) рекомендується при аутоімунній природі захворювання.

Принципи терапії:

Наситити організм вітаміном
- підтримуюча терапія
- Попередження можливого розвитку анемії

Найчастіше користуються ціанкобаламіном у дозах 200-300 мікрограмів (гам). Ця доза застосовується якщо немає ускладнень (фунікулярний мієлоз, кома). Наразі застосовують 500 мікрограм щодня. Вводять 1-2 десь у день. За наявності ускладнень 1000 мкг. Через 10 днів доза зменшується. Ін'єкції продовжуються 10 днів. Потім протягом 3 місяців щотижня вводять 300 мікрограм. Після цього протягом 6 місяців робиться 1 ін'єкція в 2 тижні.

Критерії оцінки ефективності терапії:
- різкий ретикулоцитоз через 5-6 ін'єкцій, якщо його немає, є помилка діагностики;
- повне відновлення показників крові відбувається через 1.5 – 2 місяці, а ліквідація неврологічних порушень протягом півроку.

Прогноз: Сприятливий.

Профілактика B12-дефіцитної анемії:

Профілактика практично здорових людейзабезпечується раціональним харчуванням, що включає м'ясні та рибні продукти. Вегетаріанцям корисно регулярне включення до раціону молока та сої. Після лабораторних досліджень (див. вище) можна рекомендувати парентеральне введення 50-100 мкг препарату вітаміну В12 1-2 рази на місяць або щоденний прийом таблеток, які містять ціанокобаламін.

З метою профілактики важливо також своєчасно виявляти хворих на дифілоботріоз (носіїв широкого лентеца); робити дегельмінтизацію. При захворюваннях (і після операцій), що супроводжуються порушенням всмоктування ціанокобаламіну, слід під контролем лабораторних досліджень (вміст вітаміну В12 у сечі та крові) призначати лікувальні або профілактичні курси вітамінотерапії.