Dizartrija: zgodovina, definicija, klasifikacija, etiologija. Trombocitopatije

anemija- skupina kliničnih in hematoloških sindromov, katerih skupna točka je zmanjšanje koncentracije hemoglobina v krvi, pogosto s hkratnim zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic (ali skupnega volumna rdečih krvnih celic).

Opredelitev anemije:

Norma vsebnosti hemoglobina na liter krvi se lahko razlikuje glede na spol in starost.

Napredovanje Hemoglobin opazimo, ko:

primarna in sekundarna eritremija;

dehidracija (napačen učinek zaradi hemokoncentracije);

čezmerno kajenje (tvorba funkcionalno neaktivnega HbCO).

Zavrni Hemoglobin se odkrije, ko:

• prekomerna hidracija (lažni učinek zaradi hemodilucije - "redčenje" krvi, povečanje volumna plazme glede na volumen celotnega oblikovanih elementov).

Razvrstitev anemije:

Anemijo delimo v skupine glede na različne značilnosti. Klasifikacija anemije temelji predvsem na priročnosti in možnosti njene učinkovite uporabe v klinični praksi.

Po barvnem indeksu

Barvni indeks (CI) kaže stopnjo nasičenosti rdečih krvničk s hemoglobinom. Običajno je 0,85-1,05. Glede na to se razlikujejo naslednje vrste anemije:

Hipokromna- CPU< 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

Anemija zaradi pomanjkanja železa

talasemija (recesivno podedovana bolezen, ki temelji na zmanjšanju sinteze polipeptidnih verig, vključenih v strukturo normalnega hemoglobina)

Normokromna- CPU 0,85-1,05:

hemolitična anemija (kadar stopnja uničenja rdečih krvnih celic presega stopnjo njihove proizvodnje)

posthemoragični (kot posledica izgube krvi zaradi krvavitve ali krvavitve)

neoplastične bolezni kostnega mozga

aplastična anemija

ekstramedularni tumorji

anemija zaradi zmanjšane proizvodnje eritropoetina

Hiperkromna- CPU > 1.1:

anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12

anemija zaradi pomanjkanja folatov

mielodisplastični sindrom

Po resnosti

Glede na resnost znižanja ravni hemoglobina ločimo tri stopnje resnosti anemije:

Svetloba- raven hemoglobina je pod normalno, vendar nad 90 g/l;

Povprečje- hemoglobin znotraj 90-70 g / l;

Težko- raven hemoglobina manj kot 70 g / l.

Glede na sposobnost regeneracije kostnega mozga

Glavni znak takšne regeneracije je povečanje števila retikulocitov (mladih rdečih krvničk) v periferni krvi. Norma je 0,5-2%.

Aregenerator(na primer aplastična anemija) - za katero je značilna odsotnost retikulocitov.

Hiporegenerativno(anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12, anemija zaradi pomanjkanja železa) - število retikulocitov je običajno pod 0,5 %.

Normoregenerativen ali regenerativno (posthemoragično) - število retikulocitov je normalno (0,5-2%).

Hiperregenerativno(hemolitična anemija) - število retikulocitov več kot 2%.

Patogenetska klasifikacija

Na podlagi mehanizmov razvoja anemije kot patološkega procesa

Pomanjkanje železa anemija - povezana s pomanjkanjem železa

Dishemopoetični anemija - anemija, povezana z oslabljeno tvorbo krvi v rdečem kostnem mozgu

Posthemoragični anemija - povezana z akutno ali kronično izgubo krvi

Hemolitična anemija - povezana s povečanim uničenjem rdečih krvnih celic

B12 - in pomanjkanje folata slabokrvnost

Patogeneza anemije:

Obstajajo trije glavni mehanizmi za razvoj anemije:

Anemija kot posledica motnje v nastajanju normalnih rdečih krvničk in sintezi hemoglobina. Ta mehanizem razvoja opazimo pri pomanjkanju železa, vitamina B12, folne kisline in pri boleznih rdečega kostnega mozga. Včasih se pri jemanju velikih odmerkov vitamina C pojavi anemija (vitamin C v velikih odmerkih blokira delovanje vitamina B12).

Anemija kot posledica izguba rdečih krvnih celic- je predvsem posledica akutne krvavitve (travma, operacija). Treba je opozoriti, da pri kronični krvavitvi majhnega volumna vzrok anemije ni toliko izguba rdečih krvnih celic kot pomanjkanje železa, ki se razvije v ozadju kronične izgube krvi.

Anemija kot posledica pospešeno uničenje rdečih krvničk. Običajno je življenjska doba rdečih krvnih celic približno 120 dni. V nekaterih primerih (hemolitična anemija, hemoglobinopatije itd.) Se rdeče krvne celice uničijo hitreje, kar postane vzrok za anemijo. Včasih k uničenju rdečih krvničk prispeva uživanje znatnih količin kisa, ki povzroči pospešen razpad rdečih krvničk.

Splošni krvni parametri, povezani z rdečimi krvnimi celicami:

R.B.C.- absolutna vsebnost rdečih krvničk (normalno 4,3-5,15 celic/l), ki vsebujejo hemoglobin, prenašajo kisik in ogljikov dioksid.

HGB- koncentracija hemoglobina v polni krvi (normalno 132-173 g/l). Za analizo se uporablja cianidni kompleks ali reagenti brez cianida (kot nadomestilo za toksični cianid). Izmeri se v molih ali gramih na liter ali deciliter.

HCT- hematokrit (norma 0,39-0,49), del (% = l/l) celotnega volumna krvi, ki ga je mogoče pripisati krvnim celicam. Kri je sestavljena iz 40-45% oblikovanih elementov (eritrocitov, trombocitov, levkocitov) in 60-65% plazme. Hematokrit je razmerje med prostornino oblikovanih elementov in krvno plazmo. Menijo, da hematokrit odraža razmerje med volumnom rdečih krvnih celic in volumnom krvne plazme, saj rdeče krvne celice v glavnem sestavljajo volumen krvnih celic. Hematokrit je odvisen od števila eritrocitov in vrednosti MCV ter ustreza produktu RBC*MCV.

Indeksi rdečih krvnih celic (MCV, MCH, MCHC):

MCV- povprečna prostornina eritrocita v kubičnih mikrometrih (µm) ali femtolitrih (fl) (norma je 80-95 fl). Stari testi so pokazali: mikrocitozo, normocitozo, makrocitozo.

MCH- povprečna vsebnost hemoglobina v posameznem eritrocitu v absolutnih enotah (norma 27-31 pg), sorazmerna z razmerjem "hemoglobin / število eritrocitov". Barvni indikator krvi v starih testih. CPU=MCH*0,03

MCHC- povprečna koncentracija hemoglobina v masi eritrocitov in ne v polni krvi (norma je 300-380 g / l, odraža stopnjo nasičenosti eritrocitov s hemoglobinom. Zmanjšanje MCHC opazimo pri boleznih z oslabljeno sintezo hemoglobina Vendar pa je to najbolj stabilen hematološki indikator.Vsaka netočnost, povezana z določanjem hemoglobina, hematokrita, MCV, vodi do povečanja MCHC, zato se ta parameter uporablja kot indikator napake instrumenta ali napake pri pripravi vzorca. za raziskave.

Anemija je klinični in hematološki sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina na prostorninsko enoto krvi, pogosto s hkratnim zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic, kar vodi do razvoja kisikovega stradanja tkiv.

Razvrstitev anemije

Patogenetska klasifikacija anemije:

I. Anemija zaradi izgube krvi (posthemoragična).

2. Kronična

II. Anemija zaradi motene tvorbe rdečih krvnih celic in hemoglobina.

1. Anemija zaradi pomanjkanja železa.

2. Megaloblastna anemija, povezana z moteno sintezo DNA. (B 12 in anemija zaradi pomanjkanja folata)

3. Anemija, povezana z odpovedjo kostnega mozga (hipoplastična).

Sh. Anemija zaradi povečanega uničenja krvi (hemolitična).

IV. Mešana anemija.

Razvrstitev anemije glede na barvni indikator:

I. Hipokromna anemija, barva. kazalnik pod 0,8.

Anemija zaradi pomanjkanja železa;

Anemija ščitnice (s hipofunkcijo ščitnice).

II. Anemija normokromna, barvna. indikator 0,85-1,05:

Anemija pri kronični odpovedi ledvic;

Hipoplastična (aplastična) anemija;

Citostatska bolezen zaradi zdravil in sevanja;

Anemija s maligne neoplazme in hemoblastoze;

Anemija s sistemske bolezni vezivnega tkiva;

Anemija pri kroničnem aktivnem hepatitisu in cirozi jeter;

Hemolitična anemija (razen talasemije);

Akutna znojna hemoragična anemija.

III. Hiperkromna anemija, barva. kazalnik nad 1,05:

Pri 12 - anemija pomanjkanja.

Anemija zaradi pomanjkanja folatov.

ANEMIJA ZARADI IZOBRAŽEVALNE OKVE

eritrocitov in hemoglobina

ANEMIJA ZARADI POMANJKANJA ŽELEZA

Anemija zaradi pomanjkanja železa je slabokrvnost, ki jo povzroči pomanjkanje železa v krvnem serumu, kostnem mozgu in depoju. Ljudje s skritim pomanjkanjem železa in anemijo zaradi pomanjkanja železa predstavljajo 15-20 % svetovnega prebivalstva. Anemija zaradi pomanjkanja železa je najpogostejša pri otrocih, mladostnikih, ženskah v rodni dobi in starejših. Na splošno velja, da ločimo dve obliki pomanjkanja železa: latentno pomanjkanje železa in anemijo zaradi pomanjkanja železa. Za latentno pomanjkanje železa je značilno zmanjšanje količine železa v njegovem depoju in zmanjšanje ravni transportnega železa v krvi z normalnim hemoglobinom in rdečimi krvnimi celicami.

Osnovne informacije o presnovi železa

Železo v človeškem telesu sodeluje pri uravnavanju metabolizma, v procesih prenosa kisika, v tkivnem dihanju in ima velik vpliv na stanje imunološke odpornosti. Skoraj vse železo v človeškem telesu je del različnih beljakovin in encimov. Ločimo lahko dve glavni obliki: hemsko (del hema – hemoglobin, mioglobin) in nehemsko. Heme železo iz mesnih izdelkov se absorbira brez sodelovanja klorovodikove kisline. Vendar lahko ahilija do neke mere prispeva k razvoju anemija zaradi pomanjkanja železa ob znatnih izgubah železa iz telesa in veliki potrebi po železu. Absorpcija železa poteka predvsem v dvanajstniku in zgornjem delu jejunuma. Stopnja absorpcije železa je odvisna od potreb telesa po njem. Pri hudem pomanjkanju železa lahko pride do njegove absorpcije v drugih delih tankega črevesa. Ko se telesna potreba po železu zmanjša, se hitrost njegovega vstopa v krvno plazmo zmanjša in poveča se odlaganje v enterocitih v obliki feritina, ki se izloči med fiziološkim luščenjem črevesnih epitelijskih celic. Železo kroži po krvi v kombinaciji s plazemskim transferinom. Ta protein se sintetizira predvsem v jetrih. Transferin zajame železo iz enterocitov, pa tudi iz depojev v jetrih in vranici ter ga prenese do receptorjev na eritrokariocitih v kostnem mozgu. Običajno je transferin približno 30 % nasičen z železom. Kompleks transferin-železo sodeluje s specifičnimi receptorji na membrani eritrokariocitov in retikulocitov kostnega mozga, nato pa prodre vanje z endocitozo; železo se prenese v njihove mitohondrije, kjer se vključi v protoprofirin in tako sodeluje pri tvorbi hema. Transferin, prost železa, je vedno znova vključen v prenos železa. Poraba železa za eritropoezo je 25 mg na dan, kar močno presega sposobnost absorpcije železa v črevesju. V zvezi s tem se železo nenehno uporablja za hematopoezo, ki se sprosti med razpadom rdečih krvnih celic v vranici. Železo se skladišči (deponira) v depoju – v sestavi beljakovin feritina in hemosiderina.

Najpogostejša oblika odlaganja železa v telesu je feritin. Je vodotopen glikoproteinski kompleks, sestavljen iz centralno nameščenega železa, prevlečenega z beljakovinsko ovojnico apoferitina. Vsaka molekula feritina vsebuje od 1000 do 3000 atomov železa. Feritin se nahaja v skoraj vseh organih in tkivih, največ pa v makrofagih jeter, vranice, kostnega mozga, rdečih krvničk, v krvnem serumu in v sluznici. Tanko črevo. Z normalnim ravnovesjem železa v telesu se vzpostavi svojevrstno ravnovesje med vsebnostjo feritina v plazmi in depojem (predvsem v jetrih in vranici). Raven feritina v krvi odraža količino naloženega železa. Feritin ustvarja zaloge železa v telesu, ki se lahko hitro mobilizirajo, ko se potreba tkiva po železu poveča. Druga oblika odlaganja železa je hemosiderin, slabo topen derivat feritina z višjo koncentracijo železa, sestavljen iz agregatov kristalov železa, ki nimajo apoferitinske ovojnice. Hemosiderin se kopiči v makrofagih kostnega mozga, vranice in Kupfferjevih celicah jeter.

Fiziološka izguba železa

Izguba železa iz telesa moških in žensk poteka na naslednje načine:

• z blatom (železo se ne absorbira iz hrane; železo se izloči z žolčem; železo v odluščenem črevesnem epiteliju; železo v eritrocitih v blatu);
• s pilingom kožnega epitelija;
• z urinom.

Na te načine se dnevno sprosti približno 1 mg železa. Poleg tega pri ženskah v rodni dobi prihaja do dodatnih izgub železa zaradi menstruacije, nosečnosti, poroda in dojenja.

Etiologija

Kronična izguba krvi

Kronična izguba krvi je eden najpogostejših vzrokov za anemijo zaradi pomanjkanja železa. Najbolj značilne so rahle, a dolgotrajne izgube krvi, ki jih bolniki ne opazijo, vendar postopoma zmanjšujejo zaloge železa in vodijo v razvoj anemije.

Glavni viri kronične izgube krvi

Izguba krvi iz maternice- najpogostejši vzrok anemije zaradi pomanjkanja železa pri ženskah. Pri bolnicah v rodni dobi največkrat govorimo o dolgotrajni in veliki izgubi krvi med menstruacijo. Normalna menstrualna izguba krvi je 30-60 ml (15-30 mg železa). S polno prehrano ženske (vključno z mesom, ribami in drugimi izdelki, ki vsebujejo železo) se lahko iz črevesja dnevno absorbira največ 2 mg železa, na mesec pa 60 mg železa in s tem ob normalni menstrualni izgubi krvi, anemija se ne razvije. Z večjim obsegom mesečne menstrualne izgube krvi se bo razvila anemija.

Kronične krvavitve iz prebavila - najpogostejši vzrok anemije zaradi pomanjkanja železa pri moških in ženskah brez menstruacije. Viri krvavitev iz prebavil so lahko erozije in razjede želodca in dvanajstnika, rak želodca, želodčna polipoza, erozivni ezofagitis, diafragmalna kila, krvavitev iz dlesni, rak požiralnika, krčne žile požiralnika in kardije želodca (s cirozo jeter in druge oblike portalne hipertenzije), črevesni rak; divertikularna bolezen gastrointestinalnega trakta, polipi debelega črevesa, krvaveči hemoroidi.

Poleg tega lahko pride do izgube železa pri krvavitvah iz nosu in izgubi krvi zaradi pljučnih bolezni (pljučna tuberkuloza, bronhiektazije, pljučni rak).

Jatrogena izguba krvi- To so izgube krvi zaradi medicinskih manipulacij. To so redki vzroki za anemijo zaradi pomanjkanja železa. Ti vključujejo pogosto krvavitev pri bolnikih s policitemijo, izgubo krvi med postopki hemodialize pri bolnikih s kronično ledvično odpovedjo, pa tudi darovanje (privede do razvoja skritega pomanjkanja železa pri 12% moških in 40% žensk ter z večletnimi izkušnje izzove razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa) .

Povečana potreba po železu

Povečana potreba po železu lahko povzroči tudi razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa.

Nosečnost, porod in dojenje - v teh obdobjih ženskega življenja se porabi znatna količina železa. Nosečnost - 500 mg železa (300 mg za otroka, 200 mg za posteljico). Med porodom se izgubi 50 - 100 mg Fe. Med laktacijo se izgubi 400 - 700 mg Fe. Za obnovitev zalog železa traja vsaj 2,5-3 leta. Posledično ženske z porodnimi intervali, krajšimi od 2,5-3 let, zlahka razvijejo anemijo zaradi pomanjkanja železa.

Obdobje pubertete in rasti pogosto spremlja razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa je posledica povečane potrebe po železu zaradi intenzivne rasti organov in tkiv. Pri dekletih igrajo vlogo tudi dejavniki, kot sta izguba krvi zaradi menstruacije in slaba prehrana zaradi želje po izgubi teže.

Med zdravljenjem z vitaminom B12 je mogoče opaziti povečano potrebo po železu pri bolnikih z anemijo zaradi pomanjkanja B12, kar je razloženo s intenziviranjem normoblastične hematopoeze in uporabo velikih količin železa za te namene.

Intenzivna vadba v nekaterih primerih lahko prispeva k razvoju anemije zaradi pomanjkanja železa, še posebej, če je bilo predhodno skrito pomanjkanje železa. Razvoj anemije med intenzivnimi športnimi aktivnostmi je posledica povečane potrebe po železu med težkimi telesnimi aktivnostmi, povečanja mišične mase (in s tem porabe več železa za sintezo mioglobina).

Nezadosten vnos železa s hrano

Prehranska anemija zaradi pomanjkanja železa, ki nastane zaradi nezadostnega vnosa železa s hrano, se razvije pri strogih vegetarijancih, pri ljudeh z nizkim socialno-ekonomskim življenjskim standardom, pri bolnikih z duševno anoreksijo.

Malabsorpcija železa

Glavni vzroki za moteno absorpcijo železa v črevesju in posledično razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa so: kronični enteritis in enteropatija z razvojem malabsorpcijskega sindroma; resekcija tankega črevesa; Resekcija želodca po metodi Billroth II ("end to side"), ko je del dvanajstnika izklopljen. V tem primeru se anemija zaradi pomanjkanja železa pogosto kombinira z anemijo zaradi pomanjkanja B12 (folata) zaradi motene absorpcije vitamina B12 in folne kisline.

Motnje transporta železa

Anemijo pomanjkanja železa, ki jo povzroča zmanjšanje vsebnosti transferina v krvi in ​​​​posledično kršitev transporta železa, opazimo s prirojeno hipo- in atransferinemijo, hipoproteinemijo različnega izvora in pojavom protiteles proti transferinu.

Patogeneza

Vse klinične manifestacije anemije zaradi pomanjkanja železa temeljijo na pomanjkanju železa, ki se razvije v primerih, ko izguba železa presega vnos s hrano (2 mg / dan). Sprva se zmanjšajo zaloge železa v jetrih, vranici in kostnem mozgu, kar se odraža v znižanju ravni feritina v krvi. V tej fazi pride do kompenzacijskega povečanja absorpcije železa v črevesju in povečanja ravni mukoznega in plazemskega transferina. Nivo serumskega železa še ni znižan in ni anemije. Vendar pa v prihodnosti izčrpani depoji železa ne morejo več zagotavljati eritropoetske funkcije kostnega mozga in kljub preostali visoki ravni transferina v krvi se vsebnost železa v krvi (transportno železo) bistveno zmanjša sinteza hemoglobina , anemijo in posledično poškodbo tkiva.

S pomanjkanjem železa se zmanjša aktivnost encimov, ki vsebujejo železo in od železa odvisnih v različnih organih in tkivih, zmanjša se tvorba mioglobina. Zaradi teh motenj in zmanjšanja aktivnosti encimov tkivnega dihanja (citokrom oksidaze) se pojavijo distrofične lezije epitelijskih tkiv (koža, njeni dodatki, sluznica, prebavila in pogosto sečila) in mišic (miokard in skelet). mišice).

Zmanjšanje aktivnosti nekaterih encimov, ki vsebujejo železo, v levkocitih moti njihove fagocitne in baktericidne funkcije ter zavira zaščitne imunske odzive.

Razvrstitev anemije zaradi pomanjkanja železa

Stopnja

1. stopnja - pomanjkanje železa brez klinične anemije (latentna anemija)

2. stopnja - anemija zaradi pomanjkanja železa s podrobno klinično in laboratorijsko sliko

Resnost

1. Lahka (vsebnost Hb 90-120 g/l)

2. Srednje (vsebnost Hb 70-90 g/l)

3. Težka (vsebnost Hb pod 70 g/l)

Klinična slika

Klinične manifestacije anemije zaradi pomanjkanja železa lahko razdelimo v dva najpomembnejša sindroma - anemični in sideropenični.

Anemični sindrom

Anemični sindrom je posledica zmanjšanja vsebnosti hemoglobina in števila rdečih krvničk, nezadostne oskrbe tkiv s kisikom in se kaže z nespecifičnimi simptomi. Bolniki se pritožujejo zaradi splošne šibkosti, povečane utrujenosti, zmanjšane zmogljivosti, omotice, tinitusa, pik pred očmi, palpitacij, kratkega dihanja med fizičnim naporom in pojava omedlevice. Lahko pride do zmanjšanja duševne zmogljivosti, spomina in zaspanosti. Subjektivne manifestacije anemičnega sindroma najprej motijo ​​bolnike med telesno aktivnostjo, nato pa v mirovanju (ko se anemija poveča).

Pri objektivnem pregledu opazimo bledico kože in vidnih sluznic. Pogosto se na območju nog, stopal in obraza zazna nekaj kašlja. Značilna je jutranja oteklina - "vrečke" okoli oči.

Anemija povzroči razvoj sindroma miokardne distrofije, ki se kaže v zasoplosti, tahikardiji, pogosto aritmiji, zmernem širjenju meja srca v levo, otopelosti srčnih tonov in mehkem sistoličnem šumu na vseh avskultacijskih točkah. Pri hudi in dolgotrajni anemiji lahko miokardna distrofija povzroči hudo odpoved krvnega obtoka. Anemija zaradi pomanjkanja železa se razvija postopoma, zato se bolnikovo telo postopoma prilagaja in subjektivne manifestacije anemičnega sindroma niso vedno izrazite.

Sideropenični sindrom

Sideropenični sindrom (sindrom hiposideroze) je posledica pomanjkanja železa v tkivih, kar vodi do zmanjšanja aktivnosti številnih encimov (citokrom oksidaza, peroksidaza, sukcinat dehidrogenaza itd.). Sideropenični sindrom se kaže s številnimi simptomi:

• perverzija okusa (pica chlorotica) - neustavljiva želja po jesti nenavadnega in neužitnega (kreda, zobni prah, premog, glina, pesek, led), pa tudi surovo testo, mleto meso, žitarice; ta simptom je pogostejši pri otrocih in mladostnikih, vendar precej pogosto pri odraslih ženskah;
• odvisnost od vroče, slane, kisle, začinjene hrane;
• perverzija vonja - zasvojenost z vonjavami, ki jih večina drugih dojema kot neprijetne (bencin, aceton, vonj po lakih, barvah, kremi za čevlje itd.);
• huda mišična oslabelost in utrujenost, mišična atrofija in zmanjšana mišična moč zaradi pomanjkanja mioglobina in encimov za tkivno dihanje;
• distrofične spremembe kože in njenih dodatkov (suhost, luščenje, nagnjenost k hitremu nastanku razpok na koži; otopelost, krhkost, izguba, zgodnje sivenje las; tanjšanje, krhkost, prečne gube, otopelost nohtov; simptom koilonihije - žlica -oblikovana konkavnost nohtov);
  • kotni stomatitis - razpoke, "zastoji" v kotih ust (pojavijo se pri 10-15% bolnikov);
  • glositis (pri 10% bolnikov) - za katerega je značilen občutek bolečine in polnosti v jeziku, pordelost njegove konice in nato atrofija papil ("lakiran" jezik); pogosto obstaja nagnjenost k parodontalni bolezni in kariesu;
  • atrofične spremembe sluznice prebavil - to se kaže s suhostjo sluznice požiralnika in težavami, včasih tudi bolečino pri požiranju hrane, zlasti suhe hrane (sideropenična disfagija); razvoj atrofičnega gastritisa in enteritisa;
  • Za simptom "modre beločnice" je značilna modrikasta barva ali izrazita modrikastost beločnice. To je razloženo z dejstvom, da je s pomanjkanjem železa sinteza kolagena v beločnici motena, postane tanjša in skozi njo je vidna žilnica očesa.
  • nujna želja po uriniranju, nezmožnost zadrževanja urina pri smehu, kašljanju, kihanju, morda celo močenje postelje, ki je posledica šibkosti sfinkterjev mehurja;
  • "sideropenično subfebrilno stanje" - za katerega je značilno dolgotrajno zvišanje temperature do subfebrilnih ravni;
  • izrazita nagnjenost k akutnim respiratornim virusnim in drugim infekcijskim in vnetnim procesom, kronični potek okužb, ki je posledica kršitve fagocitne funkcije levkocitov in oslabitve imunskega sistema;
  • zmanjšanje reparativnih procesov v koži in sluznicah.

Laboratorijski podatki

Diagnoza latentnega pomanjkanja železa

Latentno pomanjkanje železa se diagnosticira na podlagi naslednjih znakov:

• Anemije ni, raven hemoglobina je normalna;
• obstajajo klinični znaki sideropenskega sindroma zaradi zmanjšanja zalog železa v tkivih;
• serumsko železo je zmanjšano, kar odraža zmanjšanje transportnega sklada železa;
• skupna sposobnost vezave železa krvnega seruma (TIBC) se poveča. Ta indikator odraža stopnjo "stradanja" krvnega seruma in nasičenost transferina z železom.

Pri pomanjkanju železa se zmanjša odstotek nasičenosti transferina z železom.

Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja železa

Z zmanjšanjem količine železa v hemoglobinu se v splošnem krvnem testu pojavijo spremembe, značilne za anemijo zaradi pomanjkanja železa:

• zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic v krvi;
• zmanjšanje povprečne vsebnosti hemoglobina v rdečih krvnih celicah;
• zmanjšanje barvnega indeksa (anemija pomanjkanja železa je hipokromna);
• hipokromija eritrocitov, za katero je značilno njihovo bledo obarvanje in videz čistine v središču;
• prevlado mikrocitov - rdečih krvnih celic z zmanjšanim premerom - med eritrociti v razmazu periferne krvi;
• anizocitoza - neenaka velikost in poikilocitoza - različna oblika rdečih krvničk;
• normalna vsebnost retikulocitov v periferni krvi, vendar je po zdravljenju z dodatki železa možno povečanje števila retikulocitov;
  • nagnjenost k levkopeniji; število trombocitov je običajno normalno;
  • s hudo anemijo je možno zmerno povečanje ESR (do 20-25 mm / h).

Biokemični krvni test - značilno je znižanje ravni serumskega železa in feritina. Opaziti je mogoče tudi spremembe zaradi osnovne bolezni.

Zdravljenje pomanjkanja železaslabokrvnost

Program zdravljenja vključuje:

1. Odprava etioloških dejavnikov.
2. Medicinska prehrana.
3. Zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo železo.

3.1. Odprava pomanjkanja železa in anemije.

3.2. Polnjenje zalog železa (saturacijska terapija).

3.3. Terapija proti recidivom.

4. Preprečevanje anemije zaradi pomanjkanja železa.

4.1. Primarni.

4.2. Sekundarno.

1. Odprava etioloških dejavnikov

Odprava pomanjkanja železa in s tem tudi ozdravitev anemije zaradi pomanjkanja železa je možna šele po odpravi vzroka, ki vodi do trajnega pomanjkanja železa.

2. Medicinska prehrana

V primeru anemije zaradi pomanjkanja železa se bolniku svetuje prehrana, bogata z železom. Največja količina železa, ki se lahko absorbira iz hrane v prebavnem traktu, je 2 g na dan. Železo iz živalskih proizvodov se absorbira v črevesju v večjih količinah kot iz rastlinskih proizvodov. Najbolje se absorbira dvovalentno železo, ki je del hema. Mesno železo se bolje absorbira, slabše pa jetrno, saj se železo v jetrih nahaja predvsem v obliki feritina, hemosiderina in tudi v obliki hema. Železo se v majhnih količinah absorbira iz jajc in sadja. Železo se najbolje absorbira iz teletine (22 %) in rib (11 %). Le 3% železa se absorbira iz jajc, fižola in sadja.

Za normalno hematopoezo je potrebno iz hrane poleg železa pridobiti tudi druge mikroelemente. Prehrana bolnika z anemijo zaradi pomanjkanja železa mora vsebovati 130 g beljakovin, 90 g maščobe, 350 g ogljikovih hidratov, 40 mg železa, 5 mg bakra, 7 mg mangana, 30 mg cinka, 5 mcg kobalta. , 2 g metionina, 4 g holina, vitaminov B in SO.

Za anemijo pomanjkanja železa se lahko priporoči tudi fitozbirka, ki vključuje liste koprive, vrvice, jagode in črnega ribeza. Hkrati je priporočljivo jemati decokcijo ali infuzijo šipkov, 1 kozarec čez dan. Šipkov poparek vsebuje železo in vitamin C.

3. Zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo železo

3.1. Odprava pomanjkanja železa

Vnos železa s hrano lahko nadomesti le njegovo normalno dnevno izgubo. Uporaba pripravkov železa je patogenetska metoda zdravljenja anemije zaradi pomanjkanja železa. Trenutno se uporabljajo pripravki, ki vsebujejo dvovalentno železo (Fe++), saj se veliko bolje absorbira v črevesju. Dodatki železa se običajno jemljejo peroralno. Da bi zagotovili vse večje zvišanje ravni hemoglobina, je treba dnevno jemati takšno količino zdravil, ki vsebujejo železo, da ustreza dnevnemu odmerku železovega železa od 100 mg (najmanjši odmerek) do 300 mg (največji odmerek). Izbira dnevnega odmerka v navedenih odmerkih je odvisna predvsem od individualne tolerance na dodatke železa in resnosti pomanjkanja železa. Predpisovanje več kot 300 mg železovega železa na dan je neuporabno, saj se obseg njegove absorpcije ne poveča.

Pripravki dvovalentnega železa so predpisani 1 uro pred obroki ali ne prej kot 2 uri po obroku. Za boljšo absorpcijo železa sočasno jemljemo askorbinsko ali jantarno kislino, absorpcija se poveča tudi ob prisotnosti fruktoze.

Ferro-foil (kompleks železovega sulfata 100 mg + askorbinska kislina 100 mg + folna kislina 5 mg + cianokobalamin 10 mg). Vzemite 1-2 kapsuli 3-krat na dan po obroku.

Ferroplex je kompleks železovega sulfata in askorbinske kisline, predpisan 2-3 tablete 3-krat na dan.

Hemofer prolongatum je dolgodelujoče zdravilo (železov sulfat 325 mg), 1-2 tableti na dan.

Zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo železo, se izvaja v največjem dovoljenem odmerku, dokler se vsebnost hemoglobina popolnoma normalizira, kar se pojavi po 6-8 tednih. Klinični znaki izboljšanja se pojavijo veliko prej (po 2-3 dneh) v primerjavi z normalizacijo ravni hemoglobina. To je posledica oskrbe encimov z železom, katerih pomanjkanje povzroča mišično oslabelost. Vsebnost hemoglobina se začne povečevati 2-3 tedne po začetku zdravljenja. Dodatki železa se običajno jemljejo peroralno. Če je absorpcija železa iz prebavil motena, se zdravila predpisujejo parenteralno.

3.2. Polnjenje zalog železa (saturacijska terapija)

Zaloge železa (depo železa) v telesu predstavljajo feritin in hemosiderin železa v jetrih in vranici. Za dopolnitev zalog železa po doseganju normalne ravni hemoglobina zdravljenje s pripravki, ki vsebujejo železo, poteka 3 mesece v dnevnem odmerku, ki je 2-3 krat manjši od odmerka, uporabljenega v fazi lajšanja anemije.

3.3. Protirelapsna (vzdrževalna) terapija

Če se krvavitev nadaljuje (na primer močna menstruacija), je indicirano jemanje dodatkov železa v kratkih ciklih 7-10 dni vsak mesec. Če se anemija ponovi, je indicirano drugo zdravljenje za 1-2 meseca.

4. Preprečevanje anemije zaradi pomanjkanja železa

Osebe s predhodno ozdravljeno anemijo zaradi pomanjkanja železa ob prisotnosti stanj, ki ogrožajo razvoj ponovitve anemije zaradi pomanjkanja železa (močne menstruacije, maternični fibroidi itd.), Preprečujejo anemijo. Priporoča se 6-tedenska profilaktična kura (dnevni odmerek železa 40 mg), nato dve 6-tedenski kuri na leto ali jemanje 30-40 mg železa dnevno 7-10 dni po menstruaciji. Poleg tega je treba dnevno zaužiti vsaj 100 gramov mesa.

MEGALOBLASTNA ANEMIJA

Megaloblastna anemija je skupina anemij, ki jih povzroča okvara sinteze DNA v eritrokariocitih zaradi pomanjkanja vitamina B 12 in/ali folne kisline in za katero je značilen megaloblastni tip hematopoeze.

B 12 - anemija zaradi pomanjkanja

Razumevanje metabolizma vitaminovPRI 12

Vitamin B 12 vstopi v človeško telo s hrano. Najdemo ga v mesu, jetrih, ledvicah, jajčnem rumenjaku, siru, mleku, črnem kaviarju. V hrani je vitamin B 12 vezan na beljakovine. Med kulinarično obdelavo živil, prav tako v želodcu pod vplivom klorovodikove kisline in proteolitičnih encimov se vitamin B 12 sprošča iz hrane. Nadalje v želodcu se vitamin B 12 (zunanji faktor Castle) poveže z beljakovinami "R" (hitri vezivci). Nato kompleks "vitamin B 12 + protein "R"" vstopi v dvanajsternik, kjer se pod vplivom proteolitičnih encimov soka trebušne slinavke protein "R" odcepi in sproščeni B 12 se poveže z gastromukoproteinom (notranji faktor Castle), ki je prišel sem iz želodca. Gastromukoprotein proizvajajo parietalne celice v fundusu in v telesu želodca. Alkalno okolje vsebine dvanajstnika poveča povezavo med vitaminom B 12 in gastromukoproteinom. Gastromukoprotein ščiti vitamin B 12 pred učinki proteolitičnih encimov. Nato se kompleks "vitamin B 12 + gastromukoprotein" premika skozi tanko črevo in vstopi v ileum, kjer v prisotnosti ionov Ca 2+ sodeluje s specifičnimi receptorji, nakar se razgradi in vstopi vitamin B 12 mitohondrije celic sluznice. Od tod vitamin B 12 prodre v kri, kjer se poveže s transportnimi beljakovinami - transkobalamini in se dostavi v jetra in kostni mozeg. V teh organih se vitamin B 12 sprosti iz kompleksa vitamin B 12 + transkobalamin. Del kompleksa se izloči z žolčem. V kostnem mozgu se vitamin B 12 uporablja za hematopoezo, v jetrih se odlaga in nato po potrebi vstopi v kri. Del vitamina B 12 iz jeter v žolču spet vstopi v dvanajsternik in se nato absorbira po zgoraj opisanem mehanizmu.

Ob pravilnem prehranjevanju človekova dnevna prehrana vsebuje do 30 mcg vitamina B12. Dnevna potreba po njem je 2-7 mcg. V črevesju se dnevno absorbira približno 6-9 mcg vitamina B12. V organizmu zdrava oseba vsebuje približno 2-5 mg vitamina B 12. Glavni organ, ki vsebuje največjo količino kobalamina, so jetra. Zaloge vitamina B 12 v jetrih trajajo 3-5 let po prenehanju njegove absorpcije.

moj biološko vlogo Vitamin B 12 deluje v obliki dveh koencimov - metilkobalamina in deoksiadenozilkobalamina. Pretvorba prostega vitamina B 12 v koencime B 12 poteka v več fazah s sodelovanjem specifičnih encimov. S pomočjo teh koencimov vitamin B 12 izvaja dve pomembni reakciji.

Prva reakcija se pojavi s sodelovanjem koencima metilkobalamina in zagotavlja zorenje, razvoj in razmnoževanje celic hematopoetskega sistema, predvsem rdečih hematopoetskih kalčkov in epitelija prebavil.

Druga reakcija je cepitev in sinteza maščobne kisline poteka s sodelovanjem koencima deoksiadenozilkobalamina in zagotavlja pretvorbo presnovnega produkta maščobnih kislin, metilmalonske kisline, v jantarno kislino. Normalen potek te reakcije zagotavlja optimalno presnovo mielina v živčnem sistemu in zahteva prisotnost aktivne oblike folne kisline.

Etiologija

Glavni razlogi za razvoj B 12 - anemija zaradi pomanjkanja:

JAZ. Kršitev izločanja "notranjega faktorja" želodca - gastromukoproteina najdemo pri atrofičnem avtoimunskem gastritisu s proizvodnjo protiteles proti parietalnim celicam in gastromukoproteinu, popolni gastrektomiji (manj pogosto subtotalni gastrektomiji), raku in želodčni polipozi, toksičnem učinku velikih odmerkov alkohola na želodčno sluznico.

II. Motena absorpcija vitamina B 12 v tankem črevesu pri bolnikih z resekcijo dela ileuma (več kot 60 cm), z malabsorpcijskim sindromom različnega izvora (encimska enteropatija, celiakija, tropska smreka, enteritis, Crohnova bolezen, intestinalna amiloidoza) in limfom tankega črevesa. Počasna absorpcija B 12 pri bolnikih kronični pankreatitis z oslabljenim izločanjem tripsina. Številna zdravila zmanjšujejo absorpcijo vitamina B 12 (kolhicin, neomicin, bigvanidi, cimetidin itd.).

III. Tekmovalno uživanje vitamina B 12 se pojavi pri okužbi s črvi (široka trakulja, bičkarica itd.).

IV. Povečana poraba vitamina B12 opazili pri večplodnih nosečnostih, kronični hemolitični anemiji, mieloproliferativnih boleznih, novotvorbah, tirotoksikozi.

V. Kršitev vnosa vitamina B 12 s hrano zaradi slabe prehrane ali stroge vegetarijanske diete.

VI. Zmanjšane zaloge vitamina B 12 se pojavi pri hudi cirozi jeter.

Patogeneza

S pomanjkanjem vitamina B 12 se razvijejo naslednje motnje.

Pomanjkanje koencima vitamina B 12 metilkobalamina vodi do motenj v sintezi timidina, ki je vključen v DNK, zaradi česar so moteni sinteza DNK in procesi mitoze v telesnih celicah. Najbolj so prizadeta hitro rastoča tkiva - celice kostnega mozga, epitelij prebavil. Celice kostnega mozga izgubijo sposobnost normalnega zorenja. Posebej izrazite so kršitve rdečega hematopoetskega klica. Pojavi se veliko število megaloblastov. Za megaloblastno eritropoezo je značilna zamuda pri zorenju jeder eritrokariocitov v primerjavi s stopnjo hemoglobinizacije citoplazme, skrajšanje življenjske dobe rdečih hematopoetskih celic in povečan razpad megaloblastov v kostnem mozgu.

Eritropoeza pri anemiji s pomanjkanjem B12 postane neučinkovita, kar potrjuje neskladje med povečanim številom eritrokariocitov v kostnem mozgu in močnim zmanjšanjem vsebnosti retikulocitov v periferni krvi, povečanjem serumskega železa in zmanjšanjem vključevanja radioaktivnega železa v eritrokariocitih.

Istočasno pride do kršitve in neučinkovitosti granulocitopoeze in trombocitopoeze. Pojavijo se velikanske oblike trombocitov in granulocitov, poveča se fagocitoza nevtrofilcev z makrofagi kostnega mozga. Lahko se pojavijo avtoprotitelesa proti nevtrofilcem, kar prispeva tudi k razvoju nevtropenije pri bolnikih z anemijo zaradi pomanjkanja B 12.

Torej pomanjkanje vitamina B12vodi v neučinkovito hematopoezo z razvojem megaloblastne anemije, levkopenije in trombocitopenije. Poleg tega pride do motenj v zorenju epitelijskih celic gastrointestinalnega trakta, kar povzroči razvoj atrofije sluznice želodca in tankega črevesa.

Pomanjkanje koencima vitamina B 12 deoksiadenozilkobalamina vodi do motenj presnove maščobnih kislin in kopičenja velikih količin metilmalonske in propionske kisline, ki sta toksični za živčni sistem. V odsotnosti vitamina B 12 se metilmalonska kislina ne pretvori v jantarno kislino. Posledično se razvijejo poškodbe zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače, zmanjša se sinteza mielina v živčnih vlaknih.

Klinična slika

Razvoj bolezni je značilen predvsem za starost 60-70 let. Za klinično sliko anemije zaradi pomanjkanja B 12 so značilne poškodbe treh sistemov: prebavnega, hematopoetskega in živčnega.

Poškodba prebavnega sistema

Pri veliki večini bolnikov je lahko največ simptomov okvare prebavnega sistema (predvsem subjektivnih). zgodnji znaki bolezni. Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšanega ali pomanjkanja apetita, občutka teže v epigastrični regiji po jedi, riganja hrane in zraka, bolečine in pekočega v jeziku, v dlesnih, ustnicah in včasih v danki. Te pritožbe bolnikov povzročajo razvoj glositisa, atrofičnega gastritisa in atrofičnih sprememb v črevesni sluznici.

Pri pregledu ustne votline opozarjamo na vnetno-atrofične spremembe sluznice ustne votline in jezika. Za anemijo zaradi pomanjkanja B12 je značilen gladek, »lakiran« jezik z atrofiranimi papilami, razpokanim, s svetlo rdečimi vnetnimi območji (lahko je celoten jezik vnet in rdeč), včasih z razjedami. Glositis opazimo le pri znatnem in dolgotrajnem pomanjkanju vitamina B12, pri približno 25% bolnikov. Glositis ni značilen le za anemijo zaradi pomanjkanja B12, lahko ga opazimo tudi pri anemiji zaradi pomanjkanja železa. Sluznica ustne votline je bleda, lahko se pojavi aftozni stomatitis. Palpacija trebuha lahko razkrije blago bolečino v epigastričnem predelu, pogosto pa tudi povečanje jeter in vranice.

Poškodbe hematopoetskega sistema

Kršitev hematopoetskega sistema je vodilna v klinični sliki bolezni in je značilna anemija različnih stopenj resnosti. Bolniki se pritožujejo, značilne za anemični sindrom. Koža je običajno bleda, zelo pogosto z limonino rumenim odtenkom (zaradi hiperbilirubinemije, ki jo povzroča hemoliza). Včasih pri anemiji zaradi pomanjkanja B 12 telesna temperatura naraste (ne višja od 38 ° C).

Poškodba živčnega sistema

Spremembe v živčnem sistemu z anemijo zaradi pomanjkanja B 12 so značilen znak te bolezni in se praviloma opazijo v hudih in dolgotrajnih primerih. Poškodba živčnega sistema z anemijo zaradi pomanjkanja B 12 se imenuje funikularna mieloza in je značilna prizadetost zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače. Pride do demielinizacije, ki ji sledi degeneracija živčnih vlaken v hrbtenjači in hrbteničnih živcih. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti v nogah, zlasti pri vzpenjanju po stopnicah, pri hitri hoji, občutku plazenja v nogah, odrevenelosti nog. Bolniki imajo občutek, da pri hoji ne čutijo opore pod nogami. Zdi se, da noga ne stopa na trdna tla, ampak na nekaj ohlapnega, mehkega, kot je vata. Te pritožbe so posledica kršitve proprioceptivne občutljivosti.

Ko prevladuje poškodba zadnjih stebrov, je oslabljena globoka, prostorska, vibracijska občutljivost; pojavi se senzorična ataksija in težave pri hoji; tetivni refleksi se zmanjšajo; opazimo atrofijo mišic spodnjih okončin. Lahko pride do disfunkcije medeničnih organov (urinska inkontinenca, fekalna inkontinenca).

Ko so stranski stebri hrbtenjače poškodovani, so nevrološki simptomi drugačni: spodnja spastična parapareza se razvije z močnim povečanjem kitnih refleksov in mišičnega tonusa. spodnjih okončin; za disfunkcijo medeničnih organov je značilna zamuda pri uriniranju in defekaciji.

Laboratorijski podatki

Študija periferne krvi in ​​kostnega mozga je odločilnega pomena pri diagnosticiranju bolezni.

Splošna analiza krvi. Značilen je razvoj hiperkromne makrocitne anemije (barvni indeks več kot 1,1). Redko je lahko anemija normokromna. Eritrociti so veliki (makrociti), prisotna je anizocitoza (različne velikosti eritrocitov, poleg makrocitov so še normociti), poikilocitoza (spremembe oblike eritrocitov). Številni megalociti (makrociti) vsebujejo ostanke jedra (Jollyjeva telesca, Cabotovi obroči) in lahko so prisotna bazofilna ločila. V periferni krvi pogosto najdemo normoblaste, število retikulocitov je pri večini bolnikov zmanjšano ali normalno. Število levkocitov se zmanjša, ugotovijo se nevtropenija, eozinopenija in relativna limfocitoza. Za anemijo pomanjkanja B12 je značilen pojav velikih segmentiranih nevtrofilcev s polisegmentiranim jedrom. Število trombocitov se zmanjša, vendar praviloma ni hemoragičnih manifestacij, ker trombocitopenija ne doseže kritične vrednosti.

mielogram. Značilne lastnosti Pri anemiji s pomanjkanjem 12 diagnozo je mogoče potrditi:

• hiperplazija rdečega hematopoetskega klica; celice rdeče vrstice prevladujejo nad celicami bele vrstice;
• pojav megaloblastnega tipa hematopoeze;

Spremembe mieloidnih celic - povečajo se v velikosti, najdemo velike metamielocite (mlade), trakove, segmentirane nevtrofile; značilen je pojav hipersegmentiranih nevtrofilcev;

Okvarjeno zorenje megakariocitov, izraženo v oslabljenem sproščanju trombocitov (netrajni znak).

Kemična preiskava krvi— ni posebnih sprememb. Vendar pa pri anemiji s pomanjkanjem B 12 pogosto opazimo hemolitični sindrom, ki ga povzroča intramedularni razpad eritrokariocitov, pa tudi skrajšanje življenjske dobe perifernih eritrocitov. To se kaže z nekonjugirano hiperbilirubinemijo. Možno je zvišanje ravni LDH in LDH 2 v krvi. Pogosto je zmerno povečanje vsebnosti železa v krvnem serumu (z razvojem hemolize).

Analiza urina in blata- z razvojem hemolize se v urinu odkrije urobilin, v blatu pa se poveča količina sterkobilina.

Instrumentalne študije

Ezofagogastroduodenoskopija— opazimo atrofične spremembe sluznice prebavnega trakta. Značilen je razvoj difuznega atrofičnega gastritisa, duodenitisa in manj pogosto atrofičnega ezofagitisa.

Študija želodčne sekrecije— je zaznano zmanjšanje količine želodčni sok, pomanjkanje klorovodikove kisline (Achi-lia) in pepsina, včasih zmanjšanje klorovodikove kisline.

Rentgen želodca— odkrijejo se motnje evakuacijske funkcije želodca, sploščenost in gladkost gub sluznice.

Diagnoza

Diagnostična merila za anemijo zaradi pomanjkanja B 12:

I. Osnovna diagnostična merila.

1. Hiperkromna narava anemije (občasno je barvni indikator normalen).
2. Značilne spremembe eritrocitov periferne krvi: povečanje premera (makrocitoza), volumna, ohranitev jedrnih ostankov (Jollyjeva telesca, Cabotovi obroči), retikulocitopenija.
3. Značilne spremembe levkocitov periferne krvi: levkopenija, hipersegmentacija nevtrofilcev.
4. trombocitopenija.
5. Značilne spremembe v mielogramu: pojav megaloblastov v kostnem mozgu, hiperplazija rdeče hematopoetske linije, hipersegmentacija nevtrofilcev (pred zdravljenjem z vitaminom B 12 je treba opraviti sternalno punkcijo, saj že 1-2 injekciji vitamina B 12 povzroči izginotje megaloblastov).
6. Razvoj klinična slika funikularna mieloza (običajno s hudim in dolgotrajnim potekom bolezni).
7. Nizka raven vitamina B 12 v krvi.

II. Dodatna diagnostična merila.

1. Atrofični gastritis, pomanjkanje klorovodikove kisline, pepsina in gastromukoproteina v želodčnem soku.

2. Odkrivanje v krvi protiteles proti želodčnim parietalnim celicam, gastromukoproteinu ali gastromukoproteinskemu kompleksu vitamina B 12.

3. Retikulocitna kriza (5-7. dan zdravljenja. Pri 12 se število retikulocitov v periferni krvi močno poveča).

Anemija zaradi pomanjkanja folatov (FDA)

FDA spada v skupino megaloblastnih anemij. Razvoj megaloblastičnega tipa hematopoeze je posledica dejstva, da je s pomanjkanjem folne kisline moten učinek vitamina B 12 na sintezo DNA.

Razumevanje metabolizma folne kisline

Folna kislina je vodotopen, toplotno labilen vitamin. V živilih in v telesnih celicah je folna kislina vsebovana v obliki soli folne kisline - poliglutamatov (folatov). Folate najdemo v mesu, jetrih, rastlinski hrani (špinača, šparglji, zelena solata, stročnice, zelenjava, sadje, gobe), kvasu in mleku. Med kulinarično obdelavo in dolgotrajnim kuhanjem se več kot 50 % folatov uniči, zato je za zadovoljitev potreb telesa po folatih potrebno uživanje sveže zelenjave in sadja. Absorpcija folata poteka v dvanajstniku in proksimalnem jejunumu. V krvi se 5-metiltetrahidrofolat veže na različne beljakovine in vstopi v jetra in hitro proliferirajoče celice kostnega mozga. Prodiranje folatov skozi membrano in njihovo kopičenje v celici poteka s sodelovanjem vitamina B 12.

Folna kislina je vključena v naslednje biokemične reakcije:

• skupaj z vitaminom B 12 sodeluje pri sintezi timidinmonofosfata iz uridinfosfata. Timidin monofosfat sodeluje pri sintezi pirimidinskih baz in DNK. Zato je folna kislina nujna za sintezo DNA;
• sodeluje pri sintezi purinskih baz, ki so del DNA in RNA;
• sodeluje pri tvorbi glutaminske kisline iz histidina. S pomanjkanjem folne kisline je sinteza DNA v hematopoetskih celicah motena in se razvije megaloblastna anemija.

Indikatorji normalne presnove folne kisline:

Dnevna potreba po folni kislini je 100-200 mcg. Skupna količina folne kisline, ki jo dobimo s hrano v hranljivi prehrani, je 500-600 mcg/dan. Količina folata, ki se absorbira v črevesju, je 400-480 mcg/dan. Skupna vsebnost folatov v telesu je 5-10 mg. Obdobje, v katerem depo zagotavlja potrebo po folni kislini, ko preneha njen vnos v telo, je 4-5 mesecev.

Etiologija

Nezadosten vnos folata s hrano

Prehransko pomanjkanje folata je pogost vzrok FDA. Razvija se z nezadostnim uživanjem zelenjave in sadja, mesa in drugih živil, ki vsebujejo folate, pa tudi z nepravilno kuhanjem. PDA se lahko razvije pri dojenčkih, če so hranjeni s kozjim mlekom, različnimi prehranskimi formulami, ki vsebujejo malo ali nič folatov; pri izključitvi zelenjave, sadja in mesa iz prehrane.

Malabsorpcija folata v tankem črevesu

Vzroki, ki motijo ​​absorpcijo folatov v črevesju, so podobni tistim, ki motijo ​​absorpcijo vitamina B 12: prirojene motnje transporta folatov skozi steno tankega črevesa; obsežna resekcija tankega črevesa, zlasti jejunuma; enteropatije zaradi pomanjkanja encimov; malabsorpcijski sindrom različnega izvora; sindrom "cekalnega črevesa"; tumorske bolezni tankega črevesa.

Povečana potreba po folatu

Povečano potrebo po folatu opazimo pri otrocih vseh starosti, še posebej pogosto pri otrocih prvega leta življenja, pa tudi v obdobjih intenzivne rasti in pubertete. Povečana potreba po folatu je značilna za nosečnost, kronične vnetne bolezni, kronično hemolitično anemijo, eksfoliativni dermatitis, maligne neoplazme, vključno s hemoblastozo.

Kronična zastrupitev z alkoholom

Alkohol poslabša absorpcijo folata v tankem črevesu, zato lahko kronična zloraba alkohola povzroči FDA.

Povečana izguba folatov

Opazimo ga lahko pri hudi cirozi jeter (zmanjša se deponija folatov v jetrih), hemodializi in srčnem popuščanju.

Jemanje zdravil

• nekaj zdravila(biseptol, sulfalazin, aminopterin in metotreksat, triamteren itd. Lahko povzročijo razvoj PDA.

Patogeneza

Zgornji etiološki dejavniki vodijo do zmanjšanja tvorbe aktivne oblike folne kisline - 5,10-metilenetetrahidrofolne kisline. Posledično je motena sinteza DNA v hematopoetskih celicah in razvije se megaloblastna anemija.

Klinična slika

Bolezen se najpogosteje razvije pri otrocih, mladostnikih in nosečnicah.

Bolniki imajo pritožbe, značilne za anemijo katerega koli izvora - opažen je nespecifičen anemični sindrom. Vendar pa za razliko od anemije zaradi pomanjkanja B 12 ni težav, ki bi jih povzročila poškodba živčnega sistema. Pri pregledu je treba opozoriti na bledo kožo in subikterus. Pri raziskovanju notranji organi Zaznate lahko rahlo povečanje vranice (ni trajni znak) in sindrom miokardne distrofije (pridušeni srčni toni, nizek sistolični šum na vrhu, motnje faze repolarizacije miokarda levega prekata na EKG v obliki zmanjšanja v amplitudi T valov). V nasprotju z anemijo zaradi pomanjkanja B12 je za PDA značilna odsotnost atrofičnega glositisa, atrofičnega gastritisa in ahilije.

Laboratorijski podatki

Splošna analiza krvi- enaki simptomi so značilni za anemijo zaradi pomanjkanja B 12.

Kemična preiskava krvi- lahko opazimo povečanje količine nekonjugiranega bilirubina (zaradi hemolize eritrocitov), ​​zmanjšanje vsebnosti folne kisline v krvi in ​​eritrocitih.

mielogram- značilna hiperplazija rdeče hematopoetske linije, videz velika količina megaloblasti, hipersegmentirani nevtrofilci.

Test s histidinom- bolnik vzame 15 g histidina, po katerem se 8 ur po zaužitju histidina določi izločanje formiminoglutaminske kisline z urinom. Običajno se glavni del histidina pretvori s sodelovanjem folne kisline v glutaminsko kislino in od 1 do 18 mg formining-lutaminske kisline se izloči z urinom. Pri anemiji zaradi pomanjkanja folatov se izločanje formiminoglutaminske kisline znatno poveča.

Diagnostična merilaFDA.

1. Splošna analiza periferne krvi: hiperkromna anemija, makrocitoza eritrocitov, hipersegmentacija nevtrofilcev, levkopenija, trombocitopenija.

2. Mielogram - odkrivanje megaloblastov, hipersegmentiranih nevtrofilcev.

3. Odsotnost glositisa, atrofični gastritis.

4. Odsotnost funikularne mieloze.

5. Normalna raven vitamina B12 v krvi.

6. Zmanjšana vsebnost folne kisline v krvnem serumu in rdečih krvničkah.

7. Normalno dnevno izločanje metilmalonske kisline z urinom.

Zdravljenje pomanjkanja B 12inFDA

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja B12 z vitaminom B12 se lahko začne šele, ko je diagnoza postavljena in potrjena z mielogramom. Celo 1-2 injekciji vitamina B12, ne da bi odpravili sindrom anemije, lahko spremeni megaloblastno hematopoezo v normoblastno in naredi sternalno punkcijo neinformativno.

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja B 12 se izvaja z intramuskularnimi injekcijami vitamina B 12. Obstajata dva pripravka vitamina B 12 - cianokobalamin in oksikobalamin.

Cianokobalamin je predpisan 400-500 mcg intramuskularno enkrat na dan (hidroksikobalamin 1 mg / dan vsak drugi dan). Trajanje zdravljenja je 4-6 tednov. 3-4 dan od začetka zdravljenja z vitaminom B 12 se začne zvišanje vsebnosti retikulocitov v krvi. Po poteku zdravljenja je predpisan potek konsolidacijske terapije: cianokobalamin se daje enkrat na teden 2 meseca, nato pa neprekinjeno 2-krat na mesec, 400-500 mcg. Oksikobalamin: 3 mesece se jemlje 1x tedensko, nato neprekinjeno 1x mesečno po 500 mcg.

Pri funikularni mielozi so predpisani veliki odmerki vitamina B 12 (1000 mcg na dan) v kombinaciji s koencimom vitamin B 12 kobamamid (500 mcg enkrat na dan intramuskularno), ki sodeluje pri presnovi maščobnih kislin in izboljša funkcionalno stanje hrbtenice. vrvico in živčna vlakna. Ta odmerek vitamina B 12 se daje, dokler mieloza ne izgine.

Pripravki folne kisline se predpisujejo le bolnikom s FDA. Folno kislino predpisujemo peroralno v dnevnem odmerku 5-15 mg. Pri anemiji zaradi pomanjkanja B 12 zdravljenje s folno kislino ni indicirano.

Zdravljenje anemije s pomanjkanjem 12 se izvaja vse življenje, klinično opazovanje je treba izvajati nenehno.

HIPO IN APLASTIČNA ANEMIJA

Hipo- in aplastična anemija sta motnji hematopoeze, za katero je značilno zmanjšanje eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih hematopoetskih izrastkov kostnega mozga in pancitopenije v krvi, ki ju ne spremlja hepatosplenomegalija, v odsotnosti mielofibroze, akutne levkemije ali mielodisplastičnega sindroma.

Patomorfološka osnova hipo in aplastične anemije je močno zmanjšanje aktivnega hematopoetskega kostnega mozga in njegova zamenjava z maščobnim tkivom. Bolezen se pojavi s pogostnostjo 5-10 primerov na 1 milijon prebivalcev na leto.

Etiologija

Glede na etiološke dejavnike ločimo prirojeno (dedno) in pridobljeno hipo- in aplastično anemijo. Po drugi strani pa je pridobljena hipo- in aplastična anemija razdeljena na idiopatsko (z neznano etiologijo) obliko in obliko z znanimi etiološkimi dejavniki. Idiopatska oblika predstavlja 50-65% vseh primerov aplastične anemije.

Znani etiološki dejavniki pridobljene aplastične anemije:

I. Kemijski dejavniki: benzen, anorganske arzenove spojine, osvinčeni bencin (vsebuje tetraetil svinec, težke kovine - živo srebro, bizmut itd.), organoklorove spojine itd.

II. Fizikalni dejavniki: ionizirajoče sevanje in rentgenski žarki.

III. Zdravila: antibiotiki (kloramfenikol, meticilin itd.), sulfonamidi, nesteroidna protivnetna zdravila (butadion, indometacin, analgin), pripravki zlata, merkazolil, citostatiki, antiaritmiki (kinidin), antihipertenzivi (kaptopril, enalapril; dopegit). ), itd.

IV. Povzročitelji okužb: virusi infekcijske mononukleoze, hepatitisa, gripe, Epstein-Barr, humane imunske pomanjkljivosti, citomegalovirusi, herpes, mumps.

V. Imunske bolezni: reakcija presadka proti gostitelju, eozinofilni fasciitis, timom in karcinom timusa.

Patogeneza

Trenutno so glavni patogenetski dejavniki aplastične anemije:

• poškodbe pluripotentnih hematopoetskih matičnih celic;
• poškodba celičnega mikrookolja hematopoetske izvorne celice in posredna motnja njenega delovanja;
• imunska depresija hematopoeze in apoptoza hematopoetskih matičnih celic;
• skrajšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic;
• presnovne motnje hematopoetskih celic.

Poškodbe pluripotentnih hematopoetskih matičnih celic — najpomembnejši patogenetski dejavnik aplastične anemije. Matična celica je prednica vseh hematopoetskih celic. Z aplastično anemijo se sposobnost tvorbe kolonij kostnega mozga znatno zmanjša, proliferacija hematopoetskih celic je motena in na koncu se oblikuje sindrom pancitopenije - levkopenija, anemija, trombocitopenija. Mehanizem zaviranja aktivnosti pluripotentnih hematopoetskih matičnih celic ni povsem pojasnjen.

Poškodba celičnega mikrookolja hematopoetskih matičnih celic - ki . Zdaj je ugotovljeno, da na funkcionalno stanje krvotvornih matičnih celic in pluripotentnih matičnih celic močno vpliva mikrookolje, to je stroma kostnega mozga. Celice v mikrookolju določajo delitev in diferenciacijo izvornih celic. Glavne celične komponente mikrookolja matičnih celic so osteoblasti, fibroblasti, endostalne, adventitialne, endotelne in maščobne celice. Zaradi velike vloge mikrookolja pri hematopoezi je bil predlagan izraz "mikrookolje, ki povzroča hematopoezo" (ICM). Za normalen razvoj hematopoetskih celic so potrebni hematopoetski rastni faktorji (HGF) in kolonije stimulirajoči rastni faktorji (CSF) - glikoproteinski hormoni, ki jih je identificiranih približno dvajset. Pod vplivom GRF in CSF pride do delitve in diferenciacije hematopoetskih celic. Pri aplastični anemiji je notranja okvara pluripotentne matične celice primarna motnja, ki se pokaže ali stopnjuje, ko različni etiološki dejavniki vplivajo na hematopoetske celice s spremembami v ICM.

Velik pomen pri razvoju aplastične anemije pripisujemo imunskim mehanizmom. Domneva se, da T-limfociti blokirajo diferenciacijo matičnih celic, proti matičnim celicam, eritrocitom in prekurzorskim celicam različnih hematopoetskih linij pa se tvorijo protitelesa, kar vodi do depresije hematopoeze. Ko hematopoetske matične celice medsebojno delujejo z aktiviranimi citotoksičnimi limfociti T in nekaterimi citokini, se stimulira apoptoza (programirana celična smrt) hematopoetskih matičnih celic.

Pri aplastični anemiji lahko pride do motenj v encimskih sistemih rdečih krvničk, zaradi česar postanejo preobčutljive za različne škodljive dejavnike in vodi do njihove intracerebralne destrukcije. Presnova hematopoetskih celic je podvržena pomembnim spremembam, zaradi česar celice vseh hematopoetskih kalčkov ne absorbirajo dovolj snovi, ki so potrebne za optimalno hematopoezo (železo, vitamin B 12).

Zmanjšanje intenzivnosti proliferacije in diferenciacije rdečih krvnih celic, povečano uničenje rdečih krvnih celic, neoptimalna poraba železa in motena tvorba hemoglobina vodijo do kopičenja železa v telesu z odlaganjem pigmentov, ki vsebujejo železo, v različnih organih in tkiva (jetra, vranica, koža, miokard, nadledvične žleze itd.) - to pomeni, da se razvije sekundarna hemokromatoza.

Razvrstitev

I. Dedne oblike

II. Pridobljene oblike

1. Hipoplastična anemija s poškodbo vseh treh hematopoetskih linij:

2. Delna hipoplastična anemija s selektivno poškodbo eritropoeze.

III Vloga imunskih dejavnikov pri nastanku anemije

1. Imunska oblika

2. Neimunska oblika.

Klinična slika

Glavni klinični in laboratorijski simptomi pridobljene hipo- in aplastične anemije s poškodbo vseh treh hematopoetskih kalčkov kostnega mozga so posledica popolne inhibicije hematopoeze, pa tudi hipoksije organov in tkiv ter hemoragičnega sindroma. Resnost simptomov je odvisna od resnosti in poteka anemije.

Bolniki se pritožujejo, značilne za anemični sindrom. Značilne so krvavitve (gingivalne, nosne, prebavne, ledvične, krvavitev iz maternice) in pogoste nalezljive in vnetne bolezni. Pri akutni obliki se simptomi razvijejo hitro in potek bolezni je že od samega začetka hud. Toda pri večini bolnikov se bolezen razvija precej počasi, postopoma in do določene mere se bolniki prilagodijo anemiji. Bolezen se običajno prepozna, ko so simptomi hudi.

Pri pregledu bolnikov je treba opozoriti na izrazito bledico kože in vidnih sluznic, pogosto z ikteričnim odtenkom; hemoragični izpuščaji na koži, pogosto v obliki podplutb različnih velikosti. Pogosto se na mestu injiciranja oblikujejo obsežni hematomi (intramuskularni, intravenski, subkutani). Hemoragični izpuščaj je lokaliziran predvsem na nogah, stegnih, trebuhu in včasih na obrazu. Krvavitve lahko opazimo na veznici in vidnih sluznicah - ustnice, ustna sluznica. Lahko pride do hude krvavitve iz nosu, prebavil, ledvic, pljuč, maternice in intracerebralne krvavitve. Periferne bezgavke niso povečane.

Pri pregledu notranjih organov se lahko odkrijejo naslednje spremembe:

• Dihalni sistem - pogost bronhitis, pljučnica.
• Kardiovaskularni sistem - sindrom miokardne distrofije.
• Prebavni sistem - s hudim hemoragičnim sindromom se lahko odkrijejo erozije na sluznici želodca in dvanajstnika.

Hemosideroza notranjih organov se pogosto razvije zaradi povečanega uničenja okvarjenih rdečih krvnih celic, zmanjšane porabe železa v kostnem mozgu, oslabljene sinteze hema in pogostih transfuzij rdečih krvnih celic.

Laboratorijski podatki in instrumentalniraziskovanje

Splošna analiza krvi- izrazito zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina; anemija pri večini bolnikov je normokromna, normocitna; za katero je značilna odsotnost ali močno zmanjšanje števila retikulocitov (regenerativna anemija); opazimo levkopenijo zaradi granulocitopenije z relativno limfocitozo; Značilna je trombocitopenija. Tako je najpomembnejša laboratorijska manifestacija hipo- in aplastične anemije pancitopenija. ESR se poveča.

Kemična preiskava krvi— vsebnost železa v serumu se poveča, odstotek nasičenosti transferina z železom se znatno poveča.

Študija sternalne punkcije (mielogram)- izrazito zmanjšanje celic eritrocitne in granulocitne serije, limfocitov in znatno zmanjšanje megakariocitne linije. V hudih primerih je kostni mozeg videti "prazen", v sternalnem punktatu so le posamezne celice. V kostnem mozgu se znatno poveča vsebnost železa, ki se nahaja tako zunajcelično kot znotrajcelično.

Diagnostična merila

• Normokromna normocitna aregeneratorska anemija z močnim zmanjšanjem ali popolno odsotnostjo retikulocitov, povečanjem ESR.
• Levkocitopenija, absolutna granulocitopenija, relativna limfocitoza.
• trombocitopenija.
• Ostro izražena absolutna pomanjkljivost eritro-, levko- in trombocitopoetskih celic v mielogramu, zamuda pri njihovem zorenju.

Povečana vsebnost železa znotraj eritrokariocitov in zunajcelično.

• Močno zmanjšanje števila ali popolno izginotje hematopoetskih celic in zamenjava hematopoetskega kostnega mozga z maščobnim tkivom v vzorcu trefine biopsije iliuma je glavna metoda za preverjanje diagnoze hipo- in aplastične anemije).
• Povečana raven železa v serumu.

Zdravljenje hipoplastične (aplastične) anemije

Program zdravljenja:

1. Zdravljenje z glukokortikoidi.
2. Zdravljenje z anaboličnimi zdravili.
3. Androgensko zdravljenje.
4. Zdravljenje s citostatiki (imunosupresivi).
5. Splenektomija.
6. Zdravljenje z antilimfocitnim globulinom.

7. Zdravljenje s ciklosporinom.

1. Presaditev kostnega mozga.
2. Zdravljenje s faktorji, ki spodbujajo kolonije.
3. Transfuzije rdečih krvničk.
4. Desferaloterapija.
5. Transfuzije trombocitov.
6. Zdravljenje z imunoglobulinom.

1. Zdravljenje z glukokortikoidi

Zdravljenje z glukokortikoidi je najučinkovitejše, če hipoplastično anemijo povzročijo avtoimunski mehanizmi, pojav protiteles proti krvnim celicam. Vendar pa se glukokortikoidi uporabljajo tudi pri drugih vrstah depresije kostnega mozga zaradi njihove sposobnosti, da stimulirajo eritrocitne, nevtrofilne in megakariocitne linije hematopoeze. Dnevni odmerek prednizolona je 1-2 mg / kg bolnikove teže na dan, najpogosteje se odmerek giblje od 60 do 120 mg na dan. Trajanje zdravljenja s prednizolonom je odvisno od učinka v prvih 2 tednih od začetka zdravljenja. Če je učinek dosežen, se zdravljenje s prednizolonom nadaljuje s prehodom na vzdrževalne odmerke 15-20 mg po znatnem izboljšanju hemograma. Če ni učinka, je nadaljnje zdravljenje s prednizolonom (več kot 2 tedna) neuporabno. Zdravljenje s prednizolonom lahko traja od 4 tednov do 3-4 mesecev.

2. Zdravljenje z anaboličnimi zdravili

Anabolična steroidna zdravila na eni strani nevtralizirajo katabolične učinke glukokortikoidov, na drugi strani pa spodbujajo hematopoezo. Predpišite Nerobol 20 mg/dan ali učinkovitejši Anadrol (oksimetolon) 200 mg/dan 5-6 mesecev. Zdravljenje z anabolnimi steroidi je indicirano tudi po splenektomiji.

3. Androgensko zdravljenje

Androgeni imajo anabolični učinek in spodbujajo eritropoezo. Povečanje ravni hemoglobina opazimo pri 50% bolnikov, nevtrofilnih levkocitov - pri 30%, trombocitov - pri 25% bolnikov. Dnevni odmerki androgenov so 1-2 mg/kg, včasih 3-4 mg/kg. Testosteron propionat 5% raztopina se daje 1 ml 2-krat na dan ali zdravilo s podaljšanim sproščanjem Sustanon-250 1-krat na mesec (1 ml vsebuje 250 mg moških spolnih hormonov). Učinek androgenov se pojavi postopoma, zato zdravljenje poteka dolgotrajno, nekaj mesecev. Ob zmanjšanju odmerka ali ukinitvi androgenov lahko pri nekaterih bolnikih pride do poslabšanja bolezni. Zdravljenje z androgeni je omejeno na moške.

4. Zdravljenje s citostatiki (imunosupresivi)

Imunosupresivno zdravljenje je predpisano le, če ni učinka drugih metod zdravljenja pri bolnikih z avtoimunsko obliko hipoplastične anemije. Azatioprin (imuran) 0,05 g 2-3 krat na dan s postopnim zmanjšanjem odmerka po doseganju učinka. Trajanje zdravljenja je lahko 2-3 mesece.

5. Splenektomija

Splenektomija je indicirana pri vseh bolnikih, če ni učinka glukokortikoidov, razen če imajo septične zaplete. Pozitivni učinek splenektomije opazimo pri 84% bolnikov in je posledica zmanjšanja proizvodnje protiteles proti hematopoetskim celicam, pa tudi zmanjšanja sekvestracije krvnih celic.

6. Antilimfocitno zdravljenjeglobulin

Zdravljenje z antilimfocitnim globulinom je priporočljivo, če splenektomija in druga zdravljenja niso uspešna. Zdravilo zavira tvorbo protiteles proti krvnim celicam. 120-160 mg antilimfocitnega globulina se daje intravensko enkrat na dan 10-15 dni.

Imunosupresivno zdravljenje z antilimfocitnim globulinom, zmernimi odmerki glukokortikoidov in androgenov je zdravljenje izbire pri bolnikih z aplastično anemijo, ki nimajo HLA-identičnega darovalca in jim zato ne morejo opraviti presaditve kostnega mozga.

7. Zdravljenje s ciklosporinom

Ciklosporin A ima imunosupresivni učinek. Je učinkovito zdravilo za aplastično anemijo, hematološka remisija je dosežena pri 40-50% bolnikov. Jemlje se peroralno v obliki oljne raztopine ali v kapsulah v odmerku 4 mg/kg/dan v 2 deljenih odmerkih. Če ni toksičnih učinkov, lahko zdravljenje traja več mesecev.

8. Presaditev kostnega mozga

Trenutno je presaditev kostnega mozga glavna metoda zdravljenja hipoplastične anemije, ker druge metode zdravljenja nimajo učinka. Izvede se presaditev izbranega in HLA ujemajočega se kostnega mozga. Pred presaditvijo opravimo predhodno imunosupresijo s citostatiki in obsevanjem. Doseganje remisije po mielotransplantaciji so opazili pri 80-90% bolnikov s hudo aplastično anemijo. Najboljši rezultati pridobljeno od oseb, ki niso starejše od 30 let. Presaditev je treba uporabiti najpozneje 3 mesece od datuma diagnoze hude aplazije.

9. Zdravljenje s faktorji, ki spodbujajo kolonije

Kolonije stimulirajoči faktorji (CSF) so glikoproteini, ki spodbujajo proliferacijo in diferenciacijo različnih tipov matičnih celic.

Pripravki granulocitne cerebrospinalne tekočine filgrastim, lenograstim, nartograstim predvsem spodbujajo tvorbo nevtrofilcev; granulocitno-makrofagni pripravki CSF molgramostim, sargramostim, levkomaks spodbujajo proizvodnjo eozinofilcev, nevtrofilcev in monocitov. Glavna indikacija za uporabo CSF ​​je nevtropenija različne narave, vključno z aplastično anemijo, ki povečuje tveganje za razvoj smrtno nevarnih okužb. CSF se uporabljajo poleg drugih terapij. Rekombinantne pripravke CSF uporabljamo intravensko v odmerku 5 mcg/kg/dan 14 dni.

10. Transfuzije rdečih krvničk

Indikacije za transfuzijo rdečih krvničk so huda anemija, znaki možganske hipoksije in hemodinamske motnje. Pogoste transfuzije rdečih krvnih celic ustvarjajo tveganje za razvoj hipersideroze in depresivnega učinka na eritrocitopoezo. V zvezi s tem so transfuzije krvi strogo omejene na raven hemoglobina. Njegovo povečanje na 80-90 g / l zadostuje za odpravo tkivne hipoksije. Če 250-450 ml eritrocitov, transfuziranih v enem tednu, vzdržuje raven hemoglobina na 90-100 g/l, potem pogostejše transfuzije krvi niso potrebne.

11. Desferaloterapija

Pri hipoplastični (aplastični) anemiji pride do znatnega kopičenja železa v hematopoetskih celicah, zlasti v eritropoezi. To je posledica depresije hematopoeze, zmanjšane porabe železa in nezadostne tvorbe protoporfirina IX. Presežek železa lahko moti delovanje hematopoetskih celic do njihove smrti. Zato kompleksna terapija za hipoplastično anemijo vključuje zdravilo desferioksalin (desferal), ki selektivno veže in odstrani železovo železo iz človeškega telesa. Zdravilo se hitro izloči skozi ledvice v obliki feroksamina, kar daje urinu rdečkast odtenek. Desferal se daje intramuskularno ali intravensko po 500 mg 2-krat na dan vsaj 2-3 tedne. Po 3-4 tednih premora je priporočljivo izvesti še 2-4 takšne tečaje. Pri 50% bolnikov se po zdravljenju z Desferalom izboljšajo hematopoetski kazalci.

12. Transfuzije trombocitov

Transfuzija trombocitov se izvaja v primerih hudega hemoragičnega sindroma, ki ga povzroča trombocitopenija. Trombociti, prejeti od enega darovalca, se transfuzirajo.

13. Zdravljenje z imunoglobulinom

IN Zadnja leta Za zdravljenje hipoplastične anemije se priporoča intravensko dajanje imunoglobulina v odmerku 400 mcg/kg telesne mase 5 dni zapored. Zdravilo spodbuja eritro- in trombocitopoezo.

Spremembe osnovnih hematoloških parametrov pri različnih anemijah.

Anemija je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina na enoto volumna krvi s kvalitativnimi spremembami samih rdečih krvnih celic.

Rdeče krvne celice se zmanjšajo, hemoglobin se zmanjša. Barvni indeks je normalen ali zmanjšan.

Pri skoraj vseh vrstah anemije je mogoče zaznati: povečanje resnosti kvalitativnih sprememb eritrocitov, ki se kažejo v obliki sprememb v: velikosti - anizocitoza,

oblike - poikilocitoza,

barve - anizokromija,

kot tudi patološke vključke v eritrocitih (Jollyjeva telesca, Cabotovi obroči - ostanki jedra, značilni za megaloblastni tip hematopoeze, pojav Heinzovih teles).

Akutna posthemoragična anemija; faze in mehanizmi razvoja, hematološke spremembe.

Pojavi se z izgubo krvi od 500 ml do 1500 ml. Aktiviran je kompenzacijski mehanizem. Postopek je stopenjski:

1. nevrogeni (vaskularni refleks). 20-30 minut po izgubi krvi se aktivira prilagoditveni sistem (simpatiko-adrenergični) za sproščanje kateholamina. Povzročajo krč uporovnih žil in kapacitivnosti žil (ven). Pride do prerazporeditve krvi in ​​centralizacije krvnega obtoka (tahikardija). Etapa traja 1 dan.

2. Hydremic. Za 2-3 dni. Začne se avtogeno-delucija - pretok tkivne tekočine v žilno posteljo, pa tudi zastajanje tekočine v telesu (prava hipovolemija). Aktivirajo se volumski receptorji.

3. Kostni mozeg. Čez teden - 10 dni. Pojavi se hipoksija. Aktivira se proizvodnja eritropoetina. Spodbuja celično proliferacijo (eritropoezo).

Indikatorji:

1 – brez sprememb

2 – zmanjšanje rdečih krvnih celic, zmanjšanje hemoglobina, barva. Indikator je normalen ali zmanjšan. Spremembe hemotakrita (razmerje med oblikami elementov in krvno plazmo)

3 – Rdeče krvne celice se zmanjšajo, hemoglobin se zmanjša, barvni indeks se zmanjša, retikulocitoza.

Kronična posthemoragična anemija, vzroki, hematološke spremembe, mehanizmi razvoja.

Pojavi se kot pomanjkanje železa in se razvije kot posledica majhne, ​​a dolgotrajne ponavljajoče se izgube krvi med razne bolezni(peptični ulkus, patologija ledvic, dihal. Ginekološka patologija). Pri vaskularni patologiji, pri motnjah trombocitno-žilne in koagulacijske hemostaze. Obstaja izrazit hipokromija kot posledica pomanjkanja železa. Barvni indeks pod 1, se lahko zazna v periferni krvi sence rdečih krvničk, mikrocitoza. Stalna in dolgotrajna izguba krvi na koncu povzroči zmanjšanje regenerativne sposobnosti kostnega mozga.

79. Aplastična anemija; vzroki, patogeneza; hematološke spremembe.

Pojavijo se, ko škodljivi dejavniki prizadenejo polmatične celice. Ti škodljivi dejavniki so eksogeni in endogeni. Exo: ionizirajoče sevanje, soli težke kovine, različne strupene snovi. Endo – odpoved timusa, odpoved makrofagnega sistema, odpoved notranjih organov (ledvice, jetra).

Opazovano pancitopemija(zmanjšanje vseh glavnih vrst celic, saj faktor deluje na pol-matične celice).

Indikatorji: rdeče krvne celice nizke, hemoglobin nizek, barva normalna - - - normokromna anemija.

Dedna hemolitična anemija; vrste, patogeneza; hematološke spremembe.

Vzrok za genetske motnje:

1 – strukture membran eritrocitov – membranopatija,

2 – okvara eritrocitnih encimov – fermentopatija,

3 – spremembe v molekuli hemoglobina – hemoglobinopatije.

Membranopatije značilna je motnja beljakovinsko-lipidne strukture membran eritrocitov. Običajno gre za dedno patologijo, ki se prenaša s staršev na otroke po avtosomno dominantni ali avtosomno recesivni poti.

Encimopatije. Nastane zaradi pomanjkanja encimov, ki sodelujejo pri biokemični presnovi rdečih krvnih celic. V tem primeru so motene reakcije glikolize, pentozofosfatne poti, pa tudi reakcije sinteze in razgradnje glikogena; sintezo, obnovo glutationa, razgradnjo ATP itd. Ker so presnovne reakcije v eritrocitu medsebojno povezane, blokada ene povezave pogosto vodi do motenj vitalnih funkcij celice zaradi pomanjkanja energije in ionskega neravnovesja. Na splošno se sposobnost preživetja rdečih krvnih celic zmanjša, njihova občutljivost na delovanje neugodnih dejavnikov se poveča, kar vodi v razvoj hemolitične krize.

Hemoglobinopatije. Povezani so z motnjami v sintezi molekule hemoglobina. Osnovne oblike: anemijo srpastih celic in talasemijo.

S s-k se sintetizira hemoglobin S(v njej je glutaminska kislina nadomeščena z valinom). To povzroči spremembo celotnega naboja njegovih molekul in zmanjša topnost zmanjšanega hemoglobina za nekaj desetkrat. Nastanejo in izločijo polkristalni ovalni taktoidi. Rdeče krvne celice se deformirajo in dobijo obliko srpa. Viskoznost krvi se poveča, pretok krvi se upočasni, razvija se blato in hipoksija.

talasemija. β-talasemija je povezana z motnjo v sintezi beta verig HbA, ki je posledica tihe mutacije tRNA. Njihova nezadostna sinteza vodi do prekomernega kopičenja alfa verig, ki se zlahka vežejo na SH skupine celičnih membran eritrocitov in jih poškodujejo, kar povzroči povečano hemolizo. Hematološka slika: hipokromna anemija, anizo-, poikilocitoza, precejšen znesek podoben tarči eritrocitov, retikulocitoza, aktivacija eritroidne linije kostnega mozga.

Motnje srčnega ritma.

Aritmije so motnje prevodnosti in razdražljivosti. Razvoj temelji na motnji k-Na črpalke in nastanku izjemnega akcijskega potenciala. Obstajajo splošni mehanizmi za nastanek aritmije:

1 elektrogena (elektrotonična) razdražljivost v ishemični coni se zmanjša. To je "anoda". Na zdravih območjih se ohrani - to je "katoda". Med njimi potekajo elektrotonični tokovi. Pojavi se izjemen akcijski potencial.

2 mehanski. V ishemičnem območju je kontraktilnost zmanjšana. Zdrava področja so preobremenjena. V tem primeru se odprejo hitri natrijevi kanali in pojavi se izjemen akcijski potencial.

3 ishemična. Z ishemijo se razvije metabolična acidoza. Zmanjšana je sinteza makroergov. Delovanje k-na črpalke je moteno. Pojavi se izjemen akcijski potencial.

4 presnovne motnje (s sladkorno boleznijo) Motene so vse vrste metabolizma in ravnovesja elektrolitov. Lahko pride do motenj v delovanju k-na črpalk in pojavi se izjemen akcijski potencial.

Razvrstitev aritmij:

Nomotopne (nomogene) glede na aritmije, povezane s patologijo sinusnega vozla. To so sinusna tahikardija, sinusna bradikardija, sinusno-aurikularni blok.

Vsi ostali so razvrščeni kot heterotopični (heterogeni): atro-ventrikularni blok, blok vejic. Ekstrasistolija, atrijska fibrilacija, parekezmalna tahikardija, tripetacija.

103. Mehanizmi motenj intrakardialne prevodnosti, blokade (sino-aurikularne, atrioventrikularne, intraventrikularne). EKG znaki.
AV blok. Vzroki: vnetje, ishemija, distrofija, brazgotine. 3 stopnje AV bloka:

1. stopnja - kršitev prenosa vzbujanja iz atrijev v ventrikle. Privede do podaljšanja intervala PQ.

2. stopnja - še večja motnja cepljenja do prolapsa ventrikularnega kompleksa.

Faza 3 - AV blok. Vzbujanje se ustavi iz prave smeri v želeno. Pisateljska dejavnost je onemogočena. Preddvori se krčijo sinusno, ventrikli pa atrioventrikularno.

Nepeptične želodčne razjede.

Razjeda Ostara/steroidna/nepeptična - vzroki:1. stres, spremljevalni izbor presežek h/c 2. paroenter. vnos g/k. Krzno. razvoj povezava iz farmac. veljaven g/k, tj. zatiranje. mitoze v intenzivni delitev cl.: glavni, dodani., Epitelijske celice → v ozadju zmanjšanega. izbor odstranimo pepsinogen in sluz. razdelek NS1, kat. klic poškodovana sluz želodec → razjeda, kat. hitro brazgotine, ko je etiolog izločen. f-ra. kronično razjeda/peptični. Razlogi: trajanje. vagotonija, nepravilna prehrana, nizek vnos hrane buff. Sveti ti, dolgo. pogost stres Obdobja: 1. Slike. na vrhu razjede → okrepljene vse 3 faze izločki (encefalični, želodčni, črevesni). Pretirano. aktivacija vagusa, izločanje acch → hipertrof., hipersekrecija. endokr. razred → prekomerno izločanje. koncert → hipertrofija. poglavja in pokrov. razred → slika veliko število sok z visoko kislostjo, prebavljen. način, in nenehno → sluz. pregrada je izčrpana → izpiranje zidu. sluz do razkritja. valj. epit. vdolbina→ aktivirana izločanje bikarbonata, ki pa ne zadostuje za nevtralizacijo. zhel. sok pH=4 → slika. na vrhu razjeda. 2. Slike. globoko razjede → slika na mestu. na vrhu razjede mikrocirkus → označite biol. dejanje in-va → aktiviran zložen. sestra kalekreinkinin, kompliment → poškodovan. globlje plasti. Porast citotoksično r-cije → globoka razjeda.

125. Mehanizmi zaščite jeter pred delovanjem patogenih dejavnikov, njihova kršitev.

Zaščita jeter: ekstrahepatična – 1. hemodinamika. - pogojno zlasti oskrba s krvjo Venoza žile imajo sfinktre, kat. refleksno stisnemo. ob udarcu v pečici osmotski akt krvnega obtoka. noter-noter. Hkrati je v sos. quiche izvor zastoj→ omejevanje sesanje te v-v. Osmoreflex - ob udarcu. OAV v pečici pride do pretoka krvi sredstev. Osmoretz. →aferentni. v hipotalnem. → označite ADH → povečan. reabs. vode v dist. cann. ledvica → tekočina zamuda in izvor razredčeno teh OAV. 2. Kupfferjeve celice - makrofagi (fagoti. patag.). V notranjosti peči def.: 1. mikrosomi. oksidirano → uporaba mono- in dioksigenaze. sestra Patag. mlin. vodotopni →izgubi svoje premoženje. → odstranjen iz organizacije. Če molek. utež<350 дальтон, то с мочей, если <350 с желчью. 2. лизосом. расщипл. 3. субстратная адаптация печ. - при попад. субпорог. доз патаг. в гепатоц. растормажив. ядер. апп. → дерепрессия генов, кодирующих синтез ф., расщипл. данный субстрат. 4. Горм. адапт. в печ. - при попад. сверхпорог. доз в гепатоциты они прорыв. печ. барьер, впад. в общ. кровоток→ активир. симпато-адрен. сис. → выдел. кта и г/к, кот. через аденилатцикл. сис. в гепатоц. активир. синтез ф., расщипл. данный патаг.

126. Presnovne motnje pri odpovedi jeter.

Nar. izmenjava snovi: ogljikovi hidrati – hipoglikemija, ker zatiranje. glikogeneza, glukoneogeneza, redukcija sinteza insulinaze. (razgrajuje inzulin (vzdržuje raven krvnega sladkorja (povečuje prepustnost za glukozo)). Beljakovine - zmanjšana sinteza beljakovin, zmanjšan onkotski tlak plazme → hipoonkotski edem. Maščoba - ↓ Sinteza HDL → razvoj ateroskleroze Z ↓ VLDL → aktivirana lipoliza → razvoj maščobne infiltracije. jeter.

127. Zlatenica; njihove vrste, vzroki, patogeneza.

Akutni hepatitis - z zrakom. zelo virulenten na jetra. vir. ali strupeno. in-in v superthreshold. odmerki kronično Hepatitis - je lahko posledica nedaleč stran. akutno ali z zrakom. z nizko vsebnostjo virusa. vir. ali strupeno. in-in podprag. odmerki Presnova pigmenta: bilirubin – ob uničenju eritrocitov → prost. bilirubin → absorpcija hepatociti → povezava z glukoroniltransf. → bilirubinklukorognid (povezan bilirub.) → izloča. v žolčniku kapilarno v sestavi žolča v kišu. Del zaključka. v obliki sterkobilina in del proizvodnje. skozi ledvice (urobilin). Zlatenica je povzročena. bilirub v krvi. Parenhim. rumeno - s hepatitisom, poškodbo. hepatoc sami. → sprostitev povezava bilirub., in po nekaj. čas in prekinite povezavo. bilirub. Krzno. rumena - z žolčnimi kamni. bol. (holedohoholestaza) - nastala. aholija (pomanjkanje žolča v črevesju → svetlo blato, driska, steatoreja (maščoba v blatu)) in holemija (žolč v krvi. Srbenje kože, pitehija, pajkaste vene, bradikardija, hipotenzija, parestezija, obarvan urin) "temen pivo") Hemolitična rumena - s hemolitom. slabokrvnost. To je pogojno. v krvi je prosti bilirub.

131. Celični in humoralni mehanizmi protimikrobne zaščite ustnih tkiv, njegove kršitve.

Sluz vol. - krzno. def. zaradi slike. sluz. imunološki - na vse sluzi. obol. prisoten f-ry special in laik upirati se. 1. Nespecialistična fakulteta. upirati se. – to so lizocim, komplement (ki ima proteolitično, kemotoksično in opsonizirajočo aktivnost), β-lizini, plakini, fibronektin, interferon (termostabilen protein, ki se sintetizira v nevtrofilcih in preprečuje viruse). 2. specialisti upirati se. – Ig(A) – slika v plazmi. razred regionalnemu limfa. vozlišča. dobavljen kot monomer. v kovotok, pridružen. Tabor skupine LPS. dimer → prodrl v submukozno plast. Posest protivirusni program protimikrobno antitox. sredstev. V primeru pomanjkanja IgA v primeru izpostavljenosti patag. z ag. str. možen razvoj atopije alergije. 3. nespecialistični oddelki. razred upirati se. – mikro in makrofagi. Mikrofagi na koncu življenjskega cikla izstopijo. Na površini je sluz, izcedek pa tudi odmre. kationski proteini in mieloperoksid. sestra → f. mieloperoksidazo in Cl-, H 2 O 2 . 4. posebni faktorji razred upirati se. to je T-limfa. ubijalci – neodvisni od protiteles. citotoks. okrožja. Tanka zaščita quiche - kopičenje limfnega tkiva Def. debela quiche - mikroflora. Def. želodec – kl. → def. od prebave

132. Spremembe parodonta pri različnih sistemskih boleznih.

1. ateroskleroza - z mačjimi ↓ občutki. SOS st delovanju gora. in nevrotransmiterjev. Razvita distrofija in ↓ odpor. na tla mikroflore. usta 2. stres, nevroze - razvoj. ulcerozno-nekrotično. sprememba tk. parodontalna zaradi presežka. veljaven kta in g/k. 3. jetra in ledvice. 5. pomanjkanja vitaminov.6. sah. diabetes.

Erythron. tipične oblike njegove kršitve. Patogenetska klasifikacija anemije.

Erythron je rdeči krvni sistem. Predstavljajo jih organi obtočil (kostni mozeg), sama kri in organi uničenja krvi (vranica).

Premike v eritronskem sistemu, ki se pojavijo v fizioloških pogojih in med patološkimi procesi, lahko spremlja sprememba števila rdečih krvnih celic v krvi (eritrocitoza - povečanje, anemija - zmanjšanje).

Eritrocitoza. Lahko so posledica prerazporeditve (zgostitve) krvi, povečanega izločanja iz depoja, kot posledica povečane tvorbe kostnega mozga.

Razlikujemo primarne eritrocitoze (z okvaro delovanja hemoglobina, z avtonomno okvaro tvorbe eritropoetina in nenormalnostmi kostnega mozga) in sekundarne eritrocitoze (absolutne, fiziološke, patološke, relativne).

Prava policitemija je tumor tumorske narave, ki spada v skupino kroničnih hemoblastoz. Na periferiji krvi se močno poveča vsebnost eritrocitov, retikulocitov, nevtrofilcev, monocitov in trombocitov. Poveča se hemoglobin. V kostnem mozgu so znaki tumorske hiperplazije mieloične linije. V ambulanti - motnje s-s sistema (pletor), motnje mikrocirkulacije, povečana hemokoagulacija.

Družinska eritrocitoza je dedna in jo spremlja povečanje mase krožečih eritrocitov in volumna krvi. Povečana proliferacija celic kostnega mozga ni posledica tumorskega procesa.

Sekundarna (absolutna) eritrocitoza je povezana s povečanjem tvorbe stimulansov eritropoeze. Spremljajo kronično hipoksijo različnega izvora, se pojavijo z lokalno ishemijo ledvic, z novotvorbami ledvic in jeter.

Sekundarna (relativna) eritrocitoza je povezana z zmanjšanjem volumna krvne plazme zaradi izgube tekočine (driska, bruhanje, plazmoragija) in s sproščanjem odloženih rdečih krvničk v krvni obtok (stres, akutna hipoksija, povečano sproščanje kateholaminov).

Patogenetska klasifikacija anemije:

1. posthemoragični – kot posledica zmanjšanja števila rdečih krvničk v telesu

2. Hemolitična - povezana s povečanim uničenjem rdečih krvnih celic

3. Anemija, ki se razvije kot posledica motenj strjevanja krvi.

Anemija je stanje, za katero je značilno zmanjšanje koncentracije hemoglobina in v večini primerov števila rdečih krvničk in hematokrita v krvi.

Anemija je lahko relativna, ki jo povzroči povečanje volumna plazme (hemodilucija, hipervolemija), in absolutna, ki jo povzroči sprememba števila eritrocitov v obtoku. Relativno anemijo opazimo med nosečnostjo, srčnim popuščanjem, transfuzijo krvnih nadomestkov in akutno izgubo krvi. Hemodilucijo spremlja zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in vsebnosti hemoglobina na enoto prostornine ob ohranjanju skupne mase rdečih krvnih celic. Anemija se lahko prikrije v pogojih, ki jih spremlja zgoščevanje krvi (obilno bruhanje, obilna driska itd.).

Anemije so po izvoru različne in imajo pogosto mešano patogenezo. V večini primerov anemija ni neodvisna nosološka oblika, temveč manifestacija osnovne bolezni.

Spremlja difuzne bolezni vezivnega tkiva, bolezni prebavil, jeter, ledvic, maligne novotvorbe, kronične nalezljive bolezni in vnetne procese.

Velika raznolikost dejavnikov, ki so podlaga za razvoj anemije, otežuje njihovo diferencialno diagnozo. Na prvi stopnji diagnostičnega iskanja je glavni cilj določiti patogenetsko različico anemije, to je glavni mehanizem, ki povzroča zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina. Na naslednji stopnji je diagnoza bolezni namenjena ugotavljanju patološkega procesa, ki je v ozadju anemičnega sindroma. Te stopnje diagnosticiranja anemije temeljijo na laboratorijskih podatkih in so v veliki meri odvisne tako od ravni in kakovosti opravljenih raziskav kot od pravilne interpretacije dobljenih rezultatov.
Najbolj priznana klasifikacija anemije glede na etiologijo in patogenezo, imenovana "patogenetska".

Anemija zaradi izgube krvi (posthemoragična anemija).
Akutna posthemoragična anemija.
Kronična posthemoragična anemija.

Anemija, ki jo povzroča insuficienca eritropoeze.
Hipokromna anemija.
- Anemija zaradi pomanjkanja železa.
- Anemija, povezana z oslabljeno sintezo porfirina.

Normokromna anemija.
- Anemija kroničnih bolezni.
- Anemija pri kronični odpovedi ledvic.
- Aplastična anemija.
- Anemija pri tumorskih in metastatskih lezijah kostnega mozga.

Megaloblastna anemija.
- Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12.
- Anemija zaradi pomanjkanja folatov.

Anemija, ki jo povzroči povečano uničenje rdečih krvnih celic (hemolitična anemija).
Anemija, ki jo povzročajo ekstraeritrocitni dejavniki.
- Imunska hemolitična anemija.
- Izoimunska hemolitična anemija.
- Avtoimunska hemolitična anemija.
- Hemolitična anemija, ki jo povzroči mehanska poškodba rdečih krvnih celic.

Anemija, ki jo povzročajo dejavniki eritrocitov.
- Hemolitična anemija, povezana s kršitvijo strukture membrane eritrocitov (eritrocitopatije - dedne in pridobljene).
- mikrosferocitna hemolitična anemija.
- Ovalocitična hemolitična anemija.
- Zobna hemolitična anemija.
- Hemolitična anemija, ki jo povzroča kršitev lipidne strukture membrane eritrocitov (akantocitoza).
- Hemolitična anemija, ki jo povzroča pomanjkanje eritrocitnih encimov (eritrocitne encimopatije).
- Hemolitična anemija, povezana z nezadostno aktivnostjo glikolitičnih encimov.
- Hemolitična anemija, povezana z nezadostno aktivnostjo encimov pentozofosfatnega šanta.
- Hemolitična anemija, povezana z nezadostno aktivnostjo encimov glutationskega sistema.
- Hemolitična anemija, povezana z oslabljeno sintezo globina (hemoglobinopatije).
- Talasemija.
- Hemolitična anemija, ki jo povzroča prenašanje nenormalnega hemoglobina (HbS, HbC, HbD, HbE itd.).
- Hemolitična anemija, ki jo povzroča prenašanje nenormalnih nestabilnih hemoglobinov.

Hemolitična anemija, ki jo povzroča somatska mutacija matičnih celic mielopoeze.
- Paroksizmalna nočna hemoglobinurija.

Kljub raznolikosti anemij je za večino od njih značilna prisotnost skupnih kliničnih in laboratorijskih simptomov.

Pogosti klinični simptomi so šibkost, utrujenost, bledica kože in sluznic, zasoplost, omotica, palpitacije.

Pogost laboratorijski pokazatelj anemije je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in vsebnosti hemoglobina na enoto volumna krvi pod normalnimi vrednostmi. Poleg splošnih kliničnih in laboratorijskih simptomov ima vsaka anemija svoje specifične simptome.

Anemija zaradi izgube krvi:

akutna posthemoragična anemija;

kronična posthemoragična anemija.

Anemija, ki jo povzroča insuficienca eritropoeze:

Hipokromna anemija:

anemija zaradi pomanjkanja železa;

anemija, povezana z oslabljeno sintezo porfirina.

Normokromna anemija:

• anemija kroničnih bolezni;

  anemija pri kronični odpovedi ledvic;

  aplastična anemija;

  anemija pri tumorskih in metastatskih lezijah kostnega mozga.

Megaloblastna anemija:

• anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12;

  anemija zaradi pomanjkanja folatov.

Anemija zaradi povečanega uničenja rdečih krvnih celic (hemolitična anemija):

Anemija, ki jo povzročajo ekstraeritrocitni dejavniki:

imunska hemolitična anemija:

Izoimunska hemolitična anemija;

Avtoimunska hemolitična anemija;

hemolitična anemija, ki jo povzroči mehanska poškodba rdečih krvnih celic.

Anemija, ki jo povzročajo dejavniki eritrocitov:

• hemolitična anemija, povezana s kršitvijo strukture membrane eritrocitov (eritrocitopatije - dedne in pridobljene);

  hemolitična anemija, ki jo povzroča pomanjkanje eritrocitnih encimov (eritrocitne encimopatije);

  hemolitična anemija, povezana z oslabljeno sintezo hemoglobina (hemoglobinopatije).

Hemolitična anemija, ki jo povzroča somatska mutacija matičnih celic mielopoeze:

• paroksizmalna nočna hemoglobinurija.

Zaradi široke palete dejavnikov, ki so podlaga za razvoj anemije, je problem njihove diferencialne diagnoze zelo pomemben. Na prvi stopnji diagnostičnega iskanja je glavni cilj določiti patogenetsko različico anemije, to je glavni mehanizem, ki tvori zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina. Na naslednji stopnji se diagnosticira bolezen ali patološki proces, ki je v ozadju tega anemičnega sindroma, to je, da se ugotovi vzrok anemije pri določenem bolniku. Te stopnje diagnosticiranja anemije temeljijo na laboratorijskih podatkih in so v veliki meri odvisne od ravni in kakovosti opravljenih študij, pa tudi od pravilne interpretacije dobljenih rezultatov, za kar je potrebno razumeti terminologijo in standarde za parametre rdeče krvi. (tabela 2).

tabela 2

Izrazi, ki se uporabljajo za opis rdeče krvi

Izraz	Opredelitev
Anizocitoza	Spremembe velikosti rdečih krvnih celic. Opaženi pri anemiji različnega izvora
anizokromija	Različne barve rdečih krvničk. Opažamo ga pri anemiji različnega izvora.
Akantocitoza	Rdeče krvničke s številnimi bodicami različnih velikosti. Lahko se pojavi pri alkoholni bolezni jeter, njenih metastatskih lezijah, po splenektomiji, dedni akantocitozi.
Bazofilna punkcija rdečih krvnih celic	Raztresena temna zrnca, povezana z organeli, ki vsebujejo RNA. Lahko se pojavi pri hudih oblikah anemije, zastrupitvi s svincem ali težkimi kovinami, talasemiji, zastrupitvi z alkoholom, mielodisplastičnem sindromu, megaloblastni anemiji.
Hiperkromija	Intenzivno obarvanje eritrocitov, povezano s povečano nasičenostjo eritrocitov s hemoglobinom. Pojavi se pri megaloblastni anemiji.
hipokromija	Zmanjšana barvna gostota eritrocitov pri anemiji zaradi pomanjkanja železa, talasemiji, sideroblastni anemiji, zastrupitvi s svincem.
Cabotovi prstani	Tanki, nitasti, obročasti ali osmericki vključki, ki so ostanki jedrske membrane. Opaženi pri megaloblastni anemiji.
Makrociti	Rdeče krvne celice s premerom več kot 8-9 mikronov. Makrocitoza je stanje, v katerem prevladujejo makrociti. Pojavlja se pri megaloblastni anemiji, kroničnih boleznih jeter, akutni posthemoragični anemiji, hipotiroidizmu, malignih novotvorbah, mieloproliferativnih boleznih, mielodisplastičnem sindromu, jemanju nekaterih citostatikov, alkoholizmu in pri novorojenčkih.
megalociti	Rdeče krvne celice s premerom več kot 10-12 mikronov. Opaženi pri megaloblastni anemiji, helminthic infestacijah, mielodisplastičnem sindromu, malignih novotvorbah, hemolitičnih krizah.
Mikrociti	Rdeče krvne celice s premerom manj kot 6,5 mikronov. Mikrocitoza - stanje, v katerem prevladujejo mikrociti. Opaženi pri anemiji zaradi pomanjkanja železa.
Mikrosferociti	Rdeče krvne celice s premerom 4-6 mikronov brez osrednjega čiščenja. Značilno za mikrosferocitno hemolitično anemijo, avtoimunsko hemolitično anemijo.
Rdeče krvne celice v obliki tarče	Celice s centralno lokacijo hemoglobina kot tarče. Najdemo jih pri talasemiji, kroničnih boleznih jeter, srpastocelični anemiji, v majhnih količinah pa pri anemiji zaradi pomanjkanja železa in zastrupitvi s svincem.
Normoblasti
Ovalociti (eliptociti)	Rdeče krvne celice so ovalne oblike. Značilno za dedno ovalocitozo, talasemijo, mielodisplastični sindrom.
Poikilociti	Rdeče krvne celice različnih oblik. Pojavijo se z anemijo različnega izvora.
Polikromazija (polikromatofilija)	Videz rdečih krvničk je sivo-vijoličen. Barvanje je posledica prisotnosti struktur, ki vsebujejo RNA, v citoplazmi, ki se s supravitalnim obarvanjem pojavljajo v obliki zrnate mreže (retikulociti). Opaženi pri anemiji različnega izvora.
Retikulociti	Mlade rdeče krvne celice s premerom 7,7-8,5 mikronov, ki nastanejo po izgubi jeder s strani normoblastov. Retikulocitoza je povečanje števila retikulocitov za več kot 2 %. Opaženi pri hemolitični anemiji, akutni posthemoragični anemiji, med zdravljenjem anemije pomanjkanja B 12 s cianokobalaminom (retikulocitna kriza), z učinkovitim zdravljenjem anemije.
Srpasti eritrocit (drepanocit)	Rdeče krvne celice v obliki srpa ali polmeseca. Pojavlja se pri anemiji srpastih celic in mielodisplastičnem sindromu.
Zobne celice	Rdeče krvne celice, katerih osrednja čistina ima okroglo obliko ali videz traku, njegova ukrivljenost pa spominja na obliko ust. Pojavlja se pri dedni stomatocitozi, cirozi in jetrnih tumorjih, obstruktivni zlatenici in zastrupitvi z alkoholom.
Sferociti	Rdeče krvne celice so sferične oblike brez centralne čistine. Najdemo ga pri hemolitični anemiji in mielodisplastičnem sindromu.
Povprečni korpuskularni volumen (MCV – srednji korpuskularni volumen)	Normalna prostornina rdeče krvne celice je 80-95 fl (femtoliter) ali µm 3 . Povečanje MCV opazimo pri makro- in megaloblastni anemiji, akutni posthemoragični anemiji, kronični hemolitični anemiji, difuznih boleznih jeter, hipotiroidizmu in metastatskih lezijah kostnega mozga. Znižanje MCV je značilno za anemijo zaradi pomanjkanja železa in talasemijo. Lažno zvišanje MCV lahko zabeležimo v prisotnosti hladnih aglutininov in s hudo hiperglikemijo (nad 25 mmol/l).
	Odraža povprečno vsebnost hemoglobina v rdeči krvni celici v absolutnih enotah. Običajno je 27-31 pg (pikogramov). Na vrednost MSI vplivata intenzivnost sinteze hemoglobina in velikost rdečih krvničk. Opredelitev tega kazalnika temelji na delitvi anemije na normokromno (27-31 pg), hipokromno (<27 пг) и гиперхромные (>31 stran). Zmanjšanje indikatorja opazimo pri anemiji pomanjkanja železa, povečanju makrocitne in megaloblastne anemije.
Povprečna koncentracija hemoglobina v rdeči krvni celici (MCHC – srednja koncentracija hemoglobina v celici)	Indikator odraža resnično nasičenost rdečih krvnih celic s hemoglobinom in je običajno 30-38 g / dl. Velikost MCHC je odvisna od intenzivnosti sinteze hemoglobina in ni odvisna od velikosti celice. Zmanjšanje kazalnika odraža absolutno hipokromijo in je značilno za anemijo zaradi pomanjkanja železa.
Taurus Jolly	Ostanke jeder v rdečih krvničkah opazimo pri megaloblastni anemiji, po splenektomiji in hemolizi.
Heinzove celice	Ugotovljeno s supravitalnim obarvanjem zaradi precipitacije hemoglobina pri hemolitični anemiji, povezani s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, drugih dednih hemolitičnih anemij, mielodisplastičnega sindroma.
Barvni indeks	Običajno je 0,86-1,05 in odraža relativno vsebnost hemoglobina v eritrocitu.
Shizociti	Fragmenti uničenih rdečih krvnih celic, ki so zabeleženi pri anemiji z intravaskularno hemolizo, sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, megaloblastno anemijo.
Rdeče krvničke (RBC – rdeče krvne celice)	Celice s premerom 7,2-7,8 ​​mikronov. Ugotovimo jih normalno in pri normokromnih anemijah. Pri moških je njihovo število 4,3-5,710 12 /l, pri ženskah - 3,8-5,310 12 /l.
Hemoglobin (HGB, Hb)	Normalne vrednosti hemoglobina pri moških so 132-173 g / l, pri ženskah - 120-160 g / l.
Hematokrit (HCT, Ht)	Indikator odraža delež rdečih krvnih celic v celotnem volumnu krvi. Normalne vrednosti za moške so 39-50%, za ženske - 35-47%.